Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe (PM) to choroba zapalna, przewlekła mięśni, zaliczana do schorzeń reumatologicznych. Zamiany zapalne mogą dotyczyć mięśni szkieletowych, a także mięśnia sercowego i innych.

Występuje także zapalenie skórno-mięśniowe (DM) w którym stany zapalne obejmują nie tylko mięśnie, ale i skórę. Obydwie jednostki chorobowe dotykają najczęściej kobiet przed 40 r. ż. Wyróżnia się także postać dziecięcą choroby, która uaktywnia się pomiędzy 10 a 15 r. ż.

Chorobę można podzielić na trzy etapy: ostry (atak kilkudniowy), podostry (kilka tygodni) oraz przewlekły (kilka miesięcy a nawet lata).

Przyczyny PM i DM

Jak przy większości chorób, jednoznaczne przyczyny nie są znane.

Faktem jest, iż ich podłoże powiązane jest ściśle z mechanizmami autoimmunologicznymi – a więc układ odpornościowy zwalcza komórki własnego ciała, w tym przypadku mięśni.

Najprawdopodobniej przyczyną rozwoju PM i DM mogą być wirusy tj. grypy, wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, HIV, Coxsackie B) – zauważalne objawy ujawniają się kilka tygodni po przebyciu infekcji wirusowej.

Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe

Objawy PM i DM

Pierwszymi objawami zapalenia wielomięśniowego są: gorączka, osłabienie całościowe oraz mięśni, utrata masy ciała.

W przypadku zajęcia mięśni oddechowych – problem z oddychaniem, uczucie duszności, mięśni gardła – zaburzenia połykania, mięśnia sercowego – powolne lub zbyt szybkie bicie serca, kołatanie, mięśni płuc – występowanie suchego kaszlu. Kolejnymi objawami mogą być także bóle stawów głównie rąk.

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego oprócz objawów dot. mięśni, występują także problemy skórne tj. zmiany w postaci rumieniowych, swędzących lub obrzękniętych miejsc zlokalizowanych na twarzy i kończynach. Rumienie u większości chorych, występują także w okolicy oczu, na dekolcie, szyi, karku, barkach oraz zewnętrznej stronie ud i bioder.

Do kolejnych objawów skórnych, można zaliczyć także zgrubienia skóry opuszek palców i dłoni, która skłonna jest do pęknięć i łuszczenia się oraz obecność sinawych grudek na powierzchni rąk i w okolicy nadgarstków. Warto pamiętać, iż zapalenie skórno-mięśniowe nie zawsze przebiega z obecnością objawów mięśniowych.

Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe

Rozpoznanie i leczenie PM i DM

Aby rozpoznać zapalenie wielomieśniowe oraz skórno-mięśniowe należy wykonać badania laboratoryjne oznaczenia aktywności enzymów mięśniowych i przeciwciał przeciwjądrowych, elktormiografię oraz ocenę mikroskopową wycinka mięśniowego, która jest kluczowa w rozpoznaniu choroby.

W terapii wykorzystuję się terapię glikokortykosteroidową oraz leczenie metotreksatem, azatioporyną, cyklosporyną oraz cyklofosfamidami. W przypadku potwierdzenia zapalenia skórno-mięśniowego lub zapalenia wielomięśniowego wymagana jest kontrola onkologiczna.

U chorych istnieje podwyższone ryzyko wystąpienia złośliwego nowotworu narządu wewnętrznego.

W procesie leczenie najważniejsze jest doprowadzenie do remisji choroby, a więc zupełnego ustąpienia jej objawów. Nawet po ustąpieniu objawów, prowadzone jest leczenie tzw. Podtrzymujące, które trwa zazwyczaj ok. 3 lat.

W tym okresie należy przeprowadzać badania kontrolne aktywności enzymów mięśniowych oraz diagnostykę na obecność możliwych, współistniejących chorób nowotworowych.

Po remisji choroby niezwykle istotne jest także leczenie rehabilitacyjne, mające na celu przywrócenie siły mięśni i sprawności fizycznej.

Rehabilitacja w PM i DM

Bardzo ważna jest rehabilitacja chorych. Obejmuje ona różne techniki, w zależności od stopnia zaawansowania choroby – kinezyterapię i fizykoterapię.

Ćwiczenia indywidualne ogólno-usprawniające, zwiększające zakres ruchu i wzmacniające mięśnie, poprawiające wydolność.

Terapia ultradźwiękowa – drgania mechaniczne. podczas zabiegu w tkankach powstaje efekt mikromasażu. Działanie terapeutyczne: przeciwbólowe, przeciwzapalne, przyspieszenie przepływu limfy w naczyniach limfatycznych.

Laseroterapia – biostymulacja laserowa, wykorzystująca bezpośrednie działanie promieniowania laserowego na procesy tkankowe, nie powodując ich uszkodzenie. Działanie terapeutyczne: przeciwbólowe, przeciwzapalne, regeneracja nerwów, poprawa ukrwienia i odżywiania tkanek.

Rehabilitację należy rozpocząć w trakcie lub po remisji choroby i kontynuować stale, aby poprawić lub utrzymać sprawność mięśni.

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe jest to samoistne, przewlekłe zapalenie mięśni. W zapaleniu skórno-mięśniowym dołączają się do niego zmiany zapalne w obrębie skóry.

Przyczyna tych chorób nie jest poznana, uważa się, że może istnieć predyspozycja genetyczna, do której dołączają się czynniki środowiskowe – głównie zakażenia wirusowe.

Zasadniczą rolę w powstaniu choroby odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne. Świadczy o tym powstawanie u chorych przeciwciał, które wykrywa się w surowicy krwi.

Przeciwciała te są markerami choroby i mogą ułatwić jej rozpoznanie.

Za autoimmunologicznym podłożem zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego przemawia również częste kojarzenie się ich objawów z innymi chorobami, w których odgrywa rolę proces autoimmunizacji. Należą do nich np. choroba Hashimoto, choroba Gravesa i Basedowa czy cukrzyca typu 1.

Zmiany zapalne powstają w mięśniach poprzecznie prążkowanych, szczególnie w obrębie obręczy barkowej i biodrowej. Zajęte mogą być jednak wszystkie mięśnie, także oddechowe, przełyku i krtani. Zapalenie może obejmować również mięsień sercowy.

Jak często występuje zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe?

Zachorowalność na zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe wynosi od 0,5 do 8 przypadków na milion populacji na rok. Około dwa razy częściej chorują kobiety niż mężczyźni. Choroba może wystąpić w każdym wieku, a największą jej częstość obserwuje się między 45. a 60. rokiem życia.

Jak objawia się zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe?

Początek zapalenia wielomięśniowego lub skórno-mięśniowego może być podstępny (najczęściej) lub ostry. Głównym objawem choroby jest narastające osłabienie mięśni, szczególnie w okolicy barków („obręcz barkowa”) i bioder („obręcz biodrowa”), a także karku i grzbietu.

Osłabienie uniemożliwia wstawanie z pozycji siedzącej, chodzenie po schodach, podnoszenie ciężkich przedmiotów. U chorych z ostrym początkiem choroby trudności sprawia podnoszenie się z pozycji leżącej. Osłabieniu mięśni towarzyszą ból i bolesność przy ich ucisku.

Zajęcie mięśni gardła, przełyku i krtani powoduje trudności w mówieniu i przełykaniu. Zajęcie mięśni oddechowych utrudnia oddychanie i powoduje duszność.

Równocześnie z objawami zapalenia mięśni mogą wystąpić zaburzenia związane z przewodem pokarmowym (np. refluks żołądkowo-przełykowy), ból i zapalenie stawów (najczęściej stawów rąk), zaburzenia rytmu serca, zmiany w płucach (zapalenie zachłystowe, choroba śródmiąższowa i inne).

W przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego dochodzi do powstania rumienia wokół oczu o fioletowym zabarwieniu (tzw. rumień heliotropowy), któremu często towarzyszy obrzęk powiek. Rumień może powstać także w okolicy karku i barków, na udach i biodrach, a także na twarzy i w innych okolicach ciała.

Częsta jest nadwrażliwość na światło słoneczne.

W każdym przypadku zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego należy się liczyć z możliwością współistnienia choroby nowotworowej. Może ona wyprzedzać objawy ze strony mięśni lub pojawić się po pewnym czasie.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów zapalenia wielomięśniowego lub skórno-mięśniowego?

Wystąpienie ostrych objawów w postaci szybko narastającego bólu i osłabienia mięśni, często z towarzyszącą gorączką oraz z objawami ze strony układu oddechowego i serca, wymaga pilnego zgłoszenia się do lekarza i leczenia szpitalnego.

Jeżeli początek choroby jest powolny („podstępny”) należy zgłosić się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, który przeprowadzi odpowiednią diagnostykę, ewentualnie skieruje pacjenta do odpowiednich specjalistów.

Takich wolno narastających objawów nie należy lekceważyć – mogą one narastać, a ponadto mogą kojarzyć się ze zmianami nowotworowymi.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego?

Rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego opiera się na objawach klinicznych, wśród których najważniejsze to postępujące, symetryczne osłabienie mięśni obręczy barkowej i biodrowej oraz ból i bolesność w ich obrębie.

Do rozpoznania niezbędne jest wykonanie badań laboratoryjnych (oznaczenie aktywności enzymów mięśniowych i przeciwciał przeciwjądrowych), ewentualnie elektromiografii, a także ocena mikroskopowa wycinka mięśnia.

To ostatnie badanie ma znaczenie rozstrzygające o rozpoznaniu.

W przypadkach zapalenia skórno-mięśniowego w rozpoznaniu bierze się pod uwagę typowe zmiany skórne.

Jakie są metody leczenia zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego?

Leczenie zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego polega głównie na stosowaniu dużych dawek glikokortykosteroidów podawanych doustnie lub dożylnie.

W miarę poprawy dawki te stopniowo zmniejsza się do podtrzymujących. Jeżeli nie udaje się w ciągu około 2 miesięcy uzyskać poprawy, należy zastosować leki immunosupresyjne.

Rozważa się obecnie nowe możliwości leczenia, ale nie są one jeszcze szerzej stosowane.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego?

Możliwe jest uzyskanie trwałej remisji choroby, czyli zupełnego ustąpienia jej objawów. W takiej sytuacji leczenie podtrzymujące prowadzi się przez długi okres (nawet 3 lata). W tym czasie konieczne jest okresowe kontrolowanie aktywności enzymów mięśniowych. Ponadto konieczna jest diagnostyka w kierunku współistniejącej choroby nowotworowej.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego?

Pomimo uzyskanej remisji i zakończenia farmakoterapii, chory musi pozostawać w dalszej obserwacji. Niezwykle ważna jest wówczas także rehabilitacja mająca na celu przywrócenie siły mięśniowej i sprawności fizycznej.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe?

Ponieważ przyczyny zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego nie są znane, nie ma możliwości zapobiegania tej chorobie.

Zapalenie wielomięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe należy do grupy chorób noszącej nazwę – idiopatyczne zapalne miopatie (IZM). W chorobie tej nieznany czynnik inicjuje proces zapalny w mięśniach prowadząc do ich zniszczenia. Choroba występuje stosunkowo rzadko (1 przypadek na 100 tys.

ludności), częściej u mężczyzn po 50 roku życia, ale pojawić się może nawet u dzieci. Objawy ogólne poprzedzające pojawienie się objawów mięśniowych w postaci poczucia znacznego osłabienia i stanów podgorączkowych lub gorączek sugerowały zakaźną etiologię choroby.

Liczne badania mające na celu wykrycie czynnika zakaźnego w ustroju chorych nie dały jednak oczekiwanych rezultatów. Wykryto natomiast w surowicy chorych badaniami serologicznymi (badania krwi) obecność przeciwciał przeciw strukturom białkowym komórek mięśni, co wskazuje na autoimmunizacyjny charakter choroby.

Proces zapalny lokalizuje się symetrycznie przede wszystkim w mięśniach pasa biodrowego i barkowego. Pacjent początkowo odczuwa trudność przy podnoszeniu się z krzesła i wchodzeniu na schody.

Po kilku miesiącach po wykonaniu przysiadu nie jest w stanie o własnych siłach unieść się z tej pozycji, trudność sprawia także unoszenie rąk ku górze (np. czesanie włosów).

Wraz z utratą siły mięśniowej zaczyna pojawiać się też ból w mięśniach, czasem kurcze mięśniowe i uczucie drżenia w mięśniach, a w późnym okresie choroby powstają zaniki mięśniowe. W przypadkach zaawansowanych uszkodzenie mięśni karku i szyi powoduje opadanie głowy i zaburzenia połykania, a mięśni oddechowych – uczucie duszności.

Leia também:  Nadciśnienie tętnicze - jak sobie radzić

Badaniami laboratoryjnymi stwierdza się we krwi chorych podwyższone wartości wskaźników stanu zapalnego, obecność specyficznych dla tej choroby autoprzeciwciał i wysoki poziom enzymów (kinazy kreatynowej i aldolazy, a często także aminotransferaz) wyciekających z uszkodzonych komórek mięśniowych. Destrukcję komórek mięśniowych należy potwierdzić badaniem potencjałów elektrycznych w mięśniach (EMG) i badaniem mikroskopowym wycinka bolesnego mięśnia.

Inną jednostką chorobową z grupy IZM omawianą zazwyczaj wraz z zapaleniem wielomięśniowym jest zapalenie skórnomięśniowe. Nasilenie dolegliwości mięśniowych jest w tej chorobie mniejsze, ale zmianom zapalnym mięśni towarzyszą, a często je poprzedzają zmiany  skórne.

 Zmiany zapalne w skórze manifestują się w postaci rumienia, opisywanego w dobie braku fotografii kolorowej bardzo obrazowo.

Najbardziej charakterystyczny jest rumień koloru fioletowego wokół oczu (rumień heliotropowy), ale rumieniowe zmiany barwy czerwonej pojawiają się nie tylko na twarzy, ale także na tułowiu – szczególnie odsłoniętych na światło słoneczne częściach ciała i na kończynach.

Na wyprostnej powierzchni okolicy stawów śródręcznopalcowych palców rąk zmiany rumieniowe mają tendencję do rogowacenia i złuszczania się. Na bocznej i dłoniowej powierzchni palców skóra staje się szorstka i popękana z obecnością poprzecznych „brudnych linii” (objaw rąk mechanika).

W zapaleniu skórnomięśniowym czasami siła mięśniowa chorego wydaje się być dobra, ale w badaniu mikroskopowym wycinków mięśni widoczne są nacieki komórek atakujących komórki mięśniowe. W zaawansowanych przypadkach tej choroby, w szczególności u dzieci powstają zwapnienia podskórne, które przebijając się przez skórę mogą powodować owrzodzenia i zakażenia.

Wykrycie opisanych powyżej objawów u pacjenta jest wskazaniem do konsultacji z reumatologiem, bowiem po ustaleniu rozpoznania konieczne jest wdrożenie, a następnie umiejętne prowadzenie leczenia immunosupresyjnego.

W przypadkach zaniedbanych dochodzi do śródmiąższowego włóknienia płuc, oraz zaburzeń czynności serca, kardiomiopatii rozstrzeniowej i niewydolności krążenia.  Nie wszyscy lekarze pamiętają też o tym, że objawy zapalenia skórnomięśniowego szczególnie często są manifestacją rozwijającej się choroby nowotworowej.

Wykluczenie choroby nowotworowej u chorego z objawami zapalenia wielomięśniowego lub skórnomięśniowego jest dla lekarza wyzwaniem na miarę życia pacjenta.

Prof. dr hab. med. Jacek Pazdur

Zapalenie wielomięśniowe – objawy, przyczyny, leczenie

Choroby mięśni są schorzeniami, które mogą pojawić się zarówno u dzieci, jak i u dorosłych. Występują one jako efekt banalnych urazów, stłuczeń, naciągnięcia lub naderwania mięśni. Choroby mogą jednak wystąpić z poważniejszych przyczyn takich jak uwarunkowania genetyczne czy infekcje wirusowe.

Jedną z takich chorób jest zapalenie wielomięśniowe. Medycyna określa to schorzenie jako chorobę autoimmunologiczną, która najprawdopodobniej związana jest z infekcjami wirusowymi tkanki mięśniowej. Zobacz, jakie są objawy zapalenia wielomięśniowego i jak przebiega kuracja w przypadku tej dolegliwości.

Czym jest zapalenie wielomięśniowe?

Zapalenie wielomięśniowe w skrócie nazywane PM jest zaliczane do chorób idiopatycznych zapalenia mięśni. Mówiąc prościej, PM jest rzadką chorobą reumatyczną. Medycyna wyróżnia dwie postacie zapalenia wielomięśniowego. Pierwszą postacią jest ta dziecięca. Atakuje ona osoby między 10 a 15 rokiem życia.

Druga postać zapalenia wielomięśniowego pojawia się u osób dorosłych. W grupie ryzyka znajdują się osoby w przedziale wiekowym 50-70 lat. Istotą tego schorzenia jest postępujące osłabienie mięśni. Stany zapalne mogą rozprzestrzeniać się na wszystkie części ciała. Może więc obejmować zapalenie mięśnia uda, zapalenie mięśni nóg.

Choroba może obejmować także narządy wewnętrzne np. serce, mięśnie oddechowe, narząd wzroku, mięśnie przełyku.

Zapalenie wielomięśniowe: przyczyny

Przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego nie są znane współczesnej medycynie. Przypuszcza ona, że za chorobę odpowiedzialne są zaburzenia funkcjonowania układu immunologicznego. Jego komórki mają atakować mięśnie i w ten sposób ma dochodzić do wywołania stanu zapalnego.

Niektóre badania wskazują również, że przyczyną zapalenia wielomięśniowego mogą być wirusy: Coxsackie B, grypy, wirusowego zapalenia wątroby typu B, C, HIV, cytomegalowirus. Podejrzenie to wynika z tego, że u niektórych pacjentów objawy zapalenia skórno-mięśniowego pojawiają się w bezpośrednim następstwie infekcji wirusowej.

Jako jeszcze inne przyczyny schorzenia wskazuje się predyspozycje genetyczne oraz czynniki środowiskowe.

Zapalenie mięśni: objawy

Stan zapalny mięśni wpływa na całe ciało. Objawy schorzenia są uzależnione do tego, jaki mięsień lub grupę mięśni obejmie stan zapalny. I tak np. zapalenie mięśni nóg wywołuje zmniejszoną tolerancję na wysiłek związany z wchodzeniem po schodach czy bieganiem.

Pojawiać mogą się też trudności przy poruszaniu się po terenie płaskim czy wstawaniu z krzesła. W przypadku gdy mamy do czynienia z zapaleniem mięśni pleców to jako podstawowe objawy można wymienić problemy z utrzymaniem prawidłowej pozycji ciała, wstawaniem z krzesła, wykonywaniem podstawowych czynności.

Trudności z przyswajaniem pokarmu i mówieniem to natomiast symptomy zapalenia mięśni gardła, języka i przełyku.

Przy każdym typie zapalenia mięśni pojawiają się jednak objawy ogólne, które można zaobserwować u każdego pacjenta. Tym głównym jest ogólne osłabienie mięśni. U pacjentów z chorobą zapalenia mięśni pojawiają się też bóle mięśniowe. Symptomom tym dodatkowo towarzyszą takie objawy jak:

  • gorączka,
  • uczucie zmęczenia,
  • brak łaknienia,
  • bóle stawów,
  • spadek masy ciała,
  • poranna sztywność mięśni,
  • podwyższona temperatura ciała.

Przy postępujących stanach zapalnych mięśni wystąpić może też drżenie rąk, kłopoty z zachowaniem równowagi, chodzenie na szeroko rozstawionych stopach, ogólna niezdarność. Objawy zapalenia mięśnia rozwijają się powoli.

W pierwszych fazach choroby zazwyczaj są niezauważalne lub ignorowane. Wskazuje się również, że do momentu pojawienia się pierwszych widocznych symptomów schorzenia u chorego dochodzi do zaniku nawet połowy włókien mięśniowych.

Sprawia to, że nawet najprostsze czynności takie jak jedzenie, chodzenie, podnoszenie głowy z poduszki stają się niemożliwe.

Jak diagnozuje się zapalenie mięśnia?

Potwierdzenie diagnozy zapalenia wielomięśniowego wymaga wykonania kilku badań. Należy zaznaczyć, że diagnostyka tej choroby nie jest prosta, ponieważ istnieje wiele innych schorzeń, które wiążą się z osłabieniem siły mięśniowej. Choroby te należy wykluczyć już na pierwszym etapie badań.

Rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego rozpoczyna się od badań krwi. W przypadku zapalenia mięśni w krwi zaobserwować można zwiększoną aktywność niektórych enzymów w surowicy.

W diagnostyce wykorzystuje się też badanie elektromiograficzne (EMG) i rezonans magnetyczny mięśni. W niektórych przypadkach konieczna może okazać się biopsja, czyli pobranie fragmentu wycinka mięśnia do badania histopatologicznego.

Pomocniczo wykonane mogą być również RTG kości i stawów, a także klatki piersiowej (jeśli podejrzewa się zapalenie mięśnia sercowego).

Jak się leczy stan zapalny mięśni?

W leczeniu stanu zapalnego mięśni stosuje się przede wszystkim kortykosteroidy. Ich zadaniem jest eliminacja stanu zapalnego i zahamowanie nadczynności układu odpornościowego. Leki podawane są przez około 4 – 6 tygodni, systematycznie zmniejszając dawki.

Po zakończeniu pierwszego okresu leczenia lekarz może zalecić dalsze zażywanie leków w śladowych dawkach. Alternatywą dla kortykosteroidów są preparaty immunosupresyjne, które również chory musi przyjmować stale. Oprócz farmakologii przy zapaleniu wielomięśniowym konieczna jest rehabilitacja.

Fizykoterapia (kinesiotaping lub terapie manualne) ma na celu wzmocnienie osłabionych mięśni. 

W przypadku, gdy leczenie kortykosteroidami nie przynosi efektów, to do kuracji wdraża się gamma-globuliny oraz leki biologiczne. Skuteczność tych terapii nie jest wysoka.

Większość chorych na zapalenie wielomięśniowe dobrze reaguje na podawane farmaceutyki i odzyskuje pełnię sił.

Trwałe osłabienie mięśni pojawia się tylko u niewielkiego odsetka osób, jeszcze mniejszych odsetek chorych zmaga się z powikłaniami po zapaleniu mięśni takie jak zapalenie płuc lub niewydolność oddechowa.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie zapalenia skórno-mięśniowego?

Obecnie medycyna nie zna leku, który pozwala na całkowite wyeliminowanie zapalenia skórno-mięśniowego. Przeprowadzane kuracje skupiają się jedynie na uzyskaniu jak najdłuższych okresów remisji, w tym całkowitego wyeliminowania objawów.

Aby to było możliwe, pacjent musi jednak ściśle współpracować z lekarzem i stosować się do jego wytycznych. Okres leczenia zapalenia wielomięśniowego obejmuje średnio 3 lata.

W tym czasie konieczna jest nie tylko farmakologia, ale i fizykoterapia oraz stałe kontrolowanie aktywności enzymów mięśniowych. profilaktycznie u osób z zapaleniem skórno-mięśniowym wykonuje się diagnostykę w kierunku współistniejącej choroby nowotworowej.

Wynika to z tego, że chorzy dotknięci tego rodzaju schorzeniami są od 2 do 6 razy bardziej narażeni na występowanie złośliwych nowotworów niż osoby zdrowe.

Jak zapobiegać zapaleniu wielomięśniowemu?

Ze względu na nieznane przyczyny zapalenia wielomięśniowego i zapalenia skórno-mięśniowego obecne nie ma żadnych możliwości zapobiegania tej chorobie.

Lekarze jednak polecają uważne obserwowanie swojego organizmu i w przypadku pojawienia się objawów schorzenia podjęcie działań prowadzących do jak najszybszej diagnozy i rozpoczęcia leczenia.

Pozwoli to wprowadzić chorobę w stan remisji.

 Lek. Michał Dąbrowski

Zapalenie wielomięśniowe – przyczyny, objawy, leczenie – TRU+

Zapalenie wielomięśniowe to przewlekła choroba reumatyczna, wynikająca z rozwinięcia się stanu zapalnego w różnych grupach mięśniowych. Schorzenie dotyczy najczęściej zapalenia mięśni pleców oraz obręczy barkowej i biodrowej.

Choroba zaliczana jest do kręgu autoimmunologicznych, a jej przyczyny nie są dokładnie znane. Wskazuje się na czynniki genetyczne, środowiskowe i immunologiczne.

Jak leczy się zapalenie wielomięśniowe i czy możliwe jest osiągnięcie całkowitej remisji? 

Zapalenie wielomięśniowe – co to jest?

Zapalenie wielomięśniowe (PM od łac. polymyositis) to samoistne, przewlekłe zapalenie mięśni charakteryzujące się okresami remisji i zaostrzeń. Zaliczane jest do chorób reumatycznych.

Określane jest jako schorzenie układowe, ponieważ oprócz mięśni szkieletowych może obejmować także serce, płuca, stawy, przewód pokarmowy. Podobną przypadłością jest zapalenie skórno-mięśniowe (DM od łac.

dermatomyositis), w którym oprócz chronicznego zapalenia mięśni występują też zmiany zapalne w obrębie skóry.

Zapadalność na choroby mięśni o nieznanej przyczynie wynosi około 2–8 osób na milion. Choroby te mogą rozwinąć się w każdym wieku. Dwa razy częściej dotyczą kobiet niż mężczyzn. Zapalenie wielomięśniowe występuje najczęściej między 50. a 60. rokiem życia. Wyróżnia się też postać dziecięcą zapalenia wielomięśniowego, która uaktywnia się pomiędzy 10. a 15. rokiem życia.

Leia também:  Spuchnięte stopy – jakie są przyczyny obrzęku stóp?

Jakie są przyczyny zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego?

Przyczyny zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego nie są do końca jasne. Najczęściej mówi się o połączeniu predyspozycji genetycznych ze zmianami naczyniowymi lub zakażeniem wirusowym (np. cytomegalia, wirusowe zapalenie wątroby, enterowirus, adenowirus).

Choroba wirusowa powoduje nadmierną aktywność układu immunologicznego, czego efektem jest wytwarzanie dużej ilości limfocytów (białych krwinek), które odkładają się między włóknami mięśniowymi i tworzą nacieki.

Zmiany bardzo często tworzą się w obrębie naczyń krwionośnych w mięśniach.

Faktem jest, że podłożem zapalenia wielomięśniowego jest mechanizm autoimmunologiczny. Układ odpornościowy zwalcza komórki własnego ciała, w tym przypadku mięśnie. W surowicy krwi powstają specyficzne przeciwciała.

Zapalenie wielomięśniowe często występuje równolegle z innymi chorobami autoimmunologicznymi, np. Hashimoto czy cukrzycą typu 1.

Zapalenie wielomięśniowe może też współwystępować z innymi chorobami tkanki łącznej, takimi jak toczeń rumieniowaty, twardzina układowa, reumatoidalne zapalenie stawów czy zespół Sjogrena.

Zapalenie wielomięśniowe – objawy

Pierwszymi objawami zapalenia wielomięśniowego są:

  • osłabienie mięśni,
  • ogólne uczucie zmęczenia,
  • długotrwały stan podgorączkowy,
  • znaczny spadek masy ciała.

Zapalenie mięśni objawia się bólem w okolicy obręczy barkowej, biodrowej, karku i grzbietu. Symptomy te pojawiają się nagle lub stopniowo, a nieleczone potrafią rozwijać się latami.

Dolegliwości towarzyszące zapaleniu wielomięśniowemu nierzadko powodują ból oraz trudności w: chodzeniu po schodach, podnoszeniu ciężkich przedmiotów, wstawaniu z pozycji siedzącej i leżącej oraz wykonywaniu czynności z rękami podniesionymi powyżej ramion (np. czesanie włosów, wieszanie firanek). 

Objawy choroby dotyczą głównie zapalenia mięśni kręgosłupa, stawów innych mięśni szkieletowych. Zmiany w stawach dotykają przede wszystkim rąk, prowadząc do tworzenia się bolesnych nadżerek w tych miejscach.

Procesom zapalnym w obrębie mięśni towarzyszyć może zapalenie przyczepów mięśniowych, więzadeł oraz stawów. U niektórych pacjentów występuje zwapnienie mięśni, skóry, tkanki podskórnej, ścięgien lub powięzi.

Stan zapalny może rozprzestrzenić się na inne mięśnie w organizmie, także oddechowe, przełyku, krtani, układu pokarmowego i serca. Przy zapaleniu mięśni gardła, przełyku i krtani pojawia się problem z przełykaniem pokarmów, refluks żołądkowo-przełykowy, a także zaburzenia mowy.

Rzadziej uszkodzone zostają mięśnie oddechowe. Wówczas mogą pojawić się duszności. Zapalenie wielomięśniowe może przyczynić się do rozwoju choroby śródmiąższowej płuc, która objawia się bólem mięśni międzyżebrowych i suchym kaszlem. Choroba może powodować także zapaleniem mięśnia sercowego.

Obserwuje się wówczas spowolnienie lub przyspieszenie pracy tego narządu.

Dodatkowe występowanie zmian skórnych, takich jak rumień, swędzenie i obrzęk miejsc zlokalizowanych na twarzy, tułowiu lub kończynach to objaw zapalenia skórno-mięśniowego.

Zapalenie mięśni – leczenie

Do rozpoznania zapalenia wielomięśniowego niezbędne jest wykonanie badań laboratoryjnych: oznaczenie aktywności enzymów mięśniowych i przeciwciał przeciwjądrowych. Do zdiagnozowania choroby konieczne jest też wykonanie elektromiografii, a także mikroskopowej oceny wycinka mięśniowego (biopsji).

Ostateczną diagnozę stawia się na podstawie kryteriów Bohana i Petera. Obecność czterech z poniższych objawów zapalenia wielomięśniowego świadczy o występowaniu choroby:

  1. Regularne, postępujące osłabienie mięśni obręczy barkowej i/lub biodrowej.
  2. Wynik badania histopatologicznego, potwierdzający zapalenie mięśni.
  3. Podwyższona wartość kinazy kreatynowej oraz aldozy w próbce krwi.
  4. Badania obrazowe, wykazujące pierwotne uszkodzenie mięśni.

Jeżeli zdiagnozowano u nas zapalenie wielomięśniowe, to powinniśmy skonsultować się nie tylko z reumatologiem, ale też z onkologiem. Choroba ta zwiększa bowiem ryzyko rozwoju nowotworu złośliwego narządów dotkniętych stanem zapalnym mięśni. Konieczna jest więc systematyczna diagnostyka na obecność możliwych, współistniejących chorób nowotworowych.

Leczenie zapalenia wielomięśniowego obejmuje przede wszystkim farmakoterapię glikokortykosteroidami podawanymi doustnie lub dożylnie. W przypadku braku poprawy wprowadza się leki immunosupresyjne. Dzięki leczeniu farmakologicznemu możliwe jest uzyskanie trwałej remisji choroby, czyli zupełnego ustąpienia jej objawów. Farmakoterapia podtrzymująca stosowana jest jeszcze nawet przez 3 lata.

Fizjoterapia przy zapaleniu mięśni

W trakcie oraz po remisji choroby bardzo ważną rolę odgrywa rehabilitacja, mająca na celu przywrócenie siły mięśniowej i sprawności fizycznej. Czas rozpoczęcia zabiegów fizjoterapeutycznych, wybór ćwiczeń, ich zakres oraz forma dobierane są indywidualnie i zawsze muszą być uzgadniane z lekarzem prowadzącym. W zależności od stopnia zaawansowania choroby stosowane są:

  • ćwiczenia indywidualne ogólnousprawniające, zwiększające zakres ruchu, wzmacniające mięśnie i poprawiające wydolność;
  • ćwiczenia izotoniczne i aerobowe (nieprzekraczające 60% maksymalnego zużycia tlenu), np. pływanie;
  • terapię ultradźwiękową – drgania mechaniczne powstające podczas zabiegu mają działanie przeciwbólowe, przeciwzapalne, przyspieszające przepływ limfy;
  • laseroterapię – promieniowanie laserowe stymuluje tkanki, ale ich nie uszkadza, co umożliwia nieinwazyjną regenerację nerwów, poprawę ukrwienia oraz odżywienie tkanek.

Dobrze dobrane i poprawnie wykonywane ćwiczenia umożliwiają pacjentowi prowadzenie normalnego życia po remisji.

Zapalenie mięśni pleców a elektrostymulacja TRU+

W przypadku dolegliwości towarzyszących zapaleniu mięśni pleców pomocne może okazać się urządzenie TRU+, które wykorzystuje przeciwbólowe działanie prądów TENS (ang. Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation). Jest to wygodny w użyciu elektrostymulator do samodzielnej terapii w domu.

Urządzenie TRU+ stosowane jest w łagodzeniu bólu pleców, który często występuje w przebiegu zapalenia wielomięśniowego. Trzydziestominutowa sesja umożliwia osiągnięcie ulgi w bólu na wiele godzin. Działanie urządzenia polega na stymulacji zakończeń nerwowych, co wpływa na zablokowanie bodźców bólowych przekazywanych do mózgu. Jednocześnie zwiększa się ilość przeciwbólowych endorfin we krwi.

Pamiętaj, że zanim zaczniesz walczyć z bólem przy pomocy domowej fizjoterapii, najpierw musisz zostać prawidłowo zdiagnozowany. Jeżeli lekarz stwierdził u Ciebie zapalenie wielomięśniowe, zapytaj go, czy nie ma przeciwwskazań do zastosowania prądów TENS. Jeżeli otrzymałeś zielone światło od specjalisty, zamów TRU+ i korzystaj z pomocy tego podręcznego „fizjoterapeuty”.

Postępy Nauk Medycznych – [Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe**]

  • © Borgis – Postępy Nauk Medycznych s2, s. 15-22
  • *Hanna Chwalińska-Sadowska1, Paweł Mielnik2
  • Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe**
  • Dermatomyositis and polymyositis

1Oddział Szybkiej Diagnostyki w Klinice i Poliklinice Układowych Chorób Tkanki Łącznej Instytutu Reumatologiip.o. Kierownika Kliniki: dr med. Marzena Olesińska

2Revmatologisk Avdeling, Førde sentralsjukehus, Norwegia

Kierownik: dr Kjell Haaland

StreszczenieIdiopatyczne miopatie zapalne są heteregenną grupą chorób o różnorodnej patogenezie, objawach i rokowaniu. W ich przebiegu może dojść do zajęcia procesem zapalnym nie tylko mięśni, ale także narządów wewnętrznych.

Są to choroby rzadkie, niekiedy spotykane kazuistycznie. Względnie częściej rozpoznaje się dwie postacie: zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe.

W artykule przedstawiono aktualny stan wiedzy dotyczący patogenezy, diagnostyki oraz leczenia zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego.

Słowa kluczowe: zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe

SummaryIdiopathic inflammatory myopathies are heterogeneous group of diseases with different pathogenesis, symptoms and prognosis. The diseases are rare, even casuistic.

Inflammation can involve not only the skeletal muscles but also internal organs. Dermatomyositis and polymyositis are relatively more commonly diagnosed.

The paper reviews current knowledge regarding pathogenesis, diagnostics and treatment of polymyositis and dermatomyositis.

Key words: dermatomyositis, polymyositis

Epidemiologia

Zapalenie wielomięśniowe (PM) i zapalenie skórno-mięśniowe (DM) są chorobami rzadkimi. Zapadalność waha się od 0,5 do 8 przypadków na 1mln na rok (1). Choroba może rozpocząć się w każdym wieku, jednak szczyt zachorowań przypada na 5. i 6.

dekadę życia. Obserwuje się również drugi szczyt zachorowań w drugiej dekadzie życia. DM występuje częściej u rasy czarnej. Wykazano częstsze występowanie DM w krajach południowych, co może mieć związek z większą ekspozycją na światło słoneczne.

Etiologia i patogeneza

Etiologia PM/DM nie jest znana. Postuluje się współudział czynników genetycznych i środowiskowych. Najsilniejszy związek z występowaniem PM/DM obserwuje się dla antygenów zgodności tkankowej klasy II (2-4).

Typy antygenów związane z zapaleniami mięśni różnią się w zależności od rasy. U rasy kaukaskiej występuje silny związek z HLA DRB1*0301 i DQA1*0501. Szczególnie wyrażony jest on w zespole antysyntetazowym z obecnością przeciwciał anty-Jo-1.

U rasy azjatyckiej najsilniejszym czynnikiem ryzyka jest antygen HLAB7.

Szereg czynników fizycznych oraz chemicznych, w tym leków, może prowadzić do uszkodzenia i martwicy mięśni. Jednak w przeważającej większości, nie są one potwierdzonym czynnikiem etiologicznym dla PM/DM. Istnieją doniesienia o pojedynczych przypadkach rozwoju przewlekłego zapalenia mięśni, spełniającego kryteria PM/DM, po zastosowaniu niektórych leków.

Jednym z nich jest takrolimus, lek który był również z sukcesem stosowany u chorych z opornym na leczenie PM/DM (5). Z leków wywołujących miopatię wymienia się przede wszystkim: statyny i inne leki zmniejszające stężenie lipidów w surowicy, cymetydynę, chlorochinę oraz kolchicynę. W przypadkach miopatii w przebiegu leczenia ww.

lekami nie stwierdza się zwykle nacieków zapalnych w mięśniach.

Wykazano korelację pomiędzy występowaniem DM a ekspozycją na promieniowanie ultrafioletowe (6). Wieloletnie poszukiwania ewentualnego czynnika zakaźnego nie dały jednoznacznych rezultatów. Opisywane są przypadki ostrego zapalenia mięśni w przebiegu zakażenia wirusami Coxsackie, Echo lub grypy, jednak ich znaczenie w rozwoju PM/DM jest nieznane (7).

Dane pochodzące z badań histopatologicznych, badań aktywności układu cytokin oraz aktywnością leukocytów u chorych na miopatie zapalne sugerują, że mechanizmy patologiczne w PM różnią się od tych, które występują w DM.

Uogólniając, można stwierdzić, że w DM dominują mechanizmy humoralne, a w PM komórkowe. Oczywiście nie można całkowicie oddzielić układu humoralnego od komórkowego i istnieje wiele dowodów na ścisłe współdziałanie pomiędzy nimi.

Również w obu omawianych miopatiach stwierdza się cechy aktywacji obu układów.

W DM w nacieku zapalnym dominują limfocyty T CD4+ oraz zaktywowane limfocyty B. W nacieku zapalnym u chorych na PM przeważają natomiast komórki CD8+ i to zarówno cytotoksyczne, jak i supresorowe. Istnieją dane wskazujące na objęcie procesem chorobowym naczyń wewnątrzmięśniowych.

Leia também:  Ból w dole brzucha – co oznacza ból w dolnej części brzucha?

Wskazuje na to występowanie nacieku zapalnego wokół pęczków naczyniowych, aktywacja komórek śródbłonka oraz obecność tzw. kompleksu atakującego błonę komórkową komplementu (C5b-9) (8). Komórki śródbłonka w aktywnym DM wykazują ekspresję antygenów zgodności tkankowej klasy II oraz cząsteczek adhezyjnych. Zdrowe komórki mięśniowe nie mają na swojej powierzchni antygenów MHC klasy I ani II.

Nie jest jasne, dlaczego dochodzi do utraty antygenów klasy I, obecnych na większości jądrzastych komórek. W przebiegu zarówno PM, jak i DM stwierdza się ekspresję obu klas MHC (9). Niestety nie jest to patognomoniczne dla miopatii zapalnych. Podobne zjawisko jest przykładowo obserwowane w tkance mięśniowej w trakcie regeneracji po urazie.

Udowodniono in vitro, że może dochodzić do ekspresji MCH klasy I i II w wyniku stymulacji komórek mięśniowych cytokinami prozapalnymi (10). Nie jest wiadome jaką dokładnie rolę w patogenezie odgrywa ekspresja antygenów HLA. MCH klasy I prezentują antygeny wewnątrzkomórkowe lub wirusowe komórkom CD8+. W wyniku tej interakcji komórki CD8+ mogą zadziałać cytotoksycznie.

Interakcja taka zachodzi poprzez TCR w obecności białek kostymulujących, a ich występowania nie stwierdzono na powierzchni miocytów u chorych na PM/DM. Być może można tłumaczyć wpływ MCH I na komórki mięśniowe poprzez mechanizm tzw. endoplazmatycznego stresu retikulocytarnego (endoplasmatic reticulum stress – ER stress).

Dane z badań in vitro wskazują, że nadprodukcja białek wchodzących w skład kompleksu MHC powoduje kumulację niezwiniętych białek w siateczce endoplazmatycznej, co może prowadzić do uszkodzenia, a nawet apoptozy komórki (11).

Układ cytokin odgrywa kluczową rolę w podtrzymywaniu zapalenia. Podobnie dzieje się w przebiegu PM/DM. Zarówno w badaniach na modelach laboratoryjnych, jak i in vivo znaleziono szereg dowodów na aktywację układu cytokin, jednak sposób w jaki wpływają one na przebieg choroby nie jest do końca wyjaśniony.

Rola autoprzeciwciał jest omówiona poniżej.

Objawy kliniczne i nieprawidłowości w badaniach dodatkowych

Głównym objawem PM/DM jest osłabienie mięśni. Dotyczy ono przede wszystkim mięśni proksymalnych – obręczy barkowej oraz biodrowej, ramion, ud, karku. W większości przypadków osłabienie mięśni narasta stopniowo, w ciągu tygodni lub miesięcy. Rzadko dochodzi do rozwoju osłabienia szybko, w ciągu kilku dni.

Chorzy zgłaszają najczęściej problemy z chodzeniem po schodach, wstawaniem z krzesła, sięganiem rękami powyżej głowy, czesaniem się itp. Osłabienie mięśni w skrajnych przypadkach może spowodować całkowitą niemożność samodzielnego poruszania się.

Mięśnie obwodowe są niezajęte, tak że drobne ruchy rąk są zachowane nawet w przypadku ciężkiego przebiegu choroby. Osłabienie mięśni jest symetryczne. Nie znaczy to, że siła mięśniowa musi być symetryczna w każdym przypadku, a jedynie, że dochodzi do zajęcia tych samych grup mięśniowych.

U chorych z większą aktywnością choroby może dojść do zajęcia mięśni gardła i górnej części przełyku. Objawia się to dysfagią, prowadzącą niekiedy do krztuszenia się i zachłystowego zapalenia płuc.

W rzadkich przypadkach dochodzi do jawnego klinicznie zapalenie mięśnia sercowego z objawową niewydolnością krążenia.

Często obserwowane są natomiast nieswoiste objawy ze strony serca: tachykardia zatokowa, nadkomorowe i komorowe zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodnictwa w postaci bloków przedsionkowo-komorowych w różnym stopniu zaawansowania.

W rzadkich przypadkach mogą wystąpić elektrokardiograficzne i echokardiograficzne cechy ogniskowej martwicy mięśnia sercowego.

Zmiany skórne występujące w DM są niezwykle różnorodne. Opisano kilkadziesiąt rodzajów rumieni i innego rodzaju zmian, w dużej części niespecyficznych. Jedynie dwa z nich – tzw. objaw heliotropu i grudki Gottrona są na tyle charakterystyczne, że przez niektórych autorów uznawane za patognomoniczne.

Objaw heliotropu to rumień w kształcie okularów wokół oczu o fioletowo-brązowo-czerwonym zabarwieniu, niekiedy z towarzyszącym obrzękiem powiek. Grudki Gottrona to fioletowo-ciemno-czerwone grudki z przerostem naskórka po wyprostnej stronie stawów rąk, łokciowych i kolanowych.

Nie należy ich mylić z objawem Gottrona – rumieniem występującej w tej samej lokalizacji, lecz bez zmian grudkowatych, bowiem objaw ten nie jest tak wysoce specyficzny.

Do innych częstych objawów należą: rumień dekoltu w kształcie litery V, rumień karku i barków (objaw szala), rumień bocznej powierzchni ud i bioder (objaw Holstera), rumień twarzy, owłosionej okolicy głowy, zmiany okołopaznokciowe (rumień z teleangiektazjami), ręce mechanika (pogrubienie, łuszczenie i pękanie skóry na opuszkach palców i powierzchni dłoniowej rąk).

Do rzadziej występujących zmian skórnych należą: sinica marmurkowa, paniculitis, erytrodermia, hyperkeratoza, zmiany pęcherzowe, klasyczne leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, nabyta rybia łuska, zmiany łuszczycopodobne. Rumień może uogólniać się, prowadząc do erytrodermi. W przebiegu aktywnych zmian naczyniowych może dochodzić do powstawania owrzodzeń troficznych.

Objawy zajęcia układu oddechowego w przebiegu PM/DM związane są z hipowentylacją spowodowaną osłabieniem mięśni oddechowych, zachłystowym zapaleniem płuc w przebiegu dysfagii i śródmiąższową chorobą płuc.

Choroba śródmiąższowa płuc (Interstitial Lung Disease – ILD) występuje z częstością od 10 do 40 procent (12). W jednym doniesieniu raportowano o występowaniu ILD nawet u 65 % chorych (13).

Różnice mogą wynikać z odmiennej charakterystyki badanych grup, a także z przyjętych definicji ILD.

  1. Na podstawie obrazu histopatologicznego wyróżnia się następujące typy ILD:
  2. Zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc (Bronchitis obliterans organizing pneumonia – BOOP)
  3. Zwykłe śródmiąższowe zapalenie pęcherzyków płucnych (Usual interstitial pneumonitis – UIP).
  4. Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie pęcherzyków płucnych (Non-specific interstitial pneumonitis – NSIP).
  5. Rozlane zapalenie pęcherzyków (Alveolitis diffusa).

Objawy kliniczne są niespecyficzne: suchy kaszel, duszność wysiłkowa, osłuchowo trzeszczenia nad polami płucnymi. U części chorych choroba może przebiegać przez długi okres bezobjawowo. Do rozpoznania niezbędne są badania obrazowe, w niektórych przypadkach biopsja płuca.

Zapalenie stawów w przebiegu PM/DM występuje u od ok. 20 do 30% chorych. Z reguły jest ono symetryczne, o dystrybucji podobnej jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Jednak w odróżnieniu od reumatoidalnego zapalenia stawów zapalenie w PM/DM jest zwykle niedestrukcyjne. Częstość zapalenia stawów jest większa w tzw. zespole antysyntetazowym (patrz niżej).

W przebiegu PM/DM może dojść do zajęcia przewodu pokarmowego. Poza opisaną powyżej dysfagią mogą występować objawy refluksu żołądkowo-przełykowego, achalazji przełyku i innych zaburzeń motoryki. Przyczyna tych zaburzeń nie jest znana. Zapalenie mięśni obejmuje bowiem jedynie mięśnie poprzecznie prążkowane, nie stwierdza się cech zapalenia w mięśniach gładkich.

Zatem objawów z przewodu pokarmowego nie można tłumaczyć zapaleniem mięśni. Na motorykę przewodu pokarmowego może mieć wpływ waskulopatia, jednak nie ma na to bezpośrednich dowodów.

Wiadomo, że u chorych z ciężkim przebiegiem DM dochodzi do zmian naczyniowych w drobnych naczyniach przewodu pokarmowego prowadzących do owrzodzeń, mogących być źródłem krwawienia lub przyczyną perforacji. Najczęściej zgłaszanymi objawami ogólnymi są: zmniejszenie masy ciała i osłabienie, które jest trudne do odróżnienia od osłabienia mięśniowego.

U części chorych może występować gorączka. U niewielkiego odsetka chorych występuje limfadenopatia. Przyczynę objawów ogólnych w PM/DM należy różnicować z ewentualnymi chorobami towarzyszącymi (zakażeniami, nowotworami).

Opisane objawy mogą pojawiać się w różnej kolejności, np. ILD może wyprzedzać objawy zapalenia mięśni o miesiące lub lata. Dotyczy to również nasilenia objawów. Dla przykładu nasilenie zapalenia mięśni nie musi zawsze korelować z nasileniem zmian skórnych. W krańcowym przypadku może wystąpić tzw.

zapalenie skórno-mięśniowe bez zapalenia mięśni (dermatomyositis sine myositis). U chorych z tą postacią pomimo typowych klinicznych objawów skórnych nie stwierdza się klinicznych, biochemicznych, elektromiograficznych ani histopatologicznych cech zapalenia mięśni.

W tych przypadkach zaburzenia w metabolizmie mięśni można wykazać w badaniu spektroskopii rezonansu magnetycznego z użyciem fosforu P31 w trakcie ćwiczeń fizycznych.

W badaniach laboratoryjnych typowe jest zwiększenie aktywności enzymów mięśniowych w surowicy. Najczęściej oznacza się aktywność kinazy fosfokreatyninowej (CPK).

W okresie aktywnym PM/DM jest ona zwiększona zwykle 3-10 razy powyżej górnej granicy normy (14). W rzadkich przypadkach jej aktywność może wzrosnąć bardziej do wartości kilkudziesięciu tysięcy jednostek.

Inne enzymy jak dehydrogenaza mleczanowa i aminotransferaza asperaginianowa mają mniejsze znaczenie w diagnostyce.

Nie zawsze dostępne oznaczenie mioglobiny może być pomocne, zwłaszcza w celu monitorowania zagrożenia rabdomiolizą, będącą bardzo rzadkim, ale niebezpiecznym powikłaniem PM/DM.

Z badań obrazowych potencjalnie pomocne w diagnostyce PM/DM mogą być ultrasonografia (USG), tomografia komputerowa oraz magnetyczny rezonans jądrowy mięśni (MRI). Wszystkie te badania obrazowe ze sporą czułością lecz z małą specyficznością ukazują zmienione zapalnie mięśnie. W tomografii komputerowej mięśni objętych procesem zapalnym stwierdza się osłabienie sygnału.

Jednakże obciążenie promieniowaniem i brak możliwości odróżnienia tkanki tłuszczowej od zmienionych zapalnie mięśni obniża przydatność tego badania i w praktyce nie jest ono zalecane (15). W badaniu USG mięśni w PM/DM stwierdzić można większą echogeniczność w mięśniach objętych zapaleniem niż w zdrowych oraz zanik mięśni (16).

Echogeniczność mięśni jest mniejsza w DM niż w PM. Badanie to nie różnicuje zmian spowodowanych PM/DM od innych stanów chorobowych mięśni. Badaniem obrazowym, którego wartość diagnostyczna została najlepiej udokumentowana jest MRI, w którym stwierdza się wzmożenie sygnału T1, T2 oraz STIR w mięśniach zmienionych zapalnie (17).

Wykazano, że MRI może być użyteczne w wyborze optymalnego miejsca dla pobrania biopsji mięśni.

Autoprzeciwciała w PM/DM

Podobnie jak w innych chorobach układowych tkanki łącznej, w przebiegu PM/DM stwierdza się występowanie autoprzeciwciał. Występują one u około 60% chorych z PM/DM. Rola przeciwciał nie jest do końca poznana. Wiadome jest, że obecność niektórych z nich jest związana z określonymi zespołami objawów.

Istnieją również dowody, że niektóre z nich mogą brać udział w podtrzymywaniu procesu zapalnego. Zwyczajowo dzieli się przeciwciała na skojarzone z zapaleniami mięśni i towarzyszące zapaleniom mięśni (tab. 1).

Wśród przeciwciał skojarzonych wymienia się grupę przeciwciał przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA, przeciwciała anty-Mi 2 oraz anty-SRP.

Tabela 1. Przeciwciała w zapaleniach mięśni.

Przeciwciało Częstość występowania
Swoiste dla zapalenia mięśni:Przeciwko syntetzom aminoacylo-tRNAAnty-Jo-1Anty-PL-7Anty-PL-12(1)Anty-PL-12(2)Anty-OJAnty-EJAnty-KJPrzciwciała anty-SRPPrzeciwciała Anty-Mi-2Przeciwciała towarzyszące zapaleniom mięśni:Anty-U1-RNPAnty-SmAnty-La (SSB)Anty-Ro (SSA)Anty-PM/sclAnty-U2RNPAnty-Ku 20-40%

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*