Mięsak – objawy, przyczyny, leczenie

Mięsaki tkanek miękkich wywodzą się z tkanki mezodermalnej. Umiejscawiają się głównie w obrębie kończyn (50% przypadków), tułowia (30%), głowy i szyi (10%) oraz w przestrzeni zaotrzewnowej (10%).

Ze względu na późne zgłaszanie się chorych do leczenia od momentu zaobserwowania guza, trudne technicznie zabiegi, wysoki stopień złośliwości w większości przypadków oraz dużą tendencję do powstawania wznów miejscowych jest to grupa nowotworów, których wyniki leczenia są wciąż mało zadowalające.

W przypadku umiejscowienia mięsaków na kończynie radykalizm miejscowy można najłatwiej osiągnąć wykonując jej amputację. Jednak taki sposób postępowania nie poprawia odległych wyników leczenia, które zależą głównie od występowania przerzutów drogą krwi.

W związku z tym należy dążyć do radykalnego leczenia miejscowego, unikając w miarę możliwości wykonywania amputacji. W wyspecjalizowanych ośrodkach około 80% chorych jest leczonych chirurgicznie z zaoszczędzeniem kończyny.

Mięsaki tkanek miękkich rosną rozprężająco we wszystkich kierunkach, uciskając okoliczne tkanki. Tworzą one torebkę rzekomą (pseudotorebkę) guza, która nie stanowi ograniczenia dla rozprzestrzeniania się nowotworu.

W przypadku mięsaków o wysokim stopniu złośliwości w 20% obserwuje się występowanie zmian satelitarnych w tkankach otaczających. Zmiany te określa się jako tzw przerzuty skaczące (skip metastases).

Są one odpowiedzialne za wznowy miejscowe po radykalnie wyciętych guzach pierwotnych.

Do naturalnych barier zapobiegających rozprzestrzenianiu się mięsaków należą powięzie mięśniowe, pochewki stawów, pochewki nerwów. Naciekanie tych struktur przez nowotwór świadczy o jego złośliwości.

Mięsaki rozprzestrzeniają się wzdłuż powięzi mięśniowych i nerwów. Typowym pierwszym miejscem przerzutów drogą krwi są płuca. Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych występują rzadko.

Najczęściej spotyka się je w przypadku sarcoma epithelioides (20%) i sarcoma synoviale (5% – 10%).

Mięsaki tkanek miękkich stanowią poniżej 1% wszystkich nowotworów złośliwych diagnozowanych u dorosłych. Zachorowalność w Polsce w 2017 roku wynosiła 439 przypadków wśród mężczyzn i 428 wśród kobiet. Zarejestrowano 230 zgonów wśród mężczyzn i 268 wśród kobiet. Mięsaki tkanek miękkich występują głównie powyżej 55 roku życia, ale wzrost zachorowań obserwuje się już po 40 roku życia.

Przyczyny powstawania mięsaków tkanek miękkich są jak dotąd niezbyt dobrze poznane. Nowotwory te występują częściej u osób z chorobami przenoszonymi drogą genetyczną. Częstsze występowanie mięsaków obserwuje się u osób z chorobą Recklinghausena (neurofibromatosis), zespołem Gardnera, zespołem Wernera, stwardnieniem guzowatym oraz zespołem Li-Fraumeni (mutacja p53).

W niektórych typach mięsaków wykryto specyficzne aberracje chromosomowe (zaburzenia cytogenetyczne), na podstawie których można określić jego typ:

MięsakZaburzenia cytogenetyczne
Sarcoma Ewinga t(11;22)(q21-24;q11-13)t(21;22)(q22;q12)t(7;22)(p2;q12)
Mięsak jasnokomórkowy t(12;22)(q13-14;q12-13)
Chondrosarcoma myxoides t(9;22)(q31;q12)
Rhabdomyosarcoma alveolaris t(2;13)(q35-37;q14)t(1;13)(p36;q14)
Sarcoma synoviale t(X;18)(p11.2;q11.2)
Liposarcoma myxoides t(12;16)(q13;p11)
Liposarcoma round-cell t(12;22)(q13;q11-12)

Niepotwierdzona jest rola uprzedniego urazu mechanicznego w miejscu występowania mięsaka, który bardzo często podają chorzy. Pewną rolę może odgrywać napromienianie danej okolicy jako czynnik uszkadzający tkanki. Zwraca się także uwagę na rakotwórcze działanie takich substancji jak herbicydy czy dioksyna.

Mięsaki rzadko rozwijają się na bazie istniejących guzów łagodnych tkanek miękkich (np. liposarcoma zwykle nie powstaje z tłuszczaka, zaś naczyniaki nie są przyczyną powstawania haemangiosarcoma).

Wyjątkiem jest typ I choroby Recklinghausena, gdzie nerwiakowłókniaki mogą być miejscem rozwoju nerwiakomięsaków (schwannoma malignant).

Osoby z tą chorobą muszą być pod stałą kontrolą lekarza, zaś każde powiększenie się istniejącego guzka musi być sygnałem do wdrożenia badań diagnostycznych.

W badaniach na zwierzętach wykazano wpływ ciał obcych (implanty) na powstawanie mięsaków. Wpływu takiego nie obserwowano jednak u ludzi. Nie stwierdzono także zależności pomiędzy infekcją wirusową a występowaniem mięsaków. Jedynym wyjątkiem jest zakażenie wirusem HIV i jego wpływ na powstawanie mięsaka Kaposi’ego.

  • – badanie podmiotowe – badanie przedmiotowe – badania krwi – badania dodatkowe:     – rtg płuc     – USG jamy brzusznej     – rtg guza     – USG guza     – USG dopplerowskie     – angiografia     – tomografia komputerowa (TK)     – badanie rezonansem magnetycznym (MRI)     – scyntygrafia wątroby – biopsja:     – biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC)     – biopsja gruboigłowa     – biopsja otwarta
  • – badania immunohistochemiczne

Mięsak – objawy, przyczyny, leczenie

Fot. 1 Badanie rezonansem magnetycznym (MRI): guz uda prawego, umiejscowiony w mięśniu przywodzicielu długim (m. adductor longus)

Mięsak – objawy, przyczyny, leczenie

Fot. 2 Badanie rezonansem magnetycznym (MRI): guz uda prawego, umiejscowiony w mięśniu przywodzicielu długim (m. adductor longus)

Diagnostyka molekularna (genetyczna)

Powstawanie nowotworów, w tym mięsaków tkanek miękkich, związane jest z mechanizmami molekularnymi, które prowadzą do wystąpienia zaburzeń genetycznych. W ich wyniku dochodzi do wytwarzania białek produkowanych przez komórki nowotworowe. Są to t.zw.

markery genetyczne (molekularne), których ocena jest pomocna nie tylko w diagnostyce, ale i w doborze odpowiedniego leczenia.

Mutacje genetyczne stanowią główny mechanizm powstawania mięsaków, warunkują ich rozwój i potencjał nowotworzenia, w tym zdolność do dawania przerzutów i naciekania sąsiednich struktur tkankowych.

Terapia oparta na stwierdzonych zaburzeniach genetycznych pozwala na ustalenie jak najbardziej optymalnego leczenia, ukierunkowanego na konkretną tkankę nowotworową u konkretnego chorego. Jest to t.zw. terapia celowana.

Przykładem najbardziej znanym jest leczenie mięsaków podścieliska przewodu pokarmowego (GIST – Gastro – Intestinal Stromal Tumor).

Występująca w nich mutacja genu c-KIT lub PDGFR pozwala na zastosowanie leków skutecznych w nowotworach z tym typem mutacji.

Badanie podmiotowe

Badanie to ma na celu ustalenie długości trwania choroby, dynamiki wzrostu guza, stwierdzenia objawów naciekania sąsiednich struktur anatomicznych (ból, zaburzenia czucia, parestezje, obrzęk, zaburzenia ukrwienia dystalnie od guza). Czas trwania choroby ocenia się od daty pierwszych objawów podanych przez chorego.

Mięsak – objawy, przyczyny, leczenie i rokowania. Metody diagnozowania rodzajów mięsaka tkanek miękkich

Mięsak – objawy, przyczyny, leczenie Mięśniakomięsak gładkokomórkowy to nowotwór wywodzący się z tkanki mięśniowej gładkiej. Stanowi 5-10 proc. przypadków mięsaków tkanek miękkich i ok. 1 proc. wszystkich rodzajów mięsaków 123RF

Mięsak tkanek miękkich występuje dość rzadko i jeszcze do niedawna rozpoznanie tej choroby nie wiązało się z dobrymi rokowaniami. Powstające wtedy zmiany mają charakter złośliwy i często przysparzają trudności w diagnozowaniu. Dzięki postępowi nauki istnieją już jednak skuteczne metody badania i leczenia mięsaka, o których warto wiedzieć. Dobrze też mieć świadomość, jakie objawy towarzyszą mięsakom i jakie sygnały świadczą o konieczności szybkiej konsultacji lekarskiej.

Leia também:  Como aplicar uma injeção intravenosa (com imagens)

Mięsaki to grupa nowotworów złośliwych, wywodzących się z tkanki łącznej. Ten rodzaj nowotworu często tworzy się w mięśniach, stawach, tkance tłuszczowej, nerwach, tkankach głębokich skóry i naczyniach krwionośnych. Wszystkie mięsaki dzielą się na dwie podgrupy: mięsaki tkanek miękkich oraz mięsaki kości.

Mięsaki stanowią zaledwie 1 proc. wszystkich nowotworów złośliwych u ludzi. Aktualnie stwierdza się je u około 4 osób dorosłych na 100 000.

Rozpoznać można ponad 100 podtypów mięsaków tkanek miękkich, a większość z nich ma bardzo agresywny przebieg. Prawdopodobieństwo wystąpienia przerzutów zależy od wielkości guza.

Wyróżnia się 3 główne grupy mięsaków:

  • Mięsaki tkanek miękkich to połowa zdiagnozowanych przypadków mięsaka. Najczęściej są umiejscowione w kończynach i tułowiu. Można je także wykryć w okolicach głowy, szyi albo w przestrzeni zaotrzewnowej. Mięsak poprzecznie prążkowany najczęściej wykrywany jest u dzieci. Mięsaki tkanek miękkich zwykle przez długi czas nie dają żadnych objawów. Pojawiające się symptomy, takie jak opuchlizna stawu czy niedokrwistość, pacjenci traktują jako efekt urazu bądź źle prowadzonej diety. W wielu przypadkach mięsaki dają przerzuty do płuc.
  • Mięsaki GIST (gastrointestinal stromal tumors) to nowotwory tkanki podścieliskowej przewodu pokarmowego. Pojawiają się w wyniku nieprawidłowej pracy jednego z receptorów komórkowych. Nowotwory GIST najczęściej rozwijają się w żołądku lub w jelitach, nie wywołując żadnych objawów. Zanim zostaną rozpoznane, mogą urosnąć do dużych rozmiarów i wykazywać przerzuty w wątrobie. Im wcześniej są wykryte, tym rokowania są lepsze.
  • Mięsaki kości lokują się w różnych elementach tkanki kostnej: przy nasadach lub w trzonach kości długich albo w kościach krótkich różnokształtnych. Nowotwory w kościach długich lub płaskich często rozpoznaje się u osób w wieku 20-30 lat. Z kolei zmiany w kościach różnokształtnych pojawiają się u osób starszych. Głównym objawem mięsaków kości jest ból, któremu zwykle towarzyszy obrzmienie w okolicy stawu. Jeśli bóle trwają dłużej niż 1,5 miesiąca, należy zgłosić się do lekarza.

Najczęstsze rodzaje mięsaków tkanek miękkich u dorosłych to:

  • mięśniakomięsak gładkokomórkowy,
  • tłuszczakomięsak,
  • niezróżnicowany mięsak pleomorficzny,
  • mięsak maziówkowy,
  • włókniakomięsak,
  • naczyniakomięsak,
  • mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy,
  • mięsak podścieliska endometrium,
  • mięsak nabłonkowaty,
  • mięsak jasnokomórkowy,
  • mięsak pęcherzykowy,
  • samotne guzy włókniste,
  • włókniakomięsak guzowaty skóry.

Mięsaki tkanek miękkich różnicuje się także pod względem zmian przepuszczalności cholesterolu w skórze i w ścięgnach (tzw. zmian ksantomatycznych). Należą do nich:

  • włókniakożółtak,
  • żółtak,
  • ziarniak żółtakowy młodzieńczy,
  • ziarniak żółtakowy zaotrzewnowy,
  • guz olbrzymiokomórkowy pochewek ścięgnistych.

Do tej pory nie wskazano na jednoznaczne przyczyny rozwoju mięsaków. Specjaliści wskazują jedynie na grupy czynników ryzyka:

  • czynniki genetyczne i mutacje chromosomowe,
  • zarażenie wirusem HIV, odpowiedzialne za pojawienie się takiego typu jak mięsak Kaposiego,
  • duża ekspozycja na naświetlenia radiologiczne,
  • kontakt z chemikaliami o działaniu rakotwórczym.

Mięsaki są często diagnozowane zbyt późno, kiedy choroba jest już wyraźnie zaawansowana lub rozsiana po całym organizmie.

Wynika to z tego, że wczesne stadium mięsaków nie daje wyraźnych objawów, jakie mogłyby umożliwić wcześniejszą diagnozę.

Często zdarza się tak, że mięsaki są źle diagnozowane i przez to źle leczone, co przyczynia się do rozprzestrzenia się nowotworu.

Mięsaki to guzy lite, występujące jako nowe lub powiększające się zgrubienia lub obrzęki. Zgrubienia te są zazwyczaj bezbolesne. Guzy występujące w jamie ustnej mogą powodować krwawienie jelit i może pojawić się krew we stolcu.

Podejrzenie obecności mięsaków ma związek z sytuacją, gdy pojawia się jakiekolwiek:

  • zgrubienie większe niż 2 centymetry kwadratowe,
  • nowe zgrubienie,
  • zgrubienie umiejscowione głęboko w ciele,
  • zgrubienie lub obrzęk szybko rosnące,
  • głęboki i obfity wysięk krwi.

Ogólne objawy mięsaków to:

  • utrata apetytu lub szybko osiągane uczucie sytości,
  • zwiększenie masy ciała o około 10 proc. bez wyraźnej przyczyny,
  • ogólne osłabienie,
  • ból mięśni i stawów,
  • wysoka gorączka,
  • niedokrwistość.

Objawy mięsaków żołądkowo-jelitowych to:

  • uczucie pełności,
  • ostry ból brzucha,
  • krwawe stolce,
  • nudności,
  • zaparcia.

Metody diagnostyki mięsaków

Diagnostyka mięsaka opiera się na zebraniu informacji od pacjenta podczas wywiadu lekarskiego, a także na badaniach obrazowych, które są niezbędne do wyboru metody leczenia. Zwykle wykonuje się RTG, tomografię komputerową lub badanie endoskopowe, przeprowadzane z pobraniem wycinka tkanki do analizy, natomiast do oceny złośliwości guza konieczna jest b.

Badania wykonywane w diagnostyce mięsaka pozwalają ustalić charakter zmian:

  • tradycyjne badanie RTG wyklucza guzy kości,
  • badanie USG pomaga w różnicowaniu torbieli i nowotworów,
  • rezonans magnetyczny pozwala na zobrazowanie mięsaków tkanek miękkich kończyn, miednicy i tułowia,
  • tomografia komputerowa pozwala na zobrazowanie mięsaków tkanek miękkich śródotrzewnowych,
  • tomografia klatki piersiowej wykrywa przerzuty do płuc,
  • wyniki biopsji pozwalają określić, czy nowotwór jest złośliwy, czy łagodny, oraz do jakiej grupy zalicza się dany mięsak, a ponadto dostarczają informacji na temat tego, jak choroba zmieniła strukturę drobnych tkanek.

Ponadto wykonuje się komplet badań w celu oceny, czy choroba się rozprzestrzeniła i jeśli tak – to gdzie znajdują się przerzuty. Są to:

  • tomografia komputerowa klatki piersiowej,
  • ocena miejscowa węzłów chłonnych przy użyciu tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego,
  • tomografia komputerowa jamy brzusznej.

Diagnostyka uwzględnia również uwarunkowania genetyczne. Określa się ją wówczas mianem diagnostyki molekularnej. Zakłada się, że powstanie mięsaków powiązane jest z mechanizmami molekularnymi, doprowadzającymi do powstania zaburzeń genetycznych. Dochodzi wtedy do wytwarzania białek odpowiedzialnych za produkcję komórek nowotworowych.

Markery genetyczne warunkują rozwój i potencjał do nowotworzenia mięsaków poprzez wywołanie przerzutów lub naciekanie na sąsiednie tkanki. Jeśli potwierdzone zostaną zaburzenia genetyczne, można ustalić optymalne leczenie pod tym kątem.

Leia também:  Como aliviar a coceira da catapora: 11 passos

Jest ono ukierunkowane na konkretną tkankę nowotworową u chorego. Najczęściej w ten sposób diagnozuje się i leczy mięśniaki GIST.

Dowiedziono bowiem, że występuje w nich mutacja genu c-KIT lub PDGFR, przy której możliwe jest zastosowanie skutecznych leków.

W ostatnich latach osiągnięto spore postępy w leczeniu mięsaków, nie tylko co do ogniska pierwotnego, ale też wznów miejscowych i przerzutów. Istotną rolę w leczeniu odgrywa operacja chirurgiczna mająca na celu całkowite wycięcie zmiany, natomiast chemioterapia i radioterapia stanowią leczenie wspomagające.

Leczenie opiera się na ścisłej współpracy chirurgów, patologów i onkologów. Terapia jest radykalna i równocześnie możliwe oszczędna dla organizmu. Czasem w trakcie zabiegu może okazać się, że niezbędna jest amputacja kończyny.

Mięsaki często odpowiadają za wznowy w miejscu już raz zajętym, a wcześniej oczyszczonym z nowotworu.

Dużo uwagi poświęca się aktualnie terapii z wykorzystaniem czynników molekularnych, używanych w ramach leczenia systemowego, a więc ogólnoustrojowego.

Leczenie mięsaków tkanek miękkich określa się jako wieloośrodkowe: różne rodzaje terapii stosuje się naprzemiennie, narastająco, a czasami równocześnie.

  • Leczenie chirurgiczne podejmowane jest wobec większości pacjentów, u których zdiagnozowano mięsaka. W trakcie wcinania guza chirurg usuwa także otaczającą tkankę, co zmniejsza ryzyko nawrotu. Operacja pozwala nie tylko na usunięcie guza, ale również innych zmian czy przerzutów. Czasami pozwala też załagodzić niektóre objawy i dolegliwości. W trakcie zabiegu należy przestrzegać określonych zasad wpływających na jego powodzenie. Cięcie należy wykonać z pominięciem blizny po biopsji. Operuje się bez ucisku guza, nie dopuszczając do krwawienia naczyń mogących wpływać na dalsze rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych.
  • Radioterapia stosowana jest w celu miejscowego zniszczenia tkanki nowotworowej po zabiegu chirurgicznym, czyli jako leczenie uzupełniające. Jeśli guz jest nieoperacyjny, radioterapia może stać się podstawową formą leczenia. Radioterapia może być stosowana po to, aby zniszczyć zmiany, których nie można było usunąć chirurgicznie.
  • Terapia systemowa, czyli połączenie chemioterapii i terapii celowanych, wpływa na całe ciało. Tymczasem, operacja i radioterapia zaliczają się do leczenia miejscowego. Terapia systemowa może być stosowana jako forma leczenia właściwego, przedoperacyjnego, pooperacyjnego lub stanowić paliatywną (objawową) formę leczenia. Sposób jej prowadzenia uzależniony jest od tego, w jakim stadium jest choroba.

Najczęściej stosowanymi lekami w chemioterapii są doksorubicyna oraz ifosfamid. Takie leki cytostatyczne mogą być podawane osobno lub w połączeniu z innymi lekami.

Decyzja o tym rodzaju leczenia zależy od wielu czynników, takich jak:

  • status terapii,
  • wykazanie skuteczności co do oddziaływania na konkretny typ mięsaka,
  • stadium choroby,
  • cel leczenia,
  • spodziewane skutki uboczne,
  • ogólny stan zdrowia pacjenta,
  • sytuacja życiowa pacjenta.

W przypadku leczenia chirurgicznego wyróżnia się 4 określenia zakresu wykonanej operacji wycięcia mięsaka:

  • Operacja z marginesem śródnowotworowym – ma miejsce wtedy, gdy cięcie chirurgiczne przechodzi bezpośrednio przez guz. Jest to tak zwana biopsja otwarta w przypadku guzów mających średnicę większą niż 3 cm.
  • Operacja w granicach tkanek brzeżnych – to zabieg, podczas którego linia cięcia chirurgicznego przebiega przy guzie. Jest to zabieg wyłuszczenia guza wraz z tak zwaną torebką rzekomą. Tego typu operacja nie jest radykalna.
  • Wycięcie z marginesem szerokim – jest stosowane wtedy, gdy margines tkanek zdrowych wokół guza wynosi przynajmniej 2 cm. Zabieg taki wykonywany jest wobec mięsaków o niskim stopniu złośliwości. Jeśli guz ma więcej niż 5 cm, wycięcie z marginesem szerokim również jest możliwe, o ile zostanie połączone z radioterapią. Zabiegi takie wykonuje się wobec mięsaków zajmujących więcej niż jeden przedział mięśniowy. To ewentualna alternatywa dla amputacji kończyny. Mogą być również wykonane w przypadku guzów umiejscowionych na ścianie jamy brzusznej lub klatki piersiowej.
  • Wycięcie przedziału mięśniowego – to zabieg gwarantujący największą radykalność wobec guzów umiejscowionych wewnątrzprzedziałowo.

Po zakończonym leczeniu istotne są regularne wizyty kontrolne, które mogą pomóc w szybszym zdiagnozowaniu nawrotu choroby lub wykryciu przerzutów, które pojawiają się zwykle do 2 lat od zastosowania pierwotnej terapii.

Monitoring pacjenta może trwać nawet 10 lat. Kontrola zdrowia opiera się na analizie wyników badań oraz na poszukiwaniu przerzutów. Zalecenia co do dalszej opieki wynikają z tego, gdzie zlokalizowany był pierwotny guz, jaki był jego podtyp histopatologiczny; uwzględnia się także indywidualne rozwiązania dopasowane do konkretnego pacjenta.

ZOBACZ: Pestycydy obecne w żywności powodują raka. Koleje odszkodowania dla chorych

Mięsak macicy – objawy, diagnostyka i leczenie

Mięsaki to grupa nowotworów pochodzenia mezenchymalnego o dużej złośliwości i niekorzystnym rokowaniu. Najczęstszą lokalizacją mięsaków w obrębie układu rodnego jest macica. Szacuje się, że mięsak macicy stanowi 4-9% nowotworów zlokalizowanych w tym narządzie oraz 1% ogółu nowotworów ginekologicznych.

Mięsak macicy to nowotwór, który cechuje niska zapadalność i brak stadium przedinwazyjnego. Z tego powodu dotychczas nie opracowano skutecznych badań przesiewowych ukierunkowanych na wykrywanie mięsaków macicy.

Mięsaki macicy

Mięsaki układu rozrodczego rozpoznaje się u kobiet w każdym wieku, a szczyt zachorowań przypada na piątą i szóstą dekadę życia. U dzieci i młody kobiet w pochwie rozwija się najczęściej mięsak o wyglądzie gron winorośli – sarcoma botryoides.

Jak podkreślają specjaliści – każde niepokojące plamienie z dróg rodnych u dzieci, jak i dorosłych powinno być diagnozowane ze względu na częstą lokalizację mięsaków w obrębie pochwy. Nietypowe plamienia stanowią objaw, który należy skonsultować z ginekologiem.

Szczegółowe rozpoznanie mięsaka macicy ustalane jest na podstawie wyniku badania histopatologicznego. Klasyfikacja mięsaków podścieliskowych i gładkokomórkowych obejmuje stopnie od I (nowotwór ściśle ograniczony do macicy) aż do stopnia IVB (przerzuty odległe).

W przypadku nowotworu układu rozrodczego jakim jest mięsak macicy, najbardziej skuteczną metodą leczenia jest radykalne leczenie chirurgiczne. Zabieg polega na usunięciu narządu rodnego.

Wykorzystanie leczenia uzupełniającego (chemioterapia, hormonoterapia, radioterapia) jest rozpatrywane indywidualnie w przypadku każde pacjentki.

Leia também:  Como calibrar o monitor do computador

Mięsak podścieliskowy macicy

Ten rodzaj mięsaka macicy rozpoznawany jest najczęściej u młodszych kobiet – przed menopauzą. Leczeniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny polegający na wycięciu macicy z przydatkami. Leczeniem uzupełniającym w przypadku mięsaka podścieliskowego jest radioterapia, która zmniejsza częstość nawrotów miejscowych (wznowy).

Mięsak podścieliskowy macicy cechuje się obecności receptorów hormonalnych i wykazuje wrażliwość na hormonoterapię.

Mięsak gładkokomórkowy (LMS)

Mięsak gładkokomórkowy rozwija się z reguły w warstwie mięśniowej macicy. Rozpoznawany jest nierzadko przypadkowo w badaniu pooperacyjnym usuniętej macicy. Mięsak LMS charakteryzuje się wysokim ryzykiem nawrotu miejscowego choroby.

Leczenie polega na całkowitym i radykalnym usunięciu chirurgicznym macicy (bez usuwania przydatków). Radioterapia nie znajduje standardowego zastosowania w leczeniu te jednostki, a chemioterapię można rozważyć w przypadku zaawansowania choroby w stadium III.

Mięsak niezróżnicowany

Niezróżnicowany mięsak trzonu macicy cechuje się agresywnym przebiegiem i niekorzystnym rokowaniem. Leczenie chirurgiczne obejmuje usunięcie macicy wraz z przydatkami oraz wszystkich zmian stwierdzonych w jamie brzusznej.

Leczenie uzupełniające niezróżnicowanego mięsaka macicy stanowi chemioterapia (ifosfamid z doksorubicyną)

Gruczolakomięsak

W przypadku gruczolakomięsaka leczenie chirurgiczne i uzupełniające jest analogiczne jak w przypadku mięsaków podścieliskowych. Rokowania w przypadku wykrycia gruczolakomięsaka zależą od możliwości całkowitego usunięcia macicy z przydatkami. Leczenie uzupełniające opiera się na hormonoterapii.

Mięsakorak macicy

Mięsakoraka charakteryzuje bardzo agresywny przebieg. Jest to nowotwór o charakterze mieszanym, zbudowany ze złośliwych komponentów: nabłonkowego i mezenchymalnego.

W przypadku mięsakoraka leczenie polega na całkowitym usunięciu macicy wraz z usunięciem węzłów chłonnych miednicy i węzłów okołoaortalnych. Zastosowanie znajduje radioterapia (bez wpływu na czas przeżycia całkowitego), a jako postępowanie uzupełniające stosowana jest chemioterapia (paklitaksel z karboplatyną).

ZOBACZ: NOWOTWORY GINEKOLOGICZNE

Mięsak kości – nowotwór rzadki i trudny do zdiagnozowania. Jak wyglądają przyczyny, objawy i leczenie mięsaka kości?

Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Mięsaki (łac. sarcoma) to pierwotne nowotwory złośliwe tkanki łącznej. Dzieli się je na mięsaki tkanek miękkich (MTM) i mięsaki kości. Mięsaki występują u dorosłych bardzo rzadko. To tylko 1% wszystkich nowotworów złośliwych.

U dzieci ten odsetek jest o wiele wyższy – wynosi aż 20%. Zdecydowana większość mięsaków (90%) znajduje się w tkankach miękkich. Jedynie 10% przypadków mięsaka to nowotwory kości i tkanki chrzęstnej.

Mięsaki zwykle nie dają przerzutów na węzły chłonne, jednak często rozprzestrzeniają się na narządy odległe, szczególnie płuca.

Mięsak kości to pierwotny nowotwór złośliwy tkanki kostnej i chrzęstnej. Najczęściej występujące mięsaki kości to:

  • kostniakomięsak (mięsak kościopochodny, osteosarcoma) – wyróżnia się dwa najczęstsze przedziały wiekowe zachorowań: od okresu dojrzewania do 30. roku życia oraz w wieku 60-70 lat;
  • chrzęstniakomięsak (chrzęstniak mięsakowy, chondrosarcoma) – zapadają na niego osoby między 30. a 60. rokiem życia bez względu na płeć;
  • mięsak Ewinga (guz Ewinga, sarcoma Ewingi) – występuje głównie u dzieci, średni wiek rozpoznania choroby to 15 lat; na mięsaka Ewinga cierpi więcej chłopców niż dziewczynek.

Początkowo nowotwór nie daje żadnych charakterystycznych objawów. Chorzy odczuwają ból w kości lub w pobliskim stawie. Ból pojawia się szczególnie w nocy. Czasem zarys kończyny ulega zniekształceniu przez obrzmienie lub guz.

Przy prawie połowie mięsaków kości występują objawy stanu zapalnego i gorączka. Chorzy skarżą się często także na zmniejszenie sprawności kończyny i przykurcze stawowe.

Bólu kości nie można lekceważyć. Często kojarzony jest on przez pacjentów z dawnym urazem, dorastaniem (tzw. bólami wzrostowymi) albo starczymi dolegliwościami. Możliwe, że to rzeczywiście przyczyny bólu i nic złego się nie dzieje – po prześwietleniu rentgenowskim lekarz powie, czy są powody do niepokoju.

Uszkodzenia mechaniczne najprawdopodobniej nie wpływają na rozwój mięsaków kości, lecz jedynie zwracają na nie uwagę (często dopiero po wypadku choremu robi się zdjęcie rentgenowskie i diagnozuje nowotwór; bywa, że kość łamie się przez patologiczne zmiany nowotworowe).

Nie wiadomo dokładnie, od czego zależy pojawienie się mięsaka kości. Można jednak wyróżnić czynniki ryzyka, czyli takie okoliczności, które podwyższają ryzyko zachorowania. Są to:

  • wiek – przede wszystkim okres dojrzewania oraz piąta dekada życia;
  • wzrost – dzieci wyższe od swoich rówieśników częściej niż one chorują na mięsaka kości;
  • płeć – mięsak kości nieco częściej atakuje mężczyzn;
  • wcześniejsza radioterapia;
  • nowotwory łagodne tkanki kostnej i chrzęstnej;
  • występowanie siatkówczaka (retinoblastomy) w rodzinie;
  • choroba Pageta;
  • zespół Li-Fraumeni;
  • zespół Blooma;
  • zespół Wernera (tzw. progeria);
  • zespół Rothmunda-Thomsona.

Mięsak kości występuje rzadko, przez co wielu lekarzy może mieć problem z jego diagnozą. Wykrycie mięsaka we wczesnym stadium nie zdarza się często i zwykle jest przypadkowe.

Diagnozę można wystawić po rozmowie i zbadaniu pacjenta, badaniu RTG i analizie histopatologicznej (analizie materiału pobranego z chorego miejsca).

Żeby doprecyzować wyniki, należy wykonać tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny.

Zwykle przeprowadza się również tomografię lub RTG klatki piersiowej, ponieważ u prawie 1/5 pacjentów stwierdza się nie tylko mięsaka kości, lecz także jego przerzuty do płuc.

Biopsja, w trakcie której pobiera się fragmenty nowotworowej tkanki, umożliwia ocenę złośliwości raka oraz dokładniejsze zaplanowanie leczenia. Nie powinno się bez niej podejmować operacji mięsaka kości.

Mięsak kości wymaga radykalnego leczenia. Co to znaczy? Trzeba jak najszybciej całkowicie usunąć ognisko pierwotne choroby oraz ewentualne przerzuty. Zwykle zaleca się pacjentowi leczenie skojarzone, czyli i operację, i chemio- lub radioterapię.

Na szczęście dziś większość operacji mięsaka kości odbywa się bez amputacji kończyny. Lekarze zmierzają nie tylko do całkowitego wycięcia nowotworu, lecz także do powtórnego usprawnienia chorego członka.

U chorych na mięsaka kości zwykle stosuje się chemioterapię przed operacją i po operacji. Większość odmian mięsaka kości nie reaguje na radioterapię; wyjątkiem jest guz Ewinga, którego można leczyć i chemioterapią, i radioterapią.

Lekarze z Poznania opowiadają o operacji usunięcia mięsaka o wadze ponad 17 kilogramów

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*