Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna)

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna)Fot.: Unsplash.com

Niedokrwistość hemolityczna to spadek ilości czerwonych krwinek, związany z nadmiernym rozpadem erytrocytów. Hemoliza krwinek czerwonych może być generowana mechanicznymi uszkodzeniami erytrocytów, wrodzonymi nieprawidłowościami w budowie błon komórkowych czy procesami immunologicznymi. Leczenie niedokrwistości hemolitycznej sprowadza się do wyeliminowania przyczyny oraz transfuzji krwi.

Przyczyny anemii hemolitycznej

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna)Fot.: Unsplash.com

Istnieją dwa mechanizmy hemolizy. Hemoliza wewnątrznaczyniowa to zniszczenie krwinek czerwonych w krążeniu z uwolnieniem zawartości komórek do osocza. Uraz mechaniczny spowodowany uszkodzeniem śródbłonka, wiązanie i aktywacja dopełniacza na powierzchni komórki spowodowana czynnikami zakaźnymi powodują bezpośrednią degradację błony i zniszczenie krwinek czerwonych. Częściej występuje pozanaczyniowa hemoliza, czyli usuwanie i niszczenie czerwonej krwi komórki przez makrofagi śledziony i wątroby. Krew jest w sposób ciągły filtrowana przez cienkościenne żyłki śledzionowe do zatok śledzionowych i normalna, prawidłowo zbudowana czerwona komórka krwi może się odkształcić i przejść przez mikroskopijne otwory w żyłach śledziony. Jednak czerwone krwinki ze zmianami strukturalnymi błony komórkowej nie są w stanie przejść przez tę sieć i są niszczone.

Anemia hemolityczna to niedokrwistość spowodowana przez przedwczesne zniszczenie erytrocytów występujące wewnątrznaczyniowo lub pozanaczyniowo. Przyczyny hemolizy są klasyfikowane jako nabyte lub dziedziczne.

Najczęstsze nabyte przyczyny niedokrwistości hemolitycznej to autoimmunizacja, mikroangiopatia i infekcja.

Hemoliza o podłożu immunologicznym, spowodowana przez przeciwciała antyterytrocytarne, może być wtórna do nowotworów złośliwych, chorób autoimmunologicznych, wywołują ją niektóre leki i reakcje na transfuzję.

Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna występuje, gdy błona komórkowa jest uszkodzona w krążeniu, co prowadzi do hemolizy wewnątrznaczyniowej i pojawienia się schistocytów. Czynniki zakaźne, takie jak malaria i babeszjoza, atakują krwinki czerwone.

Zaburzenia enzymów krwinek czerwonych, błon i hemoglobiny powodują dziedziczne anemie hemolityczne. Najczęstsze postacie wrodzonych anemii hemolitycznych to:

  • wrodzona sferocytoza  i wrodzona owalocytoza, związane z defektami błony komórkowej
  • enzymopatie, takie jak niedobór dehydrogenazy glukozo – 6 – fosforanowej, niedobór kinazy pirogronianowej
  • hemoglobinopatie, takie jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
  • talasemie, czyli ilościowe zaburzenia syntezy łańcuchów globiny.

Jak objawia się anemia hemolityczna?

Objawy wrodzonej anemii hemolitycznej mogą pojawić się w młodym wieku, zaś anemia hemolityczna nabyta może rozwinąć się w dowolnym momencie. Przede wszystkim – występują ogólne objawy anemii, takie jak osłabienie, bóle i zawroty głowy, bladość skóry, osłabienie włosów i paznokci.

Podczas rozpadu krwinek czerwonych do krwi uwalniane są duże ilości hemu, który jest następnie metabolizowany do bilirubiny. Dlatego w przebiegu anemii hemolitycznej pojawia się zażółcenie skóry.

Sferocytoza wrodzona cechuje się występowaniem przełomów hemolitycznych i aplastycznych i tej postaci niedokrwistości towarzyszy kamica pęcherzyka żółciowego.

W niedoborze dehydrogenazy glukozo – 6 – fosforanowej pojawiają się ostre napady hemolizy, w przebiegu których stwierdza się obecność takich objawów jak bóle brzucha, ciemny mocz i żółtaczka. W przebiegu anemii sierpowatokrwinkowej pojawiają się bóle rąk i stóp, żółtaczka, epizody kamicy żółciowej oraz powiększenie śledziony.

Diagnostyka anemii hemolitycznej

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna)Fot.: Unsplash.com

Wraz z anemią, charakterystyczną cechą laboratoryjną hemolizy jest retikulocytoza, pojawiająca się jako fizjologiczna odpowiedź szpiku kostnego do obwodowej utraty czerwonych krwinek. Retikulocytoza, czyli poziom retikulocytów (niedojrzałych erytrocytów) wykazywana jest w badaniu krwi. Niedokrwistość hemolityczna zwykle na charakter normocytarny, czyli w morfologii uzyskiwana jest prawidłowa wartość MCV. Poza morfologią, warto wykonać badania biochemiczne. W rozpadających się erytrocytów uwalniane są takie związki jak bilirubina, dehydrogenaza mleczanowa i haptoglobina. Także w moczu można wykazać zwiększony poziom hemoglobiny i urobilinogenu.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Terapia niedokrwistości hemolitycznej sprowadza się do wyeliminowania przyczyny hemolizy. Nie zawsze jest to możliwe – mowa zwłaszcza o wrodzonych postaciach anemii hemolitycznej. Wówczas stosowane jest przede wszystkim leczenie objawowe, obejmujące transfuzję koncentratów krwinek czerwonych.

Bibliografia:

Dhaliwal D. i in., Hemolytic anemia; American Family Physician, June 2004

Niedokrwistość hemolityczna – przyczyny, objawy i diagnoza. Jak leczyć niedokrwistości hemolityczne?

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) jest grupą chorób krwinek czerwonych, czyli erytrocytów (jednego ze składników krwi). nito500 (123rf.com)

Niedokrwistości hemolityczne to największa, a zarazem najbardziej zróżnicowana grupa wśród wszystkich typów niedokrwistości znanych medycynie. Mogą mieć rozmaite podłoże, a hemoglobina poniżej normy to tylko jeden z licznych objawów. Anemie hemolityczne mają charakter wrodzony (oraz dziedziczny), a niekiedy także nabyty. Gdy zdiagnozowana zostanie niedokrwistość hemolityczna, leczenie zależy w dużej mierze od jej typu oraz przyczyn.

Nazwa “niedokrwistość hemolityczna” wywodzi się od nazwy procesu hemolizy – rozpadu czerwonych krwinek. Jest to właściwie nie jedna choroba, a cała grupa chorób o różnorodnych przyczynach – niedokrwistości hemolityczne.

Ich istotą jest zbyt szybki rozpad czerwonych krwinek, szybszy niż proces produkowania ich w szpiku kostnym. Erytrocyt u osoby zdrowej żyje około 4 miesięcy, zaś w przebiegu niedokrwistości hemolitycznych okres jego życia wynosi mniej, niż 50 dni.

Przyczyny są bardzo różne, zarówno wrodzone, jak i nabyte. Różny jest też przebieg zaburzeń z tej grupy, od ostrego i zagrażającego życiu aż po łagodny, niemal nie dający istotnych objawów.

Niedokrwistości hemolityczne stanowią największą grupę wśród wszystkich niedokrwistości, a zarazem najbardziej różnorodną, dlatego ich diagnoza bywa skomplikowana.

Charakterystycznym dla niedokrwistości z tej grupy zjawiskiem jest przełom hemolityczny. To moment, w którym naraz dochodzi do rozpadu bardzo dużej liczby czerwonych krwinek. Do objawów należą osłabienie, bladość, nudności z bólem brzucha, gorączka, przyspieszenie tętna.  niektórych przypadkach występuje także ostra niewydolność nerek lub nawet zapaść.

Innym, podobnym zjawiskiem jest przełom plastyczny, w którym oprócz wzmożonego rozpadu krwinek dochodzi także do zahamowania ich produkcji w szpiku kostnym. Wśród przyczyn takiego stanu można wymienić przede wszystkim różnego rodzaju infekcje, ale też stan pooperacyjny.

Przełom hemolityczny i plastyczny to stany poważnie zagrażające zdrowiu, a w niektórych przypadkach także życiu.

Najczęściej stosowaną klasyfikację niedokrwistości hemolitycznych ustalili Petz i Garratty. Podzielili je na dwie duże grupy – nabyte oraz wrodzone, a następnie wyróżnili trzy główne przyczyny, które powodują wzmożony rozpad krwinek czerwonych:

  • defekt wewnątrzkomórkowy,
  • defekt błony komórkowej,
  • czynniki zewnątrzkomórkowe.

Typy niedokrwistości hemolitycznych opisane zostały poniżej, w akapicie dotyczącym przyczyn choroby.

  • Anemia (niedokrwistość) – objawy, przyczyny i leczenie

W Europie Północnej najczęstszą postacią anemii hemolitycznej jest sferocytoza wrodzona. Występuje u jednego dziecka na 1000 urodzonych, więc stosunkowo często na tle całej populacji.

Najczęściej występujący defekt metaboliczny erytrocytów (niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej) występuje w Polsce u jednego dziecka na 100 000.

Z kolei wśród nabytych typów choroby często występuje typ autoimmunologiczny – 17 osób na 100 000.

Czym są i jak leczyć choroby autoimmunologiczne?

Trudno jest mówić precyzyjnie o przyczynach w przypadku tak dużej i różnorodnej grupy zaburzeń, jak niedokrwistości hemolityczne. Kwestię przyczyn może w pewnym stopniu oddać podział na typy wrodzone oraz nabyte, wraz z przykładowymi schorzeniami z tych grup.

  • Anemia hemolityczna wrodzona

Wśród przyczyn można wymienić różnorodne defekty enzymatyczne (wspomniany powyżej niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej lub kinazy pirogronianowej), defekty białka globiny (głównie związane ze zmianami kształtu krwinki, np.

w anemii sierpowatej lub tarczowatokrwinkowej), porfirie erytropoetyczne (zaburzenia namnażania i różnicowania komórek w szpiku), ale także liczne defekty błony komórkowej erytrocytu (sferocytoza, owalocytoza, stomatocytoza) oraz zaburzenia gospodarki fosfolipidowej (acantocytoza, niedobór acylotransferazy lecytynowo-cholesterolowej).

  • Anemia hemolityczna nabyta

Liczba możliwych przyczyn nabytej niedokrwistości hemolitycznej jest jeszcze większa, niż w przypadku wrodzonej. Przyczyny związane z wewnętrznym funkcjonowaniem komórki to hipofosfatemia (zbyt mało fosforu), mocznica czy ciężki niedobór żelaza.

Nabyte defekty w budowie błony erytrocytu to między innymi nieprawidłowości związane z lipidami błony, choroby wątroby, niedobory witaminy E, anoreksja, zatrucie ołowiem, zakażenie bakterią Clostridium difficile, a także nocna napadowa hemoglobinuria (wynikająca z braku czynników chroniących przed rozpadem erytrocytów).

Wśród niedokrwistości hemolitycznych związanych z czynnikami zewnątrzkomórkowymi wymienia się:

  1. niedokrwistości immunologiczne (w tym autoimmiunologiczne),
  2. niedokrwistości polekowe,
  3. niedokrwistości mechaniczne,
  4. niedokrwistości mikroangiopatyczne.

Za niedokrwistość tego typu odpowiada niekiedy działanie własnego układu immunologicznego, który niszczy krwinki. Te procesy wspomagane są przez niektóre leki.

Z punktu widzenia sportowców (uprawiających intensywne biegi) istotne jest zjawisko tak zwanej hemolizy marszowej – mechaniczne uszkodzenie erytrocytów związane z uderzaniem stóp o podłoże. Do niedokrwistości mikroangiopatycznych należą z kolei zakrzepowa plamica małopłytkowa oraz krwiaki, szczególnie narządów wewnętrznych.

Leia também:  Como Dizer Aos Pais Que Vou Morar Com O Namorado?

Diagnoza konkretnego typu niedokrwistości hemolitycznej oraz wytypowanie jej przyczyn bywa naprawdę trudnym, długotrwałym procesem, który wymaga dużej wiedzy i udziału doświadczonych specjalistów.

Niedokrwistość hemolityczna – objawy

Długotrwała, niezbyt nasilona hemoliza bardzo często nie daje żadnych objawów, najwyżej lekko żółtawy odcień skóry (w wyniku uwalniania z rozpadających się krwinek bilirubiny). Gdy hemoliza nasila się, występuje silniejsza żółtaczka, czasem powiększenie śledziony i wątroby, oraz typowe objawy niedokrwistości:

  • uczucie ogólnego osłabienia,
  • łatwiejsze niż wcześniej męczenie się,
  • uczucie kołatania i przyspieszenia bicia serca,
  • bóle głowy i zaburzenia koncentracji,
  • duszności,
  • bladość skóry i błon śluzowych (w oku, jamie ustnej).

Wrodzone postaci niedokrwistości hemolitycznej wiążą się z zaburzeniami rozwoju i wzrostu u dziecka, a niekiedy też z charakterystycznymi cechami wyglądu (np.

sferocytoza wrodzona daje objawy w postaci wieżowatej czaszki i gotyckiego podniebienia). Najczęściej pacjenci trafią do lekarza ze względu na dokuczliwe objawy niedokrwistości, a także po tym, jak nastąpi przełom hemolityczny.

Lekarz uruchamia wtedy procedurę diagnostyczną, złożoną z większej lub mniejszej liczby badań.

Niedokrwistość hemolityczna – diagnostyka

Wywiad z chorym

W wywiadzie zwraca się uwagę głównie na nawracające objawy niedokrwistości, na obecne w rodzinie choroby (niedokrwistość, żółtaczka, splenektomia, czyli zabieg całkowitego lub częściowego usunięcia wątroby), przyjmowane leki, narażenie na substancje i czynniki potencjalnie niszczące czerwone krwinki (np. protezy naczyniowe, niektóre przyjmowane przewlekle leki). Lekarz pyta także o przebyte przez chorego w ostatnim czasie infekcje.

Morfologia krwi i badanie szpiku

Kolejnym ważnym krokiem w diagnozie jest wykonanie rozmazu krwi obwodowej, badanie proste i cenne szczególnie pod kątem niedokrwistości związanej z uszkodzeniem błony komórkowej erytrocytów. Hemoglobina poniżej normy to nie jedyny objaw widoczny w analizie krwi chorego. Są to także:

  • obniżona ilość erytrocytów
  • niekiedy ich nieprawidłowy kształt
  • prawidłowa wielkość i barwa (cecha odróżniająca anemię hemolityczną od wielu innych jej rodzajów).

Szpik obserwowany pod mikroskopem może wykazywać wzmożoną produkcję czerwonych krwinek (kompensację szybkiego rozpadu). Badanie szpiku zaleca się tylko w konieczności wykluczenia innych chorób, nie jest on wykonywany rutynowo, gdy tylko pojawia się niska hemoglobina.

Inne badania laboratoryjne

  • podwyższone stężenie niesprzężonej bilirubiny w surowicy krwi,
  • zwiększona aktywność LDH,
  • obniżone stężenie hepatoglobiny,
  • zwiększenie wydalania urobilinogenu (badanie moczu),
  • zwiększenie wydalania sterkobilinogenu (badanie kału),
  • hemoglobinuria w moczu,
  • wolna hemoglobina w surowicy.

Wykonuje się także testy antyglobulinowe (test Coombsa), by stwierdzić podłoże immunologiczne, w tym także autoimmunologiczne. Niekiedy pacjentowi podaje się także z zewnątrz erytrocyty znakowane radioaktywnym chromem, co pozwala “śledzi ich los” w organizmie i stwierdzić, jak długo przeżyły.

Do bardzo zaawansowanych badań, które służą już określeniu przyczyny, należą testy autohemolizy, testy pod kątem defektów enzymatycznych, a także obecności przeciwciał przeciwko konkretnym patogenom. Zakres wykonywanych testów i pomiarów jest niezwykle szeroki, w zależności od przebiegu dotychczasowej diagnostyki.

Niedokrwistość hemolityczna – leczenie

Sposób leczenia niedokrwistości hemolitycznych zależy od przyczyn, które je spowodowały. W niedokrwistościach hemolitycznych, inaczej niż w przypadku anemii z niedoborów, dieta gra niewielką (lub żadną) rolę.

W przypadku niektórych niedokrwistości wynikających z uszkodzenia błony erytrocytu leczenie opiera się na operacyjnym usunięciu śledziony, ponieważ to właśnie w niej dochodzi do uszkodzenia krwinek. Zabieg może mieć charakter całkowity lub częściowy, w zależności od nasilenia procesu hemolizy u pacjenta.

Wśród metod leczenia niedokrwistości hemolitycznych znajdują się także suplementacja kwasu foliowego, regularne przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych, oraz farmakoterapia (kortykosteroidy i inne leki immunosupresyjne, jeśli objawy są wywołane działaniem układu odpornościowego osoby chorej) . Niektórzy pacjenci mogą wymagać transplantacji szpiku kostnego.

Gdy u dziecka wystąpi wrodzona postać niedokrwistości hemolitycznej, wskazane jest poradnictwo genetyczne, badanie rodziców pod kątem nosicielstwa genów odpowiedzialnych za chorobę, a przy następnych ciążach – badania prenatalne.

Źródła:

  1. Budziszewska B.K., Sawicki W., Niedokrwistości hemolityczne – od rozpoznania do skutecznego leczenia. Acta Haematologica Polonica. 2010; 41:2.
  2. Michalak S.S., Analiza występowania i charakterystyka niedokrwistości u pacjentów w wieku 60 lat i powyżej: wbc.poznan.pl/Content/447884/index.pdf

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) – przyczyny, objawy, leczenie

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) to grupa chorób krwi, a właściwie jednego z jej składników – krwinek czerwonych.

W przebiegu niedokrwistości hemolitycznej są one za szybko niszczone, a przyczyną mogą być zarówno defekty budowy erytrocytów jaki i choroby innych narządów.

Anemia hemolityczna poza dolegliwościami typowymi dla wszystkich rodzajów niedokrwistości, czyli męczliwości czy duszności, ma kilka charakterystycznych objawów. Warto dowiedzieć się kiedy można podejrzewać u siebie tę chorobę oraz jakie są jej symptomy.

Spis treści

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) to spadek:

  • stężenia hemoglobiny (w wynikach badań laboratoryjnych HGB lub HB poniżej 14g/dl u mężczyzn i 12g/dl u kobiet)
  • hematokrytu (HCT lub HT poniżej 40% u mężczyzn i 37% u kobiet)
  • erytrocytów – krwinek czerwonych (RBC poniżej 4,2 mln/μl u mężczyzn i 3,5 mln/μl u kobiet)

w wyniku zniszczenia obecnych w krążeniu krwinek czerwonych w procesie nazywanym hemolizą.

Niedokrwistości hemolityczne: objawy

Kiedy pojawiają się objawy?

Jeśli choroba ta jest wrodzona, objawy pojawią się w młodym wieku, już u małych dzieci. Jeżeli jednak niedokrwistość hemolityczna jest nabyta, dolegliwości wystąpią u osób dorosłych, najczęściej po rozpoznaniu choroby, w przebiegu której hemoliza występuje (np. po rozpoznaniu tocznia układowego), bardzo rzadko może ona być pierwszym objawem innej choroby.

Jakie jest nasilenie objawów?

Jeśli hemoliza jest niewielka i trwa długo, choroba ta może nie powodować żadnych dolegliwości. Jednak jeżeli występuje nagły spadek ilości erytrocytów, objawy pojawią się dość szybko, a jeśli dodatkowo spadek ten będzie duży, może być niebezpieczna dla życia.

  • Jakie objawy mogą się pojawić?
  • Każda niedokrwistość, niezależnie od przyczyny daje takie objawy jak:
  • oraz mniej typowe dolegliwości:
  • szybsze bicie serca
  • duszność
  1. W przypadku hemolizy najczęściej mamy do czynienia dodatkowo z żółtaczką, będącą wynikiem zbyt szybkiego niszczenia erytrocytów w stosunku do możliwości ich metabolizmu, ponadto zdarza się powiększenie śledziony i powiększenie wątroby.
  2. Niekiedy osoby chorujące na anemię hemolityczną mają także kamicę pęcherzyka żółciowego, dzieje się tak, dlatego że składnik żółci, bilirubina, jest jednocześnie produktem metabolizmu erytrocytów, jeśli związku tego jest zbyt wiele wytrąca się on w postaci kamieni.
  3. Pozostałe objawy są charakterystyczne dla poszczególnych jednostek chorobowych i wynikają z opisanych wcześniej mechanizmów powodujących anemię:
  • sferocytoza wrodzona charakteryzuje się zaburzeniami rozwoju kości, kamicą pęcherzyka żółciowego i przełomami hemolitycznymi. Te ostatnie są stanami zagrażającymi życiu, w których występuje m.in. osłabienie, nudności, gorączka, ból brzucha, przyspieszenie tętna oraz ostra niewydolność nerek
  • niedobory enzymów erytrocytarnych charakteryzują się: żółtaczką, ciemnym moczem i bólami brzucha, występującymi napadowo po niektórych lekach, stresie i w zakażeniach
  • methemoglobinemia (jeden z defektów hemoglobiny) z kolei polega na zmianie wartościowości żelaza obecnego w erytrocytach, przez to nie może ona przyłączać i przenosić tlenu. Charakterystycznym objawem jest sinica, najlepiej widoczna w okolicy ust czy płatka ucha
  • niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, objawia się żółtaczką, kamicą żółciową, opóźnieniem wzrostu, powiększeniem serca, zatorami naczyń, które powodują niedokrwienie narządów

W przypadku chorób autoimmunologicznych i chłoniaków dominują ich objawy, a objawami niedokrwistości w tych przypadkach mogą być:

  • ból przy przełykaniu
  • ból pleców
  • ból brzucha
  • gorączka
  • czerwone zabarwienie moczu
  • a jeśli hemoliza ma miejsce w małych naczyniach, skutkuje to powstawaniem zakrzepów.

Spektrum objawów jest więc bardzo duże, do tego należy pamiętać, że niedokrwistości hemolityczne mają różne powikłania.

Niedokrwistości hemolityczne: powikłania

Skutków wystąpienia tej choroby może być wiele, zaczynając do najmniej groźnych:

Niedokrwistość hemolityczna: przyczyny

Niedokrwistości hemolityczne to grupa wielu chorób, różne mogą być ich przyczyny, skutkiem jednak zawsze jest niszczenie erytrocytów.

W warunkach prawidłowych krwinka czerwona żyje ok. 120 dni, następnie jest wychwytywana przez śledzionę i tam rozkładana, a żelazo z niej zmagazynowane.

  • W wyniku defektów samych erytrocytów lub innych narządów, jak wątroba i śledziona, proces ten następuje szybciej, nawet już po 50 dniach.
  • Dodatkowo przy nasilonej hemolizie szpik kostny nie nadąża z produkcją nowych i uzupełnianiem braków krwinek, skutkuje to zmniejszeniem ilości erytrocytów.
  • Nasilone niszczenie krwinek powoduje także zbyt duże obciążenie enzymów odpowiedzialnych za ich metabolizm, proces ten staje się niewydolny i metabolity krwinek pozostają w krążeniu.
Leia também:  Como Restaurar Um Documento Do Word Que Não Foi Salvo?

Niedobór erytrocytów jest charakterystyczny dla wszystkich niedokrwistości (np. niedokrwistości z niedoboru żelaza czy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12) i dlatego część objawów jest wspólna i występuje w każdym rodzaju anemii.

Nasilenie procesów związanych z rozkładem oraz obecność resztek erytrocytów w krążeniu daje objawy charakterystyczne dla niedokrwistości hemolitycznych.

Anemia hemolityczna: rodzaje

Niedokrwistości hemolityczne mogą być wynikiem mutacji genetycznej, wtedy nazywamy je wrodzonymi lub nabyte, np. w chorobach autoimmunologicznych. Pierwsze z nich spowodowane są uszkodzeniem samej krwinki i są to:

  • defekty błony komórkowej erytrocyta – krwinki mają wtedy zmieniony kształt np. owalocytoza, czy najczęstsza wrodzona niedokrwistość hemolityczna – sferocytoza (kulisty kształt krwinki)
  • defekty enzymów erytrocytu, tak zwane enzymopatie – cytoplazma erytrocytów zawiera szereg enzymów niezbędnych do ich funkcjonowania, niedokrwistość hemolityczna może być skutkiem niedoboru dwóch enzymów: dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowa i kinazy pirogronianowej, mają one istotny wkład w produkcję energii w erytrocycie
  • defekty hemoglobiny, czyli związku przenoszącego tlen, są to hemoglobinopatie – niedokrwistość sierpowatokrwinkowa i methemoglobinemia, w chorobach tych zmniejszona jest zdolność krwinek do przenoszenia tlenu oraz zmieniony może być ich kształt, przez co bardziej narażone są na uszkodzenia
  • niewystarczające tworzenie hemoglobiny – talasemie

W przypadku niedokrwistości nabytych erytrocyty są prawidłowe, jednak są one niszczone przez czynniki zewnętrzne.

Jednym z mechanizmów są procesy immunologiczne, prowadzą one do wytworzenia przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym.

Te mogą być produkowane w przebiegu wielu chorób: autoimmunologicznych (np. toczeń układowy), przewlekłej białaczki limfocytowej, chłoniaków, po niektórych lekach, po przeszczepach narządów, przetoczeniach krwi oraz w tak zwanej chorobie zimnych aglutynin i napadowej zimnej hemoglobinurii.

Innym mechanizmem pozakrwinkowego niszczenia erytrocytów są niedokrwistości hemolityczne mikroangiopatyczne. Dosyć skomplikowana nazwa, co ona oznacza?

Z różnych przyczyn krwinki niszczone są w małych tętniczkach i żyłkach, ma to miejsce w przebiegu zakrzepowej plamicy małopłytkowej, zespole hemolityczno mocznicowym, czy w zakażeniach.

Co ciekawe jest to też mechanizm działania niektórych trucizn, np. jadu niektórych pająków, czy żmij. Bardzo rzadko hemoliza następuje w skutek mechanicznego uszkadzania erytrocytów, np. po wszczepieniu sztucznej zastawki serca.

Niedokrwistość hemolityczna: wyniki badań

Podstawowym badaniem, jakie należy wykonać przy podejrzeniu niedokrwistości (nie tylko hemolitycznej) jest morfologia krwi obwodowej.

O niedokrwistości świadczy spadek ilości krwinek czerwonych, czyli RBC poniżej normy.

  1. Na podstawie innych parametrów możemy ocenić czy krwinki obecne w krążeniu mają odpowiednią objętość (mówi o tym MCV), odpowiednią ilość hemoglobiny (MCH) i jej stężenie w krwince (MCHC), są to niezwykle istotne parametry wiele mówiące o przyczynie spadku ilości erytrocytów.
  2. W przypadku hemolizy najczęściej parametry budowy erytrocyta pozostają w granicach normy, mamy więc do czynienia z tak zwaną niedokrwistość normocytową, normochromiczną, czyli erytrocyty mają odpowiednią wielkość, właściwą zawartość i stężenie hemoglobiny.
  3. Pośrednio mówi to o tym, że proces produkcji jest niezaburzony i organizm posiada wszystkie niezbędne do produkcji substraty.
  4. Tylko w przypadku talasemii, w której zakłócony jest proces produkcji, erytrocyty są mniejsze i mają mniejszą zawartość hemoglobiny.

Kolejnym istotnym parametrem, który znaleźć możemy w morfologii krwi są retikulocyty, oznaczane “Ret.”. Retikulocyty są to młode erytrocyty, które niedawno opuściły szpik kostny, zwiększona ich ilość wskazuje na intensywne tworzenie nowych krwinek w szpiku.

  • To nasilenie produkcji i wzrost retikulocytów jest odpowiedzią na zbyt małą ilość sprawnych czerwonych krwinek.
  • Bardziej zaawansowane badania pozwalają na wykrycie rzadko spotykanych, ale charakterystycznych kształtów erytrocytów, np: echinocyty (erytrocyty z wypustkami) w wadach enzymatycznych, erytrocyty tarczowate w talasemii, schistocyty (fragmenty erytrocytów) w niedokrwistościach mikroangiopatycznych, a także obecne w erytrocytach: ciała Heinza w methemoglobinemii, czy ciałka Howela-Jolly’ego w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej.
  • Badania krwinek czerwonych szczegółowo zostały opisane w artykule o erytrocytach. W analizach krwi mogą także pojawić się odchylenia w zakresie:
  • wzrost LDH (dehydrogenaza mleczanowa, czyli enzym obecny w erytrocytach), zostaje on uwolniony kiedy erytrocyt ulega zniszczeniu, stąd zwiększone jego stężenie we krwi w czasie hemolizy
  • spadek haptoglobiny (białko wiążące wolną hemoglobinę) jej spadek wynika stąd, że metody laboratoryjne oceniają ilość haptoglobiny zdolnej do związania hemoglobiny, jeśli związek ten jest uwalniany z uszkodzonych erytrocytów, dostępne cząstki haptoglobiny łączą się z nią i są “niewidoczne” w czasie oznaczania laboratoryjnego
  • wzrost bilirubiny, która jest końcowym produktem rozkładu hemoglobiny.
  1. W badaniu moczu stwierdzić możemy: urobilinogen i hemoglobinurię, czyli wydalanie z moczem zwiększonej ilości odpowiednio urobiliny i hemoglobiny.
  2. Związki te są usuwane jeśli hemoliza jest tak nasilona, że wątroba nie jest w stanie wydajnie metabolizować zniszczonych krwinek.
  3. Poszczególne postaci niedokrwistości hemolitycznych mają swoiste dla siebie badania, wykonuje się je jednak rzadko i tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach są to między innymi:
  • zmniejszona aktywność dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
  • niedobór kinazy pirogronianowej
  • wzrost metHb (methemoglobinemia)
  • wzrost HbS i HbF (niedokrwistość sierpowatokrwinkowa)
  • oraz powszechniejszy bezpośredni odczyn Coombsa (przeprowadza się go w chorobach autoimmunologicznych, nie tylko tych związanych z hemolizą, w tym jednak przypadku ułatwia on postawienie rozpoznania anemii wtórnej).

Niekiedy, zwłaszcza jeśli diagnoza nie jest pewna, wykonuje się biopsję szpiku, wykazuje ona wzmożone tworzenie nowych erytrocytów.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznych

  • Leczeniem schorzeń krwi i układu krwiotwórczego zajmuje się hematolog, choć podstawową diagnostykę przeprowadzić może też lekarz rodzinny.
  • Pomimo różnorodności przyczyn hemolizy podstawy leczenia są podobne.
  • U pacjentów z taką diagnozą przede wszystkim należy utrzymać wystarczającą ilość krwinek czerwonych w krążeniu, a więc niekiedy konieczne jest przetaczanie ich koncentratów.
  • Zawsze natomiast trzeba zapewnić składniki potrzebne do tworzenia nowych erytrocytów, czyli kwas foliowy i żelazo, jeśli jest go zbyt mało.
  • Zanim rozpocznie się leczenie niedokrwistości konieczne jest wykluczenie wtórnego charakteru tego schorzenia, a więc leczyć choroby mogące wywoływać niedokrwistość hemolityczną, a także odstawić leki mogące ją powodować.
  • Wspólną metodą leczenia dla kilku niedokrwistości: sferocytozy, talasemii, zaburzeń enzymów jest także jego ostatnia linia – operacyjne usunięcie śledziony.
  • Narząd ten wyłapuje i niszczy zniekształcone erytrocyty, jeśli jednak jest ich zbyt wiele, działanie śledziony powoduje znaczną niedokrwistość.
  • Usunięcie tego narządu ma na celu utrzymanie w krążeniu nieprawidłowych, ale częściowo spełniających swoje zadanie krwinek.
  • Zanim przeprowadzi się splenektomię, podejmuje się próbę leczenia hemolizy swoiście do czynnika ją powodującego:
  • w chorobach autoimmunologicznych stosuje się glikokortykosteroidy, leczenie immunosupresyjne, a także plazmaferezę (zabieg pozwalający na usunięcie wszystkich przeciwciał z krwi, również tych przeciwerytrocytarnych)
  • w methemoglobinemii można podawać błękit metylenowy, stosować komorę z tlenem hiperbarycznym, a także stosować wymienne przetaczanie krwi. W przypadkach lżejszych, przewlekłych – kwas askorbinowy i ryboflawinę
  • w talasemii podaje się witaminę C i cynk
  • w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej – hydroksymocznik, leki przewbólowe i przeciwkrzepliwe
  1. Podłoże niedokrwistości hemolitycznych jest bardzo zróżnicowane, podobnie mechanizm w jakim następuje uszkodzenie krwinki, stanowią one jednak wspólną grupę chorób, ponieważ ostateczny skutek zawsze jest taki sam – zniszczenie młodego, sprawnego erytrocyta.
  2. To z kolei ma liczne konsekwencje, przede wszystkim krew nie dostarcza do komórek takiej ilości tlenu, jaka jest im potrzebna do właściwego funkcjonowania, a skutki mogą być różne, od męczliwości i szybszego bicia serca do zawału serca włącznie.
  3. W przypadku podejrzenia niedokrwistości hemolitycznej podstawową diagnostykę należy przeprowadzić u lekarza rodzinnego, jednak o bardziej zaawansowanych badaniach oraz o leczeniu decyduje hematolog.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna – objawy, leczenie

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna to najczęściej występująca anemia hemolityczna. Wywoływana jest przez przeciwciała skierowane przeciwko własnym krwinkom czerwonym.

Może przyjmować dwie postacie – z przeciwciałami typu ciepłego oraz zimnego. Objawia się ciemnym zabarwieniem moczu, żółtaczką, a także powiększeniem wątroby lub śledziony.

Poznaj przyczyny, objawy i sposoby leczenia anemii.

Leia também:  Como Ver As Fotos Que Estao No Icloud?

Źródło: 123RF

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna jest najczęstszą nabytą anemią hemolityczną, wywołują ją autoprzeciwciała typu ciepłego lub zimnego skierowane przeciwko własnych erytrocytom. Może występować idiopatycznie – bez uchwytnej przyczyny albo wtórnie – wraz z innymi chorobami.

Wyróżniamy tutaj 2 podtypy:

  • niedokrwistość hemolityczną z przeciwciałami typu ciepłego – występuje częściej, przeważa płeć żeńska,
  • niedokrwistość hemolityczną z przeciwciałami typu zimnego.

Anemia – co to jest?

Anemia, inaczej niedokrwistość to zmniejszenie się:

  • stężenia hemoglobiny (Hb),
  • wartości hematokrytu (Ht),
  • liczby czerwonych krwinek (erytrocytów, RBC)

w porównaniu z normami przyjętymi dla określonego wieku rozwojowego.

Prawidłowo erytrocyty u zdrowych osób powstają w szpiku kostnym, który zlokalizowany jest u osób dorosłych głównie w żebrach, mostku, kręgach, kościach biodrowych oraz w nasadach kości długich w procesie erytropoezy. Pośród parametrów charakterystycznych dla nich, w morfologii krwi odnajdujemy:

  • MCV – określa średnią objętość krwinki,
  • MCH – oznacza średnią zawartość Hb w krwince,
  • MCHC – określa średnie stężenie Hb w krwince.

Hemoglobina jest białkiem wchodzącym w skład erytrocytu, posiada zdolność do łączenia się z tlenem będąc tym samym nośnikiem odpowiedzialnym za jego transport do komórek znajdujących się w całym organizmie, co umożliwia im prawidłowe funkcjonowanie.

W prawidłowych warunkach jej stężenie wynosi:

  • u kobiet 11,5-16,0 g/dl,
  • u mężczyzn 12,5-18,0 g/dl.

Gdy w organizmie dojdzie do zmniejszenia liczby krwinek czerwonych lub hemoglobiny, dochodzi do wzrostu obciążenia pracy serca oraz przyśpieszenia jego bicia, tak aby umożliwić adekwatny dowóz tlenu do komórek pomimo zmniejszenia liczby jego nośników.

Anemie możemy sklasyfikować ze względu na jej nasilenie, ma to związek z poziomem hemoglobiny, przy takim podziale wyróżniamy:

  • anemię łagodną,
  • umiarkowaną,
  • ciężką,
  • zagrażającą życiu.

Niedokrwistość można również podzielić w stosunku do wielkości krwinek na:

  • mikrocytarną, gdy średnia objętość krwinki czerwonej ulega zmniejszeniu,
  • makrocytarną, analogicznie – objętość krwinki ulega zwiększeniu,
  • normocytarną, gdy jej objętość nie ulega zmianie.

Występują tutaj objawy typowe dla niedokrwistości hemolitycznej, takie jak:

  • ogólne objawy anemii,
  • żółtaczka,
  • ciemne zabarwienie moczu,
  • powiększenie śledziony i wątroby,charakterystyczne dla konkretnego podtypu,

a ich nasilenie zależy od miana przeciwciał obecnych we krwi.

Dla typu ciepłego: gdy miano jest niskie, chorzy często nie mają widocznych objawów, natomiast w ciężkiej anemii ujawniają się cechy znacznego niedotlenienia tkanek. W podtypie zimnym charakterystyczna jest obecność objawów towarzyszących zakażeniom np.

  • mononukleozie zakaźnej,
  • zapaleniu płuc,
  • purpurowe zabarwienie koniuszka nosa,
  • uszu
  • końcowych odcinków palców dłoni i stóp, 
  • ból i dyskomfort przy spożywaniu zimnych pokarmów i napojów, przemijający po ich podgrzaniu.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna – przyczyny

W zależności od rodzaju niedokrwistości inne są ich przyczyny. Punktem łączącym jest brak czerwonych krwinek w wyniku krwawienia lub hemolizy oraz zmniejszenie lub nieprawidłowości w procesie erytropoezy w szpiku kostnym.

U podłoża choroby leży występowanie we krwi przeciwciał skierowanych przeciwko erytrocytom. Krwinki, na których powierzchni znajdują się przeciwciała, są rozpoznawane przez układ immunologiczny jako obce, co prowadzi do ich niszczenia przez komórki tego układu i w konsekwencji do powstania procesu hemolizy.

Przyczyną tego typu niedokrwistości jest obecność we krwi chorego przeciwciał skierowanych przeciwko własnym krwinkom czerwonym.

W części przypadków są to przeciwciała pierwotne, natomiast pozostałą część stanowią przeciwciała powstające w przebiegu chorób tkanki łącznej,

  • zakażeń,
  • nowotworów, 
  • stosowania leków.

W przypadku podtypu ciepłego – przeciwciała te wykazują największą aktywność w temperaturze 37°C, natomiast w podtypie zimnym w 4°C, dlatego hemolizę nasila ekspozycja na zimno.

Do czynników ryzyka zalicza się:

  • obecność chorób układowych tkanki łącznej (SLE), nowotworów (chłoniaki złośliwe, CLL), zakażeń (mononukleoza zakaźna);
  • zażywanie leków (lewodopa, niektóre leki przeciwbólowe, przeciwgrzybiczne, antybiotyki).

Jest to choroba, której wystąpieniu nie można zapobiec, szczególnie postaci idiopatycznej. Gdy pojawią się objawy należy zgłosić się do lekarza, tak aby wprowadzić skuteczną diagnostykę w celu jej wykrycia, a następnie wdrożyć stałą kontrolę oraz wymagane, właściwe leczenie.

W przypadku nasilonych objawów ogólnych chory najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego. Nie wolno bagatelizować objawów, gdyż ich długi rozwój i czas trwania może mieć dla nas niebezpieczne konsekwencje.

W trakcie wizyty wskażmy wszystkie objawy, podajmy czy zaistniały jakieś okoliczności, podczas których pojawiły się oraz czy istnieją czynniki, które je nasilają lub zmniejszają.

Poinformujmy również czy leczymy się z powodu chorób przewlekłych oraz czy w ostatnim czasie nie przechodziliśmy ciężkiej infekcji.

Lekarz powinien według swoich umiejętności dokładnie zbadać nas fizykalnie. Po przeprowadzeniu badania oraz zebraniu szczegółowego wywiadu następnym krokiem zapewne będzie zlecenie badania – morfologii krwi obwodowej z rozmazem.

Podczas całego tego procesu pytajmy lekarza, jeśli mamy jakieś wątpliwości, niejasności.

Na pewno będzie on w stanie wyjaśnić nam wszystko w możliwie zrozumiały sposób, a także wskaże nam do lekarza jakiej specjalności mamy się udać, gdyż leczeniem tej choroby zajmuje się lekarz specjalista – hematolog.

Pamiętajmy jednak, że konieczne może okazać się przeprowadzenie dodatkowych badań, ponieważ bardzo często nie można postawić diagnozy na podstawie przeprowadzenia tylko jednego testu.

Pomocne mogą okazać się pytania:

  • Jak długo trwa leczenie i w jakim stopniu jest ono skuteczne i czy prowadzi do pełnego powrotu do zdrowia?
  • Jakie są dostępne możliwości terapii?
  • Jak często należy robić badania kontrolne?
  • Jak wygląda codzienne funkcjonowanie osoby chorej?
  • Czy moje życie ulegnie dużej zmianie, od momentu kiedy choroba zostanie potwierdzona u mnie?
  • Czy moja dieta, tryb życia mogły jakoś przyczynić się do wystąpienia choroby? Czy mogę coś w tej kwestii zmienić?
  • Gdzie uzyskać pomoc i opiekę psychologa, grupy wsparcia?

Właściwe zrozumienie choroby lepiej pozwoli nam stawić jej czoła, a dobrze zorientowany w swojej chorobie pacjent, lekarzowi znacznie bardziej ułatwi pracę.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna – badania

W diagnostyce wykorzystyje się badania laboratoryjne, głównie morfologię krwi obwodowej z rozmazem – pozwala na ocenę pracy układu krwiotwórczego: określenie liczby wszystkich krwinek, z podziałem na:

  • erytrocyty,
  • trombocyty,
  • leukocyty,
  • hemoglobiny,
  • hematokrytu.

Charakterystyczne jest obniżenie liczby erytrocytów, hemoglobiny, obecność erytrobla-stów.

Inne badania to:

  • poziom bilirubiny,
  • LDH,
  • haptoglobiny,
  • panel wątrobowy,
  • bezpośredni test Coombs’a służący do wykrywania przeciwciał.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna – sposoby leczenia

Leczenie odbywa się według schematu poniżej:

NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA Z PRZECIWCIAŁAMI TYPU
CIEPŁEGO  ZIMNEGO
Leczenie choroby podstawowej
  • glikokortykosteroidy (GKS) – np. prednison, stosowane przez kilka tygodni, ze stopniowym zmniejszaniem dawki, są skuteczne u 70% chorych;
  • inne – np. azatiopryna, cyklofosfamid, cyklosporyna, stosowane, gdy GKS są przeciwwskazane lub wystąpiła na nie oporność;
  1. Przeciwciała monoklonalne – np. rituksymab
  2. Splenektomia
  3. Immunoglobuliny dożylnie
  4. Przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych
  1. Unikanie ekspozycji na zimno
  2. Leki immunosupresyjne np. cyklofosfamid, chlorambucyl
  3. Przeciwciała monoklonalne – np. rituksymab
  4. Plazmafereza

Ważne jest, żeby zrozumieć chorobę, poznać czynniki, które mogą nasilać wystąpienie objawów np. niska temperatura, zbyt duży wysiłek fizyczny. Pamiętaj by szczególnie, gdy na dworze jest chłodno, ciepło się ubierać.

Nie zapominaj również o odpowiednim ubraniu, gdy jesteś w domu. Noś czapkę, szalik, rękawiczki. Oprócz odzieży wierzchniej, ważna jest odpowiednia, przewiewna, ale utrzymująca właściwą temperaturę bielizna.

Niestety nie ma domowych sposobów, aby samodzielnie wyleczyć ten typ anemii.

Istotne jest zaangażowanie chorego w sam proces podejmowania decyzji dotyczących leczenia. Postarajmy się wyszukać jak najwięcej informacji dotyczących choroby w dostępnych źródłach, ale pamiętajmy, że najlepiej zapytać lekarza prowadzącego, lub inne osoby z personelu medycznego, gdyż posiadają one najbardziej wiarygodną wiedzę na ten temat, a także pomogą nam rozwiać wątpliwości.

Czytaj też:

Czy ten artykuł był dla Ciebie pomocny?

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*