Zespół Churga i Strauss

Zespół Churga i Strauss

Fot. Design Cells / Getty Images

Zespół Churga-Strauss to rzadko występujące pierwotne układowe zapalenie naczyń. Przybiera przeważnie kliniczną formę ciężkiej astmy oskrzelowej. We krwi chorego stwierdza się przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów tzw. ANCA.

Zespół Churga-Strauss w klasyfikacji ICD-10 figuruje pod numerem M30.1. Zaliczany jest do grupy zapaleń naczyń małego kalibru związanych z przeciwciałami przeciw cytoplazmie neutrofilów. Stan zapalny dotyczy przeważnie naczyń płucnych. Nierzadko występują dolegliwości ze strony układu pokarmowego, nerwowego, krążenia, nerek czy skóry.

Co to jest zespół Churga-Strauss?

Zespół Churga-Strauss w nomenklaturze medycznej określany jest także jako eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (z ang.

eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA), eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń lub alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń.

Opisany został po raz pierwszy w 1951 roku przez patologów amerykańskiego pochodzenia – Jacoba Churga i Lotte Strauss, od nazwisk których wywodzi się jego nazwa.

Zespół Churga-Strauss to stosunkowo rzadko występująca przypadłość. Zapadalność ocenia się na 0,5–6,8:1000000 rocznie, a chorobowość na 10–14:1000000.Należy do grupy pierwotnych układowych zapaleń naczyń (z łac. vasculitis systematica).

To układowe choroby tkanki łącznej, w przebiegu których następuje uszkodzenie przez proces zapalny ściany naczyń krwionośnych.

W konsekwencji dochodzi do ich uszkodzenia, zmniejszenia światła, ograniczenia drożności, co ostatecznie prowadzi do niedokrwienia i martwicy narządów zaopatrywanych przez te naczynia. Przyczyna ich powstania jest nieznana.

Część badaczy twierdzi, że czynnikiem sprawczym są procesy autoimmunologiczne zwane też reakcją autoimmunologiczną. To odpowiedź układu immunologicznego skierowana przeciwko własnym, prawidłowym komórkom organizmu.

Jak działa układ krążenia? Dowiesz się tego z naszego filmu:

Zespół Churga-Strauss w klasyfikacji ICD-10

W Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 (z ang.

International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) zespół Churga-Strauss sklasyfikowany został do kategorii M, czyli Choroby układu kostno-mięśniowego i tkanki łącznej i podkategorii 30, czyli Guzkowe zapalenie tętnic i choroby pokrewne i podtypu 1, czyli Guzkowe zapalenie naczyń z zajęciem płuc [Zespół Churg-Straussa].

Polecamy: Choroba Churga i Strauss. Jakie jest rokowanie? Jak wygląda leczenie?

Zespół Churga – Strauss – objawy i przebieg

W przebiegu zespołu Churga-Strauss wyróżnia się trzy fazy:

  • prodromalna – typowe są polipy nosa, objawy alergicznego nieżytu nosa, astma oskrzelowa, rozwija się w populacji osób w wieku 20–40 lat,
  • eozynofilii – zwiększenie liczby eozynofilów, czyli granulocytów kwasochłonnych (rodzaj białych krwinek, które zaliczane są do komórek układu odpornościowego i odgrywają istotną rolę w powstawaniu reakcji alergicznych),
  • zapalenia naczyń – pojawia się najczęściej po około 3 latach trwania choroby. Stan zapalny dotyczy przeważnie naczyń płucnych. Początkowo objawia się osłabieniem, chudnięciem, podwyższoną temperaturą ciała.

We krwi chorego stwierdza się obecność przeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie neutrofilów (z ang. anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA).

Są to autoprzeciwciała (przeciwciała, czyli białka pojawiające się w przebiegu odpowiedzi odpornościowej skierowane przeciw antygenom własnego organizmu) swoiście reagujące z antygenami cytoplazmy neutrofilów, czyli granulocytów obojętnochłonnych (komórki układu odpornościowego).

Nierzadko w zespole Churga-Strauss stwierdza się objawy kardiologiczne, takie jak ostre lub zaciskające zapalenie osierdzia, zawał mięśnia serca, niewydolność serca, kardiomiopatia.

Dodatkowo obecność objawów skórnych, a zwłaszcza bolesnych guzków podskórnych, które występują przeważnie na kończynach i głowie, pokrzywkę, plamicę, wysypkę grudkową, owrzodzenia, zatory w naczyniach skórnych.

Wraz z rozwojem choroby dochodzi często do zajęcia układu nerwowego, w konsekwencji czego pojawia się zapalenie złożone jednonerwowe nerwu strzałkowego. Literatura przedmiotu donosi też o przypadkach zapalenia nerwów czaszkowych II, III, VII i VIII.

Pojawić się mogą psychozy, drgawki, zaburzenia orientacji, śpiączka. Upośledzeniu ulec może funkcjonowanie nerek. Niekiedy pojawiają się zaburzenia ze strony układu pokarmowego, jak bóle brzucha, biegunki, zapalenie otrzewnej, krwawienia. Pojawić się mogą także bóle stawowo-mięśniowe.

Zespół Churga-Strauss – rokowania

Rokowania w zespole Churga-Strauss są niepomyślne. Szacuje się, że nawet do 70% chorych przeżywa pięć lat, a śmierć jest przeważnie konsekwencją:

  • niewydolności nerek,
  • niewydolności oddechowej z powodu ciężkiej astmy oskrzelowej lub na innym tle,
  • uszkodzenia naczyń wieńcowych, na skutek czego następuje nagły zgon sercowy lub dochodzi do zawału mięśnia sercowego,
  • uszkodzenia naczyń krwionośnych, na skutek czego następuje krwotok.

Zespół Churga-Strauss – rozpoznanie

Rozpoznanie zespołu Churga-Strauss opiera się na stwierdzeniu:

  • astmy oskrzelowej,
  • eozynofilii we krwi obwodowej (> 10%),
  • mononeuropatii lub polineuropatii,
  • zmian zapalnych w zatokach przynosowych,
  • przemijających nacieków zapalnych w płucach,
  • wewnątrznaczyniowych nacieków eozynofilowych.

Rozpoznanie zespołu Churga-Strauss nie jest łatwym zadaniem ze względu na złożony przebieg oraz objawy mogące imitować inne, częściej występujące schorzenia. Spełnienie przynajmniej 4 spośród powyższych kryteriów pozwala ustalić rozpoznanie zespołu Churga-Strauss z czułością 85% i swoistością 99,7%.

Bibliografia:

1. Szczeklik A., Choroby wewnętrzne, T. 2, Kraków, Medycyna Praktyczna 2006.

2. Gajewski P., Interna Szczeklika 2017, Kraków, Medycyna Praktyczna 2017.

3. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. i wsp., 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, „ Arthritis & Rheumatology” 2013, 65(1), s. 1-11.

4. Wiatr E., Gawryluk D., Pierwotne systemowe zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwcytoplazmatycznymi (ANCA) — rekomendacje diagnostyczne i lecznicze, „Pneumonologia i Alergologia Polska” 2013, 81, s. 479–491.


Czy artykuł okazał się pomocny?

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss)

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Straussa) to choroba zapalna, która zajmuje różne tkanki i narządy. Może ona powodować niedrożność naczyń krwionośnych lub krwawienia do otaczających tkanek.

Przyczyna eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń jest nieznana. Ważną rolę odgrywa predyspozycja genetyczna.

Wykazano, że niektóre warianty genów kodujące białka, które odgrywają istotną rolę w funkcjonowaniu układu odpornościowego występują częściej u chorych na eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń niż u zdrowych osób.

Nie można jednak powiedzieć, że jest to choroba genetyczna. Ryzyko wystąpienia eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń nie jest istotnie większe u dzieci osoby chorej.

Choroba ma podłoże autoimmunologiczne, co oznacza, że układ odpornościowy atakuje komórki własnego organizmu.

W eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń dochodzi do rozwoju zapalenia w drobnych tętnicach i żyłach. Ważną rolę odgrywają komórki krwi określane jako granulocyty kwasochłonne, albo inaczej eozynofile. Jest to rodzaj białych krwinek pełniących ważną rolę w obronie przez pasożytami.

Biorą one również udział w reakcjach alergicznych. W eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń komórki te gromadzą się w ścianie naczyń krwionośnych i biorą udział w rozwijającym się zapaleniu.

Często liczba eozynofilów jest tak duża, że całkowicie niszczą ścianę naczynia, tworząc tak zwane ziarniniaki, od których pochodzi nazwa choroby.

Jak często występuje eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss)?

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest chorobą bardzo rzadką. W Europie na na 1 milion mieszkańców przypada 3–38 osób z eozynofilową ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń. Oznacza to, że w Polsce w przybliżeniu choruje około 700 osób. Liczbę nowych zachorowań szacuje się na około 0,5 do 4 na jeden milion mieszkańców na rok.

Jak się objawia eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss)?

Objawy eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń zależą od fazy choroby. Wyróżnia się trzy okresy:

  1. okres objawów wstępnych (prodromalnych),
  2. okres eozynofilii (zwiększonej liczby eozynofilów w krwi),
  3. okres zapalenia naczyń.
  • Niekiedy okresy choroby zachodzą na siebie i trudno je odróżnić.
  • W okresie pierwszym występują następujące objawy:
  • zmiany skórne – pokrzywka, czyli przemijające zmiany skórne, będące reakcją alergiczną a wyglądające podobnie jak poparzenie pokrzywą), drobne, wrzodziejące grudki na skórze lub tak zwana siność siateczkowata, czyli zasinienie skóry o wyglądzie siatkowatym. Zmianom skórnym towarzyszy z reguły silny świąd;
  • atopowe zapalenie błony śluzowej nosa, czyli zatkany nos, katar niezwiązany z infekcją, czasem polipy w nosie;
  • astma, powodująca głównie napadowe uczucie duszności oraz niekiedy świszczący oddech; astma występuje u większości chorych na tę chorobę, zwykle zaczyna się u chorych po 30. roku życia.
  1. W drugiej fazie choroby, kiedy we krwi pacjenta występuje zwiększona liczba eozynofilów, nadal występują takie objawy, jak w okresie pierwszym, a dodatkowo dość często pacjenci skarżą się na bóle brzucha, biegunkę oraz objawy ze strony układu oddechowego, takie jak kaszel, czasem z krwiopluciem.
  2. Trzecia faza to okres właściwy choroby, podczas którego dochodzi do zapalenia naczyń, które może powodować objawy ze strony różnych układów i narządów:
  • Układ oddechowy
    – Nadal u większości pacjentów występują objawy ciężkiej astmy. Może się pojawiać kaszel, krwioplucie, duszność.
    – Katar, uczucie zatkanego nosa, mogą się pojawić polipy nosa.
    – Zapalenie zatok. U części chorych występują objawy zapalenia zatok, czyli bóle twarzy, głowy, zatkany nos.
  • Skóra
    – Guzki podskórne. Są one najczęściej bolesne, występują najczęściej na łokciach, grzbietach rąk, przedniej stronie podudzi. Skóra nad nimi może być zaczerwieniona, niekiedy mogą powstawać owrzodzenia.
    – Plamica. Zmiany skórne, zazwyczaj bolesne. Wyglądają jak drobne krwotoki pod skórą. Zazwyczaj są liczne. Mogą mieć małe rozmiary – jak po uderzeniu twardą szczotką, niekiedy zlewają się w większe plamy. Bardzo rzadko mogą powstawać na ich bazie owrzodzenia.
  • Serce
    – Zaburzenia rytmu serca powodują uczucie niemiarowego bicia serca, szybkiego bicia serca lub „zamierania” serca.
    – Płyn w osierdziu lub zapalenie osierdzia może nie dawać żadnych objawów lub powodować bóle w klatce piersiowej.
    – Niewydolność serca może powodować uczucie duszności, zwłaszcza w czasie wysiłku. Duszność może mieć różne nasilenie.
  • Objawy neurologiczne
    – Uszkodzenie nerwów występuje u około 3/4 chorych. Objawia się zaburzeniami czucia, bólem, mrowieniem, uczuciem nadmiernego ciepła lub zimna, zaburzeniami potliwości. Obserwuje się dwie postaci uszkodzenia nerwów: z jednoczesnym zajęciem rąk i stóp (polineuropatia) oraz z zajęciem jednego lub wielu nerwów. Objawy są wtedy zlokalizowane w obszarze unerwionym przez zajęte nerwy.
  • Objawy zajęcia nerek
    – Zajęcie nerek występuje u około 20% chorych z eozynofilową ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń. Najczęściej nie powoduje żadnych objawów, ale czasem można zauważyć pienienie się moczu lub mocz lekko podbarwiony krwią.
  • Objawy ze strony układu ruchu
    – Bóle stawów, niekiedy zapalenie stawów, z ich zaczerwienieniem, obrzękiem, nadmiernym ociepleniem.
    – Bóle i osłabienie mięśni
Leia também:  Como É Que Se Mete Os Dedos Dentro Da Vagina Masturbação?

Ponadto w każdym okresie choroby mogą wystąpić objawy ogólne, czyli złe samopoczucie, osłabienie, gorączka i utrata apetytu.

Opisane objawy nie występują zawsze w takiej kolejności, ani też u każdego pacjenta. U niektórych chorych objawy astmy mogą się zmniejszać w ciągu trwania choroby, a u innych zaostrzać. Istnieją też tak zwane skąpobojawowe postaci choroby, w których objawy mają niewielkie nasilenie i nie są tak uciążliwe jak opisane.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (zespołu Churga i Strauss)?

Należy pamiętać, że choroba jest niezwykle rzadka, a objawy występujące w jej przebiegu nie są charakterystyczne i mogą towarzyszyć wielu różnym, o wiele częstszym, chorobom. W przypadku zaobserwowania objawów wskazujących na eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń należy się zgłosić do lekarza rodzinnego, który przeprowadzi odpowiednią diagnostykę.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (zespołu Churga i Strauss)?

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest chorobą ogólnoustrojową. Lekarz najpierw przeprowadzi szczegółowy wywiad dotyczący okoliczności pojawienia się objawów, ich przebiegu, chorób towarzyszących, zażywanych leków, a potem zbada pacjenta.

Następnie lekarz – w zależności od wywiadu oraz badania – może zlecić szereg badań dodatkowych.

Z badań laboratoryjnych krwi najczęściej wykonuje się morfologię, w której u osób z eozynofilową ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń zazwyczaj stwierdza się zwiększoną liczbę eozynofilów oraz niedokrwistość. Ponadto może wystąpić podwyższenie wartości wskaźników zapalnych, czyli CRP i OB.

W badanym moczu zazwyczaj można stwierdzić obecność krwinek czerwonych lub białka. Lekarz może zlecić też bardziej specjalistyczne badania krwi na obecność tak zwanych przeciwciał ANCA lub PR3ANCA.

Lekarz może także zlecić badania obrazowe, takie jak RTG lub tomografię komputerową zatok przynosowych i klatki piersiowej oraz angiografię, czyli badania obrazujące naczynia krwionośne. Ponadto, w zależności od decyzji lekarza, wykonuje się bronchoskopię, a także inne badania układu oddechowego.

Do potwierdzenia zapalenia naczyń może niezbędna być biopsja, czyli pobranie fragmentu tkanki do badania mikroskopowego. Materiał można pobrać ze skóry, mięśni, błon śluzowych nosa, nerek. Wybór miejsca biopsji zależy od objawów.

W poszczególnych przypadkach, w celu ustalenia zajęcia poszczególnych narządów, niezbędne mogą być inne badania, co zależy od stanu konkretnego pacjenta i występujących u niego objawów.

Jakie są metody leczenia eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń?

Stosuje się leczenie hamujące aktywność układu odpornościowego, czyli tak zwane leczenie immunosupresyjne. Obejmuje ono przede wszystkim podawanie glikokortykosteroidów oraz – zazwyczaj w cięższych przypadkach – cyklofosfamidu. W zależności od objawów stosuje się także inne leki, które lekarz zawsze dobiera indywidualnie dla pacjenta.

Czy jest możliwe całkowite wyleczenie eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń?

Nie, ale możliwe jest osiągnięcie całkowitej, trwałej remisji, czyli braku objawów aktywności choroby. Znaczący procent pacjentów musi przyjmować leki przez całe życie.

Efekt leczenia zależy od stopnia aktywności choroby i zajęcia ważnych narządów, w tym serca i nerek.

Chory wymaga długotrwałej opieki specjalistycznej w celu monitorowania uszkodzeń narządów i leczenia ewentualnych nawrotów choroby.

Zespół Churga i Strauss – objawy, leczenie, rokowania

Zespół Churga i Strauss jest schorzeniem z obszaru zapalenia naczyń. Przyczyna choroby niestety nie jest znana. U około 95% pacjentów z rozpoczynającym się zespołem Churga-Strauss pierwsze symptomy występują ze strony układu oddechowego. Choroba może zagrażać życiu, a jest leczona głównie poprzez glikokortykosterydy.

Źródło: 123RF

Zespół Churga i Strauss [ang. Churg-Strauss syndrome (CSS)] należy do szerokiej grupy chorób jaką są zapalenia naczyń. Zapalenie naczyń to stan, w którym białe ciałka krwi (leukocyty) atakują i uszkadzają ścianę naczyń krwionośnych, co w konsekwencji może doprowadzić do krwawienia i/lub niedokrwienia tkanek.

Zespół Churga i Strauss – co to jest?

W zespole Churg-Strauss zaatakowane zostają małe i średnie naczynia krwionośne górnych i dolnych dróg oddechowych.

Towarzyszy temu:

  • zapalenie dróg oddechowych,
  • astma,
  • alergiczny nieżyt nosa.

Choroba może również zająć:

  • układ nerwowy,
  • nerki,
  • serce,
  • skórę,
  • mięśnie i stawy,
  • przewód pokarmowy,
  • rzadko oczy.

Jest to rzadka, ale zarazem postępująca i poważna w skutkach choroba. Częstość występowania w Europie wynosi około 2-38/1,000,000. Zespół Churg-Strauss równie często występuje u kobiet jak i u mężczyzn. Choroba pojawia się zazwyczaj około 35 roku życia (wtedy też mogą pojawić się pierwsze objawy astmy).

Przebieg choroby bywa różny, a objawy zależą od tego, które narządy zostaną zaatakowane.

Zespół Churga i Strauss – przyczyny

Przyczyna choroby nie jest znana. Jednak związek pomiędzy zespołem Churg-Strauss, a chorobami alergicznymi jest pewny. U 70% pacjentów z opisywaną chorobą występuje równocześnie lub poprzedza jej wystąpienie alergiczny nieżyt nosa (często z obecnością polipów w nosie). Często wystąpienie choroby poprzedza również pojawienie się astmy w wieku dorosłym (~35 roku życia).

Jako, że nie znamy przyczyny zespołu Churga i Strauss, nie znamy również jego czynników ryzyka.

  • Poznaj: 5 sposobów na alergie

Początkowe objawy mogą być niespecyficzne np.:

  • uczucie zmęczenia,
  • gorączki o niewyjaśnionej przyczynie,
  • brak apetytu,
  • ubytek masy ciała.

U około 95% pacjentów z rozpoczynającym się zespołem Churg-Strauss pierwsze objawy pojawiają się ze strony układu oddechowego (płuca, nos, zatoki).

Typowo są to objawy astmy:

  • świszczący oddech,
  • kaszel z porannym odpluwaniem plwociny,
  • duszność,

alergicznego nieżytu nosa (nieustępujący katar) oraz ostry lub przewlekły ból zatok przynosowych.

Jeśli CSS zaatakuje nerwy (około 60% pacjentów) może się to manifestować:

  • nieprawidłowym czuciem (np. w rękach i stopach),
  • utratą czucia lub utratą kontroli nad mięśniami (może to być również odczuwane jako utrata siły w mięśniach).
Leia também:  Nerka podkowiasta – co to jest, objawy, leczenie

Inne objawy to między innymi:

  • serce – nadciśnienie, pogorszenie tolerancji wysiłku, bóle w klatce piersiowej,
  • skóra – guzki podskórne, owrzodzenia, pokrzywka, małe, podskórne wylewy krwi – “plamica uniesiona”,
  • przewód pokarmowy – nawracające, często silne bóle brzucha, biegunki (mogą być krwiste),
  • układ ruchu – ból i osłabienie mięśni, ból stawów, czasami nawracające zapalenie (obrzęk, ból, zaczerwienienie) różnych stawów,
  • oczy – (rzadko) zapalenia naczyniówki oka,
  • uszy – (rzadko) postępująca utrata słuchu.

W przypadku, gdy choroba zaatakuje nerki, jej przebieg często i długo bywa bezobjawowy (widoczny tylko w badaniach laboratoryjnych).

Zespół Churga i Strauss – wizyta u lekarza

Jeśli pojawią się u Ciebie którekolwiek z wymienionych wyżej objawów (a szczególnie epizody świszczącego oddechu połączone z dusznością, spadek tolerancji wysiłku i bóle w klatce piersiowej, dziwne wrażenia czuciowe lub utrata czucia lub osłabienie mięśni) niezwłocznie zgłoś się do lekarza. Objawy te wcale nie muszą być spowodowane rozwijającym się zespołem Churg-Strauss, ale sugerują, że coś poważnego i potencjalnie niebezpiecznego dzieje się z organizmem.

W przypadku nasilonych objawów ogólnoustrojowych lub niepokojących objawów ze strony konkretnych narządów, pacjent najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego.

W trakcie wizyty należy dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności, podczas których pojawiły się. Jako, że zespół Churg-Strauss jest rzadką przypadłością, w pierwszej kolejności należy wykluczyć inne, częstsze choroby (np.

zwykłą astmę oskrzelową lub alergiczny nieżyt nosa bez powikłań naczyniowych). W razie podejrzenia jakiejkolwiek choroby z kręgu zapaleń naczyń (np.

zespołu Churga i Strauss) lekarz rodzinny powinien skierować pacjenta do specjalisty (angiologa, reumatologa), który pokieruje dalszym leczeniem.

W przypadku epizodów świszczącego oddechu, duszności lub nieustępującego kataru pacjent powinien rozważyć udanie się do alergologa. Z kolei problemy z czuciem lub nagłe osłabienie siły mięśniowej powinny skłonić do konsultacji neurologicznej.

W przypadku nawracającej duszności, pogorszenia tolerancji wysiłku i bólu w klatce piersiowej do rozważenia jest konsultacja kardiologiczna. Konkretne objawy mogą naprowadzić chorego, do jakiego specjalisty należy się wybrać.

Warto jednak pamiętać, że wcześniejsza wizyta u lekarza rodzinnego pomoże spojrzeć na problem bardziej kompleksowo.

Niestety nie znamy jeszcze lekarstwa na CSS, ale wczesne wykrycie choroby, prawidłowe leczenie i regularne kontrole u lekarza pomagają uzyskać i utrzymać remisję, poprawić jakość i wydłużyć czas życia chorego.

Zespół Churga i Strauss – o co pytać lekarza?

Kiedy rozpoznanie zostanie postawione nadchodzi czas, w którym pacjent powinien dowiedzieć się więcej na temat choroby, z którą przyjdzie mu się zmagać. W tym momencie warto zadać lekarzowi kilka pytań:

  • Jak często zgłaszać się do kontroli?
  • Jak postępować kiedy nadejdzie zaostrzenie choroby?
  • Czy są czynności, które należy ograniczyć?
  • Po wdrożeniu leczenia, co robić jeśli pojawią się skutki uboczne stosowanych leków?
  • Kto oprócz pacjenta i lekarza powinien uczestniczyć w procesie terapeutycznym?
  • Czy istnieją grupy wsparcia, które pomagają uzyskać pomoc psychologiczną?

Nasuwających się pytań będzie zapewne o wiele więcej. Podstawą jest, by nie bać się ich zadawania. Lekarz jest dla pacjenta i w danym momencie służy mu swoją wiedzą tak dobrze, jak tylko potrafi.

U osób chorych na CSS charakterystyczne jest to, że w ich krwi oraz narządach obecne jest duża liczba eozynofili (komórek odpornościowych, które namnażają się w przebiegu chorób alergicznych).

Zespół Churga i Strauss – jak do niego dochodzi?

Podstawą uszkodzeń, jakie powstają w ludzkim organizmie, w wyniku zespołu Churga i Strauss, jest zapalenie naczyń oraz zapalenie dróg oddechowych. Z nieznanych nam przyczyn białe ciałka krwi (w tym przypadku eozynofile) atakują naczynia krwionośne.

Pod wpływem uwalnianych przez nie substancji dochodzi do uszkodzenia ściany naczyń. Może to skutkować krwawieniem lub niedokrwieniem (brakiem dowozu lub niedostatecznym dowozem krwi) danego narządu.

Niedokrwiony narząd może ulec martwicy (obumrzeć) ze względu na brak substancji odżywczych dostarczanych normalnie z krwią lub utracić część swojej funkcji.

Jako, że w prawie każdym przypadku CSS chorym towarzyszy astma, warto również przeczytać rozdział o patologii tej choroby.

Zespół Churga i Strauss – fazy przebiegu choroby

W przebiegu naturalnym CSS wyróżnia się 3 etapy:

1. Fazę prodromalną – u pacjentów w wieku 20-40 lat pojawia się astma lub inne alergiczne choroby górnych dróg oddechowych. Na tym etapie najważniejsza jest prawidłowa kontrola astmy oskrzelowej.

2. Faza eozynofilii – w tym momencie eozynofile zaczynają się przemieszczać do narządów (np. płuca, przewód pokarmowy).

3. Faza zapalenia naczyń – białe ciałka krwi zaczynają atakować naczynia krwionośne i w efekcie doprowadzają do martwicy różnych narządów. Faza ta występuje średnio po 3 latach od pierwszych objawów (ale może wystąpić nawet po 30 latach!).

Jako, że zespół Churg-Strauss daje objawy podobne do wielu innych, częstszych chorób, jego zdiagnozowanie nie jest proste. Lekarz stawia diagnozę na podstawie danych zebranych w wywiadzie lekarskim, badaniu fizykalnym, w oparciu o badania pomocnicze oraz typowe objawy (jak np. obecność astmy lub alergicznego nieżytu nosa).

Zespół Churga i Strauss – badania

W zakres badań pomocniczych wykonywanych w celu identyfikacji zespołu Churg-Strauss wchodzą:

  • wskaźniki stanu zapalnego (OB lub CRP),
  • liczba eozynofili we krwi,
  • wskaźniki informujące o uszkodzeniu nerek (np. obecność białka lub czerwonych ciałek krwi w moczu),
  • RTG lub tomografia komputerowa klatki piersiowej,
  • biopsja uszkodzonego narządu.

Pierwsze trzy punkty opierają się na pobraniu od chorego krwi i próbki moczu. Nie łączą się z żadnym ryzykiem, a wyniki otrzymywane są bardzo szybko.

Jeśli zajdzie potrzeba wykonania biopsji, najpierw określane jest na podstawie innych badań:

  • oglądanie skóry,
  • RTG płuc,
  • badania pomocnicze funkcji nerek,

które narządy są zmienione chorobowo. W przypadku, gdy na skórze występują wyraźne zmiany, lekarz w pierwszej kolejności zdecyduje się pobrać wycinek właśnie stąd (minimalna szansa powikłań, łatwa dostępność, małe obciążenie dla chorego). Zabieg ten nie wymaga pozostawania w szpitalu na obserwacji.

Z kolei biopsja narządów wewnętrznych (np. nerki, płuca) wykonywana jest wyłącznie w warunkach szpitalnych.

Jest to badanie inwazyjne i jak każde takie badanie niesie ze sobą ryzyko powikłań po zabiegu.

Gdy lekarz stwierdzi, że niezbędna jest biopsja z pewnością wyjaśni, jak będzie wyglądał zabieg, ile dni trzeba będzie spędzić w szpitalu i po jakim czasie dostępne będą wyniki.

Badanie polega na tym, że od pacjenta pobierany jest wycinek narządu, który najprawdopodobniej jest zajęty przez chorobę (np. w przypadku biopsji nerki – za pomocą grubej igły wycinany jest wałeczek tkanki). Wycinek ten jest barwiony specjalnymi substancjami (różne komórki barwią się w różny sposób), a następnie oglądany przez specjalistę pod mikroskopem.

Zespół Churga i Strauss – leczenie

Zespół Churg-Strauss jest chorobą zagrażającą życiu. Ale w odróżnieniu np. od ziarniniaka Wegenera, często możliwa jest kontrola choroby wyłącznie za pomocą samych glikokortykosterydów (GKS, “sterydy”).

Jednak w przypadku ciężkiego przebiegu (szczególnie z zajęciem nerek lub nerwów) leczenie za pomocą samych GKS jest niewystarczające i do terapii dołącza się cyklofosfamid, ewentualnie metotreksat lub mykofenolan mofetilu.

Równocześnie z leczeniem CSS zachodzi potrzeba leczenia współwystępującej astmy oskrzelowej. W leczeniu astmy towarzyszącej zespołowi Churga i Strauss powinno unikać się stosowania tzw.

antagonistów leukotrienowych (montelukast, zafirlukast).

Chociaż nie jest to jeszcze potwierdzone (brak “twardych” danych naukowych), może występować związek pomiędzy stosowaniem tych leków, a występowaniem CSS.

Zespół Churga i Strauss – czy jest uleczalny?

Niestety opisywana choroba jest nieuleczalna. Celem leczenia jest wprowadzenie jej w stan remisji i jak najdłuższe utrzymanie tego stanu.

Leia também:  Como Dizer Aos Pais Que Namoro?

Remisję uzyskuje się poprzez supresję (osłabieni i zablokowanie) układu odpornościowego chorego (czyli między innymi białych ciałek krwi, które są sprawcami uszkodzeń naczyń w CSS).

Gdy uda się uzyskać remisję, dawki leków stopniowo zmniejsza się, aż do ich całkowitego odstawienia. Leki przyjmuje się ponownie, gdy nastąpi nawrót choroby.

Jeśli w trakcie leczenie pojawi się infekcja wirusowa lub bakteryjna (która może się zdarzać częściej ze względu na zażywane leki immunosupresyjne) do leczenia dodaje się odpowiednie antybiotyki.

Niestety w obecnej chwili zespół Churg-Strauss jest chorobą śmiertelną. W przypadku prawidłowego leczenia 5 lat przeżywa około 80% pacjentów.

Rokowanie, co do przeżycia, poprawia się, jeśli choroba jest ograniczona wyłącznie do mięśni i nerwów. Zajęcie przez CSS serca, nerek, układu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego pogarsza rokowanie.

Zespół Churg-Strauss stosunkowo często prowadzi do niewydolności serca. W tym też mechanizmie najczęściej dochodzi do zgonu.

Zespół Churga i Strauss – czy istnieją domowe sposoby leczenia?

Należy jednak pamiętać, że uzyskanie remisji daje choremu szansę na prowadzenia prawie normalnego życia!

Nie istnieją domowe metody leczenia zespołu Churga i Strauss. Prawidłowe leczenie zaostrzeń tej choroby uzyskuje się jedynie w szpitalu. Należy o tym pamiętać i unikać wizyt u wszelkich “specjalistów” medycyny niekonwencjonalnej, którzy twierdzą inaczej.

Jeśli wystąpi u Ciebie zaostrzenie choroby niezwłocznie zgłoś się do swojego lekarza prowadzącego!

Dla walczącego z chorobą bardzo ważne jest wsparcie psychiczne. Lekarz z pewnością pokieruje chorego i jego rodzinę do psychologa. Ten z kolei pomoże w długofalowym zmaganiu się ze schorzeniem. Aktywna postawa w walce z chorobą na pewno przyczyni się do poprawy jakości życia.

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!

Opis przypadkuObjawy patologii przełyku w przebiegu zespołu Churga i Strauss – opis przypadku

  • 6/2007 vol. 45
  • streszczenie artykułu:
  • Reumatologia 2007; 45, 6: 428–430
  • Data publikacji online: 2007/12/20

Pełna treść artykułu Pobierz cytowanie

ENW

EndNote

BIB

JabRef, Mendeley

RIS

Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero

AMA

Chopyak V, Lishchuk-Yakymovych K, Potomkina H, Synenka M, Synenky O, Pukalyak R. Case reportOesophageal manifestations of Churg-Strauss syndrome – case report. Reumatologia/Rheumatology. 2007;45(6):428-430.

APA

Chopyak, V., Lishchuk-Yakymovych, K., Potomkina, H., Synenka, M., Synenky, O., & Pukalyak, R. (2007). Case reportOesophageal manifestations of Churg-Strauss syndrome – case report. Reumatologia/Rheumatology, 45(6), 428-430.

Chicago

Chopyak, Valentyna, Khrystyna Lishchuk-Yakymovych, Halyna Potomkina, Mariya Synenka, Omelyan Synenky, and Roman Pukalyak. 2007. “Case reportOesophageal manifestations of Churg-Strauss syndrome – case report”. Reumatologia/Rheumatology 45 (6): 428-430.

Harvard

Chopyak, V., Lishchuk-Yakymovych, K., Potomkina, H., Synenka, M., Synenky, O., and Pukalyak, R. (2007). Case reportOesophageal manifestations of Churg-Strauss syndrome – case report. Reumatologia/Rheumatology, 45(6), pp.428-430.

MLA

Chopyak, Valentyna et al. “Case reportOesophageal manifestations of Churg-Strauss syndrome – case report.” Reumatologia/Rheumatology, vol. 45, no. 6, 2007, pp. 428-430.

Vancouver

Chopyak V, Lishchuk-Yakymovych K, Potomkina H, Synenka M, Synenky O, Pukalyak R. Case reportOesophageal manifestations of Churg-Strauss syndrome – case report. Reumatologia/Rheumatology. 2007;45(6):428-430. Zespół Churga i Strauss, nazywany także alergicznym ziarniniakowym zapaleniem naczyń, charakteryzuje się zajęciem układu oddechowego (astma oskrzelowa), hipereozynofilią, objawami zapalenia naczyń i obecnością zewnątrznaczyniowych ziarniniaków w różnych narządach. W pracy przedstawiono przypadek 34-letniego pacjenta z astmą oskrzelową w wywiadzie, bólami w nadbrzuszu, pieczeniem za mostkiem, gorączką, dusznością, wykwitami skórnymi na obu goleniach, męczącym kaszlem, osłabieniem. Stwierdzono nacieki w miąższu płucnym (w badaniu rentgenowskim klatki piersiowej). W badaniu histopatologicznym materiału po biopsji nacieków zapalnych w ścianie przełyku stwierdzono komórki tuczne, limfocyty, eozynofile >22 eoz./1 pole hpf. Obecna była eozynofilia (4,8 G/l) we krwi obwodowej, zwiększone stężenie białka C-reaktywnego i IgE, IL-4, IL-5, TNF-α w surowicy krwi. Stwierdzono przeciwciała pANCA przeciw cytoplazmie neutrofili. Rozpoznano zespół Churga i Strauss z zajęciem przełyku.

Churg-Strauss syndrome (CSS) is characterized by asthma, eosinophilia and systemic small and medium-sized vasculitis. We have observed a 34-year old man with a history of asthma suffering from fever, dyspnoea, cough, epigastric burning, epigastric pain and confluent eruption on the skin of the shanks. We diagnosed pulmonary infiltrates (X-ray film of chest).

There were found in histological examination of material after oesophageal biopsy mastocytes, lymphocytes and eosinophils (>22 eos/1 high power field). We observed eosinophilia (4.8 G/L), increased serum C-reactive protein and IgE, IL-4, IL-5 and TNF-α concentration in the patient. pANCA were found in the serum of the patient.

We diagnosed CSS with oesophageal involvement.

słowa kluczowe:

Zespół Churga i Strauss (Eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń)

Dołącz do Zdrowia na Facebooku! Alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, alergiczna ziarniniakowatość, jak bywa nazywany zespół Churga i Strauss (ZChS), rozwija się z niejasnych dla medycyny przyczyn.

Uznaje się jednak, że stanowi powikłanie po ostrej astmie oskrzelowej. Mimo że jego występowanie nie ma związku z płcią to wśród pacjentów obserwuje się niewielką przewagę mężczyzn w przedziale od 20 do 40 lat.

Zdaniem niektórych badaczy schorzenie może być powiązane z przyjmowanymi lekami m.in. z niektórymi antybiotykami, środkami moczopędnymi czy chininą. Niewykluczony jest jego związek z zażywanymi narkotykami, przede wszystkim kokainą.

Pierwszym, zwykle lekceważonym objawem zespołu jest katar. Wraz z postępem choroby “klasyczny” nieżyt nosa przechodzi w astmę . W płucach pacjentów zaczynają pojawiać się nacieki, wysięk oraz krwotoki pęcherzykowe. Niepokojące zmiany widoczne są także w układzie krążenia.

Gwałtownie podnosi się poziom eozynofili, dochodzi do zapalenia naczyń wieńcowych oraz małych naczyń krwionośnych (tzw. ziarniniakowatość), wady zastawki, tamponady oraz kardiomiopatii. U niektórych pacjentów może dojść do zawału serca. Choroba atakuje także układ nerwowy prowadząc do neuropatii czy porażenia mięśni.

ZChS nie omija także nerek oraz układu pokarmowego. W przypadku nerek obserwuje się przede wszystkim ich kłębuszkowe zapalenie. W moczu może pojawić się krew oraz białko. Zwężeniu ulega również moczowód chorego. Zajęcie układu pokarmowego charakteryzuje się perforacją lub częściowym obumieraniem jelita cienkiego.

Niejednokrotnie zmiany pojawiają się na skórze. Bardzo często mają one charakter krwotoczny, plamisto-guzkowy lub przybierają postać bolesnych guzków podskórnych.

Obok wywiadu z pacjentem, pierwszym etapem rozpoznania są badania krwi oraz moczu. Następnie pobiera się wycinek z mięśni lub zmienionej skóry w celu oceny stopnia naciekania oraz martwicy naczyń krwionośnych. Konieczne są także badania obrazowe klatki piersiowej, bronchoskopia, EKG i echokardiografia serca.

Ostateczne potwierdzenie daje występowanie sześciu kryteriów opracowanych i opisanych przez odkrywców zaburzenia.

Należą do nich astma, eozynofilia, zmiany w zatokach przynosowych, zewnątrznaczyniowe nacieki eozynofilowe, mono- lub polineuropatia (zespół symptomów wywołanych uszkodzeniem obwodowego układu nerwowego), zwiewne nacieki w płucach. Obecność czterech z nich zazwyczaj pozwala potwierdzić zespół Churga i Strauss

Schorzenie zazwyczaj przebiega w kilku fazach. Pierwsza z nich to nieżyt nosa o podłożu alergicznym, który bardzo szybko przechodzi w astmę oskrzelową. W drugim etapie obserwuje się eozynofilię oraz ich naciekanie do tkanek ciała. W trzeciej fazie dochodzi do zapalenia naczyń w więcej niż dwóch narządów, poza płucami .

Podstawą leczenia u pacjentów z ZChS są glikorykosteroidy. Mimo że nie gwarantują one pełnego wyleczenia pozwalają wyciszyć chorobę i znacznie ograniczyć liczbę remisji. Niekiedy leczenie uzupełnia się o leki o działaniu immunosupresyjnym . Odpowiednia terapia i dobra tolerancja na przyjmowane farmaceutyki może wydłużyć życie chorego maksymalnie o dziesięć lat.

  • Zespół Cogana
  • Zespół Takayasu (choroba Takayasu)
  • Ostre rozwarstwienie aorty
  • Pasażowalne encefalopatie gąbczaste
  • Zaciskające zapalenie osierdzia

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*