Zespół Devica – przyczyny, objawy, leczenie choroby Devica

Zespół Devica (zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, neuromyelitis optica, NMO) jest to rzadka choroba demielinizacyjna. Zespół Devica, który do tej pory uważano za wariant SM, chociaż ostatnie dane wskazują, że zespół Devica (NMO) w większości przypadków występuje w przebiegu rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego (DEM, disseminated encephalomyelitis). Rozwiń tekst

Zespół Devica – przyczyny, objawy, leczenie choroby Devica

Zwiń tekst

Obecnie więc przeważa pogląd, że zespół Devica (NMO) powinien być uważany za odrębną jednostkę chorobową lub wariant DEM, choć wielu badaczy wciąż traktuje go jako jedną z postaci stwardnienia rozsianego. Zespół Devica jest chorobą demielinizacyjną o niejasnym podłożu, często współistniejącą z innymi chorobami autoimmunologicznymi lub związaną z czynnikami infekcyjnymi. W rozpoznawaniu od 2006 roku posługujemy się wytycznymi opisanymi przez Wingerchuka, według których u pacjenta oprócz zapalenia nerwu wzrokowego i poprzecznego zapalenia rdzenia powinny występować co najmniej dwa z następujących kryteriów: zmiana patologiczna w badaniu NMR (rezonans magnetyczny) rdzenia kręgowego obejmująca przynajmniej 3 segmenty, niespełnienie kryteriów SM w NMR mózgu oraz obecność specyficznych dla tej jednostki przeciwciał NMO-IgG (przeciwciał przeciw akwaporynie 4) w surowicy.

W niektórych krajach Europy termin „zapalenie nerwów wzrokowych (NMO)” jest powszechnie stosowanym synonimem zespołu Devica, natomiast w Japonii i niektórych krajach Dalekiego Wschodu preferowanym określeniem jest „wzrokowo-rdzeniowa” lub „orientalna” postać SM. Nie ma uzasadnienia twierdzenie, że „orientalna” postać SM jest oddzielną jednostką chorobową.

W artykule zatytułowanym „Wzrokowo-rdzeniowa postać SM w Japonii” Misu i współpracownicy przedstawili 10 przypadków. W 9 z nich w obrazach T2-zależnych występowały ogniska uszkodzenia obejmujące co najmniej 3 segmenty rdzenia.

U żadnego z chorych nie stwierdzono prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym, natomiast 3 pacjentów miało obustronne zapalenie nerwów wzrokowych od początku choroby. Klasyczna postać SM z całą pewnością występuje w populacji Dalekiego Wschodu.

Możliwe, że są również przypadki SM, w których objawy kliniczne ograniczają się do neuropatii nerwów wzrokowych i/lub zapalenia rdzenia. Rzeczywiście, obserwowano występowanie typowych, ostro odgraniczonych obszarów (tzw. plak) demielinizacyjnych w niektórych przypadkach pierwotnie opisywanych jako zespół Devica.

O ostatecznym rozpoznaniu choroby demielinizacyjnej ośrodkowego układu nerwowego (OUN) nie decydują tylko wyniki badań obrazowych, ale również odpowiednio zebrany wywiad, badanie fizykalne oraz szereg badań wykonywanych w specjalistycznych pracowniach, w tym również badania immunologiczne w kierunku obecności swoistych autoprzeciwciał związanych z patologią OUN (przeciwciała przeciw akwaporynie 4, przeciwciała przeciw składnikom mieliny: anty-MBP, anty-MOG, itp.).

Zwiń tekst

Odporność a choroby autoimmunologiczne

Przebieg choroby autoimmunologicznej jest dynamiczny – przeplata się okresami bezobjawowymi i nagłymi zaostrzeniami, dlatego tak ważne jest szybkie rozpoznanie i leczenie. Niestety liczba zachorowań na choroby autoimmunologiczne w Polsce ciągle wzrasta.

Warto podkreślić, że agresywna reakcja układu immunologicznego wobec własnych komórek (np. zakażonych wirusem czy bakterią) nie zawsze musi kończyć się chorobą. Wręcz przeciwnie – w wielu sytuacjach błyskawiczna reakcja jest konieczna! Układ odpornościowy rozpoznaje, gdy jakaś tkanka ulega uszkodzeniu, np.

w efekcie procesu starzenia się czy uszkodzenia i natychmiast uruchamia złożone mechanizmy naprawcze. Niszczy starą komórkę, by zastąpić ją zdrową. Dzieje się to na skutek wywołania niewielkiego stanu zapalnego. W tym samym czasie są też wytwarzane przeciwciała neutralizujące zagrożenie.

Jest to całkowicie fizjologiczny proces.

U każdego zdrowego człowieka układ odpornościowy atakuje tylko obce cząsteczki, dla swoich natomiast ma ogromną tolerancję. Jest to tzw. tolerancja immunologiczna na własne komórki (autotolerancja). Powstaje ona w wyniku wielu skomplikowanych procesów zachodzących w organizmie.

Ważną rolę odgrywa tu narząd o nazwie grasica, w którym limfocyty (komórki układu odpornościowego biorące udział w rozwoju chorób autoimmunologicznych) uczą się rozróżniać komórki własne od obcych.

Ważne jest więc, czy ten organ jest zdrowy, gdyż jego nieprawidłowe funkcjonowanie może zaburzać cały ten proces.

Dodatkowo w organizmie istnieją również mechanizmy zapobiegające nadmiernemu pobudzeniu komórek układu immunologicznego, dzięki czemu po każdym zakażeniu organizm może wrócić do prawidłowego stanu.

Przyczyny zaburzeń autoimmunologicznych są wieloczynnikowe – genetyczne, immunologiczne lub środowiskowe. Przy braku predyspozycji genetycznej i immunologicznej trudno jest zapaść na tego typu chorobę. Jeżeli jednak występuje taka predyspozycja, to chorobę mogą wyzwolić czynniki środowiskowe takie jak:

  • niewłaściwy sposób odżywiania,
  • nadużywanie alkoholu,
  • palenie papierosów,
  • liczne lub masywne zakażenia wirusowe i bakteryjne,
  • uszkodzenie narządów,
  • przewlekłe stany zapalne,
  • nieprawidłowa flora bakteryjna jelit,
  • leki oraz substancje chemiczne.

Pamiętaj! Autoimmunologię może też wyzwalać przewlekły stres.

Przeczytaj również:Stres a odporność

Czym są choroby autoimmunologiczne?

Nie ma pełnej zgodności, które z chorób należy bezwzględnie zaliczać do grona chorób autoimmunologicznych (autoagresywnych).

Przyjęto definicję, że są to schorzenia, u których podstaw leży nadmierna aktywność układu odpornościowego.

Zazwyczaj ich objawy pojawiają się nagle i to już w młodym wieku. Zapadalność na choroby autoimmunologiczne związana jest również z płcią i hormonami.

O ile na wrzodziejące zapalenie jelita grubego zapada tyle samo kobiet co mężczyzn, to na reumatoidalne zapalenie stawów, stwardnienie rozsiane, miastenię, toczeń rumieniowaty układowy, chorobę Gravesa-Basedowa, chorobę Hashimoto czy twardzinę układową częściej zapadają kobiety. Do tej pory nie udało się jednoznacznie ustalić, dlaczego na tego typu choroby częściej chorują kobiety.

Przeczytaj również:Czy wiek wpływa na naszą odporność?

Lista chorób autoimmunologicznych

Proces autoimmunologiczny może obejmować konkretne narządy lub być procesem uogólnionym.

Przykładami chorób autoimmunologicznych narządowo swoistych są:

  • choroba Hashimoto,
  • choroba Gravesa-Basedowa,
  • autoimmunologiczne metaplastyczne zapalenie błony śluzowej żołądka,
  • choroba Addisona,
  • cukrzyca typu 1,
  • miastenia,
  • pęcherzyca zwykła,
  • stwardnienie rozsiane,
  • bielactwo,
  • zespół Goodpasture’a.

Do chorób z zajęciem układowym należą:

  • pierwotna marskość żółciowa,
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego,
  • zespół Sjogrena,
  • zapalenie skórno-mięśniowe,
  • twardzina układowa (sklerodermia),
  • łuszczyca,
  • choroba Leśniowskiego-Crohna,
  • reumatoidalne zapalenie stawów (RZS),
  • toczeń układowy rumieniowaty.

Zespół Devica – przyczyny, objawy, leczenie choroby Devica

Choroby autoimmunologiczne – diagnostyka

O chorobie autoimmunologicznej mówimy w przypadku, gdy jednocześnie:

  • pojawiają się objawy,
  • dochodzi do uszkodzenia narządów,
  • uzyskujemy potwierdzenie w badaniach laboratoryjnych.

Sama obecność przeciwciał nie oznacza choroby i nie wymaga leczenia. Czasami pojawienie się samych przeciwciał wyprzedza na wiele lat objawy w pełni rozwiniętej choroby, np. przeciwciała p/tarczycowe.

Choroby autoimmunologiczne – objawy

U pacjenta z chorobą autoimmunologiczną każde nowe zakażenie może pogarszać ogólny przebieg choroby. Osoby mające kontakt od dzieciństwa z wieloma bakteriami, wirusami, grzybami i pasożytami rzadziej chorują na choroby autoimmunologiczne.

Objawy osłabionego układu immunologicznego mogą mieć różnorodny charakter, w zależności od zajętego narządu lub układu:

  • chroniczne zmęczenie,
  • chudnięcie,
  • nietolerancje pokarmowe lub nadwrażliwość na składniki odżywcze,
  • migreny,
  • astma,
  • problemy z utratą wagi,
  • nieswoiste zapalenia jelit, biegunki, bóle brzucha,
  • bóle mięśni,
  • bóle stawów,
  • nadmierna wrażliwość na światło,
  • pokrzywki,
  • poronienia,
  • łysienie,
  • zmiany skórne.

W badaniach laboratoryjnych najczęściej spotykamy:

  •  leukocytozę,
  • małopłytkowość,
  • niedokrwistość,
  • przyspieszone OB,
  • zwiększone CRP,
  • białkomocz,
  • krwinkomocz,
  • nieprawidłowy proteinogram (zwiększenie gamma-globulin w surowicy).

Wszystkie choroby autoimmunizacyjne mimo różnych objawów mają wspólny mianownik – nieprawidłowo działający układ odpornościowy. Występowanie jakiejkolwiek choroby autoimmunologicznej świadczy o zachwianej równowadze immunologicznej i może być powodem występowania kolejnych chorób z tej grupy.

Leia também:  Jakie Objawy Po Udanym Transferze?

Chcesz poprawić swoją odporność? Sprawdź!

Jak przebiega leczenie chorób autoimmunologicznych?

Leczenie chorób autoimmunologicznych nie jest łatwe. Przede wszystkim stosowane są leki działające przeciwzapalnie i przeciwbólowo. Zastosowanie znajdują także leki immunosupresyjne. Dużą rolę odgrywa leczenie biologiczne, które pomaga uspokoić system odpornościowy organizmu.

W przypadku chorób tarczycy konieczna jest substytucja hormonów, przy chorobach skóry powinno się stosować m.in. fototerapię, a w schorzeniach przewodu pokarmowego pacjent może wymagać operacji.

Po stwierdzeniu choroby autoimmunologicznej każdy pacjent musi znajdować się pod stałą opieką lekarza prowadzącego.

Większość schorzeń z tej grupy jest nieuleczalna lub bardzo trudna do leczenia.

Pacjent musi ściśle przestrzegać zaleceń, dzięki temu jest szansa, że choroba przez dłuższy czas będzie w remisji i rzadziej będą pojawiać się jej zaostrzenia.

U pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi niezwykle ważna jest ocena stanu odporności. Wiemy, że układ immunologiczny niszczy własne komórki, czyli jest pobudzony i działa destrukcyjnie.

Z drugiej strony choroba autoimmunologiczna może być wywołana lub współistnieć z infekcją wirusową, co z kolei powoduje w dłuższym okresie wyczerpanie układu immunologicznego i niedobór komórek NK (Natural Killer), a tym samym brak obrony przed kolejnymi wirusami lub nowotworami.

Mając wiedzę, co jest zaburzone w naszym układzie immunologicznym, możemy mieć kontrolę nad stanem zdrowia. Niejednokrotnie leczenie immunosupresyjne bardzo dobrze niweluje objawy, z drugiej jednak strony zbyt silne hamowanie układu immunologicznego naraża organizm na inne niebezpieczeństwa.

Ważne jest monitorowanie i dobranie jak najmniejszej dawki leku przy uzyskaniu największego bezpieczeństwa.

Moim zdaniem wszelkie działania prowadzące do zachowania wewnętrznej równowagi w organizmie na poziomie wszystkich układów i prawidłowa funkcja mechanizmów regulatorowych to klucz do uzyskania remisji lub zapobiegania pojawienia się chorób autoimmunologicznych.

Przebieg chorób układu immunologicznego możemy zmienić pod warunkiem, że każdy pacjent będzie traktowany indywidualnie.

Nie można cieszyć się tylko z ustąpienia objawów – trzeba dążyć do homeostazy w całym organizmie i do zmniejszania przyjmowanych dawek leków bez szkody dla zdrowia.

O tym, co wpływa na homeostazę organizmu i jakie ma to znaczenie dla naszej odporność, opowiem Państwu w kolejnych odcinkach.

Więcej informacji znajdziesz w naszym materiale

JEŚLI ZMAGASZ SIĘ Z CHOROBĄ PRZEWLEKŁĄ  PAMIĘTAJ O:

  • zbilansowanej diecie,
  • odstawieniu używek,
  • dbaniu o florę bakteryjną jelit,
  • unikaniu żywności przetworzonej,
  • rzuceniu palenia papierosów,
  • odpowiedniej suplementacji,
  • szczepieniach ochronnych,
  • badaniach kontrolnych,
  • unikaniu stresu.

Przeczytaj również:

Jak poprawić odporność organizmu?Czy stan jelit ma wpływ na naszą odporność? Objawy skórne chorób wewnętrznychCzy otyłość może obniżać odporność?

Odpowiedzi na pytania naszych czytelników

Postępowanie fizjoterapeutyczne w zespole Devica

  • Z praktyki gabinetu
  • 6 września 2018
  • NR 79 (Styczeń 2017)

Eliza Krzeszowska , Joanna Mirecka , Maciej Gąsienica , Sylwia Czesna

Zespół Devica (Devic syndrome, neuromyelitis optica – NMO) to zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych. Jest to schorzenie neurologiczne o charakterze demielinizacyjnym, przewlekłym, nawracającym, w którym własny układ odpornościowy atakuje rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. 

Białka – limfocyty B układu odpornościowego – zamiast strzec organizmu przed infekcjami, atakują nerwy wzrokowe i nerwy rdzenia kręgowego, nie różnicując komórek mieliny od komórek chorobotwórczych.

Wskutek takich ataków wytwarza się stan zapalny w obrębie mieliny nerwu, później atrofia (zanik), a na końcu martwica nerwu. Zmiany degeneracyjne są nieodwracalne i prowadzą do deficytów neurologicznych.

Zespół Devica u białych stanowi poniżej 1% zachorowań na choroby demielinizacyjne centralnego układu nerwowego. Wiek zachorowania przypada przed 40. rokiem życia – ok. 10 lat później niż w typowym stwardnieniu rozsianym (sclerosis multiplex – SM). Około 85% chorych to kobiety.

Choroba zaczyna się nagle, najczęściej przyczyną jest stres z jednoczesnym osłabieniem organizmu [infekcjami – przeziębienie czy zapalenie opon mózgowych, a także chorobami (para)reumatycznymi, metabolicznymi, (para)nowotworowymi lub toksynami]. 

Do postawienia diagnozy wymagane jest spełnienia dwóch kryteriów bezwzględnych i dwóch z trzech kryteriów pomocniczych.

Kryteria bezwzględne:

  • zapalenie nerwu wzrokowego,
  • zapalenie rdzenia kręgowego.

Kryteria pomocnicze:

  • rezonans magnetyczny (RM) mózgu – mózg bez zmian demielinizacyjnych typowych w SM,
  • w RM rdzenia widoczne sąsiadujące zmiany na długości co najmniej 3 kręgów – charakterystyczne martwicze „jamki”,
  • przeciwciała przeciw akwaporynie 4, 
  • obecność przeciwciał NMO-IgG (AQP4-IgG) w surowicy krwi, 
  • brak prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Do rozpoznawania choroby powinno się włączyć także objawy niespecyficzne: drobne zmiany demielinizacyjne w mózgu i w rdzeniu kręgowym, brak przeciwciał NMO-IgG (wykazany u ok.

 30% chorych), możliwość wystąpienia prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym, występowanie izolowanych objawów, np. tylko zapaleń nerwów wzrokowych, czy też obecność we krwi przeciwciał przeciwko jednemu z głównych białek wchodzących w skład mieliny, tj.

mielinowemu białku oligodendrocytów, świadczących o atakach przeciwciał na składniki mieliny, nie tylko w związku z białkiem akwaporyną 4. 

Objawy zespołu Devica

Wśród najczęstszych objawów wymienia się:

  • znaczne obniżenie siły mięśniowej i czucia,
  • mioklone rdzeniowe,
  • parastezje,
  • niedowład częściowy lub zupełny czterech kończyn naraz lub osobno, o charakterze spastycznym lub wiotkim,
  • pozagałkowe zapalenie nerwów wzrokowych – skutkiem jest pogorszenie jakości widzenia lub nawet zupełna utrata wzroku.

Mogą występować migreny, zaburzenia równowagi, zawroty głowy, mdłości, wymioty, chroniczna czkawka, poczucie bezustannego zmęczenia, porażenie mięśni przepony, pęcherza moczowego, jelit i zwieraczy oraz ograniczenie dysfunkcji seksualnych (w wyniku paraliżu nerwów i mięśni). Występują zaburzenia mowy i oddychania, podwójne widzenie oraz bezsenność.

Rozpoznanie zespołu Devica bywa problematyczne, dużą wagę przywiązuje się do wyspecjalizowanej oraz wszechstronnej diagnostyki.

Podstawowe badania obrazowe i laboratoryjne obejmują:

  • RM – najczęściej rdzenia kręgowego, mózgu z nerwami wzrokowymi i całego mózgowia,
  • nakłucie lędźwiowe (punkcję lędźwiową) i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego,
  • badania krwi, m.in. na obecność przeciwciał NMO-IgG w surowicy.

Do prawidłowej diagnostyki konieczne jest także przeprowadzenie dokładnych badań fizykalnych (tj. oglądania, opukiwania i osłuchiwania przez lekarza) oraz indywidualnego szczegółowego wywiadu klinicznego z chorym.

Leczenie zespołu Devica

Pacjenci z zapaleniem rdzenia i nerwów wzrokowych wymagają leczenia wysokimi dawkami sterydów lub cytostatykami, jak mitoksantron, azatiopryna, cyklofosfamid. 

Zalecana jest także plazmafereza, czyli lecznicza wymiana osocza, które zawiera przeciwciała NMO-IgG i wymienia go na „czyste”. Duże nadzieje terapeutyczne pokłada się w lekach zwanych blokerami glutaminianu.

Choremu podaje się dożylnie glikokortykosteroidy, które hamują aktywności komórek układu odpornościowego, a tym samym produkcję przeciwciał. Ponadto stosuje się również inne leki przeciwzapalne i immunosupresyjne.

W niektórych wypadkach metodą z wyboru jest dożylne podawanie immunoglobulin.

Chory może również skorzystać z tzw. terapii biologicznej, czyli produkowanych za pomocą technik biologii molekularnej przeciwciał (np. rituksymabu, okrelizumabu), upośledzających funkcję limfocytów B (komórek produkujących przeciwciała).

Opis przypadku i postępowanie fizjoterapeutyczne

Wywiad

Pacjentka ze zdiagnozowanym zespołem Devica od 12 lat. Choroba ujawniła się po trzech miesiącach zmiany stylu życia – z siedzącego bez aktywności fizycznej, na drastyczną dietę, częsty i duży wysiłek (aerobik, pływanie, bieganie – pięć razy w tygodniu po dwie godziny).

Leia também:  Brak Witaminy D3 Jakie Objawy?

 Przebieg: choroba powoli progresująca. Fizjoterapia trzy razy w tygodniu, raz do roku uczestnictwo w turnusie rehabilitacyjnym (sześć tygodni). Leczenie farmakologiczne: po potwierdzeniu choroby pacjentka została zakwalifikowana do terapii mitoksantronem.

Przyjmuje także baklofen, sirdalut, a co trzy miesiące wlew immunoglobulin. Poddawana jest także zabiegom plazmaferezy, a przy pogorszeniu stanu zdrowia przewlekłej sterydoterapii.

Obecnie pacjentka została zakwalifikowana do leczenia eksperymentalnego nowego leku (ślepa próba) – co drugi miesiąc przyjmuje wlew. Badanie ma trwać 24 miesiące.

Badanie

W badaniu zaznaczone wzmożone napięcie kończyn dolnych (skala Ashwort 2). Chód sztywny na szerokiej podstawie bez kontrrotacji tułowia, problem z fazą przeniesienia chodu, znikome zgięcie stawów kolanowych w momencie ruchu w przód, ataksja chodu. Kończyny górne z prawidłowym napięciem (Lovett IV). Ruchy precyzyjne i czucie powierzchowne zachowane.

Plan leczenia

Pacjentka chciałaby pewniej chodzić po schodach i po ulicy, żeby móc robić zakupy, nie bojąc się upadku, a także przejść na zielonym świetle bez strachu (zwiększenie poczucia bezpieczeństwa).

Funkcje ręki uważa za wystarczające do pokonywania codziennych trudności. Według skali Barthel jest całkowicie samodzielna. 

  1. W terapii ważne będzie zmniejszenie sztywności mięśni poprzez pracę ekscentryczną, poprawa jakości chodu (fazy przeniesienia) oraz wytrzymałości pacjentki. 
  2. Do normalizacji napięcia mięśniowego wykorzystano fizjologiczny ruch trójpłaszczyznowy z zaznaczeniem komponenty rotacyjnej oraz oddziaływanie na strukturze poprzez docisk, ucisk i elongacje.
  3. Kolejność oddziaływań terapeutycznych przebiegała od łańcuchów zamkniętych do otwartych, od ruchów globalnych do selektywnych, od dużej płaszczyzny podparcia do małej, od ruchów wolnych do szybkich. 
  4. Istotnym elementem będzie zastosowanie zasady nauczania motorycznego poprzez świadomą kontrolę ruchu, samodzielne wykonanie czynności, wielokrotne powtarzanie, zmienność warunków oraz automatyzację funkcji.

Leczenie

Terapia w pozycjach niskich na materacu:

  • stymulacja tułowia poprzez przetaczanie ze zgięciem – zastosowanie wzorca bilateralnego kończyn dolnych w technice rytmicznego zapoczątkowania ruchu, cel: normalizacja tempa ruchu jego przyspieszenia oraz nauka ruchu (zdj. 1), 
  • stymulacja tu…

Co zyskasz, kupując prenumeratę?

  • 10 wydań czasopisma “Praktyczna Fizjoterapia i Rehabilitacja”
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • …i wiele więcej!

Sprawdź

  • O autorach
  • Artykuły tego autora
  • Podobne artykuły

Choroba Devica – antyneuronalne.pl

Zespół Devica (neuromyelitis optica – NMO) to postępująca choroba zapalna o charakterze demielinizacyjnym, w której dochodzi do niszczenia osłonek mielinowych komórek nerwowych. W typowym przebiegu choroba zaczyna się nagle od zaburzeń widzenia prowadzących do zupełnej utraty wzroku w jednym lub obu oczach.

Zespół Devica jest często mylony z początkami stwardnienia rozsianego (SM), jednak wymaga odmiennego leczenia. Choroba nierozpoznana i nieleczona powoduje w przeciągu 5 lat utratę wzroku w jednym lub obydwu oczach u połowy pacjentów.

Zespół Devica objawy

  • • ślepota w jednym lub obu oczach,
    • zmiany martwicze w rdzeniu kręgowym prowadzące do powstawania tzw. jamek,
    • objawy poprzecznego zapalenia rdzenia: porażenie wiotkie, zniesienie odruchów,
  • • utrata kontroli pęcherza moczowego i jelit.

Zespół Devica nowe kryteria rozpoznania

  1. Pierwsze kryteria rozpoznania choroby Devica z 2006 roku, zakładały spełnienie dwóch kryteriów głównych oraz dwóch z trzech kryteriów pomocniczych [1]:
  2. Kryteria główne:
  3. • zapalenie rdzenia kręgowego,
    • zapalenie nerwu wzrokowego.

  4. Kryteria pomocnicze:
  5. • zmiany w rezonansie magnetycznym na początku choroby nie obejmują mózgu, zaś w rdzeniu kręgowym rozciągają się na długości co najmniej 3 segmentów,
    • obecność przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 – NMO-IgG,
  6. • brak prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym (mogą się zdarzać u 15-30 % chorych, ale ich obecność jest raczej przejściowa).

W 2015 roku międzynarodowy panel specjalistów z zakresu diagnostyki NMO (IPND – The International Panel for NMO Diagnosis), przeanalizował dostępne dane literaturowe i uaktualnił kryteria diagnostyczne choroby Devica [2]. Wprowadzono nowe pojęcie – NMOSD (NMO spectrum disorders), które poszerza spektrum choroby Devica o tzw.

NMO bez obecności przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (lub NMO z nieznanym statusem przeciwciał przeciwko akwaporynie 4). W konsekwencji wprowadzono nowe kryteria diagnostyczne:

NMOSD z przeciwciałami anty-AQP4 NMOSD bez przeciwciał anty-AQP4
1. Co najmniej 1 charakterystyczny objaw kliniczny:

  • • zapalenie nerwu wzrokowego
    • ostre poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (LETM)
    • zespół uszkodzenia „area postrema” (nudności, wymioty, czkawka)
    • inne zespoły uszkodzenia pnia mózgu
    • objawowa narkolepsja lub ostry zespół uszkodzenia międzymózgowia ze zmianami w MRI
  • • inne objawowe zespoły uszkodzenia mózgu ze zmianami w MRI
  • 2. Obecne przeciwciała przeciwko AQP4
  • 3. Brak lepszego wytłumaczenia objawów
1. Co najmniej 2 charakterystyczne objawy kliniczne:

  1. • zapalenie nerwu wzrokowego
    • ostre poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (LETM)
  2. • zespół uszkodzenia „area postrema” (nudności, wymioty, czkawka)
  3. 2. Rozsianie w przestrzeni (2 lub więcej różnych objawów zapalenia rdzenia)
  4. 3. Dodatkowe zmiany w MRI:
    • uszkodzenie pola najdalszego
    • poprzeczne zapalenie rdzenia – LETM
  5. • bez zmian w MRI mózgowia, ale obecne zmiany w obrębie skrzyżowania wzrokowego lub w nerwach wzrokowych
  6. 4. Negatywny test przeciwciał przeciwko AQP4 oznaczane najczulszymi metodami lub brak możliwości wykonania takiego testu
  7. 5. Brak lepszego wytłumaczenia objawów

Zespół Devica przeciwciała

  • W przebiegu choroby Devica można zidentyfikować przeciwciała:
    • anty-akwaporyna 4 (AQP4),
  • • przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną oligodendrocytów (anty-MOG).

Rozpoznanie NMO wśród pacjentów z obecnością przeciwciał anty-AQP4 nie stanowi dużego problemu.

Większym wyzwaniem wydaje się rozpoznanie NMO u pacjentów bez obecności przeciwciał anty-AQP4. Wśród większości AQP4 negatywnych pacjentów potwierdza się obecność przeciwciał przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną oligodendrocytów (anty-MOG).

Różnice miedzy stwardnieniem rozsianym a zespołem Devica

• W stwardnieniu rozsianym obserwuje się zmiany w mózgu w obrazie rezonansu magnetycznego, a w zespole Devica zmiany te występują w rdzeniu kręgowym.
• W płynie mózgowo-rdzeniowym osoby z zespołem Devica stwierdza się parametry stanu zapalnego i brak prążków oligoklonalnych, które są obecne w przypadku stwardnienia rozsianego.

• Immunoglobuliny oligoklonalne mogą znikać w kolejnych badanych próbkach płynu mózgowo-rdzeniowego u chorych z rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego – co nigdy się nie zdarza w przypadku stwardnienia rozsianego.

Różnice między stwardnieniem rozsianym a zespołem Devica

• W stwardnieniu rozsianym obserwuje się zmiany w mózgu w obrazie rezonansu magnetycznego, a w zespole Devica zmiany te występują w rdzeniu kręgowym.
• W płynie mózgowo-rdzeniowym osoby z zespołem Devica stwierdza się parametry stanu zapalnego i brak prążków oligoklonalnych, które są obecne w przypadku stwardnienia rozsianego.

• Immunoglobuliny oligoklonalne mogą znikać w kolejnych badanych próbkach płynu mózgowo-rdzeniowego u chorych z rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego – co nie zdarza się w przypadku stwardnienia rozsianego.

Powikłania neurologiczne w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego

Dr n. med. Magdalena Szmyrka-Kaczmarek

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych USK we Wrocławiu

Dr n. med. Agata Sebastian

  • Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych USK we Wrocławiu
  • Powikłania neurologiczne w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego
  • Rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego powinno być brane pod uwagę u chorych ze stwardnieniem rozsianym z objawami układowymi, z powikłaniami zakrzepowymi lub położniczymi w wywiadzie lub też z atypowym przebiegiem stwardnienia rozsianego.
Leia também:  Jakie Są Objawy Meningokoki?

Zespół antyfosfolipidowy (ZAF) rozpoznajemy w przypadku występowania zmian zakrzepowych w naczyniach tętniczych i żylnych i/lub powikłań położniczych u chorych, u których wykrywane są przeciwciała antyfosfolipidowe (antykardiolipinowe w klasie IgG lub IgM, przeciwko beta-2-glikoproteinie I w klasie IgG lub IgM oraz antykoagulant toczniowy). Obecność tych przeciwciał powinna być potwierdzona w dwóch badaniach wykonanych w odstępie 12 tygodni. Zespół antyfosfolipidowy może mieć charakter pierwotny, wtórny lub też wiązać się z niewydolnością wielonarządową i wtedy określany jest jako katastroficzny zespół antyfosfolipidowy. Powikłania neurologiczne w postaci choroby naczyń mózgowych są drugim pod względem kolejności występowania powikłaniem zespołu antyfosfolipidowego – po zakrzepicy żył głębokich podudzi. Objawy neurologiczne ZAF mogą nastąpić w mechanizmie zakrzepowo-zatorowym lub też wskutek innych procesów, między innymi bezpośredniego oddziaływania przeciwciał z komórkami układu nerwowego.

  1.   Zmiany o podłożu zakrzepowo-zatorowym i niedokrwiennym obejmują:
  2. – chorobę naczyń mózgowych,
  3. – udar mózgowy,
  4. – TIA (przejściowy epizod niedokrwienny),
  5. – amaurosis fugax,
  6. – przejściowe niedowłady,
  7. – zakrzepicę zatok żylnych mózgu,
  8. – niedokrwienie narządu wzroku,
  9. – ostrą niedokrwienną encefalopatię.
  10. Do zmian powstałych wskutek procesów zakrzepowych lub immunologicznych należą:
  11. – napady drgawkowe,
  12. – zaburzenia funkcji poznawczych,
  13. – demencja (otępienie),
  14. – zanik nerwu wzrokowego,
  15. – poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego,
  16. – choroba przypominająca stwardnienie rozsiane,
  17. – zespół Guillaina-Barrégo,
  18. – pląsawica,
  19. – migrena,
  20. – zaburzenia psychiczne.
  21. Zakrzepica naczyń mózgowych

Do najczęstszych objawów neurologicznych zespołu antyfosfolipidowego (stanowią ponad połowę przypadków) należą udary i TIA wskutek zakrzepicy tętniczej i niedokrwienia mózgu. Zdarzenia te występują istotnie wcześniej niż w populacji ogólnej, dotyczą ludzi młodych. Najczęściej dochodzi do zakrzepicy tętnicy środkowej mózgu, ale mogą być zajęte także inne naczynia.

Choć wykazano związek występowania przeciwciał antyfosfolipidowych z pierwszym udarem mózgu u osób młodych, nie wykazano tego związku z udarami nawrotowymi. Udar lub TIA był pierwszym objawem ZAF u ok. 30% chorych w dużej kohorcie europejskiej. Były też one najczęstszymi wydarzeniami nawrotowymi i częstą przyczyną śmierci w tej grupie.

Objawy mózgowe stanowiły również częste powikłania (60%) w katastroficznym zespole antyfosfolipidowym. Ryzyko tych powikłań istotnie wzrasta przy współistnieniu takich czynników ryzyka prozakrzepowago, jak palenie papierosów, stosowanie antykoncepcji hormonalnej czy ciąża. Inną przyczyną objawów zajęcia OUN było współistnienie choroby zastawkowej serca, np.

endocarditis Libmana-Sacksa z obecnością wegetacji na zastawkach i zatorów materiałem pochodzenia sercowego.

Powikłania neurologiczne niezwiązane z zakrzepicą naczyń

Pląsawica

Pląsawica występuje częściej u dzieci i kobiet z zespołem antyfosfolipidowym. Częściej dotyczy chorych na TRU z wtórnym ZAF. U kobiet jej częstość wzrasta w ciąży i w trakcie stosowania antykoncepcji hormonalnej. Może mieć charakter jedno- lub obustronny.

Często jest pierwszym objawem ZAF, na ogół ogranicza się do jednego epizodu i nie ma charakteru nawrotowego.

Chociaż w niektórych przypadkach pląsawica może być skutkiem epizodu zakrzepowego, uważa się, że ma raczej tło immunologiczne i jest wynikiem bezpośredniego oddziaływania przeciwciał antyfosfolipidowych (APLA) z komórkami jąder podstawy.

Napady drgawkowe

Dotyczą one 7% chorych z ZAF. U chorych na toczeń ich występowanie było istotnie częstsze u osób z wykrywanymi przeciwciałami APLA. Ich podłożem mogą być zmiany niedokrwienne, a także czysto immunologiczne oddziaływanie APLA.

Częstsze występowanie aCL IgG i IgM stwierdzono w różnych grupach chorych na padaczkę bez zmian ogniskowych w badaniu MR. Z zespołem antyfosfolipidowym skojarzone są zarówno częściowe, jak i uogólnione napady padaczkowe.

Badania laboratoryjne wykazały, że APLA mogą depolaryzować zakończenia nerwowe w mózgu.

Ból głowy

Ból głowy (migrena) jest najczęstszym objawem neurologicznym ZAF – dotyczy ok. 20% pacjentów, jednak równie często występuje w populacji ogólnej i nie powinno się go uważać za specyficzny objaw neurologiczny tego schorzenia.

Upośledzenie funkcji poznawczych

Upośledzenie funkcji poznawczych może być wynikiem nawracających zmian niedokrwiennych w OUN (multi-infarct dementia – u 2,5% chorych z ZAF), jednak te zaburzenia są obserwowane w różnym stopniu także u pacjentów, u których badania obrazowe nie wykazują przebytych ognisk niedokrwiennych.

Może to być następstwem bezpośredniego oddziaływania przeciwciał APLA na komórki mózgowia. Zaburzenia poznawcze wykrywano u ok. 60% chorych na toczeń i były one związane z obecnością APLA, a zwłaszcza z przetrwałym występowaniem tych przeciwciał. Upośledzenie dotyczy przede wszystkich takich funkcji jak: uwaga, prędkość psychomotoryczna i funkcje wykonawcze.

Opisano również częstsze występowanie APLA u pacjentów z objawami psychotycznymi.

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego jest rzadkim objawem TRU, stwierdzanym częściej u pacjentów z przeciwciałami APLA. Występowanie przeciwciał APLA u chorych na TRU i z zajęciem OUN sięga 64%.

Choroba może powstać na tle niedokrwiennym, wskutek zakrzepicy tętnicy przedniej rdzenia kręgowego. Zmiany radiologiczne, wykazywane przez MR w zapaleniu rdzenia w przebiegu ZAF, mają charakter bardziej rozległy niż w idiopatycznym zapaleniu rdzenia kręgowego.

Zdarza się również występowanie mielopatii bez zmian w badaniu MR. Kryteria rozpoznania i oceny poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego zalecają wykonanie badania w kierunku APLA w przypadku chorych z zapaleniem rdzenia o ostrym początku i ze współistnieniem cech klinicznych choroby układowej.

Korzyści ze skojarzonego leczenia immunosupresyjnego i przeciwkrzepliwego wskazują na rolę przeciwciał APLA w tym schorzeniu.

Zespół Devica

Współistnienie mielopatii i neuropatii nerwu wzrokowego określane jest mianem zespołu Devica. W niektórych przypadkach tego zespołu wykrywane są przeciwciała APLA, jednak obecnie wiadomo, że zespół ten – neuromyelitis optica – skojarzony jest z występowaniem przeciwciał przeciwko akwaporynie 4, inaczej anty-NMO.

Obraz przypominający stwardnienie rozsiane

Objawy kliniczne naśladujące SM, zwłaszcza postać nawracająco-remitującą, są opisywane w skojarzeniu z APLA. Wystąpienie rozsianych w czasie i przestrzeni objawów neurologicznych, a także współistnienie zmian nerwu wzrokowego, OUN i rdzenia kręgowego mogą nasuwać podejrzenie stwardnienia rozsianego, zwłaszcza jeżeli nie stwierdza się objawów układowych.

Rozpoznanie różnicowe pomiędzy ZAF i SM jest trudne. W obu tych chorobach mogą być wykrywane przeciwciała antyfosfolipidowe oraz występować rozsiane zmiany OUN dotyczące istoty białej i jąder podstawy wykazywane przez MR.

W badaniu tym można stwierdzić różnice pomiędzy SM a ZAF: w SM występuje bardziej rozsiane zajęcie istoty białej, podczas gdy w ZAF dominuje zajęcie bocznej części jądra soczewkowatego. Ponadto pacjenci z ZAF odpowiadają na leczenie przeciwzakrzepowe.

Rozpoznanie ZAF powinno być brane pod uwagę u chorych na SM z objawami układowymi, powikłaniami zakrzepowymi lub położniczymi w wywiadzie lub też z atypowym przebiegiem SM. W badaniu dziecięcej populacji pacjentów z ZAF migreny, pląsawica i padaczka należały do najczęstszych niezakrzepowych neurologicznych objawów tego schorzenia.

Artykuł stanowi fragment książki

Zmiany narządowe w chorobach reumatycznych

pod redakcją prof. Piotra Wilanda.

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*