Nadkrwistość – przyczyny, objawy i leczenie

Nadkrwistość, inaczej czerwienica, to zbyt duża ilość erytrocytów, czyli krwinek czerwonych we krwi. Może stanowić objaw wielu chorób układu krwiotwórczego. Dzieli się na dwa rodzaje: nadkrwistość pierwotna, czyli czerwienica prawdziwa i białaczka szpikowa, oraz nadkrwistość wtórna, która może być związana z wieloma innymi chorobami.

Rozpoznawanie nadkrwistości

Nadkrwistość rozpoznaje się po analizie morfologii krwi. Stwierdzana jest, gdy wartość wskaźnika RBC przekracza dopuszczalną, górną granicę o ponad 25% (5,4 mln/mm3 u kobiet i 5,9 mln/mm3 u mężczyzn).

Nadkrwistość – przyczyny, objawy i leczenie

Kliknij “Polub tę stronę”, a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

Kliknij “Polub tę stronę”, a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.Nadkrwistość – przyczyny, objawy i leczenie

Jednocześnie ze wzrostem ilości ertytrocytów rośnie poziom hemoglobiny (HB), czyli czerwonego barwnika erytrocytów, odpowiedzialnego za transportowanie tlenu. Dopuszczalny poziom hemoglobiny wynosi 16g/dl u kobiet i 18g/dl u mężczyzn. W związku z dużą ilością hemoglobiny, krew zaczyna gęstnieć, a to prowadzi do wielu dolegliwości i powikłań.

Nadkrwistość – objawy

Jeśli czerwienica nie jest zaawansowana, a wartości RBC i HB nie odbiegają znacznie od normy, z reguły nie daje odczuwalnych objawów. Kiedy nadkrwistość jest bardziej zaawansowana i objętość i gęstość krwi znacznie odbiega od normy, mogą wystąpić następujące objawy:

  • pogorszenie krążenia, zwłaszcza w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, co prowadzi do zawrotów i bólów głowy
  • pogorszenie krążenia wywołuje gorsze unaczynienie skóry, które prowadzi do zasinienia lub zaczerwienienia skóry oraz zmian troficznych
  • szumy uszne
  • nadciśnienie tętnicze
  • przewlekłe zmęczenie i duszność podczas wysiłku
  • świąd skóry, który nasila się po zażyciu gorącej kąpieli
  • powiększenie wątroby i śledziony
  • pogorszenie krążenia w gałce ocznej, prowadzące do zmian zastoinowych w żyłach, pogorszenia wzroku, a nawet ślepoty
  • większe ryzyko zachorowania na dnę moczanową
  • zwiększenie ryzyka powikłań zakrzepowych i zatorowości (zawał serca, zator płucny, udar niedokrwienny mózgu).

Przyczyny nadkrwistości

Wyróżnia się dwa rodzaje nadkrwistości: pierwotną i wtórną.

Nadkrwistością pierwotną jest czerwienica prawdziwa i białaczka szpikowa

Przyczynami nadkrwistości wtórnej mogą być choroby nerek, płuc i serca, oraz przyjmowanie niektórych leków (np. kortykosteroidów). Choroby te powodują niedotlenienie tkanek.

Organizm broniąc się i próbując wyrównać niedobory tlenu, zwiększa produkcję komórek (erytropoezę), które odpowiadają za transport tlenu, czyli czerwonych krwinek.

Średnio erytropoeza trwa 7-10 dni, po czym krwinki wypuszczane są do krwioobiegu, gdzie przeżywają 100-120 dni. Po tym czasie transportowane są do śledziony i tam niszczone.

Za zwiększenie produkcji erytrocytów odpowiada hormon erytropoetyna, produkowana w nerkach.

Czerwienica prawdziwa

Jest to choroba, w czasie której komórki szpiku kostnego odpowiedzialne za produkcję krwinek czerwonych przechodzą łagodną przemianę nowotworową. Następuje niekontrolowana i postępująca produkcja erytrocytów. Towarzyszy temu również wzrost poziomu krwinek białych i płytek krwi.

Początkowo objawia się zakrzepicą żylną lub tętniczą. Może też wystąpić krwawienie z nosa lub przewodu pokarmowego. Najczęściej dotyka ona osoby między 40. a 80. rokiem życia. Szczyt zapadalności odnotowuje się w wieku 60. lat.

Choroba diagnozowana po przeprowadzeniu i ocenie biopsji szpiku kostnego. Podczas analizy stwierdza się hiperplazję, czyli przerost, komórek układu czerwonokrwinkowego, rzadziej białokrwinkowego czy wytwarzającego płytki krwi.

Niestety przyczyny tej choroby są nadal nieznane.

Białaczka szpikowa

Ostra białaczka szpikowa może również objawiać się nadkrwistością. Rozpoznaje się ją na podstawie badania szpiku kostnego. Jeżeli w biopsji szpiku znajduje się ponad 50% erytroblastów, wydaje się rozpoznanie. Postawą leczenia białaczki szpikowej jest chemioterapia i przeszczep szpiku kostnego. Rokowania tej choroby, jak i innych typów białaczek są stosunkowo złe.

Czerwienica rzekoma

Pacjenci odwodnieni mogą zostać źle zdiagnozowani, ponieważ utrata wody powoduje wzrost zawartości krwinek czerwonych we krwi. Stan taki może być spowodowany, np.:

  • wymiotami
  • biegunką
  • przegrzaniem
  • nadużywaniem alkoholu
  • długotrwałą gorączką.
  • W celu wyeliminowania błędnego rozpoznania sprawdza się poziom hematokrytu, czyli procentowej zawartości składników morfotycznych i wody we krwi.
  • U kobiet prawidłowy poziom HCT powinien wynosić między 37-47%, a u mężczyz 42-52%.

Leczenie nadkrwistości

W terapii nadkrwistości stosuje się między innymi:

  • upuszczanie krwi z jednoczesnym podawaniem np. soli fizjologicznej (płyn krwiozastępczy)
  • leki hamujące produkcję krwinek przez szpik kostny (hydroksymocznik), a także leki przeciwświądowe i przeciwzakrzepowe (kwas acetylosalicylowy).

Zwykle leczenie zasadnicze trwa około 8-12 tygodni. Po tym czasie następuje powrót do prawidłowych wartości krwinek czerwonych i hemoglobiny. Jednak choroba ta jest chorobą przewlekłą i wymaga stałego monitorowania i leczenia podtrzymującego.

Niestety, nadkrwistość może przetransformować się w białaczkę. Nieleczona nadkrwistość może doprowadzić do powikłań zatorowo-zakrzepowych i zgonu.

Zapobieganie nadkrwistości

Czerwienicy prawdziwej niestety nie da się zapobiegać. Należy zgłosić się do lekarza jeśli pojawią się objawy, aby wprowadzić skuteczną diagnostykę i leczenie.

Czerwienicy wtórnej można zapobiegać, odpowiednio kontrolując chorobę przewleką podstawową. Należy dobrze obserwować organizm, aby zauważyć wszelkie zmiany w jak najwcześniejszym stadium.

Regularne badanie morfologii krwi pozwala wcześnie wykryć czerwienicę prawdziwą

„Jedną z głównych metod leczenia czerwienicy prawdziwej są upusty krwi. Ta metoda jest stosowana głównie u pacjentów niskiego ryzyka, u których nie tylko daje szanse na długotrwałe przeżycia, ale również pozwala na uniknięcie skutków ubocznych farmakoterapii” — mówi dr hab. n. med. Marzena Wątek, z którą rozmawiamy o występowaniu, diagnostyce i leczeniu tej choroby.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

O KIM MOWA

Nadkrwistość – przyczyny, objawy i leczenie

Dr hab. n. med. Marzena Wątek jest specjalistą w dziedzinie chorób wewnętrznych i hematologii, kierownikiem Oddziału Chorób Układu Krwiotwórczego oraz Oddziału Intensywnej Opieki Hematologicznej Kliniki Hematologii Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie.

Czym jest czerwienica prawdziwa?

To rzadka choroba układu krwiotwórczego należąca do grupy nowotworów mieloproliferacyjnych z nieobecną mutacją genu BCR-ABL. Do tej samej grupy należy m.in. nadpłytkowość samoistna i mielofibroza pierwotna.

Jak się objawia czerwienica?

Jej symptomy są bardzo nietypowe. Większość z nich jest związana z nadmiernym wydzielaniem cytokin przez komórki nowotworowe. Pojawiają się: poty, świąd skóry, zwłaszcza po kontakcie z wodą (np. po ciepłej kąpieli), zmęczenie.

Bardziej charakterystyczne jest zwiększenie gęstości krwi i jej utrudniony przepływ przez małe naczynia, co z kolei może powodować: bóle i zawroty głowy, szumy uszne, mroczki przed oczami, problemy z koncentracją, obrzęk powiek i rumień twarzy (wygląd kojarzony z chorobą alkoholową), zaczerwienienie skóry dłoni i podeszew stóp (erytromelalgia).

Na bardziej zaawansowanych etapach choroby powiększająca się śledziona daje uczucie pełności w jamie brzusznej, zwłaszcza w miejscu swojej lokalizacji, czyli okolicach lewego łuku żebrowego.

Leia também:  Netflix O Que É Como Funciona?

U co czwartego pacjenta pojawia się zakrzepica żylna lub tętnicza, co z kolei może powodować: udar niedokrwienny mózgu, zawał mięśnia sercowego, chorobę wieńcową, zakrzepicę żył kończyn dolnych czy żył wątrobowych. Zdarza się, że są to pierwsze, trudne do przeoczenia objawy choroby, które skłaniają lekarzy do poszukiwania przyczyny takiego stanu pacjenta i dopiero na tym etapie zostaje postawiona diagnoza.

W początkowych stadiach choroba rozwija się jednak niezauważona. Czy mimo to można ją wcześnie zdiagnozować?

Na wczesnym etapie jest ona zwykle rozpoznawana przypadkowo. Świadczy to o tym, jak ważne jest regularne wykonywanie morfologii krwi. Środowisko hematologów zaleca, aby badanie to przeprowadzać przynajmniej raz w roku.

Jakie są kryteria rozpoznania czerwienicy prawdziwej?

Są one co jakiś czas aktualizowane. Ostatnie zostały opublikowane przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) w 2016 r. i obejmują trzy kryteria duże oraz jedno małe.

Czerwienica prawdziwa jest nazywana nadkrwistością, co wiąże się ze zwiększonymi wartościami hemoglobiny i hematokrytu.

Stąd pierwszym z kryteriów dużych jest sytuacja, gdy wartość hemoglobiny u mężczyzn przekracza 16,5 g/dl, a hematokrytu 49 proc., natomiast u kobiet wartości te są odpowiednio powyżej 16 g/dl i 48 proc.

Pozostałe kryteria duże to obecność w biopsji bogatokomórkowego szpiku kostnego z uszkodzeniem dojrzałych megakariocytów, czyli komórek, które produkują płytki krwi, oraz obecność mutacji kinazy JAK2. Ta ostatnia zmiana zwykle, bo w 90 proc.

przypadków, występuje w egzonie 14, ale u ok. 3 proc. chorych zdarza się w egzonie 12. Warto dodać, że kinaza JAK2 należy do szlaku sygnałowego i jest zaangażowana w proces krwiotworzenia.

Kryterium małe to nieprawidłowy poziom erytropoetyny, czyli białka odpowiedzialnego za stymulację produkcji krwinek czerwonych.

Do rozpoznania czerwienicy prawdziwej potrzebne są trzy kryteria duże lub dwa duże i jedno kryterium małe.

Wyjątek stanowi sytuacja, gdy u pacjenta stwierdza się jeszcze wyższe niż wymienione wartości hemoglobiny i hematokrytu, a dokładnie, gdy poziom hemoglobiny jest powyżej 18,5 g/dl, a hematokrytu powyżej 55,5 proc.

u mężczyzn oraz odpowiednio — 16,5 g/dl i 49,5 proc. u kobiet. Wówczas chory nie musi spełniać pozostałych kryteriów, aby lekarz mógł postawić rozpoznanie.

Czy objawy czerwienicy można pomylić z inną chorobą?

Diagnostyka różnicowa czerwienicy prawdziwej obejmuje wykluczenie nadkrwistości wtórnych. Mogą one wynikać m.in.

: z niektórych chorób serca i płuc powodujących niedotlenienie organizmu, przebywania na dużych wysokościach, gdzie jest mniejsza dostępność tlenu, a także w miejscach, gdzie występuje duże stężenie tlenku węgla, ale również z przyjmowania testosteronu, co jest ostatnio modne zwłaszcza u mężczyzn trenujących na siłowniach. Czasem nadkrwistość wynika również z zaburzeń w produkcji erytropoetyny spowodowanych guzami endokrynnymi, pobudzającymi proces erytrocytozy.

Jak często występuje czerwienica prawdziwa i kto najczęściej choruje?

Jak wspomniałam, jest to choroba rzadka. Występuje z częstością 2-3 przypadków na 100 tys. osób rocznie. Częściej chorują mężczyźni, a średnia wieku w momencie zachorowania wynosi 60 lat. W praktyce pacjenci mieszczą się zwykle w przedziale między 40. a 80. rokiem życia, chociaż zdarza się, że chorują osoby bardzo młode, już w trzeciej dekadzie życia.

Czy wiadomo, co jest przyczyną choroby i czy można wskazać jakieś czynniki ryzyka?

Do tej pory etiologia tej choroby nie została poznana. Wiadomo jedynie, że do jej rozwoju może predysponować narażenie na promieniowanie jonizujące.

Jest to wniosek, jaki został wyciągnięty z obserwacji skutków zdrowotnych u ludności po zrzuceniu bomb atomowych na Hiroszimę i Nagasaki, gdzie odsetek nowotworów mieloproliferacyjnych układu krwiotwórczego znacznie wzrósł. Poza tym w przypadku czerwienicy prawdziwej stwierdza się predyspozycję rodzinną.

Jeżeli w danej rodzinie wystąpiła już ta choroba, to ryzyko, że pojawi się znowu w tej samej linii genetycznej jest 5-krotnie wyższe niż w przypadku osób nieobciążonych.

Co współczesna medycyna oferuje chorym?

Postępowanie lecznicze w tej chorobie skupia się przede wszystkim na tym, by zapobiegać zwiększonemu ryzyku powikłań zakrzepowo-zatorowych (np. udarom mózgu i incydentom sercowo-naczyniowym), które są najczęstszą przyczyną zgonów w tej grupie chorych.

Predysponuje do nich wiek powyżej 60. roku życia, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, palenie papierosów, powikłania zakrzepowe w wywiadzie oraz obecność mutacji JAK2 V617F.

Terapia jest dobierana na podstawie tego, w jakiej grupie ryzyka pacjent się znajduje, co jest określane za pomocą odpowiednich skal ryzyka.

Jedną z głównych metod leczenia czerwienicy prawdziwej są upusty krwi.

Ta metoda jest stosowana głównie u pacjentów niskiego ryzyka, u których nie tylko daje szanse na długotrwałe przeżycia, ale również pozwala na uniknięcie skutków ubocznych farmakoterapii.

U pacjentów wysokiego ryzyka w pierwszej linii leczenia stosuje się lek cytoredukcyjny — hydroksykarbamid (hydroksymocznik), który ma za zadanie zmniejszyć liczbę krwinek produkowanych przez szpik.

W przypadku, gdy u pacjentów w wywiadzie stwierdza się występowanie zakrzepów tętniczych, dodatkowo zaleca się podawanie kwasu acetylosalicylowego 1 lub 2 razy dziennie, a jeżeli pojawiały się zakrzepy żylne — doustnych antykoagulantów. Chorzy, u których występuje oporność lub nietolerancja na hydroksykarbamid, otrzymują pegylowany interferon. Preparat ten jest podawany jako lek pierwszego rzutu również u osób młodych, obciążonych wieloma czynnikami ryzyka.

Być może w przyszłości w terapii czerwienicy będzie stosowany ruksolitynib. Obecnie nie ma jeszcze takich zaleceń, ale wiadomo, że lek ten wykazuje skuteczność w tej jednostce chorobowej. Na razie jest on z powodzeniem stosowany w innym nowotworze mieloproliferacyjnym — mielofibrozie.

Aktualnie w Wielkiej Brytanii toczy się badanie MITHRIDATE fazy III, oceniające skuteczność trzech leków (ruksolitynibu, hydroksykarbamidu, interferonu) u chorych z nowo rozpoznaną czerwienica prawdziwą.

Poza tym w innych badaniach klinicznych analizowanych jest kilka nowych cząstek, więc jest nadzieja na zmianę w leczeniu i rokowaniu chorych.

Czy polscy pacjenci mają dostęp do leczenia zgodnie ze światowymi wytycznymi?

Tak, jedynym problemem są opóźnienia w dostępie do terapii ze względów organizacyjnych oraz formalnych. Wymienione preparaty nie są dostępne „od ręki”, muszą zostać wpisane do protokołów programów lekowych, co zwykle zajmuje czas.

Czy chorobę można wyleczyć?

Czerwienica prawdziwa, jak dotąd, jest chorobą nieuleczalną. Warto przy tym wspomnieć, że nowotwory mieloproliferacyjne mogą ulegać transformacji, czyli przechodzić jedne w drugie (np. czerwienica w mielofibrozę), a ostatecznie w ostrą białaczkę szpikową. Mediana czasu do transformacji wynosi od 0,5 do 22 lat.

Jakie jest rokowanie dla pacjentów?

Leia também:  Como Evitar Que Os Gatos Subam Nos Moveis?

Rokowanie u pacjentów, u których choroba nie zostanie zdiagnozowana i/lub w przypadku niepodjęcia leczenia, jest bardzo niekorzystne.

Duża gęstość (nadlepkości) krwi i zaburzone przepływy w naczyniach stwarzają wysokie ryzyko śmierci w wyniku powikłań zakrzepowo-zatorowych i incydentów sercowo-naczyniowych. Nawet u pacjentów, którzy są leczeni, zgony w wyniku powikłań wynoszą 1,5 na 100 tys.

rocznie. Stąd celem terapii jest ciągłe obniżanie wartości hematokrytu poniżej 45 proc., co w znacznym stopniu redukuje ryzyko powikłań.

Rokowanie zależy również od występujących u danego pacjenta czynników ryzyka przebiegu choroby. Czynnikami, które w dużym stopniu pogarszają szanse na przeżycie, są: wysoka wartość leukocytozy, pojawienie się erytroblastów w rozmazie krwi obwodowej, zakrzepica żylna, a także nieprawidłowości kariotypu, czyli dodatkowe anomalie chromosomowe.

Korzystna dla rokowania jest z kolei podwyższona liczba płytek krwi oraz występowanie świądu skóry. Na podstawie modeli opracowanych przez naukowców, można stwierdzić, że pacjent z czerwienicą prawdziwą, który nie jest obciążony żadnymi czynnikami ryzyka, może przeżyć z chorobą nawet 26 lat.

W przypadku dużego ryzyka, czyli jeżeli u chorego występują 3 lub więcej niekorzystnych czynników, mediana przeżycia wynosi 8 lat.

Źródło: Puls Medycyny

Czytaj więcej o:

Hematologia

Czerwienica (nadkrwistość) to choroba krwi. Oto objawy i leczenie

Nadkrwistość – przyczyny, objawy i leczenie
fot. Adobe Stock

Spis treści:

Co to jest czerwienica prawdziwa?

Czerwienica prawdziwa, inaczej choroba Vaqueza to nowotwór szpiku kostnego. Zagraża życiu, może przekształcić się w białaczkę. W czerwienicy (nadkrwistości) dochodzi do zwiększenia liczby erytrocytów, czyli czerwonych krwinek. Często w morfologii przy czerwienicy podwyższony może być też poziom leukocytów, czyli białych krwinek oraz płytek krwi.

Czerwienica prawdziwa najczęściej dotyka osób starszych – szczyt zachorowalności to 60 lat. Przyczyny czerwienicy są nieznane, niektóre badania wskazują na predyspozycje genetyczne.

Czerwienica – objawy

Dolegliwości związane są ze stopniem rozwoju choroby. Do najpowszechniejszych objawów czerwienicy należą:

  • ból i zawroty głowy,
  • szum w uszach,
  • problemy z widzeniem,
  • swędzenie skóry,
  • zaczerwienienie rąk i stóp,
  • powiększenie narządów wewnętrznych: wątroby, śledziony,
  • chudnięcie i osłabienie,
  • objawy choroby wrzodowej, dny moczanowej, zakrzepicy.

Czerwienica prawdziwa – diagnoza

Podstawowym badaniem w celu rozpoznania czerwienicy jest morfologia krwi – w wynikach podwyższony będzie poziom erytrocytów, hemoglobiny i hematokrytu, często też zwiększona będzie liczba białych krwinek i płytek krwi.

Lekarz w celach diagnostycznych może też zlecić biopsję szpiku kostnego. Rozpoznanie czerwienicy jest ważne, bo może ona przekształcić się w ostrą białaczkę szpikową.

Leczenie czerwienicy

Choć nie jest możliwe całkowite wyleczenie tej choroby, w czerwienicy stosuje się leki przeciwpłytkowe oraz upusty krwi, co pomaga opanować chorobę i poprawić wyniki krwi. Stosuje się też leczenie polegające na łagodzeniu objawów, takich jak świąd skóry.

Wśród powikłań czerwienicy, poza wspomnianą ostrą białaczką, wymienia się:

Więcej o chorobach krwi:Chłoniak – czy to rak? Poznaj objawy i leczenieJakie są przyczyny i objawy szpiczaka mnogiego?Czym jest hemofilia i jak ją leczyć?Jakie są objawy niedokrwistości?

Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!

Policytemia – czym się charakteryzuje ta choroba?

Czym jest policytemia?

Policytemia to rzadki rodzaj nowotworu krwi dotykający średnio ok. 2 na 100 000 osób/rok, zwykle w wieku 60-65 lat, nieco częściej mężczyzn niż kobiet.

Należy on do nowotworów mieloproliferacyjnych, a więc chorób rozrostowych układu krwiotwórczego wywodzących się z komórki macierzystej, których cechą charakterystyczną jest niekontrolowana proliferacja jednej lub więcej linii krwiotworzenia szpikowego, co powoduje zwiększenie liczby komórek w szpiku.

W chorobach tego typu dochodzi do nowotworowego rozrostu linii mieloidalnych. Czyli? Krwiotwórcze komórki macierzyste różnicują w komórki mieloidalne lub limfoidalne. Z komórek progenitorowych linii mieloidalnej powstają monocyty, granulocyty, megakariocyty oraz erytrocyty i komórki tuczne.

W przypadku policytemii, zwanej też czerwienicą prawdziwą (PV, od: polycythemia vera) albo nadkrwistością, mamy do czynienia ze znacznym zwiększeniem liczby erytrocytów, któremu często towarzyszy nasilone wytwarzanie leukocytów (u ok. 40% pacjentów) i płytek krwi (u ponad 50% chorych). 

U ok. 1-3% chorych dochodzi w ciągu 10 lat do transformacji policytemii do ostrej białaczki szpikowej ze średnim czasem przeżycia nieprzekraczającym roku. Może też rozwinąć się zwłóknienie szpiku prowadzące do jego niewydolności.

Jednak w większości przypadków śmiertelność z powodu tej choroby jest związana z powikłaniami sercowo-naczyniowymi i zakrzepowymi, takimi jak udar mózgu czy zawał serca.

Średni czas przeżycia pacjenta nieleczonego wynosi 2 lata, a leczonego – ok. 15 lat. 

Czerwienica prawdziwa wiąże się z występowaniem mutacji genetycznej w obrębie krwiotwórczej komórki macierzystej – w 96% przypadków jest to mutacja V617F w eksonie 14 genu kinazy tyrozynowej JAK-2. U chorych, u których nie stwierdzono tej mutacji, powinno się wykonać badanie w kierunku mutacji eksonu 12 genu JAK2 (ok. 3% przypadków). 

Policytemię należy też odróżnić do tzw. czerwienicy wtórnej / nadkrwistości wtórnej, której przyczyną jest najczęściej niedotlenienie (wywołane np. przebywaniem na dużych wysokościach, przewlekłymi chorobami płuc, tzw.

siniczymi wadami serca, zespołem bezdechu sennego, paleniem tytoniu, zatruciem tlenkiem węgla czy długotrwałym stosowaniem sterydów anabolicznych) lub zwiększone wytwarzanie erytropoetyny (np. w chorobach nerek, nowotworów, pod wpływem niektórych leków i substancji chemicznych).

W diagnostyce należy też wykluczyć tzw. czerwienicę względną – spowodowaną utratą osocza.  

Policytemia – objawy choroby

Do najczęstszych objawów policytemii należą:

  • świąd skóry nasilający się po gorącej kąpieli (nazywany czasami świądem wodnym), 
  • bóle i zawroty głowy,
  • szumy w uszach, 
  • zmęczenie, duszność wysiłkowa, 
  • zaburzenia widzenia, 
  • wzmożona potliwość,
  • sinoczerwone zabarwienie skóry, zwłaszcza nosa, uszu, warg i spojówek,
  • erytromelalgia – bolesny rumień kończyn, objawiający się napadowym, piekącym zaczerwienieniem dystalnych części kończyn, 
  • podwyższone ciśnienie tętnicze, 
  • zakrzepica żylna i tętnicza, zwiększająca ryzyko powikłań zakrzepowych, takich jak udar mózgu, zawał serca czy zakrzepica żył głębokich, 
  • przekrwienie tarczy nerwu wzrokowego (tzw. czerwienicze dno oka), 
  • krwawienie z nosa, 
  • krwawienie z przewodu pokarmowego, 
  • powiększenie śledziony (splenomegalia) i wątroby,
  • dna moczanowa.

Jak się diagnozuje policytemię? 

W 2016 roku Światowa Organizacja Zdrowia opracowała nowe kryteria diagnostyczne dla policytemii. Aby rozpoznać chorobę u pacjenta, muszą być spełnione wszystkie 3 kryteria większe lub 2 pierwsze kryteria większe i kryterium mniejsze (WHO wyróżnia tylko jedno – zmniejszone stężenie erytropoetyny w surowicy). Do tzw. kryteriów większych należą:

  • Podwyższone stężenie hemoglobiny (powyżej 16,5 g/dl u mężczyzn i powyżej 16,0 g/dl u kobiet) lub hematokrytu (powyżej 49% u mężczyzn i powyżej 48% u kobiet), lub zwiększoną masę krwinek czerwonych (> 25%) – na podstawie wyników badań laboratoryjnych, 
  • W trepanobiopsji szpiku – obecność szpiku bogatokomórkowego z cechami trójukładowej proliferacji linii czerwonokrwinkowej, granulocytowej i megakariocytów – biopsja szpiku nie jest jednak konieczna u pacjentów ze stężeniem Hb ponad 18,5 g/dl lub odsetkiem Ht powyżej 55,5% (mężczyźni) oraz Hb ponad 16,5 g/dl lub Ht przekraczającym 49,5% (kobiety), obecną mutacją JAK2 i obniżonym stężeniem erytropoetyny, a więc hormonu odpowiedzialnego za produkcję krwinek czerwonych przez szpik (stężenie Epo w surowicy poniżej normy należy do tzw. kryteriów mniejszych),
  • Mutacja V617F JAK2 lub mutacja JAK2 w eksonie 12. 
Leia também:  Como A Que Se Luta Por Um Rapaz?

W przypadku podejrzenia choroby lekarz rodzinny kieruje pacjenta do hematologa, który zaleci wykonanie odpowiednich badań. 


Nadkrwistość – jak wygląda leczenie

Wybór metody leczenia policytemii jest uzależniony od wieku pacjenta, objawów, a także istniejących czynników ryzyka. Głównym celem terapii jest zmniejszenie ryzyka powikłań zakrzepowych. W leczeniu policytemii stosuje się przede wszystkim:

  • krwioupusty z równoczesnym podawaniem płynów krwiozastępczych – jako leczenie pierwszego rzutu, 
  • leki cytoredukujące, tzw. cytostatyki (np. HU – hydroksymocznik lub IFN-α – interferon u pacjentów poniżej 40. roku życia, a u osób po 70. roku życia – busulfan). 

Wspomagająco stosuje się: 

  • ASA, czyli kwas acetylosalicylowy (np. Acard), jako profilaktykę przeciwzakrzepową, 

  • leki zmnijeszające stężenie kwasu moczowego (np. allopurynol), 

  • leki objawowe, pomocne w leczeniu świądu, bólu itp. 

Bardzo ważna jest też eliminacja czynników ryzyka chorób układu krążenia, a więc zaprzestanie palenia papierosów czy stosowania antykoncepcji hormonalnej oraz hormonalnej terapii zastępczej. Im wcześniej podjęte zostanie leczenie, tym lepsze rokowania i większa szansa na opóźnienie bądź uniknięcie powikłań groźnych dla życia. 

Źródła:
Góra-Tybor J., Czerwienica prawdziwa, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych, Gdańsk ViaMedica: 2013; t. (2), s. 55-65

Ciomber A., Mitrus I., Mechanizmy oporności krwiotwórczych i białaczkowych komórek macierzystych, Hematologia 2014; 5, 1: 30–39

Matyjaszczyk M., Gawryś J., Żebrowska L., Jaczewska-Matyjaszczyk J., Żebrowska O., Przypadek długoletniego przeżycia pacjenta z czerwienicą prawdziwą, nietransformującą, w praktyce lekarza rodzinnego, Geriatria, 2010; 4: 140-143

Data dodania: czwartek, 08 lipca 2021

Czerwienica – przyczyny, objawy i leczenie

Czerwienica to inna nazwa nadkrwistości, czyli nadmiernej ilości czerwonych krwinek. Występuje niezależnie od wieku, jednak najwięcej zachorowań odnotowuje się między 40 a 80 rokiem życia, a na zachorowanie bardziej narażone są kobiety niż mężczyźni.

Krew i jej prawidłowe krążenie po każdej komórce organizmu ludzkiego warunkuje przeżycie – jednak jeśli proporcje w składzie krwi są zaburzone, jest to sytuacja równie groźna dla zdrowia, a nawet życia, jak inne choroby układu krwionośnego.

Na nadkrwistość, czyli czerwienicę, składa się kilka schorzeń, których przyczyny leżą w różnych źródłach: wspólne dla nich jest jednak wytwarzanie przez organizm nadmiaru czerwonych krwinek, a także innych elementów krwi. Rozróżnia się trzy rodzaje nadkrwistości:

  • prawdziwą,
  • wtórną,
  • rzekomą.

Podobnie jak w przypadku innych chorób, objawy czerwienicy są uzależnione od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku osób bez innych, istotnych dolegliwości zdrowotnych, nadkrwistość nie sygnalizuje swojej obecności żadnymi zwracającymi na siebie uwagę problemami.

Gdy jednak objętość krwi zwiększa się w znacznym stopniu, osoba cierpiąca na nadkrwistość często uskarża się na bóle i zawroty głowy, denerwujący szum w uszach oraz problemy z ostrym widzeniem. Często występuje też sytuacja silnego zaczerwieniania się skóry twarzy i uszu, a także rąk czy stóp.

Niejednokrotnie występuje także uporczywe swędzenie skóry, które zwiększa intensywność zwłaszcza po gorącej kąpieli. Nadkrwistość nie jest jednak chorobą, która powoduje tylko dokuczliwe objawy – stanowi realne zagrożenie zdrowia, a nawet życia. Jest bowiem przyczyną powstawania nadciśnienia, a także zakrzepicy żył, udaru mózgu, czy zawału serca.

Jednym z najwcześniejszych objawów czerwienicy może być zakrzepica żylna lub tętnicza. Stosunkowo często zdarza się również, iż w początkowej fazie choroba objawia się niedokrwieniem palców u rąk, bądź krwawieniem: z nosa lub przewodu pokarmowego.

Jednym z rodzajów nadkrwistości, jest czerwienica prawdziwa. W jej przypadku pojawia się wzrost ilości nie tylko krwinek czerwonych, ale także białych. Co istotne, nie stwierdzono, co powoduje ten właśnie stan chorobowy.

Wiadomo, że czerwienica prawdziwa nie jest chorobą działającą agresywnie na organizm, jednak trzeba być pod kontrolą lekarza – u niewielkiego odsetka pacjentów może bowiem przekształcić się ona w białaczkę.

Objawy czerwienicy powinny być szybko potwierdzone przez lekarza – powikłania tej choroby są bowiem niebezpieczne. Zalicza się do nich: 

  • zwiększenie łatwości tworzenia się zatorów i zakrzepów
  • zwiększenie ryzyka zapadnięcia na udar mózgu i zawał

Wentylem bezpieczeństwa stosowanym przy problemach z nadmierną produkcją krwinek czerwonych jest upuszczanie krwi: w ten sposób zmniejsza się jej gęstość i liczbę erytrocytów, czyli czerwonych krwinek. 

Inną odmianą nadkrwistości jest czerwienica wtórna. Pojawia się ona z kilku powodów, jednak największą zapadalność notuje się wśród osób przewlekle chorych. Do przyczyn czerwienicy wtórnej zalicza się: 

  • zwiększone wydzielanie erytropoetyny przez aparat przykłębuszkowy – w większości przypadków jest to następstwo chorób przewlekłych (chorób nerek, stany po przeszczepach nerki, niektóre rodzaje nowotworów),
  • wszczepienie zastawek serca,
  • zatrucie tlenkiem węgla,
  • przebywanie wysoko w wysokich partiach gór,
  • choroby dolnego układu oddechowego,
  • długotrwałe przyjmowanie steroidów anabolicznych i kortykosteroidów. 

W przypadku czerwienicy wtórnej, leczenie polega na eliminacji choroby podstawowej. Pacjenci otrzymują także zwykle leki przeciwpłytkowe, mające chronić przed powstawaniem zatorów i zakrzepów. Utrzymanie w ryzach, a także wyleczenie choroby powodującej nadkrwistość wtórną, rozwiązuje zwykle problem z nadmierną produkcją czerwonych krwinek.

Ostatnim typem nadkrwistości jest czerwienica rzekoma. Odpowiedzialną za jej powstawanie przyczyną jest znaczna utrata płynów. Stan taki powodować mogą na przykład biegunki i wymioty (także w przebiegu grypy żołądkowej), jak również przegrzanie czy zażywanie leków moczopędnych.

Otyłość, problemy z jelitami czy długotrwałe, nadmierne spożywanie alkoholu także przyczyniają się do czerwienicy rzekomej.

Odwodnienie organizmu sprawia, że w krwi znajduje się za mało osocza, dzięki czemu erytrocyty dryfują w zbyt małej objętości płynu, co także sprowadza się do zagęszczenia krwi. 

Przeczytaj także:

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*