Rak jelita cienkiego – przyczyny, objawy, leczenie, badania, rokowanie

Jelito cienkie stanowi ponad 2/3 długości przewodu pokarmowego i znajduje się między żołądkiem a jelitem grubym, od którego oddziela je zastawka krętniczo-kątnicza.  Anatomicznie dzieli się na trzy odcinki: dwunastnicę, jelito czcze oraz jelito kręte.  Do najważniejszych funkcji jelita cienkiego należy trawienie oraz wchłanianie składników odżywczych.

Nowotwory jelita cienkiego, pomimo znacznych rozmiarów tego narządu, występują sporadycznie i stanowią zaledwie ok. 2% wszystkich nowotworów układu pokarmowego.

  • Według Krajowego Rejestru Nowotworów w Polsce w 2009 roku zarejestrowano 220 zachorowań na nowotwory tego narządu.
  • W jelicie cienkim mogą lokalizować się zarówno nowotwory łagodne, jak i złośliwe.
  • Nowotwory łagodne są zazwyczaj dobrze ograniczone, rosną powoli, rozprężająco, nie penetrują otaczających tkanek ani nie rozprzestrzeniają się do innych narządów. Nowotwory łagodne spotykane w jelicie cienkim to:
  • ● gruczolaki (adenoma) występujące w postaci polipów
  • ● guzy pochodzące z mięśniówki gładkiej,
  • ● tłuszczaki,
  • ● włókniaki,
  • ● naczyniaki.

Nowotwory złośliwe charakteryzują się odmienną budową niż tkanka, z której się wywodzą, dynamicznymi i szybkimi podziałami komórkowymi, naciekaniem otaczających tkanek, wznowami oraz zdolnością tworzenia przerzutów. Nieleczone prowadzą do śmierci pacjenta.

  1. Nowotwory złośliwe najczęściej występujące w jelicie cienkim to:
  2. ● gruczolakoraki (adenocarcinoma) 30-50%,
  3. ● nowotwory neuroendokrynne przewodu pokarmowego (GEP-NET) 20-50%,
  4. ● chłoniaki 15%,
  5. ● nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) 7%,
  6. ● mięsaki, najczęściej mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leyomiosarcoma),
  7. ● przerzuty nowotworowe z innych narządów.

Pierwszy typ, czyli raki gruczołowe, przeważnie zlokalizowane są w dwunastnicy w okolicy miejsca ujścia do niej żółci, a chłoniaki w jelicie czczym i krętym. Jelito kręte jest drugim po wyrostku robaczkowym najczęstszym miejscem występowania guzów neuroendokrynnych.

Tematem tego rozdziału są przede wszystkim raki jelita cienkiego. Pozostałe nowotwory zostaną opisane w innych miejscach portalu.

Rak jelita cienkiego – przyczyny, objawy, leczenie, badania, rokowanie

Czynniki ryzyka

  • Z powodu niewielkiej liczby zachorowań na nowotwory jelita cienkiego trudne jest zidentyfikowanie czynników zwiększających ryzyko wystąpienia tej choroby. Poznane dotychczas czynniki ryzyka to przede wszystkim dziedziczone zespoły genetyczne, takie jak:
  • ● rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP),
  • ● dziedziczny rak jelita grubego bez polipowatości (HNPCC) – zespół Lyncha II,
  • ● zespół Peutz-Jeghersa.

U pacjentów z rozpoznaniem rodzinnej polipowatości gruczolakowatej, czyli rzadkiej choroby genetycznej, w której jelito całe usiane jest polipami, względne ryzyko wystąpienia raka jelita cienkiego jest ponad 300% większe niż w populacji ogólnej i jest to główna przyczyna zgonu u chorych po wcześniejszym usunięciu jelita grubego z tego samego powodu. U tych pacjentów można rozważyć wykonanie profilaktycznego usunięcia dwunastnicy.

  1. Do wystąpienia raka jelita cienkiego predysponuje również:
  2. ● wcześniejsze zachorowanie na raka jelita cienkiego lub grubego,
  3. ● choroba Leśniowskiego-Crohna, czyli długotrwałe, ciężkie zapalenie występujące w tej części układu pokarmowego,
  4. ● celiakia (choroba trzewna),
  5. ● wiek; ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem, ponad 85% zachorowań odnotowuje się po 50. roku życia,
  6. ● palenie tytoniu, spożywanie alkoholu,
  7. ● dieta.

Objawy, wczesne wykrycie

We wczesnych stopniach zaawansowania nowotwory jelita cienkiego są wykrywane przypadkowo, ponieważ przez długi czas pozostają bezobjawowe. Pierwsze symptomy choroby są niespecyficzne. Na podstawie amerykańskich badań okres od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia prawidłowej diagnozy wynosi od 4 do 7 miesięcy.

Pacjenci zgłaszają bóle brzucha nasilające się po posiłku, nudności, wymioty, utratę masy ciała i osłabienie. Nowotwory jelita cienkiego mogą prowadzić do niedrożności przewodu pokarmowego. Opisywane są przypadki perforacji (przedziurawienia) ściany jelita, najczęściej u pacjentów z rozpoznaniem chłoniaka lub mięsaka.

Nowotwory zlokalizowane w dwunastnicy w okolicy ujścia żółci mogą uniemożliwiać fizjologiczny jej przepływ, powodując żółtaczkę mechaniczną.

Wraz z rozwojem choroby mogą pojawić się nowe symptomy związane z przerzutami do innych narządów. Przerzuty do wątroby mogą powodować następujące objawy: powiększenie wątroby, ból w nadbrzuszu oraz prawym podżebrzu, żółtaczkę, wodobrzusze, nudności i wymioty.

Tylko u ok. 50% pacjentów udaje się ustalić rozpoznanie choroby przed zabiegiem operacyjnym, u  pozostałych rozpoznanie następuje w trakcie operacji z powodu nagłych wskazań, np. niedrożności bądź perforacji jelit, poddawania zabiegom diagnostycznym.

Stadium zaawansowania

Podział na stadia zaawansowania pozwala lekarzowi określić, czy i jak daleko rozprzestrzenił się nowotwór.  Jest to wiedza niezbędna do podjęcia właściwego leczenia i wyboru najlepszej metody.

Przy niewielkim stopniu zaawansowania operacja może być w pełni wystarczająca, przy wyższych stopniach konieczne może okazać się stosowanie metod uzupełniających, takich jak radio- czy chemioterapia.

  • Zaawansowanie nowotworu określa się na podstawie systemu TNM zgodnie z klasyfikacją Union for International Cancer Control / American Joint Comittee on Cancer (UICC/AJCC).
  • System TNM polega na ocenie trzech składowych:
  • ● cecha T (tumor) – wielkość i rozległość pierwotnego guza,
  • ● cecha N (lymph nodes) – brak lub obecność przerzutu do regionalnych węzłów chłonnych,
  • ● cecha M (metastasis) – brak lub obecność przerzutów nowotworu do odległych narządów.

Zaawansowanie kliniczne procesu według systemu TNM (lub cTNM) określa się na podstawie badania przedmiotowego, badań obrazowych i endoskopowych, biopsji oraz innych badań diagnostycznych. Klasyfikację patologiczną pTNM oznacza się na podstawie badania histopatologicznego materiału pooperacyjnego.

Po skompletowaniu informacji i określeniu wszystkich cech nowotworu lekarz może zakwalifikować chorego do danego stopnia zaawansowana. Stopnie określa się cyframi rzymskimi od najmniej (I stopień) do najbardziej zaawansowanego (IV stopień).

W bardzo dużym uproszeniu stopnie I i II są to synonimy miejscowego rozrostu guza, stopień III mówi o zajęciu węzłów chłonnych, a stopień IV oznacza już przerzuty do innych narządów.

W celu dokładniejszego omówienia stopniowania choroby zawsze należy skonsultować się z lekarzem.

Typy morfologiczne

  1. Klasyfikacja raków jelita cienkiegowg WHO:
  2. ● rak gruczołowy (adenocarcinoma),
  3. ● rak gruczołowy śluzotwórczy (mucinous adenocarcinoma),
  4. ● rak sygnetokomórkowy (signet-ring cell carcinoma),
  5. ● rak gruczołowo-płaskonabłonkowy (adenosquamosus carcinoma),
  6. ● rak rdzeniasty (medullary carcinoma),
  7. ● rak płaskonabłonkowy (squamous cell carcinoma),
  8. ● rak niezróżnicowany (undifferentiated carcinoma).

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby nowotworowej stawiane jest na podstawie badania cytologicznego lub histopatologicznego (badań mikroskopowych) materiału uzyskanego np. podczas badania lub w trakcie zabiegu.

Badania laboratoryjne

  • Badania laboratoryjne mogą wskazywać na nieprawidłowości, które są często stwierdzane u pacjentów z chorobami nowotworowymi, takimi jak:
  • ● Pewien rodzaj niedokrwistości (niedokrwistość mikrocytarna) – powstaje na skutek przewlekłego krwawienia z guza do światła jelita oraz niedoboru żelaza.
  • ● Hiperbilirubinemia, czyli podwyższone stężenie bilirubiny (głównego składnika żółci) lub zwiększenie aktywności enzymów rozkładających żółć w surowicy – może być stwierdzone u pacjentów, u których guz uciska na drogi żółciowe.
  • ● Zwiększenie aktywności enzymów świadczących o niewydolności wątroby w surowicy –może wystąpić u chorych z przerzutami do tego narządu.

● Nie opisano markerów nowotworowych, czyli substancji charakterystycznych dla guzów jelita cienkiego.

W przebiegu choroby może wystąpić zwiększenie stężenia markerów CEA i CA19-9, ale nie jest to specyficzne dla tej jednostki chorobowej; stężenie tych substancji może wzrastać również w innych schorzeniach.

Badania endoskopowe

Badania te polegają na wprowadzeniu do przewodu pokarmowego urządzenia ze źródłem światła i kamerą. W diagnostyce endoskopowej jelita cienkiego obecnie wykorzystuje się endoskopię kapsułkową oraz enteroskopię dwubalonową.

Pierwsza metoda polega na połknięciu przez pacjenta specjalnej kapsułki (wielkości tabletki) zawierającej kamerę, która przemieszczając się wzdłuż przewodu pokarmowego, wykonuje zdjęcia. Badanie trwa około 10 godzin i umożliwia zobrazowanie wewnętrznej powierzchni jelita.

Enteroskopia dwubalonowa to zabieg polegający na wprowadzeniu długiego endoskopu z systemem balonowym na końcu, umożliwiającego uwidocznienie jelita cienkiego. Opisywana metoda jest inwazyjna, czasochłonna oraz wymaga znieczulenia.

Jej zaletą jest możliwość pobrania wycinków, usuwania polipów i tamowania krwawień.

Badania obrazowe

Badania obrazowe (tomografia komputerowa, rzadziej rezonans magnetyczny) służą do określenia lokalizacji oraz oceny stopnia zaawansowania choroby. W celu właściwego zobrazowania narządu badanie jest wykonywane po podaniu środków farmakologicznych hamujących napięcie i ruch jelita oraz po dożylnym zastosowaniu kontrastu, a następnie po wypełnieniu jelita cienkiego środkiem kontrastowym.

Leczenie

Jedyną metodą radykalnego leczenia raka jelita cienkiego jest zabieg chirurgiczny. Rodzaj i zakres operacji zależy przede wszystkim od wielkości, lokalizacji guza, stopnia zaawansowania choroby oraz od stanu ogólnego pacjenta.

W trakcie badania endoskopowego możliwe jest usunięcie polipów. Przy pojedynczych polipach o wysokim ryzyku przemiany nowotworowej, niemożliwych do wycięcia miejscowego, oraz przy występowaniu mnogich polipów w dwunastnicy w przebiegu zespołu FAP zalecane jest całkowite jej usunięcie.

Przy rozpoznaniu raka, gdy istnieje możliwość całkowitego wycięcia guza, rutynowo stosuje się resekcję chorobowo zmienionego fragmentu jelita z marginesami zdrowych tkanek i regionalnego układu chłonnego.

W przypadkach nowotworów zlokalizowanych w dwunastnicy, szczególnie w okolicy brodawki wyprowadzającej żółć (brodawki Vatera), zalecane jest na usunięcie fragmentu trzustki, dwunastnicy, pęcherzyka żółciowego, odcinka przewodu żółciowego wspólnego oraz odźwiernikowej części żołądka.

Ze względu na duże ryzyko powikłań operacja ta powinna być przeprowadzana w ośrodkach dysponujących odpowiednim doświadczeniem.

Operacje paliatywne wykonywane są w celu zmniejszenia dolegliwości wynikających z przebiegu choroby, gdy nie ma możliwości przeprowadzenia zabiegu radykalnego, czyli niemożliwe jest doszczętne usunięcie nowotworu.

Chemioterapia

Z powodu sporadycznego występowania nowotworów jelita cienkiego wartość uzupełniającego leczenia systemowego nie jest określona. Dane dotyczące korzyści po zastosowaniu chemioterapii w postaci wydłużenia czasu wolnego od choroby pochodzą z badań na niewielkich grupach chorych.

Nie ma ujednoliconych zaleceń dotyczących leczenia przerzutowego raka jelita cienkiego.

Nie ma też danych potwierdzających skuteczność terapii celowanej u chorych na raka jelita cienkiego.

Radioterapia

Nie jest rutynowo stosowana w leczeniu raka jelita cienkiego, ponieważ nie udowodniono jej wpływu na czas przeżycia chorych. Uzupełniająca radioterapia może zmniejszyć ryzyko wznowy miejscowej nowotworu u wybranych chorych z niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi, np. naciekaniem trzustki, niskim stopniem zróżnicowania raka, przerzutami do węzłów chłonnych.

Po leczeniu (jakość życia, grupy wsparcia)

W Polsce nie ma zaleceń określających schemat opieki nad pacjentami po leczeniu z powodu raka jelita cienkiego.

Regularne wizyty kontrolne umożliwiają wcześniejsze wykrycie wznowy choroby oraz łagodzenie dolegliwości związanych z przebytym leczeniem. Często niezbędna jest pomoc psychologiczna w celu ułatwienia akceptacji stanu zdrowia.

W ostatnich latach coraz więcej uwagi poświęca się roli pielęgniarek, rehabilitantów oraz dietetyków w trakcie i po terapii onkologicznej.

Adresy internetowe organizacji wspierających pacjentów z nowotworami jelita cienkiego:

● Polska Koalicja Organizacji Pacjentów Onkologicznych www.pkopo.pl,

● Polskie Towarzystwo Stomijne POL-ILKO www.polilko.pl,

● Stowarzyszenie Wspierania Chorych na Guzy Neuroendokrynne www.rakowiak.pl,

● Stowarzyszenie Pomocy Chorym na GIST www.gist.pl.

Prewencja

Obecna wiedza na temat kancerogenezy guzów jelita cienkiego nie umożliwia wdrożenia działań profilaktycznych zabezpieczających przed rozwojem tej choroby.

Do podstawowych metod zmniejszających ryzyko wystąpienia większości nowotworów należą: walka z uzależnieniem od nikotyny, utrzymywanie prawidłowej masy ciała, odpowiednia aktywność fizyczna, zdrowa dieta z dużą zawartością produktów pochodzenia roślinnego oraz ograniczenie spożywania alkoholu.

Leia também:  Como Saber Qual A Fonte De Alimentação Do Meu Pc?

Rak jelita cienkiego – objawy, przyczyny i leczenie

Nowotwory jelita cienkiego występują dość rzadko. W Polsce raka jelita cienkiego rozpoznaje się u blisko 200 osób rocznie. Rak jelita cienkiego stanowi 1% ogółu złośliwych nowotworów przewodu pokarmowego. Zachorowalność na ten typ nowotworu jest najwyższa w Ameryce Północnej i Europie Zachodniej. Choroba występuje rzadziej w Azji.

Najczęściej spotykanymi typami histologicznymi wśród złośliwych nowotworów jelita cienkiego są:

  • gruczołowy rak jelita cienkiego (50%)
  • rakowiak
  • chłoniak
  • mięsak

Jelito cienkie to drugie po żołądku najczęstsze miejsce występowania nowotworów GIST. Rak gruczołowy najczęściej zlokalizowany jest w dwunastnicy i jelicie czczym, natomiast rakowiaki i mięsaki w jelicie biodrowym.

Rak jelita cienkiego – objawy

Rak jelita cienkiego długo przebiega bezobjawowo, dlatego we wczesnych stadiach rozpoznaje się go najczęściej przypadkowo. Z upływem czasu połowa złośliwych i większość niezłośliwych nowotworów jelita cienkiego staje się guzami objawowymi.

Objawy raka jelita cienkiego są przez długi czas niespecyficzne, co powoduje opóźnione postawienie prawidłowej diagnozy.

Nowotwory jelita cienkiego często powodują zwężenie światła jelita, a także wgłobienie i niedrożność, rzadziej – napadowe i poposiłkowe bóle brzucha oraz jawne lub utajone krwawienia do przewodu pokarmowego.

U części chorych na raka jelita cienkiego występuje utrata wagi, a w badaniu przedmiotowym wyczuwa się ruchomy guz w jamie brzusznej. U około 10% chorych objawem związanym z rozwojem nowotworu  w jelicie cienkim jest perforacji guza.

ZOBACZ: OBJAWY RAKA JELITA GRUBEGO

Nowotwór jelita cienkiego – diagnostyka

W diagnostyce endoskopowej raka jelita cienkiego od niedawna dostępne są dwie metody: kapsułka endoskopowa oraz enteroskopia balonowa.

Badanie jelita cienkiego z wykorzystaniem kapsułki endoskopowej polega na połknięciu kapsułki, która wykonuje 4-16 zdjęć na sekundę i wysyła obrazy drogą radiową do czytnika umieszczonego przy chorym.

Kapsułka przemieszcza się ponad 10 godzin przez przewód pokarmowy. Z wykonanych zdjęć powstaje film obrazujący jelito cienkie.

Warto wyjaśnić, że entereskopia dwubalonowa raka jelita cienkiego to inwazyjny zabieg endoskopowy przeprowadzony za pomocą długiego endoskopu z systemem balonowym na końcu, który umożliwia wprowadzenie aparatu przez znaczną część jelita cienkiego.

Endoskop pozwala uwidocznić całe jelito cienkie, pobrać wycinek, usunąć polipy oraz tamować krwawienia. Procedura jest trudna technicznie i wymaga znieczulenia. W Polsce obie metody diagnostyki raka jelita cienkiego są dostępne.

Jednym z najczęściej stosowanych badań obrazowych w przypadku podejrzenia raka jelita cienkiego jest tomografia komputerowa TK. Obszar badania powinien obejmować jamę brzuszną i miednicę.

Istotne dla dobrego uwidocznienia ściany jelita cienkiego jest zastosowanie środka kontrastowego (w praktyce jest to najczęściej woda) podawanego przez cewnik położony w dwunastnicy lub doustnie (enterografia KT).

Badania tomografem komputerowym jelita cienkiego należy wykonać w hipotonii farmakologicznej (podanie hioscyny) oraz po dożylnym podaniu środka kontrastowego. W wyspecjalizowanych ośrodkach podobne wyniki diagnostyczne można osiągnąć stosując metodę rezonansu magnetycznego.

Rak jelita cienkiego – przyczyny, objawy, leczenie, badania, rokowanie

Rak jelita cienkiego – przyczyny

Czynniki ryzyka i przyczyny mające wpływ na rozwój choroby jaką jest rak jelita cienkiego są słabo poznane. Najczęściej wymienia się znaczne spożycie tłuszczu i białka zwierzęcego oraz rafinowanych węglowodanów. Wskazano również związek pomiędzy otyłością a ryzykiem raka jelita cienkiego.

Kilkukrotnie podwyższone ryzyko wystąpienia nowotworu jelita cienkiego towarzyszy chorobie Leśniowskiego-Crohna. Jest ono również podwyższone u chorych z polipami sporadycznymi, zespołem polipowatości rodzinnej, zespołem Lyncha, zespołem Peutz-Jeghersa oraz chorobą trzewną i AIDS.

Do czynników zwiększających prawdopodobieństwo zachorowania na raka jelita cienkiego należą przebyta cholecystektomia, palenie tytoniu i spożywanie alkoholu.

Leczenie raka jelita cienkiego

Całkowita duodenektomia z zaoszczędzeniem trzustki jest zalecana jako leczenie pojedynczych polipów dwunastnicy o wysokim ryzyku (niemożliwych do wycięcia miejscowego) oraz polipowatości dwunastnicy u chorych z zespołem FAP.

Jedyną metodą leczenia radykalnego raka jelita cienkiego jest leczenie operacyjne: endoskopowe w przypadku polipów lub raka w polipie bądź chirurgiczne wycięcie jelita cienkiego na drodze laparotomii albo laparoskopowo.

Wykonanie resekcji R0 jest możliwe u 40-65% chorych i powinno obejmować zmieniony odcinek jelita cienkiego wraz z guzem i marginesami zdrowych tkanek oraz regionalnym układem chłonnym. Rokowanie zależy głównie od zaawansowania raka jelita cienkiego oraz resekcyjności guza. Odsetek 5-letnich przeżyć po resekcji wynosi 10-30%.

  • Dane dotyczące leczenia raka jelita cienkiego za pomocą chemioterapii pochodzą głównie z analiz retrospektywnych obejmujących niewielkie grupy chorych.
  • Jak wskazują eksperci – nie wykazano również korzyści ze stosowania radioterapio uzupełniającej lub chemioradioterapii u chorych na raka jelita cienkiego.
  • Warto dodać, że w niektórych ośrodkach stosuje się uzupełniające napromienianie u chorych z niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi (naciekanie trzustki, niski stopień zróżnicowania guza jelita cienkiego, przerzuty do węzłów chłonnych), ponieważ może to zmniejszyć ryzyko nawrotu miejscowego nowotworu, ale wpływ takiego postepowania na wydłużenie czasu przeżycia jest niepewny.

Przerzutowy rak jelita cienkiego

Zastosowanie skojarzenia FY, mitomocyny C i doksorubicyny (schemat FAM) umożliwia uzyskanie około 20% odpowiedzi obiektywnych. Pewną korzyść, zwłaszcza w odniesieniu do czasu wolnego od progresji oraz odsetka odpowiedź bezpośrednich w przypadku leczenia przerzutowego raka jelita cienkiego, może przynieść dołączenie do FU analogu platyny, przede wszystkim cisplatyny.

W jednym z przeprowadzonych  badań klinicznych, które dotyczyło małej grupy chorych, gdzie rak jelita cienkiego był nieoperacyjny lub dotyczył brodawki Vatera – zastosowano skojarzenie kapecytabiny z oksaliplatyną. U połowy chorych uzyskano odpowiedź obiektywną. Mediana czasu wolnego od progresji wyniosła 13 miesięcy, a mediana czasu przeżycia całkowitego 20 miesięcy.

Nowotwór jelita cienkiego leczenie uzupełniające

  1. U chorych z przerzutami do węzłów chłonnych, będących w dobrym stanie sprawności ogólnej oraz niemających przeciwwskazań do chemioterapii, można rozważać zastosowanie leczenia uzupełniającego zawierającego fluoropirymidynę.
  2. ZOBACZ: SYMPTOMY I OBJAWY INNYCH NOWOTWORÓW
  3. RAK JELITA GRUBEGO – INFORMACJE

Jakie są objawy choroby Leśniowskiego-Crohna?

Choroba Leśniowskiego-Crohna, mimo obecności w źródłach wiedzy medycznej od ponad stu lat, w dalszym ciągu pozostaje problematyczną jednostką.

Pomimo wielu lat badań jej geneza nie została jeszcze jednoznacznie wyjaśniona, a w większości przypadków wciąż nie udaje się uzyskać optymalnego leczenia.

Obserwuje się również niepokojący wzrost liczby zachorowań wśród coraz młodszych pacjentów. 

Co to jest choroba Leśniowskiego-Crohna? 

Choroba Leśniowskiego-Crohna nazywana jest też chorobą Crohna oraz chorobą Leśniowskiego. Należy do grupy chorób zapalnych jelit (IBD – inflammatory bowel disease) o nieustalonej etiologii.

Przewlekłe zapalenie, przeważnie ziarniniakowe, obejmuje całą ścianę przewodu pokarmowego i może wystąpić na całej jego długości – od jamy ustnej aż po odbyt.

Zwykle jest odcinkowe – ze zdrowymi fragmentami przewodu pokarmowego przedzielającymi zajęte odcinki. 

Szacuje się, że w Polsce występuje około 9 nowych przypadków choroby na 100 tysięcy mieszkańców w ciągu roku.

Kobiety i mężczyźni chorują tak samo często ze szczytami zachorowalności przypadającymi na 15-40 i 50-80 rok życia – jednak zachorować można w każdym wieku.

Choroba zwykle nie wpływa znacząco na oczekiwaną długość życia, pod warunkiem leczenia i stosowania się do zaleceń lekarskich. 

Choroba Leśniowskiego-Crohna – przyczyny 

Dokładna przyczyna choroby nie jest znana. Liczne badania wskazują na związek między zaburzeniami genetycznymi i immunologicznymi oraz czynnikami środowiskowymi. Udokumentowanym czynnikiem ryzyka choroby Leśniowskiego-Crohna jest palenie papierosów.

Zwraca się też uwagę na niekorzystny wpływ zachodniego trybu odżywiania, tj. dietę o wysokiej zawartości węglowodanów i tłuszczów wzbogaconą o różne dodatki do żywności.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne i doustna antykoncepcja również zaliczają się do czynników ryzyka.  

Choroba Leśniowskiego-Crohna – objawy i postaci choroby 

Choroba Leśniowskiego zwykle początkowo ma charakter skryty i skąpoobjawowy, co utrudnia wczesną diagnostykę. Chorzy najczęściej zgłaszają się z powodu bólu brzucha i przedłużającej się (ok. 6 tygodni) biegunki, występującej często w nocy. 

Choroba może przybierać różne postaci kliniczne, jednak najczęstszą manifestacją jest zajęcie jelita cienkiego.  

Rak jelita cienkiego – przyczyny, objawy, leczenie, badania, rokowanie

Postaci i objawy choroby Crohna: 

  • Postać klasyczna z zajęciem końcowego odcinka jelita krętego – u około 40-50% chorych. Najczęściej występują bóle brzucha w prawym podbrzuszu oraz wodnista lub śluzowa biegunka. Może pojawić się wyczuwalny guz w prawym podbrzuszu. Jelito może ulec przewężeniu – pojawiają się zaparcia. 
  • Zajęcie jelita grubego – w 20% izolowane, częściej w połączeniu z zajęciem jelita cienkiego. Najczęstszym pierwszym objawem jest biegunka. Należy je różnicować z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (inna postać IBD). Może towarzyszyć krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego (świeża krew w stolcu), uczucie parcia na stolec. 
  • Górny odcinek przewodu pokarmowego – zmiany w jamie ustnej, przełyku, żołądku i dwunastnicy rzadko występują izolowanie, zwykle towarzyszą zapaleniu jelit. Pojawienie się nadżerek i owrzodzeń w tych lokalizacjach może poprzedzać epizod zaostrzenia choroby. Zajęcie przełyku może powodować dysfagię (problemy z przełykaniem pokarmów) i odynofagię (ból przy przełykaniu pokarmu). Zmiany zlokalizowane w żołądku i dwunastnicy powodują ból w nadbrzuszu, wymioty i nudności. 
  • Okolica odbytu – charakterystyczna lokalizacja zmian w chorobie Leśniowskiego-Crohna, występuje u większości chorych z zajęciem jelita grubego, może być też pierwszą manifestacją choroby. Występują szczeliny, owrzodzenia, ropnie i przetoki okolicy odbytu. 
  • Objawy pozajelitowe – dotyczą stawów (najczęściej kręgosłupa), skóry i oczu. Rzadziej – stwardniające zapalenie dróg żółciowych i ostre zapalenie trzustki. 

Choroba Crohna jest chorobą przewlekłą, przebiegającą z okresami zaostrzeń („rzutów”) i różnie długimi okresami remisji. Epizody zaostrzeń mogą być wywołane przez: 

  • infekcje, 
  • stres, 
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne. 

Choroba Leśniowskiego-Crohna u dzieci 

W ostatnich latach notuje się wzrost zachorowalności wśród dzieci i młodzieży. Nowe zachorowania w 20-25% przypadków dotyczą osób poniżej 18 roku życia. U dzieci choroba częściej przybiera postać jelitową. Dominuje:

  • ból brzucha,
  • biegunki,
  • utrata masy ciała,
  • krwawienie z odbytu.

Często w momencie postawienia diagnozy i przeprowadzenia dokładnych badań na jaw wychodzi niedobór wzrostu, niezauważony wcześniej przez rodzinę i samo dziecko.  

W jaki sposób lekarz stawia rozpoznanie choroby Leśniowskiego-Crohna? 

Przy podejrzeniu choroby Leśniowskiego i Crohna badaniem z wyboru jest ileokolonoskopia – endoskopowe badanie jelita grubego oraz końcowego odcinka jelita cienkiego lub gastroskopia (przy podejrzeniu zmian w górnym odcinku przewodu pokarmowego). W trakcie badania pobierane są wycinki do badania histopatologicznego. Obraz uzyskany w badaniu oraz wyniki badania histopatologicznego ułatwiają rozpoznanie. Pomocne również są badania radiologiczne: 

  • RTG (zdjęcie rentgenowskie), 
  • USG (ultrasonografia),  
  • TK (tomografia komputerowa), 
  • MR (rezonans magnetyczny). 

Przeczytaj również:Kolonoskopia – jak przebiega badanie? Jak się do niego przygotować?

Jak leczyć chorobę Leśniowskiego-Crohna? 

Z powodu nieustalonej etiologii choroby Leśniowskiego-Crohna leczenie przyczynowe nie jest na ten moment możliwe. Stosuje się leczenie zachowawcze, obejmujące: 

  • farmakoterapię; stosuje się tutaj następujące leki: 
    • przeciwbólowe, 
    • przeciwbiegunkowe,  
    • przeciwzapalne – glukokortykosteroidy,  
    • immunosupresyjne, 
    • biologiczne,  
    • w niektórych przypadkach antybiotyki,  
  • leczenie żywieniowe i uzupełnianie niedoborów, 
  • wsparcie psychologiczne.  

Ważnym zaleceniem jest zaprzestanie palenia tytoniu i unikanie czynników zaostrzających przebieg choroby.  

Szacuje się, że w ciągu 10 lat trwania choroby ok. 80% pacjentów będzie wymagało leczenia operacyjnego, z których połowa będzie wymagała powtórnej operacji. Chorzy palący papierosy wymagają leczenia chirurgicznego częściej niż niepalący.  

Leczenie chirurgiczne często jest niezbędne z powodu wskazań nagłych, tj. wymagających natychmiastowej operacji. Należą do nich: 

  • całkowita niedrożność przewodu pokarmowego wskutek zwężenia jelita, 
  • masywny krwotok, 
  • perforacja (przedziurawienie) przewodu pokarmowego. 
Leia também:  Como Fazer Que Um Rapaz Se Apaixonar Por Mim?

Z zasady operacje planowe wykonywane w chorobie Leśniowskiego-Crohna mają charakter oszczędzający – jak najmniej skraca się jelito. Usuwa się zmieniony chorobowo odcinek z następnym odtworzeniem ciągłości przewodu pokarmowego. Czasami konieczne jest wyłonienie stomii czasowej, a w przypadkach zmian rozległych – stałej.  

Choroba Leśniowskiego-Crohna – rokowania 

Rokowania leczenia chirurgicznego, szczególnie ze wskazań nagłych, są niepomyślne.

U większości chorych dochodzi do nawrotu choroby i pojawienia się nowych ognisk zapalnych po usunięciu zmienionego chorobowo fragmentu przewodu pokarmowego. Leczenie chirurgiczne nie prowadzi do wyleczenia.

Operacje wykonywane ze wskazań nagłych obarczone są dużą ilością powikłań i nie prowadzą do ulepszenia jakości życia i poprawy czynności przewodu pokarmowego.  

Istotnym elementem terapii jest przewlekłe leczenie zachowawcze i objawowe, podtrzymujące etap remisji. 

Czy choroba Crohna jest śmiertelna? 

Choroba Leśniowskiego-Crohna, ze względu na nieznaną etiologię, nadal stanowi duże wyzwanie terapeutyczne dla lekarzy. Ta wieloletnia, przewlekła choroba zapalna jelit może wystąpić w każdym wieku i przebiegać z różnie długimi okresami remisji przerywanych zaostrzeniami.

Istotą leczenia jest podtrzymywanie okresu remisji oraz unikanie czynników zaostrzających chorobę. Leczenie operacyjne, szczególnie ze wskazań nagłych, obarczone jest dużą ilością powikłań i nie prowadzi do wyleczenia.

Śmiertelność wśród pacjentów obciążonych tą chorobą jest nieznacznie wyższe niż w populacji ogólnej. 

Choroba Leśniowskiego-Crohna – dieta 

Pacjentom cierpiącym na chorobę Leśniowskiego-Crohna zaleca się dietę zbilansowaną, zawierającą węglowodany, tłuszcze i białka. Należy unikać produktów przetworzonych i słodzonych oraz bogatych w tłuszcze trans. Nie należy ograniczać ani znacząco zwiększać spożycia błonnika – zalecaną wartością jest 14 g na 1000 kcal. 

U niektórych pacjentów czynnikiem prowokującym zaostrzenie są różnorodne produkty spożywcze – ich rodzaj różni się wśród pacjentów, którzy często są w stanie zaobserwować związek między spożywanymi produktami a pogorszeniem choroby.

Rozsądnym rozwiązaniem podczas aktywnej choroby jest czasowe wyeliminowanie tych produktów z diety. Należy to jednak robić z ostrożnością, tak by nie doprowadzić do niedożywienia i wyniszczenia organizmu. Niezalecane jest eliminowanie dużych grup produktów spożywczych w trakcie remisji.

Lekarz z pomocą dietetyka może pomóc wprowadzić niewielkie ograniczenia do codziennej diety. 

Przeczytaj również:Jak leczyć wrzodziejące zapalenie jelita grubego?Nieswoiste zapalenia jelit – jak radzić sobie z bólem?

Źródła: 

  • Rydzewska G., Szczepanek M., Bartnik W., Choroba Leśniowskiego i Crohna, Interna Szczeklika 2019, Medycyna Praktyczna, Kraków 2019, 
  • Witanowska A., Pawlik M., Rydzewska G., Choroba Leśniowskiego Crohn, Wielka Interna – Gastroenterologia, Medical Tribune, wydanie elektroniczne. 

Odpowiedzi na pytania naszych czytelników

Wzdęty i bolesny brzuch? To może być nowotwór jelita cienkiego

Rak jelita cienkiego jest niezwykle rzadkim nowotworem złośliwym, ale też trudnym w leczeniu. Głównie z powodu zbyt później diagnozy. Sprawdź, jakie są objawy raka jelita cienkiego, jakie badania mogą potwierdzić tę chorobę i jak się ją leczy.

Rak jelita cienkiego to jeden z najrzadziej występujących nowotworów (szacuje się, że stanowi jedynie 1% złośliwych nowotworów przewodu pokarmowego). Najczęściej występuje on u osób po 50. roku życia, częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Najbardziej zagrożoną tym typem nowotworu grupą są osoby cierpiące na chorobę Leśniowskiego-Crohna czy zespoły polipowatości, np. zespół Gardnera czy Peutz-Jeghersa.

Występuje on również u osób spożywających nadmierne ilości alkoholu, palących tytoń i spożywających nieświeże ze śladami pleśni pokarmy.

Zmiany złośliwe mogą wystąpić na wszystkich jego odcinkach, choć najczęściej pojawiają się w dwunastnicy, a najrzadziej w końcowym odcinku jelita cienkiego, czyli w jelicie czczym oraz krętym. Rokowania dotyczące tej choroby, zależą od jej stadium zaawansowania.

Nowotwór złośliwy jelita cienkiego może być również wynikiem przerzutów nowotworów z innych narządów jamy brzusznej i miednicy.

Zobacz także: Przerzuty nowotworowe to zupełnie nowe ogniska choroby. Jak powstają?

Jak się objawia rak jelita cienkiego?

Niestety rak jelita cienkiego daje bardzo niespecyficzne objawy, które sugerują raczej inne choroby, i właśnie dlatego jest zbyt późno diagnozowany, co zmniejsza rokowania chorych.

Głównym objawem są dolegliwości bólowe pojawiające się wskutek narastającej niedrożności jelita. Pacjenci opisują je jako “tępy ból”, który promieniuje od pleców i nie ma związku z porą dnia, spożywanym posiłkiem, czy aktywnością fizyczną.

Dodatkowe objawy to: niedokrwistość spowodowana krwawieniem do przewodu pokarmowego, biegunka lub uporczywe zaparcia, bóle brzucha, częste i uporczywe wzdęcia, a także wymioty i nudności, które pojawiają się okresowo.

Przyczyną tego typu objawów może być utrudniony przepływ treści jelitowej z powodu zamknięcie światła jelita cienkiego przez guz nowotworowy lub wgłobienie jelit (czyli wciśnięcie się jednego odcinka jelita w drugi).

Chory źle się czuje, jest zmęczony bez przyczyny, traci na wadze (bez wprowadzania diety odchudzającej czy zwiększania aktywności fizycznej), bywa, że traci też apetyt.

Do lekarza należy się koniecznie zgłosić w przypadku pojawienie się tzw. ostrego brzucha, czyli zespołu objawów, takich jak: silny ból, twardy brzuch, wymioty, słaba perystaltyka jelit, zatrzymanie gazów.

Te objawy mogą świadczyć o całkowitej niedrożności jelita lub przedziurawieniu jelita. Wizyta u specjalisty jest również konieczne w przypadku wyczuwalnych guzów w obrębie brzucha (zwłaszcza w środkowej części), nawet jeśli nie dają one objawów bólowych.

Niestety jest to późny objaw choroby nowotworowej.

Wszystkie wymienione powyżej objawy mogą, ale nie muszą wskazywać na chorobę nowotworową jelita cienkiego. Jednak ich wystąpienie zawsze należy skonsultować z lekarzem.

Przeczytaj także:  Dlaczego boli brzuch – najczęstsze przyczyny bólu

Rak jelita cienkiego – diagnostyka

Tak jak wspominaliśmy wcześniej, rozpoznanie choroby nowotworowej jelita cienkiego jest bardzo trudne, ponieważ nie ma żadnych typowych objawów, które wskazywałyby na chorobę nowotworową tej części przewodu pokarmowego. Szacuje się, że od pojawienie się pierwszych objawów do prawidłowej diagnozy oraz leczenia mija średnio około 8 miesięcy.  

W prawidłowej diagnozie pomocne są:

  • badania laboratoryjne, takie jak: badanie krwi (w tym morfologia, próby wątrobowe, elektrolity, marker CEA), dobowe badanie moczu, badanie kału na krew utajoną;
  • badanie endoskopowe dwunastnicy, tzw. duodenoskopia, lub z zastosowaniem kapsuły endoskopowej (niestety jest ono bardzo kosztowne);
  • badanie obrazowe, w tym prześwietlenie jelita cienkiego z zastosowaniem kontrastu, tomografia komputerowa, USG jamy brzusznej.

W postawieniu ostatecznej diagnozy pomagają także arteriografia i scyntygrafia – badania, które wykorzystuje się w przypadku krwawienia do przewodu pokarmowego z niejasnego źródła.

Dowiedz się więcej: Rak, czyli nowotwór złośliwy. Skąd się bierze rak i dlaczego jest groźny?

Rak jelita cienkiego – rodzaje

W jelicie cienkim mogą się pojawić nowotwory niezłośliwe (tłuszczaki oraz polipy), a także nowotwory złośliwe, do których zaliczamy: gruczolakoraki, rakowiaki, chłoniaki, mięsaki. Mogą się też pojawić zmiany wynikające z przerzutów nowotworów z innych narządów.

Jak się leczy raka jelita cienkiego?

W przypadku zdiagnozowania raka jelita cienkiego, zwykle wykonuje się operację, której celem jest wycięcie jelita z okolicznymi węzłami chłonnymi. Następnie łączy się końce jelita ze sobą i w ten sposób odtwarza ciągłość przewodu pokarmowego.

Oczywiście nie zawsze jest to możliwe. Ostateczna decyzja dotycząca leczenia operacyjnego zależy od typu raka oraz stadium zaawansowania.

Lekarz bierze pod uwagę wiele parametrów: wielkość guza, jego umiejscowienie, czy nacieka na inne narządy i czy jego usunięcie jest w ogóle możliwe.  

Po operacji zwykle zalecana jest chemioterapia – obecnie prowadzone są badania nad skutecznością chemioterapii wielolekowej.

Powyższa porada nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku jakichkolwiek problemów ze zdrowiem należy skonsultować się z lekarzem.

Nowości w witrynie

2017-09-09 | AUTOR: Pola Gmaj

Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego, guzy stromalne – GIST, są nowotworami złośliwymi tkanek miękkich w przewodzie żołądkowo-jelitowym (żołądka i jelit). Są klasyfikowane jako mięsaki, które stanowią około 1% wszystkich diagnozowanych raków.

Mięsaki powstają z komórek tkanki łącznej, kostnych, tłuszczowych, nerwowych, naczyniowych i chrzęstnych.

Najczęściej pierwotne GIST-y pojawiają się w żołądku (50-70%), a następnie w jelicie cienkim (20-30%), podczas gdy guzy odbytnicy, dwunastnicy i przełyku są bardzo rzadkie.

Szacowana zapadalność na GIST to w przybliżeniu jedno rozpoznanie na 100,000. Innymi słowy, ryzyko rozpoznania u jednej osoby wynosi 1 do 100 000.

Chociaż większość pacjentów z rozpoznaną chorobą jest w wieku od 55 do 65 lat, GIST-y występują także wśród młodszych osób dorosłych i dzieci. Takie przypadki to pediatryczne GIST-y, i są to często tzw. “dzikie” guzy.

Oznacza to, że w przeciwieństwie do “normalnych” GIST-ów, nie są one podatne na mutację.

Niestety, GIST-y pozostają często nierozpoznane we wczesnych stadiach, ponieważ wywołują łagodne objawy, takie jak ból brzucha lub przebiegają bez żadnych objawów. W związku z tym, w momencie diagnozy GIST-y są często zbyt duże, aby je usunąć chirurgicznie.

Chirurgiczne usunięcie pierwotnego guza, bez utworzonych przerzutów, stanowi jedyną szansę „wyleczenia”. Im później dochodzi do interwencji chirurgicznej, tym większe ryzyko rozwoju przerzutów, co wiąże się z  koniecznością leczenia do końca życia.

W związku z powyższym, około połowa wszystkich pacjentów ma przerzuty w chwili diagnozy. Oznacza to, że kolejne guzy GIST rozwinięły się w innych częściach ciała, takich jak wątroba, jama otrzewna lub w innym miejscu w jamie brzusznej.

Bardzo rzadko nowotwory przerzutowe występują także w innych miejscach, takich jak płuca, kości, mózg lub węzły chłonne.

GIST występuje (podobnie jak wiele innych nowotworów) z powodu zakłócenia normalnych interakcji między komórkami ciała, podczas których powstają nowe komórki, a „stare” komórki obumierają. Proces ten odbywa się przy pomocy sygnałów wysyłanych do receptorów w komórkach, przekazujących odpowiednie instrukcje.

Kiedy ten proces się nie powiedzie, komórki nadal rosną, tworząc guz. Istnieją dwa główne receptory czynników wzrostu, geny, zwane KIT i PDGFRA. U 90-95% pacjentów chorych na GIST można wykryć mutacje jednego z tych genów i to właśnie te mutacje powodują niekontrolowany podział komórek, prowadzący do powstania nowotworu.

Istotnym elementem w ustaleniu najbardziej odpowiedniego sposobu leczenia konkretnego GIST jest określenie typu mutacji.

Objawy  oraz symptomy

Wiele GIST-ów nie powoduje początkowo u pacjenta żadnych niezwykłych lub nieprzyjemnych objawów, więc gdy zostaną odkryte często są dość duże. Nowotwory tego typu są często odkrywane podczas operacji przypadku pilnego, takiego jak perforacja przewodu żołądkowo-jelitowego i związanego z tym krwawienia. 

Typ objawów i ich występowanie zależy od wielkości i umiejscowienia nowotworu.

Jeśli nowotwór znajduje się w żołądku lub dwunastnicy, pierwsze objawy mogą być następujące: uczucie pełności, ból, krwotoki żołądkowo-jelitowe (czarny stolec) lub nudności.

Nowotwory w jelicie cienkim często osiągają zauważalny rozmiar, zanim ciśnienie wywierane na inne narządy doprowadzi do bólu, krwotoków lub zaparć. Nowotwory w jelicie grubym mogą powodować obecność krwi w stolcu, a także zaparcia.

Leia também:  Como Descobrir Onde Estao Os Pokemons?

Pierwotne guzy w przełyku mogą powodować trudności w połykaniu.

Diagnoza

Etapy diagnostyczne  są podobne do tych w mięsakach tkanek miękkich. Należy się jednak upewnić, czy dany guz jest naprawdę GIST-em, ponieważ leczenie znacznie się różni od innych podtypów mięsaków tkanek miękkich.

Dwa główne kryteria określają, czy guz tkanek miękkich jest GIST-em: po pierwsze, pierwotne umiejscowienie nowotworu, a po drugie mutacja tak zwanego genu c-KIT. Wykrycie tej mutacji około 15 lat temu znacznie zmieniło zrozumienie tego podtypu, a także doprowadziło do przekwalifikowania mięsaków występujących w przewodzie pokarmowym.

Około 80-85% GIST-ów wykazuje mutacje w genie KIT, podczas gdy 5-10% ma mutacje w genie PDGFRA. Pozostałe 5-10% – mimo najbardziej dokładnej diagnozy GIST – nie wykazuje mutacji. Jest to wtedy tak zwany GIST typu dzikiego.

Patologia odgrywa kluczową rolę w diagnozowaniu GIST;  należy stosować nowoczesne metody takie jak między nimi histologia, immunohistochemia i genetyka molekularna .

W ciągu ostatnich kilku lat ustalono także, że strategia leczenia powinna zostać dostosowana do typu mutacji stwierdzonej podczas badań patologicznych.

Analiza mutacji:

Analiza mutacji – czasami zwana Genotyping lub „Ekson Identification” – określa umiejscowienie  mutacji w białku receptorowym (na przykład c-Kit lub PDGFRA).

Jest to bardzo ważne, ponieważ pomaga w prognozowaniu i ocenie przebiegu choroby, przewidywaniu skuteczności i doborze leków oraz ich dawek.

Ponadto zmniejsza ryzyko zarówno niepotrzebnego leczenia uzupełniającego, jak i niedostatecznego lub nadmiernego leczenia.

Dlatego też czołowi specjaliści zajmujący się GIST, a także organizacje pacjentów chorujących na GIST na całym świecie podkreślają, że analiza mutacji jest kluczowa dla optymalnego leczenia i kontroli GIST. W szczególności nowo zdiagnozowani pacjenci powinni być informowani o występującej mutacji już w trakcie rozpoznania lub wkrótce po nim.

Leczenie

GIST występuje w różnych formach – od małych, prawie niezauważalnych guzów wielkości 1-2 cm do dużych, dobrze izolowanych, operacyjnych guzó,  lub mogą mieć postać przekrwionej proliferacji tkanek i przerzutów, które przebiegają przez tkankę brzuszną jak sznur pereł. Wszystkie GIST-y są złośliwe i mogą powodować przerzuty w obrębie całego ciała.

Ogólnie rzecz biorąc: wczesne wykrycie oraz profesjonalne leczenia i kontrola choroby zazwyczaj prowadzą do lepszych wyników oraz rokowania.

Wyróżniamy trzy etapy choroby:

  • Lokalnie wyizolowany, operacyjny pierwotny guz (bez przerzutów)
  • Nieoperacyjny / przerzutowy (zaawansowany) GIST
  • Progresja choroby = rozwój przerzutowej choroby podczas leczenia

Strategia leczenia powinna być omawiana w multidyscyplinarnym zespole składającym się z patologów, radiologów, chirurgów i onkologów, a także gastroenterologów, specjalistów z dziedziny medycyny nuklearnej itd., zależnie od potrzeb. Zależy to od stadium choroby, umiejscowienia guza i jego przerzutów, mutacji genów i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

Umiejscowiony GIST

W przypadku małego GIST-a  całkowite usunięcie jest standardowym leczeniem, chyba że może to spowodować znaczne problemy zdrowotne.   Ważnym czynnikiem rokowania jest tak zwana resekcja R0 (całkowite usunięcie guza). Dlatego operacyjne guzki powinny zawsze być usunięte operacyjnie, jeśli całkowita resekcja jest możliwa.

Ryzyko nawrotu i kwestia leczenia uzupełniającego

Istnieje znaczne ryzyko nawrotu choroby: ponad połowa pacjentów doświadcza nawrotu choroby lub wystąpienia przerzutów po całkowitym usunięciu guza. Dlatego dokonuje się stratyfikacji ryzyka w celu określenia, czy wskazane jest zapobiegawcze leczenie terapeutyczne (= pomocnicze) i / lub długoterminowa obserwacja w krótkich odstępach czasu.

Stratyfikacja ryzyka: Wiele czynników może doprowadzić do nawrotu choroby. Obecnie stosowana metoda oceny prawdopodobieństwa nawrotu to klasyfikacja ryzyka utworzona w 2006 roku przez amerykańskiego patologa Miettinena. Ocenia wielkość guza, szybkość podziału komórek (= indeks  mitotyczny), a także umiejscowienie nowotworu. Na następnej stronie znajdziesz “Tabelę Miettinena”.

Decyzja, czy pacjent musi otrzymać zapobiegawczą terapię lekową (= uzupełniającą)  zależy od wyników klasyfikacji ryzyka. Pacjenci z wysokim ryzykiem nawrotu powinni zawsze otrzymać leczenie uzupełniające, podczas gdy pacjenci z niskim ryzykiem nie powinni przyjmować leków. U pacjentów z ryzykiem pośrednim decyzję należy podjąć indywidualnie.

Celem takiej strategii leczenia jest zmniejszenie ryzyka nawrotu choroby i wspieranie efektów zabiegu – terapii pierwotnej. Ma ona na celu wyeliminowanie potencjalnie istniejących komórek nowotworowych, które nie są jeszcze widoczne lub mierzalne, lub mikroprzerzutów.

Obecnie tylko jeden lek jest dopuszczony do stosowania po zabiegu w leczeniu uzupełniającym: Imatinib (Gleevec® / Glivec®).

Leczenie przedoperacyjne

Imatinib może być także podawany w tak zwanych warunkach leczenia przedoperacyjnego. Oznacza to, że lek jest podawany przed zabiegiem.

Zwykle odbywa się to w następujących sytuacjach:

  • w dużych, pozornie nieoperacyjnych guzach
  • jeśli pacjenci będą musieli być poddani rozległej operacji z potencjalnie poważnymi powikłaniami po zabiegu

Leczenie przedoperacyjne stosuje się w celu polepszenia stanu przed zabiegiem: aby guz stał się operacyjny i / lub aby zminimalizować zasięg zabiegu.

Lek powinien być podawany przez co najmniej 4-6 miesięcy aby osiągnąć maksymalną odpowiedź, która jest optymalnym momentem dla przeprowadzenia operacji.

Warto zauważyć, że duża część pacjentów korzysta z tego typu leczenia, dzięki czemu operacja jest znacznie mniej rozległa niż początkowo prognozowano.

GIST z przerzutami

Do roku 2000 jedynym sposobem leczenia nawet zaawansowanych nowotworów była operacja (resekcja). Ponieważ GIST okazał się bardzo odporny zarówno na tradycyjną chemioterapię, jak i na radioterapię, był bardzo trudny w leczeniu: średni czas przeżycia z przerzutami wynosił 12 miesięcy.

W 2002 r. preparat Imatinib (Gleevec® / Glivec®) został dopuszczony do leczenia nieoperacyjnego i / lub przerzutowego GIST u ludzi dorosłych (cysteina CD117). Jest to pierwsza na rynku “terapia molekularna” na raka.

Oznacza to, że lek wpływa tylko na konkretne komórki, w przeciwieństwie do konwencjonalnej chemioterapii raka, która ma wpływ na wszystkie szybko rozwijające się komórki w organizmie. Imatinib celuje w dwa receptory czynników wzrostu, KIT i PDGFRA u pacjentów chorych na GIST. U 90-95% wszystkich pacjentów chorych na GIST można wykryć mutacje jednego z tych genów.

Mutacje te są odpowiedzialne za niekontrolowany podział komórek, prowadzący do rozwoju raka. Imatinib działa na te mutacje, a tym samym zatrzymuje wzrost guza.

Imatinib w dawce 400 mg na dobę (do 800 mg na dobę w konkretnych przypadkach) jest standardem w terapii pierwszego rzutu i powinien być podany bezpośrednio po potwierdzonym rozpoznaniu przerzutowego i / lub nieoperacyjnego GIST. Ze względu na wysoką skuteczność i dobrą tolerancję, może przyczynić się do znacznego zwiększenia oczekiwanej długości i jakości życia.

Prawdopodobieństwo odpowiedzi pacjenta na terapię lekową w znacznym stopniu zależy od mutacji pierwotnego nowotworu. W związku z tym należy pamiętać, że określenie rodzaju mutacji jest niezwykle ważne.

Progresja choroby podczas terapii lekowej

Pomimo wysokiej skuteczności Imatinibu w leczeniu GIST, progresja choroby nadal następuje u znacznej części pacjentów po dwóch lub trzech latach. Nazywa się to opornością na Imatinib.

W takim przypadku należy podjąć następujące działania:

  1. Upewnić się, czy jest to rzeczywisty postęp choroby i wykluczyć inne powody, np. przestrzeganie zasad stosowania, interakcje z innymi lekami itp.
  2. Stwierdzić, czy dzieje się to w kilku miejscach (= systemowo) lub tylko w pierwotnym miejscu guza (= zlokalizowane).

Przed zmianą terapii należy rozważyć inne opcje miejscowego leczenia, takie jak ablacja częstotliwości radiowych (RFA), laserowa termoterapia indukowana (LITT) i selektywna terapia radioterapią (SIRT). Ponieważ opcje terapeutyczne są wciąż ograniczone, ważne jest, aby pacjenci korzystali z jakiejś formy leczenia tak długo, jak to możliwe, z akceptowalną jakością życia.

Jeśli progresja została potwierdzona, można zastosować różne opcje:

  • Specjaliści zajmujący się GIST mogą zaproponować zindywidualizowany plan leczenia, jeśli postęp jest bardzo powolny. W takim przypadku podejście “poczekamy, zobaczymy” może stanowić jedno z rozwiązań.  Związane jest to z ścisłym monitorowaniem postępującej choroby do czasu konieczności zmiany terapii lub pojawienia się nowych rozwiązań pochodzących z badań klinicznych.
  • Zwiększenie dawki leku Imatinib: Zazwyczaj pierwszym krokiem po stwierdzonym postępie choroby jest zwiększenie dawki leku Imatinib do 800 mg na dobę. Około jedna trzecia wszystkich pacjentów wykazuje ponowną odpowiedź na lek.
  • W przypadku oporności (lub nietolerancji) na Imatinib, inhibitor multikinazy Sunitinib (Sutent®) jest inną opcją skutecznej terapii. W przeciwieństwie do Imatinibu – terapii ciągłej – preparat Sunitinib stosuje się jako cykloterapię, z cyklem 6-tygodniowym (4 tygodnie leczenia, a następnie 2 tygodnie przerwy) podawanym w dawce 50 mg na dobę. W praktyce klinicznej terapia ciągła (bez przerw) jest również stosowana,  z dawką 37,5 mg na dobę. U pacjentów z pierwotną mutacją w eksonie 9 lub bez objawów mutacji (typ dziki), pacjenci z GIST mogą korzystać z preparatu Sunitinib przez dłuższy okres czasu.
  • Regorafenib / Stivarga® został zatwierdzony w kilku krajach w leczeniu pacjentów z nieoperacyjnym przerzutowym GIST, który nie reaguje na Imatinib i Sunitinib. Standardowa dawka preparatu Stivarga wynosi 160 mg przez 3 tygodnie, po czym następuje tydzień przerwy do brania leku.
  • Jeśli progresja postępuje, wielu specjalistów zajmujących się GIST zaleca dwie kolejne substancje (Nilotinib / Tasigna® i Sorafenib / Nexavar®), mimo tego, że nie są one zatwierdzone do leczenia GIST. Ten rodzaj zastosowania określa się jako “stosowanie poza wskazaniami rejestracyjnymi” – w badaniach klinicznych okazały się one skuteczne w leczeniu GIST. Stosowanie takich poza rejestracyjnych terapii  wymaga zgody lekarza prowadzącego oraz ubezpieczyciela zdrowotnego.
  • Włączenie do badań klinicznych

Dalsza kontrola

Konieczne jest ścisłe monitorowanie pacjentów chorych na GIST. Odstępy między kolejnymi badaniami – co 3 do 6 miesięcy – zależą od grup ryzyka, metod badania, lokalizacji pierwotnego nowotworu i przerzutów.

Najważniejsze obecne metody badania to: ogólne badanie ciała,badanie ultrasonograficzne, badanie krwi / wartości laboratoryjne, a przede wszystkim badanie tomograficzne (standard!) brzucha.

Inne badania mogą być także zastosowane, w zależności od miejsca i stopnia rozprzestrzeniania się choroby oraz jej etapu i terapii, a także ogólnej sytuacji zdrowotnej pacjenta.

Uwaga: pacjenci z GIST-em powinni we własnym interesie nalegać na długotrwałą i (w zależności od indywidualnego stanu chorobowego) ścisłą kontrolę. Nawet u pacjentów ze zlokalizowanym GIST-em lub pacjentów, którzy zakończyli leczenie uzupełniające Imatinibem, należy przeprowadzać badania kontrolne przez ponad 5 lat, ponieważ nawrót może nastąpić po wielu latach.

Badania kliniczne

Wszystkie obecnie dostępne terapie lekowe stosowane w leczeniu  GIST zostały zbadane w badaniach klinicznych w celu ich zatwierdzenia. Badania kliniczne prowadzą do postępów w terapii GIST i poprawy perspektyw dzisiejszych pacjentów. Kontrolowane badania kliniczne są niezbędne do określenia wartości nowych sposobów leczenia i ich wpływu na jakość życia pacjentów.

Udział w badaniach dla pacjentów chorych na GIST może być sposobem na uzyskanie dostępu do alternatywnych lub nowych opcji leczenia. Badania są jednak ważne także w  znaczeniu “jeden dla wszystkich”: tylko dzięki osobom uczestniczącym w badaniach możemy uzyskać odpowiedzi na pytania dotyczące przyszłych pacjentów chorych na GIST.

  •  Więcej o badaniach klinicznych
  • Strona Stowarzyszenia Pomocy Chorym na GIST
  • źródło: SarcomaPatients EuroNet

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*