Encefalopatia wątrobowa – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Encefalopatia wątrobowa – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

iStock

Źródło: Kurier Medyczny/KL

Autor: Agata Misiurewicz-Gabi |Data: 05.01.2021

W związku z epidemią otyłości i cukrzycy miliony ludzi cierpią na przewlekłe schorzenie wątroby, jakim jest niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD).

U części może ona doprowadzić do marskości wątroby.

Jednym z najpoważniejszych powikłań marskości jest encefalopatia wątrobowa (HE), która może być przyczyną poważnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (OUN), śpiączki wątrobowej, a nawet śmierci.

Główną rolę w patogenezie HE odgrywa niewydolność wątroby z towarzyszącą dysbiozą, która może objawiać się zespołem rozrostu bakteryjnego jelita cienkiego (small intestinal bacterial overgrowth – SIBO). Czy nieprawidłowości funkcji wątroby wpływają na zaburzenia neuropsychiatryczne? Dzisiaj nie jest to już żadną tajemnicą. Mimo to symptomy, które początkowo są mało nasilone i dyskretne, często zostają przeoczone. Zaburzenia funkcji poznawczych, motorycznych czy deficyt uwagi mogą być objawem chorób związanych z przewlekłym zakłóceniem funkcjonowania wątroby. Wraz z pogorszeniem jej wydolności może się pojawić mająca złe rokowania, niebezpieczna dla zdrowia i życia encefalopatia wątrobowa.

  • Niepokojące sygnały
  • Encefalopatia wątrobowa − skąd się bierze?
  • Otyłość, stłuszczenie wątroby i dysbioza jelitowa

Mówimy o dwóch głównych postaciach encefalopatii wątrobowej: minimalnej i jawnej. Minimalna (MHE) występuje nawet u 60–70 proc. pacjentów z zaawansowanym uszkodzeniem wątroby. Towarzyszące jej zaburzenia są słabo wyrażone i można je wykryć tylko za pomocą specjalistycznych testów psychometrycznych i neurofizjologicznych. Niepokój powinny wzbudzać z pozoru mało istotne objawy, nierzadko błędnie przypisywane innym chorobom, np. otępieniu czy toksycznemu uszkodzeniu OUN związanemu z przewlekłym nadużywaniem alkoholu. U pacjenta pojawia się osłabienie koncentracji, wydłużenie czasu reakcji na bodźce, dyskretnie zmienia się jego osobowość, a dobowy rytm snu i czuwania ulega odwróceniu. Do tego dochodzą ospałość, apatia, trudności z wykonywaniem prostych działań matematycznych czy zmiana charakteru pisma. Z bardziej poważnymi dolegliwościami wiąże się z kolei jawna postać encefalopatii wątrobowej (OHE) (epizodyczna lub nawracająca), która w konsekwencji może doprowadzić do śpiączki wątrobowej i zgonu. Encefalopatia wątrobowa może mieć wiele przyczyn. Czasem towarzyszy zjawisku acute-on-chronic liver failure, czyli nakładaniu się ostrego czynnika uszkadzającego lub pogarszającego funkcję wątroby na już istniejącą, wcześniej znaną bądź nieznaną przewlekłą chorobę wątroby. W przypadku otyłych pacjentów z cukrzycą może być powikłaniem NAFLD z zaawansowanym włóknieniem lub w stadium marskości. – Zmiany w mikrobiocie jelitowej u otyłych osób z dysfunkcją wątroby są związane ze zwiększoną produkcją toksyn, w głównej mierze amoniaku, który powstaje w wyniku metabolizmu białek. Amoniak jest związkiem toksycznym, uszkadza barierę krew–mozg, przenikając do OUN i umożliwiając przedostawanie się do niego innych substancji toksycznych. Wynikiem tych oddziaływań na OUN są zakłócenia przewodnictwa nerwowego poprzez hamowanie wytwarzania energii w mitochondriach neuronów. Może to prowadzić do zaburzenia wytwarzania potencjałów postsynaptycznych w neuronach i metabolizmu neurotransmiterow w mózgu oraz ich oddziaływania na receptory. Jest wiele czynników predysponujących do wystąpienia hiperonimii. W głównej mierze wiąże się ona ze zwiększonym wytwarzaniem amoniaku zarówno w jelitach, jak i poza jelitami oraz z upośledzoną detoksykacją amoniaku. Szczególnie ważne wydają się czynniki zwiększające wytwarzanie amoniaku w jelitach, a więc zaparcia, nadmierna podaż białka w diecie, dysbioza bakteryjna i SIBO. Dodatkowym czynnikiem wywołującym lub nasilającym HE mogą być krwawienia do przewodu pokarmowego – nie tylko jawne, np. pęknięcie żylaków przełyku czy krwawienie z wrzodów żołądka lub dwunastnicy, lecz także nierzadko występujące krwawienia utajone, które ze względu na małe nasilenie mogą być nierozpoznane przez długi czas – wyjaśnia dr hab. n. med. Michał Kukla ze Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie. W ostatnich latach pojawiły się doniesienia, że jednym z podstawowych mechanizmów patogenetycznych NAFLD jest dysbioza jelitowa oraz wzrost przepuszczalności bariery jelitowej prowadzący do endotoksemii. U otyłych osób z NAFLD SIBO występuje znacznie częściej w porównaniu z osobami zdrowymi z prawidłową masą ciała. Co istotne, częstość występowania SIBO wzrasta u pacjentów z bardziej nasiloną postacią choroby, jaką jest niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby (non-alcoholic steatohepatitis – NASH). Towarzyszący SIBO i NASH wzrost przepuszczalności bariery jelitowej przy zwiększonej produkcji endotoksyn bakteryjnych (głownie lipopolisacharydu) i amoniaku potęguje ich negatywne oddziaływanie nie tylko na wątrobę, lecz także tkankę tłuszczową i OUN. U osób z zaawansowanym uszkodzeniem wątroby może to prowadzić do wystąpienia HE. Dysbioza jelitowa może wpływać na zwiększenie syntezy triglicerydow i akumulację wolnych kwasów tłuszczowych w komórkach wątroby oraz obniżenie wrażliwości komórek na insulinę i rozwój ogólnoustrojowego procesu zapalnego. Eradykacja SIBO w takim wypadku prowadzi do znacznej poprawy tolerancji glukozy i spadku stężenia triglicerydow w wątrobie, a przez poprawę stanu bariery jelitowej – do obniżenia stężenia lipopolisacharydow we krwi, wzrostu stężenia glikogenu w wątrobie i adiponektyny we krwi. Zwróćmy też uwagę, że pacjenci z marskością wątroby znacznie częściej przyjmują przewlekle, często bez uzasadnienia medycznego, inhibitory pompy protonowej, co dodatkowo nasila dysbiozę i SIBO. Kiedy leczyć Zdaniem dr. hab. Michała Kukli pierwszym krokiem, który należy wykonać w przypadku pojawienia się u pacjenta objawów encefalopatii wątrobowej, jest znalezienie czynników wyzwalających i szybkie ich wyeliminowanie. – Jeżeli znajdziemy czynniki wywołujące lub nasilające HE, to rozpoczynamy ich leczenie. Minimalną encefalopatię leczymy w przypadku pogorszenia jakości życia bądź ograniczenia sprawności intelektualnej. Jawną encefalopatię wątrobową leczymy zawsze, gdyż jawne epizody zapowiadają kolejne, które stwarzają ryzyko nieodwracalnego uszkodzenia układu nerwowego – podkreśla ekspert. Wcześniej stosowaną terapią HE było podawanie jedynie niewchłanialnych syntetycznych dwucukrów, takich jak laktuloza (środek przeczyszczający, który zakwasza środowisko i tym samym zmniejsza produkcję amoniaku przez bakterie) i laktitol. Obecnie, zgodnie z amerykańskimi i europejskimi rekomendacjami, lekiem z wyboru w encefalopatii wątrobowej jest eubiotyk ryfaksymina a w skojarzeniu z laktulozą. Z uwagi na możliwość pojawienia się po zastosowaniu laktulozy objawów niepożądanych, takich jak biegunka, wzdęcia czy bole brzucha, możliwe jest stosowanie ryfaksyminy a rownież w monoterapii. Jest to eubiotyk niewchłanialny z przewodu pokarmowego (co eliminuje ryzyko ogólnoustrojowych działań niepożądanych), o szerokim spektrum działania przeciwbakteryjnego, co pozwala na ograniczenie nadmiaru bakterii w jelicie cienkim i okrężnicy. Skutkuje to redukcją wytwarzania przez bakterie amoniaku i innych produktów metabolizmu bakteryjnego: merkaptanow, glutaminy, fenoli, krótko- i średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych, benzodiazepin i kwasu g-aminomasłowego, które podobnie jak amoniak uczestniczą w patogenezie HE. – Stosowanie ryfaksyminy a powoduje zmniejszenie o 58 proc. ryzyka wystąpienia epizodow HE i o 50 proc. ryzyka hospitalizacji spowodowanej HE. Terapia z zastosowaniem ryfaksyminy a w dawce 1200 mg na dobę zarówno w przypadku jawnej encefalopatii, jak i leczenia podtrzymującego jest nie tylko bardzo skuteczna, ale też bezpieczna. Wywołuje o wiele mniej efektów ubocznych niż podanie choremu samej laktulozy czy stosowanych w przeszłości antybiotyków o istotnych ogólnoustrojowych działaniach niepożądanych, takich jak neomycyna. W leczeniu i w profilaktyce wystąpienia kolejnych epizodów encefalopatii należy przewlekle stosować terapię skojarzoną ryfaksyminą a z laktulozą. Leczenie to zmniejsza istotnie ryzyko zgonów u pacjentów z marskością wątroby i dodatkowo redukuje ryzyko powikłań, takich jak krwawienie z żylaków przełyku czy samoistne zapalenie otrzewnej – wyjaśnia dr hab. Michał Kukla. – Ryfaksymina a obniża ciśnienie krwi w układzie wrotnym. Nadciśnienie wrotne może być kolejnym niekorzystnym rokowniczo powikłaniem marskości wątroby. Stosując ryfaksyminę a razem z nieselektywnymi b-blokerami przez 3 miesiące, uzyskano odpowiedź u 82 proc. pacjentów w porównaniu z 50 proc. pacjentów, którzy przyjmowali sam propranolol. Ma to związek z ograniczeniem endotoksemii bakteryjnej aktywującej komórki gwiaździste w wątrobie, które obok produkcji tkanki łącznej (kolagenu) nasilają skurcz naczyń zatokowych, co prowadzi do dodatkowego wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej – dodaje. Leczenie encefalopatii wątrobowej ryfaksyminą a w dawce 1200 mg na dobę prowadzi też do eradykacji SIBO towarzyszącego otyłości i NAFLD, szczególnie w jej bardziej zaawansowanych stadiach. Stosując eubiotyk działający przyczynowo w jelicie cienkim i grubym, uzyskujemy jednocześnie dwa cele terapeutyczne – eradykację SIBO z przywróceniem eubiozy oraz ustąpienie objawów HE. Encefalopatię wątrobową trzeba bez wątpienia szybko zdiagnozować i leczyć, ponieważ nieleczona, nawet subkliniczna, wpływa na obniżenie jakości życia i może prowadzić do nieodwracalnego uszkodzenia OUN oraz szybszej progresji choroby wątroby. Szczególnie istotne wydaje się to w przypadku, kiedy chory jest otyły i cierpi na zaburzenia neuropsychiatryczne lub motoryczne, którym towarzyszą trudności w radzeniu sobie z podstawowymi czynnościami codziennymi i zawodowymi.

Leia também:  Gorączka Q – objawy, leczenie, szczepionka

Artykuł powstał na podstawie wykładu dr. hab. Michała Kukli wygłoszonego podczas Wirtualnej Akademii Termedii – Gastroenterologia część V.

Tekst opublikowano w „Kurierze Medycznym” 8/2020. Czasopismo można zamówić na stronie: www.termedia.pl/km/prenumerata.

Marskość Wątroby – Przyczyny, Objawy, Rokowania, Badania i Leczenie

Co to jest i jakie są jej przyczyny?

Marskość wątroby to stan, w którym dochodzi do zaburzenia czynności wątroby i jej uszkodzenia. Jest konsekwencją wielu przewlekłych chorób wątroby. Do najczęstszych przyczyn można zaliczyć przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C, alkoholowe zapalenie, lub stłuszczenie wątroby.

Do marskości wątroby prowadzi także przedłużone uszkodzenie dróg żółciowych lub ich niedrożność czy stosowanie niektórych leków. Efektem długotrwałego stanu zapalnego jest spadek liczby zdrowych komórek i gromadzenie się tkanki włóknistej w miąższu – forma drobnych blizn pozapalnych..

Włóknienie wątroby postępuje zazwyczaj przez wiele lat. Jest to proces bliznowacenia, czyli pojawiania się tkanki łącznej (guzki regeneracyjne), które zastępują prawidłowe komórki i sprawiają, że wątroba działa coraz gorzej.

Ostatecznie prowadzi to do powstania wielu grubych zwłókniałych przegród oddzielających poszczególne obszary miąższu wątroby.

Przepływ krwi w tak uszkodzonym narządzie jest znacznie mniejszy, a jego funkcje (neutralizacja produktów przemiany materii, wydzielanie żółci) ulegają upośledzeniu.

W skutek utrudnienia przepływu krwi przez narząd dochodzi do poważnych powikłań, rozwija się tzw. nadciśnienie wrotne. Ciśnienie krwi w żyle doprowadzającej do wątroby (żyle wrotnej) znacznie rośnie powodując jej poszerzenie.

Z czasem krew nie mogąc przepłynąć przez narząd zaczyna go omijać innymi drobnymi żyłami. Rozwija się krążenie oboczne. Poszerzeniu ulegają drobne żyły w przełyku lub w okolicy odbytu – żylaki odbytu i przełyku.

W samym narządzie liczba zdrowych, żywych komórek spada i z czasem jest zbyt mała, aby mogły one skutecznie wypełniać swoją funkcję.

Skutkuje to zmniejszeniem wytwarzania białek krwi oraz substancji zapewniających prawidłowe krzepnięcie krwi. Dochodzi do zaburzeń rozkładania szkodliwych substancji, które w nadmiernym stężeniu uszkadzają między innymi mózg i powodują zaburzenia hormonalne.

Marskość wątroby – etapy choroby

Encefalopatia wątrobowa – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Marskość wątroby jest stanem rozwijającym się bardzo powoli. Dochodzi do niego w wyniku wieloletnich procesów uszkadzających narząd. Prawidłowa tkanka zastępowana jest przez tkankę włóknistą, proces ten określa się mianem postępującego włóknienia. Wyróżnia się 4 stopnie nasilenia włóknienia. Do marskości wątroby dochodzi w najbardziej zaawansowanym 4 stopniu.

  • Fazę 1 określa się jako umiarkowane włóknienie.
  • Fazę 2 i 3 jako zaawansowane włóknienie.
  • Fazę 4 jako bardzo zaawansowane włóknienie z marskością wątroby.

Poszczególne etapy mogą trwać bardzo długo, jednak im większy stopień zaawansowania włóknienia, tym postęp w kierunku marskości jest szybszy. Czynnikiem zdecydowanie przyspieszającym jej rozwój jest alkohol i niektóre leki. Leki osłaniające wątrobę i niektóre witaminy mogą zahamować i spowolnić postęp choroby.

  • Jest to bardzo znaczne uszkodzenie polegające na zastąpieniu komórek wątroby tkanką bliznowatą.
  • W marskości dochodzi do śmierci większości komórek narządu
  • Jest to stan mogący spowodować zagrażające życiu komplikacje.
  • wirusowe zapalenie wątroby typu B i C (HCV, HBV)
  • autoimmunologiczna choroba wątroby
  • uszkodzenie wątroby
    • toksyczne
    • alkoholowe
    • polekowe
  • choroby dróg żółciowych
  • niektóre wrodzone i nabyte choroby metaboliczne (cukrzyca, otyłość, choroba Wilsona)
  • spadek masy ciała
  • dolegliwości gastryczne
  • żółtaczka
  • żylaki przełyku
  • wodobrzusze
  • spadek liczby płytek krwi (PLT)
  • Kontakt z lekarzem specjalistą
  • Próby wątrobowe
  • badania obrazowe: USG jamy brzusznej rozszerzone o elastografię wątroby
  • gastroskopia.



Co to jest marskość wątroby – doc. dr hab. Małgorzata Inglot

Przyczyny marskości wątroby

Przyczyny obejmują między innymi:

  • przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B i C – HBV i HCV,
  • regularne nadużywanie alkoholu,
  • stan zapalny wywołany przez stłuszczenie wątroby,
  • choroby autoimmunologiczne (autoimmunologiczne zapalenie wątroby,
  • pierwotna marskość żółciowa – PBC,
  • pierwotne stwardniające zapalenie przewodów żółciowych – PSC),
  • wtórne uszkodzenia dróg żółciowych z utrudnieniem odpływu żółci,
  • choroby związane z nadmiernym gromadzeniem się różnych substancji w wątrobie (hemochromatoza, choroba Wilsona), toksyczne działanie substancji chemicznych i niektórych leków.

Marskość wątroby postępuje szybciej, jeśli jednocześnie działają dwa lub więcej czynników; w Polsce najczęstsze przyczyny marskości wątroby to nadużywanie alkoholu oraz zakażenia HBV i HCV. Dlatego też pacjenci, u których stwierdzono jeden z czynników prowadzących do marskości wątroby mają całkowity zakaz spożywania alkoholu.

Objawy marskości wątroby

W początkowym stadium choroba może nie powodować żadnych objawów. W badaniach laboratoryjnych krwi można stwierdzić nieprawidłową aktywność enzymów wątrobowych. Często też pojawia się ból w okolicy podżebrowej po stronie prawej.

Na wczesnym etapie marskość wątroby można rozpoznać jedynie przy pomocy biopsji wątroby lub metodą nieinwazyjną – elastografią bądź badaniem tzw. markerów serologicznych włóknienia we krwi. W przypadku podejrzenia uszkodzenia narządu wskazane jest wykonania badania nieinwazyjnego. Obecnie najlepszą metodą jest Elastografia wątroby.

Niezmiernie ważne jest jak najwcześniejsze rozpoznanie choroby. Pozwala to wdrożyć odpowiednie leczenie i uniknąć bardzo groźnych powikłań.

Do początkowych objawów marskości wątroby zalicza się:

  • powolny spadek masy ciała,
  • zaniki mięśni – przypranie postawy “kasztanowego ludzika” (szczupłe kończyny, powiększony brzuch),
  • dolegliwości gastryczne (nudności, wymioty), szczególnie po ciężkostrawnych potrawach lub po wypiciu alkoholu,
  • na skórze klatki piersiowej pojawiają się poszerzone drobne naczynka krwionośne, tzw. pajączki naczyniowe.

Do objawów marskości wątroby należą także bezsenność czy świąd skóry.
Kolejnym etapem jest rozwój nadciśnienia wrotnego, którego skutkiem jest zastój krwi w żyłach przewodu pokarmowego i śledziony.

Pojawiają się wówczas żylaki odbytu i przełyku, przewlekły stan zapalny błony śluzowej żołądka, powiększenie śledziony, obniżona liczba płytek krwi – efekt ich przyspieszonego niszczenia przez śledzionę.

Duże żylaki mogą pękać i być źródłem groźnych dla życia krwotoków.

W zaawansowanych stadiach choroby pojawia się narastająca żółtaczka, obrzęki stóp, kostek i podudzi nasilające się w ciągu dnia. Wodobrzusze – czyli gromadzenie się płynu w jamie brzusznej, powoduje znaczne zwiększenie obwodu brzucha.

Pojawiają się także zaburzenia krzepnięcia (krwawienia z nosa, z dziąseł, łatwe tworzenie się siniaków na skórze, długotrwałe krwawienia ze skaleczeń), upośledzenie funkcjonowania mózgu (encefalopatia wątrobowa) – zaburzenia pamięci, orientacji, nastroju; w najcięższych przypadkach śpiączka.

Bardzo zaawansowana choroba prowadzi do zgonu.

Kolejnym bardzo groźnym powikłaniem jest rak wątrobowokomórkowy – HCC. Jest to nowotwór najczęściej rozwijający się w marskiej i stłuszczonej wątrobie. Jedyną szansą wyleczenie jest wczesne wykrycie zmiany i leczenie operacyjne.

Pacjentom z rozpoznaną marskością wątroby zaleca się kontrolne badania USG co 6 miesięcy. Bardzo pomocne jest także monitorowanie poziomu AFP. Jest to marker, którego stężenie znaczenie wzrasta w przypadku wystąpienia raka wątrobowokomórkowego.

Objawy marskości wątroby – doc. dr hab. Małgorzata Inglot

Co robić w razie wystąpienia objawów? – Badania

U pacjentów, u których podejrzewa się tą chorobę należy wykonać szereg specjalistycznych badań laboratoryjnych.

Pacjent taki bezwzględnie powinien udać się do lekarza, który w pierwszej kolejności powinien zlecić oznaczenie aktywności enzymów (AlAT i AspAT oraz GGTP), morfologii krwi (w marskości często dochodzi do spadku liczby płytek krwi).

Badanie te mogą zostać wykonane już u lekarza rodzinnego. W dalszej kolejności zaleca się pogłębienie diagnostyki o badania obrazowej.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Rozpoznanie marskości wątroby opiera się na analizie wyników badań krwi oraz badań dodatkowych. Do niedawna standardowo wykonywało się biopsję wątroby, obecnie chorobę można potwierdzić korzystając z metod nieinwazyjnych. Jednym z najlepszych sposobów jest badanie elastograficzne.

  • Elastografia SWE (w celu oceny włóknienia)

Elastografia jest obecnie podstawowym badaniem obrazowym, które należy wykonać u pacjenta z podejrzeniem marskości wątroby. Pozwoli ono potwierdzić lub wykluczyć rozpoznanie.

Leia também:  Tracheotomia i konikotomia – co to jest, wskazania i powikłania

Ponadto u pacjentów z rozpoznaną marskością wątroby należy wykonywać następujące badania obrazowe:

Wskazane jest także wykonanie gastroskopii celem oceny występowania żylaków przełyku. Zabieg ten jest niezmiernie ważny u pacjentów z zaawansowaną chorobą. Pozwala zamknąć rozszerzone żylaki i zdecydowanie zmniejszyć ryzyko krwawienia. Krwawienie z żylaków przełyku jest częstą przyczyną zgonu pacjentów z marskością wątroby.

Leczenie marskości wątroby

Jakie są sposoby leczenia?

Leczenie marskości wątroby polega na zahamowaniu jej włóknienia i zapobieganiu lub leczeniu powikłań. Stosowane jest zarówno leczenie objawowe jak i przyczynowe.

Pacjenci z tą chorobą wymagają wykonywania regularnych badań laboratoryjnych oceniających funkcję wątroby i zaawansowanie nadciśnienia wrotnego, między innymi gastroskopii. Leczenie marskości wątroby zależy od stadium zaawansowania. W przypadkach tzw.

dekompensacji funkcji wątroby, czyli wodobrzusza, obrzęków, żółtaczki, encefalopatii, konieczne jest leczenie w szpitalu. Duże żylaki przełyku można zabezpieczyć przed pęknięciem poprzez wykonanie zabiegu endoskopowego.

Chorych bez przeciwwskazań należy kwalifikować do przeszczepu narządu.

Konieczne jest unikanie alkoholu pod jakąkolwiek postacią, włącznie z piwem bezalkoholowym i lekami na bazie alkoholu; lekkostrawna dieta, unikanie odwodnienia, infekcji, znacznych wysiłków fizycznych, leków i substancji chemicznych uszkadzających wątrobę. Te czynniki mogą bowiem spowodować nagłe załamanie (dekompensację) funkcji wątroby i pogorszenie stanu pacjenta.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Najnowsze badania pokazują, że u niektórych pacjentów może dojść do powolnego cofania się zmian. Dotyczy to szczególnie pacjentów wyleczonych z wirusowego zapalenia wątroby.

Po wyeliminowaniu zakażenia wirusem HCV lub HBV znika czynnik uszkadzający wątrobę i następuje proces jej powolnej regeneracji. Podobnie jest u alkoholików, którzy zaprzestali picia i zaczęli prowadzić zdrowy tryb życia.

Regeneracja wątroby postępuje znacznie szybciej u osób młodych, nie nadużywających alkoholu i leków.

Powikłania marskości wątroby

Marskość wątroby może prowadzić do rozwoju licznych powikłań. Najpoważniejsze z nich to

  • zespół wątrobowo-nerkowy,
  • zespół wątrobowo-płucny,
  • krwawienie z przewodu pokarmowego,
  • encefalopatia wątrobowa,
  • pierwotny rak wątroby.

Marskość wątroby – rokowania

Długość życia z marskością wątroby jest trudna do jednoznacznego oszacowania. Zależy m.in. od stopnia zaawansowania choroby czy przestrzegania zaleceń – wyeliminowania czynników, które uszkodziły wątrobę. Według badań tylko 25 % chorych żyje dłużej niż 10 lat z rozpoznana marskością.

Zapobieganie

Co robić, aby uniknąć zachorowania?
Najważniejsze jest wczesne rozpoznawanie i leczenie chorób, które prowadzą do marskości – przewlekłych zakażeń HBV i HCV, chorób autoimmunologicznych, a szczególnie unikanie nadużywania oraz regularnego picia alkoholu, także piwa. Konieczna jest okresowa kontrola aktywności enzymów wątrobowych, a także wykonywanie podstawowych badań obrazowych – USG. Pacjentom zakażonym wirusami zapalenia wątroby, a także osobom nadużywającym alkoholu zaleca się wykonanie elastografii wątroby raz do roku.

Marskość wątroby a dieta

Osoby cierpiące na marskość wątroby powinny przestrzegać tych ogólnych zaleceń:

  • wyeliminowanie alkoholu z diety – także tego bezalkoholowego,
  • spożywanie 5-6 lekkostrawnych i mniejszych posiłków,
  • ograniczenie cukrów prostych (białe pieczywo, makaron, owoce, słodycze) w diecie,
  • spożywanie białka pochodzącego z chudego mięsa, ryb, mleka czy przetworów mlecznych,
  • ograniczenie tłuszczu do poziomy 1 g/kg masy ciała. W przypadku osób z niewydolnością wątroby czy cholestazą ilość tę należy zmniejszyć do 0,8 g/kg masy ciała.

Marskość wątroby badania i leczenie – doc. dr hab. Małgorzata Inglot

Elastografia SWE w diagnostyce włóknienia i marskości wątroby

Elastografia SWE jest metodą bezinwazyjną służącą do szybkiej i bezbolesnej oceny wątroby. Metoda ta pozwala ocenić zaawansowanie włóknienia wątroby i tym samym stwierdzić ryzyko marskości.

Ponadto dzięki przeglądowi w USG można ocenić wielkość śledziony, wielkość naczyń krążenia wrotnego oraz parametry przepływu. Dzięki tym danym lekarz może określić ryzyko występowania żylaków przełyku i w razie potrzeby skierować na gastroskopię.

Krwawienie z żylaków jest częstą przyczyną zgonu pacjentów z marskością wątroby.

  • Poniżej zamieszczono zdjęcia wykonane podczas badania elastograficznego rozszerzonego o badanie USG i badanie Dopplerowskie krążenia wrotnego u pacjenta z marskością wątroby.
  • Materiał video z badania USG u pacjenta z marskością wątroby

Encefalopatia wątrobowa – objawy, rokowania, leczenie, zalecana dieta

Encefalopatia wątrobowa – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Fot: magicmine / fotolia.com

Encefalopatia wątrobowa jest złożonym zespołem neurologiczno-psychiatrycznym, który jest zaburzeniem funcjonowania centralnego układu nerwowego na skutek działania toksyn. Problem dotyczy osób z upośledzeniem czynności wątroby.

Encefalopatia wątrobowa wynika najczęściej z marskości wątroby, a co za tym idzie, z neurotoksycznego działania związków wytwarzanych w organizmie, które nie mogą ulec detoksykacji poprzez zaburzenie funkcji wątroby. Jedną z takich substancji jest amoniak, który zaburza między innymi przewodnictwo nerwowe oraz powoduje obrzęk mózgu.

Jest on wytwarzany przez patogenną florę jelitową, a następnie dociera do krwi z pominięciem wątroby w stanach uszkodzenia tego narządu. Szkodliwy wpływ na układ nerwowy i rozwój encefalopatii wątrobowej mają też inne substancje powstające w organizmie, zwłaszcza neurotoksyny (mangan, kwasy tłuszczowe, fenole, merkaptany) oraz tzw.

fałszywe neuroprzekaźniki, czyli β-fenyloetyloamina i oktopamina.

Encefalopatia wątrobowa – rokowania

Encefalopatia wątrobowa występuje u osób z ostrym lub przewlekłym ciężkim upośledzeniem czynności wątroby. Może zaatakować w każdym wieku, ale zwiększony odsetek chorych z objawami rejestruje się w grupie powyżej 50. roku życia, zwykle jest to związane z postępującą marskością wątroby, czyli najpowszechniejszym czynnikiem ryzyka w przypadku encefalopatii wątrobowej.

W przewlekłej postaci encefalopatii wątrobowej rokowania nie są najlepsze, przede wszystkim ze względu na zwykle zaawansowaną marskość wątroby.

Jedną z możliwych opcji terapeutycznych jest regularne i długotrwałe stosowanie leków, które zmniejszają ryzyko wystąpienia hiperamonemii, czyli zaburzenia metabolicznego charakteryzującego się zwiększonym ponad dopuszczalny poziom stężeniem amoniaku w surowicy krwi, co skutkuje poważnymi zaburzeniami neuropsychiatrycznymi.

Encefalopatia wątrobowa we wczesnym stadium jest odwracalna, oczywiście przy odpowiednio prowadzonej terapii. Skutkiem zbyt późno podjętego leczenia jest narastanie schorzenia, co może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych i obrzęku mózgu.

Rozpocznij quiz

Zobacz także: Gdzie jest wątroba? Jak rozpoznać stan chorobowy?

Lekarze podkreślają, że osoby z encefalopatią wątrobową należy traktować jak problem społeczny, ponieważ wiele z nich, często będących nieświadomymi choroby, prowadzi normalną aktywność zawodową, np.

prowadząc pojazdy, obsługując maszyny czy kierując ruchem, stwarzając przez swoje dolegliwości (m.in. zmniejszoną szybkość reagowania) bardzo poważne zagrożenie dla bezpieczeństwa, swojego i innych ludzi.

Encefalopatia wątrobowa – objawy

U 60–70% chorych encefalopatia wątrobowa przybiera początkowo postać utajoną, jej zwiastunami są zwykle zaburzenia zachowania (niepokój, zmieniony rytm dobowy), świadomości (senność) i pamięci, obserwuje się także spowolnienie psychofizyczne (problemy z koncentracją, osłabiona reakcja na bodźce, zmniejszony refleks).

Ze względu na nasilenie encefalopatii wątrobowej wyróżnia się pięć stadiów zaburzeń świadomości według Conna:

  • 0 – prawidłowy stan chorego;
  • 1 – zaburzenia koncentracji i rytmu dobowego, lęk, apatia, pobudzenie, euforia;
  • 2 – zaburzenia osobowości, zachowania, orientacji i funkcji poznawczych;
  • 3 – reakcja tylko na silne bodźce bólowe, znaczne zaburzenia świadomości, urojenia, pobudzenie;
  • 4 – brak reakcji na bodźce zewnętrzne, brak reakcji źrenic na światło, stan śpiączki.

Encefalopatia wątrobowa – dieta

Chorym z encefalopatią wątrobową zaleca się stosowanie probiotyków, które wykazują pozytywny wpływ na środowisko mikrobiologiczne oraz błonę śluzową jelita. Rekonstrukcja fizjologicznej flory jelitowej jest skutecznym sposobem na co najmniej częściową eliminację czynników pogłębiających stan encefalopatii.

Należy natomiast ograniczyć spożycia białka zwierzęcego, ze względu na obecność w nim dużej ilości tzw. aminokwasów aromatycznych. Wskazane są natomiast białka roślinne.

Encefalopatia wątrobowa – leczenie

Encefalopatia wątrobowa nie jest łatwa do zdiagnozowania, zwykle w tym celu wykorzystywane są testy neurofizjologiczne i neuropsychometryczne. Aby określić stopień nasilenia choroby, pacjent może zostać poddany ćwiczeniom typu: łączenie punktów, labirynt czy gwiazdy, ewentualnie oceniony według skali CHESS (polega na odpowiedzi na kilka pytań, np. jaki jest dzień tygodnia).

By wykryć encefalopatię wątrobową wykonuje się również badania laboratoryjne: stężenia amoniaku we krwi, enzymów wątrobowych, stężeń elektrolitów (głównie sodu oraz potasu).

Leia também:  Rak podstawnokomórkowy skóry (carcinoma basocellulare) – rodzaje, objawy, leczenie

W diagnostyce encefalopatii wątrobowej przydatne jest badanie EEG (zapis bioelektrycznej aktywności mózgu), ponieważ w przebiegu choroby dochodzi do wystąpienia odchyleń w zapisie EEG, np.

wyładowań napadowych i pojawiania się fal trójfazowych.

W leczeniu encefalopatii wątrobowej na pierwszy plan wysuwa się usunięcie (o ile to możliwe) przyczyny zaostrzenia niewydolności wątroby.

W przypadku ostrej niewydolności wątroby konieczna może okazać się intensywna terapia na oddziałach specjalistycznych.

Rokowanie u takich chorych jest z reguły niepomyślne i uzależnione od wielu czynników, w tym od stopnia odwracalności uszkodzenia wątroby.

Leczenie encefalopatii wątrobowej ma na celu między innymi uzyskanie prawidłowego stężenia amoniaku we krwi, czyli zmniejszyć jego wytwarzanie, równolegle zwiększając metabolizm.

Często potrzebne są działania zmniejszające obrzęk mózgu oraz regulujące funkcjonowanie nerek, by uniknąć zespołu wątrobowo-nerkowego.

Najbardziej skuteczną metodą w leczeniu przewlekłej encefalopatii wątrobowej jest jednak przeszczepienie wątroby.


Czy artykuł okazał się pomocny?

Urszula Grata-Borkowska, Robert Susło, Piotr Hańczyc, Magdalena Michalska, Dariusz Lewera, Jarosław Drobnik Zaburzenia psychiczne i neurologiczne u pacjentów z encefalopatią wątrobową

  • Urszula Grata-Borkowska1, Robert Susło2, Piotr Hańczyc3, Magdalena Michalska4, Dariusz Lewera2, Jarosław Drobnik2
  • 1 Katedra i Zakład Medycyny
    Rodzinnej, Wydział Kształcenia Podyplomowego Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu
  • 2 Zakład Gerontologii, Katedra
    Zdrowia Publicznego, Wydział Nauk o Zdrowiu Uniwersytetu Medycznego
    we Wrocławiu
  • 3 Zakład Położnictwa, Wydział
    Nauk o Zdrowiu Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu.
  • 4 NZOZ Strzelińskie Centrum Medyczne
    w Strzelinie
  • Zaburzenia psychiczne i neurologiczne u pacjentów z encefalopatią wątrobową
  • Psychiatric and neurological disorder
    in patients with encephalopathy

Abstract

Hepatic
encephalopathy occurs in patients with liver cirrhosis. It is defined as group of psychiatric and neurological disorders
in patients diagnosed with this kind of liver dysfunction. Minimal
hepatic encephalopathy is the subtype of hepatic encephalopathy that
is common among patients with liver dysfunction.

Minimal hepatic
encephalopathy is defined as hepatic encephalopathy presenting without
evident neurologic abnormalities, but with cognitive deficits that
can be revealed by psychometric testing. Hepatic encephalopathy is
characterized by personality changes and intellectual impairment.

The
development of hepatic encephalopathy can be explained by the effect of
neurotoxic substances which occurrence is associated with cirrhosis and portal
hypertension. Subtle signs of hepatic encephalopathy are
observed in nearly 70–80% of patients with liver dysfunction.

The
hepatic encephalopathy development has a significant negative impact
on the survival time of patients. The authors’ paper is a review of
symptoms and treatment options of hepatic encephalopathy.

Psychiatry 2016; 13, 4:
203–209

Key words: hepatic encephalopathy, cirrhosis, portal hypertension

Wstęp

Postępujący proces starzenia się społeczeństw
sprawia, że chory z zaburzeniami funkcji poznawczych jest częstym
pacjentem w praktyce neurologa, psychiatry czy lekarza rodzinnego
[1].

Lekarz musi mieć świadomość, że zaburzenia
funkcji poznawczych, deficyt uwagi czy zaburzenia funkcji motorycznych
mogą być objawem chorób związanych z zaburzeniami innych
narządów, takich jak wątroba (encefalopatii wątrobowej), które
wtórnie powodują uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.

Z powodu
przewlekłych chorób wątroby i marskości wątroby cierpią miliony
ludzi na świecie. Encefalopatia wątrobowa jest głównym powikłaniem u pacjentów z marskością wątroby. Występuje nawet u 30–50% chorych,
a objawy minimalnej encefalopatii wątrobowej pojawiają się u około
60–80% [2, 3].

Zadaniami lekarza są: wczesne zdiagnozowanie
encefalopatii wątrobowej, edukacja oraz terapia pacjenta, a także
uświadomienie mu zagrożeń wiążących się z tym procesem
chorobowym.

Encefalopatię wątrobową (EW) definiuje się
jako odwracalny zespół zaburzeń psychicznych i neurologicznych
występujących w przebiegu ostrych oraz przewlekłych chorób wątroby
[3–9]. Powstaje ona na skutek upośledzenia funkcji detoksykacyjnej
wątroby w wyniku zmniejszenia liczby czynnych hepatocytów albo
utrudnionego przepływu krwi przez wątrobę.

Toksyny produkowane
w nadmiarze w wyniku utraty w znacznym stopniu przez wątrobę
funkcji detoksykacyjnej mogą prowadzić do uszkodzenia mózgu [6,
7, 9].

Neurotoksyczne działanie amoniaku, którego metabolizm jest
zaburzony w uszkodzonej wątrobie, a wytwarzany między innymi przez
patogenną florę jelitową, doprowadza do uszkodzenia ośrodkowego
układu nerwowego.

Newsy

Encefalopatia wątrobowa (hepatic encephalopathy − HE) stanowi zespół potencjalnie odwracalnych zaburzeń neurologicznych i psychiatrycznych wynikających z niewydolności wątroby i/lub wrotno‑systemowego przecieku krwi, których spektrum rozciąga się od klinicznie nieuchwytnych do śpiączki. Zaburzenia te wynikają z upośledzonej zdolności usuwania z krwi amoniaku i innych produktów przemian związków azotowych. HE jest częstym powikłaniem marskości wątroby świadczącym, podobnie jak krwawiące żylaki przełyku lub wodobrzusze, o znacznym zaawansowaniu niewydolności wątroby, stąd HE jest związana z ok. 50% jednoroczną śmiertelnością. HE jest predyktorem zgonu z przyczyn wątrobowych, niewykazującym ścisłej zależności z wartością punktacji MELD, która jest powszechnie używanym narzędziem oceny zaawansowania marskości wątroby.

W momencie rozpoznania marskości HE jest obecna u 10‑14% chorych, a ryzyko pojawienia się pierwszego epizodu w ciągu 5 lat wynosi 5‑25%. W okresie dekompensacji marskości HE jest rozpoznawana w 16‑21% przypadków [1]. Szacuje się, że w przebiegu marskości wątroby HE pojawia się u 30‑40% chorych [2].

Uzyskanie poprawy w zakresie funkcji wątroby jest zazwyczaj równoznaczne z regresją objawów HE, chociaż czasem zmiany neuropsychiatryczne mogą ulegać utrwaleniu.

Ze względu na brak swoistych testów diagnostycznych rozpoznanie HE wymaga wykluczenia chorób neurologicznych i metabolicznych niezwiązanych z marskością wątroby.

Podział HE

Podział HE jest przeprowadzany w oparciu o 4 kryteria, tj. rodzaj choroby podstawowej, zaawansowanie objawów neuropsychiatrycznych, czas trwania tych objawów oraz obecność czynników wyzwalających.

Ze względu na chorobę podstawową wyróżnia się następujące typy HE:

  • ƒƒTyp A – spowodowany ostrą niewydolnością wątroby (dużą rolę odgrywa zwiększone ciśnienie śródczaszkowe).
  • Typ B – wynikający z rozbudowanej sieci naczyń krążenia obocznego lub pojedynczego dużego naczynia łączącego układ wrotny z systemowym.
  • Typ C – na podłożu marskości wątroby (najczęstsza postać).

Ze względu na zaawansowanie kliniczne dokonano podziału HE na 5 stopni wg klasyfikacji West Haven (tab. 1). Podział ten w dużej mierze jest subiektywny, ponieważ przejście z jednego do kolejnego stadium HE jest procesem ciągłym, a nie etapowym.

Tabela 1. Ocena ciężkości encefalopatii wątrobowej (HE) wg skali West Haven Table 1. Assessment of severity of hepatic encephalopathy (HE) according to West Haven classification

Stopień ISHEN Stan neuropsychiatryczny Uwagi
Postać utajona Bez objawów Nieprawidłowe wyniki testów psychometrycznych i neurofizjologicznychBrak uniwersalnych kryteriów diagnostycznychKonieczna wiedza ekspercka
1 Słaba koncentracja uwagiPopełnianie błędów w prostych działaniach matematycznych(dodawanie i odejmowanie)Naprzemienna euforia i zniechęcenieZaburzenia rytmu snu Mimo zachowanej orientacji dotyczącej czasu i miejsca występują dyskretne zaburzenia zachowaniaZmiana charakteru pisma
2 Postać jawna Ospałość i apatiaZamazana mowaZnaczne upośledzenie zdolności intelektualnychZmiany osobowościZachowania niewłaściwe do sytuacjiWyraźny asterixisDyspraksja Zaburzona orientacja w czasie (co najmniej 3 złe odpowiedzi dotyczące dnia miesiąca, dnia tygodnia, miesiąca, pory roku)
3 Splątanie i senność(pacjenta można wybudzić)Dziwne zachowanie Dezorientacja również dotyczy miejsca (co najmniej 3 złe odpowiedzi dotyczące kraju, regionu, miasta, miejsca pobytu)Obecna reakcja na bodźce
4 Śpiączka Brak reakcji na bodźce bólowe

ISHEN – podział wg Międzynarodowego Towarzystwa Encefalopatii Wątrobowej i Metabolizmu Azotowego.

Ze względu na czas trwania objawów HE podzielono na formę epizodyczną, nawracającą, jeśli czas do kolejnego nawrotu nie przekracza 6 miesięcy, oraz przewlekłą.

Ze względu na obecność czynników wyzwalających wyróżnia się formę wyindukowaną i samoistną HE. W typie C encefalopatii forma wyindukowana stanowi ponad 90% przypadków. Listę czynników odpowiedzialnych za pojawienie się HE przedstawiono w tabeli 2.

Tabela 2. Czynniki wyzwalające encefalopatię wątrobową (HE) i metody ich leczenia Table 2. Factors triggering hepatic encephalopathy (HE) and treatment modalities

Czynnik Przeciwdziałanie
Hipokaliemia (zasadowica) Podaż potasu i.v.
Hiponatremia Czasowe odstawienie diuretykówOgraniczenie objętości spożywanych płynów < 1 l/dobęOdstawienie glipresyny
Hipernatremia Ocena stanu nawodnienia, zmniejszenie dawki laktulozy, unikanie wlewów dożylnych NaCl

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*