Ziarniniak grzybiasty – objawy, leczenie i rokowanie

Informacja dotyczy rzadkiego chłoniaka skórnego T-komórkowego, stanowiącego odmianę chłoniaka nieziarniczego.

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniak nieziarniczy jest nowotworem układu chłonnego, który jest częścią systemu odpornościowego organizmu, wspomagającego zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona i węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, zawierających chłonkę.

Tkanka limfatyczna występuje również w innych narządach, takich jak skóra, płuca i żołądek.

Węzły chłonne występują w całym organizmie. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera i filtruje substancje szkodliwe i nieprzydatne. np. bakterie, wirusy, uszkodzone komórki i komórki nowotworowe.

Ziarniniak grzybiasty – objawy, leczenie i rokowanie

Rysunek. Układ limfatyczny  

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami, które są odmianą krwinek białych, wspomagających organizm w walce z zakażeniami i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku czyli tam, gdzie wszystkie komórki krwi. Znane są dwie zasadnicze odmiany limfocytów; limfocyty B i limfocyty T. Limfocyty B dojrzewają w szpiku kostnym, podczas gdy limfocyty T, w grasicy za mostkiem. Dojrzale limfocyty B i T wspomagają organizm w jego walce z zakażeniami.

Przyczyną chłoniaka jest niekontrolowany rozrost limfocytów komórek T lub B.

Rozróżniamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Odmiany te klasyfikowane są według określonych cech charakterystycznych. Powszechnie stosowany jest system klasyfikacji opracowany przez Światową Organizację Zdrowia.

Chłoniak skórny T-komórkowy

Chłoniak skórny T-komórkowy jest rzadki; występuje u osób między 40 a 60 rokiem życia, częściej u mężczyzn. Jest spowodowany niekontrolowanym rozrostem komórek T w skórze.

Najczęstsze typy/rodzaje chłoniaka skórnego T-komórkowego to ziarniniak grzybiasty oraz Zespół Sezary'ego.

Ziarniniak grzybiasty

Zazwyczaj rozrasta się bardzo powoli i atakuje prawie wyłącznie skórę. Dzięki leczeniu pozostaje pod kontrolą latami. W początkowym stadium choroba nie powoduje skrócenia życia pacjenta. Pomimo że istnieje kilka stadiów ziarniniaka grzybiastego, nie musi on koniecznie przekształcić się w kolejne stadium. U niektórych pacjentów może jednak rozprzestrzeniać się do innych części organizmu.

Zespół Sezary'ego

Jest to zaawansowane stadium chłoniaka skórnego T-komórkowego. Duże obszary skóry są zajęte, pokryte czerwonymi, łuszczącymi się zmianami. Skóra może bardzo swędzieć oraz sprawiać wrażenie pogrubionej.

  • Węzły chłonne są powiększone; a we krwi pojawiają się atypowe limfocyty.
  • Przyczyny chłoniaka skórnego T-komórkowego

Przyczyny chłoniaka skórnego T-komórkowego są nieznane. Wiadomo, że nie można się nim zarazić; nie przenosi się z człowieka na człowieka.

Objawy chłoniaka skórnego T-komórkowego

Objawy chłoniaka skórnego T-komórkowego będą zależały od stadium zaawansowania choroby oraz od tego, w którym stadium została zdiagnozowana. We wczesnym stadium objawy choroby mogą przypominać egzemę lub łuszczycę.

Na skórze obserwujemy czerwone grudki, przypominające wysypkę. Skóra może się łuszczyć, a zmiany na skórze mogą tworzyć placki. Częstym objawem jest także swędzenie skóry.

Możliwe jest wystąpienie jednego lub więcej guzków na skórze oraz obrzęk węzłów chłonnych u niektórych pacjentów.

W zaawansowanym stadium objęte zmianami są duże obszary skóry. Skóra jest czerwona, łuszcząca się, może też być bolesna. Zazwyczaj jest obrzęknięta i miejscami pogrubiona.

Rozpoznanie chłoniaka skórnego T-komórkowego

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego wycinka skóry. Zabieg pobrania wycinka jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym.

Państwa lekarz prowadzący zleci szczegółowe badania skóry oraz węzłów chłonnych. Państwa krew zostanie zbadana na obecność komórek chłoniaka.

  1. W niektórych przypadkach zostanie zlecona tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny w celu sprawdzenia, czy chłoniak nie rozprzestrzenił się do innych obszarów organizmu.
  2. Jeśli węzły chłonne są powiększone, może zostać wykonana ich biopsja lub całkowite ich usunięcie w celu zbadania pod mikroskopem na obecność komórek chłoniaka.
  3. Czasem zdarza się, że pobierana jest próbka szpiku kostnego (biopsja szpiku kostnego) w celu zbadania pod mikroskopem.
  4. Zachęcamy Państwa do zapoznania się z artykułem na temat dodatkowych badań w celu rozpoznania chłoniaka nieziarniczego.
  5. Stopniowanie

Pozwala ustalić zasięg choroby – czy chłoniak zlokalizowany jest tylko w jednej grupie węzłów chłonnych i gdzie dokładnie, oraz czy rozprzestrzenił się do innych.Chłoniak skórny T-komórkowy zazwyczaj rośnie bardzo powoli. Objawy pozostają bez zmian  przez wiele lat, a u wielu pacjentów choroba nie przekształca się w kolejne stadium.

  • Czasem się zdarza, że u niektórych osób nie występują wczesne stadia choroby, lecz pierwszym objawem są guzki na skórze.
  • Stadium 1Czerwone zmiany, mogące tworzyć placki na skórze. Stadium dzieli się na:
  • Stadium 1A – gdy zajęte jest mniej niż 10% powierzchni skóry
  • Stadium 1B – gdy zajęte jest 10% i więcej powierzchni skóry
  • Stadium 2AObjawy jak ze stadium 1A oraz 1B plus powiększenie węzłów chłonnych, lecz bez obecności komórek chłoniaka w węzłach.
  • Stadium 2BWystępuje jeden lub więcej niż jeden guzek
  • Stadium 3Więcej niż 80% powierzchni skóry jest zaczerwienione – erytrodermia.

Stadium 4Mogą wystąpić objawy opisane we wcześniejszych stadiach. Dodatkowo następuje rozprzestrzenienie komórek chłoniaka do węzłów chłonnych oraz innych obszarów w organizmie. Komórki nowotworowe pojawiają się także we krwi.

Leczenie

Sposób leczenia będzie zależał od stadium choroby. Mogą zostać użyte różne rodzaje terapii, jako leczenie samodzielne lub w skojarzeniu. Lekarz prowadzący przedyskutuje z Państwem sposoby leczenia.

We wczesnych stadiach chłoniaka skórnego T-komórkowego zazwyczaj stosuje się leki działające bezpośrednio na skórę. Przykładem takiego leku są kremy zawierające sterydy używane w chemioterapii, PUVA; stosowana jest także radioterapia.

W przypadku bardziej zaawansowanych stadiów choroby lub braku odpowiedzi na poprzednie leczenie, stosowane jest leczenie tzw. systemowe. Chemioterapia lub leki zwane terapią biologiczną mogą być podawane bezpośrednio do krwioobiegu. Leczą one organizm systemowo, całościowo.

Może być także zastosowane leczenie działające bezpośrednio na skórę.

Kremy stosowane na skórę (leczenie miejscowe)

Kremy zawierające sterydyAplikowane bezpośrednio na skórę, mogą się okazać wystarczającym leczeniem, które skutecznie wyleczy chłoniaka we wczesnym stadium.

Kremy będące lekami chemioterapeutycznymiMogą być zastosowane kremy będące lekami chemioterapeutycznymi. Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzw. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych. Można też podawać je w postaci specjalistycznych kremów, które stosuje się bezpośrednio na skórę.

Podczas aplikacji należy zwracać uwagę, aby krem był nałożony tylko na powierzchnię wskazaną przez lekarza. Należy także pamiętać o używaniu rękawiczek jednorazowych w celu ochrony zdrowej skóry.

Lekarz prowadzący, pielęgniarka lub farmaceuta wyjaśnią Państwu, w jaki sposób stosować krem. Bardzo istotne jest, aby postępowali Państwo zgodnie z załączoną do leku instrukcją. U niektórych pacjentów może wystąpić reakcja na lek. Ważne jest więc poinformowanie lekarza o jakichkolwiek skutkach, na przykład czerwienieniu się skóry lub pieczeniu w tym obszarze.

PUVA / fotochemioterapia

PUVA (z ang. Psoralen Ultra-Violet A), zwana także fotochemioterapią, jest terapią zawierającą lek o nazwie psoralen (P). Substancja ta uwrażliwia skórę na działanie promieni ultrafioletowych (UVA). Jest to skuteczne w leczeniu wczesnych stadiów chłoniaka skórnego T-komórkowego, szczególnie dotyczy to zmian czerwonych.

Od razu po posmarowaniu skóry kremem przejdą Państwo do zamkniętego klimatyzowanego pomieszczenia, w którym będą Państwo poddani działaniu promieniowania ultrafioletowego.

Taka terapia może być zastosowana z częstotliwością kilku razy w tygodniu, co prowadzi do zmniejszenia objawów.

Leczenie PUVA może być stosowane jeszcze po ustąpieniu objawów, co pozwala utrzymać chorobę w okresie remisji.

Skutki uboczne

W efekcie takiego leczenia skóra ciemnieje i zdradza objawy starzenia. Czasami bywa ogniście czerwona, jak przy łagodnym oparzeniu słonecznym.

W trakcie leczenia należy unikać kontaktu skóry z promieniowaniem słonecznym, które zwiększa ryzyko wystąpienia innych nowotworów skóry. Liczba zabiegów PUVA jest obliczona tak, aby maksymalnie ograniczyć ryzyko wystąpienia zmian nowotworowych. Stan skóry jest uważnie obserwowany. Dokładniejszych informacji na temat takiego leczenia udzieli Państwu lekarz lub pielęgniarka.

Psoralen uwrażliwia oczy na światło ultrafioletowe, należy zatem zaopatrzyć się w okulary ochronne i nosić je przynajmniej przez 12 godzin od momentu zastosowania leku.

Po zażyciu tabletek psolarenu mogą wystąpić objawy złego samopoczucia. Należy wówczas zażyć leki przeciwwymiotne lub poprosić lekarza o przepisanie innego leku.

Do innych ewentualnych skutków ubocznych terapii PUVA zaliczamy: świąd, zawroty i bóle głowy.

Leia também:  Hemikrania przewlekła i napadowa – przyczyny, objawy, leczenie

Fotochemioterapia metodą PUVB (ang. Psoralen Ultra-Violet B)

Promieniowanie ultrafioletowe B spowolnia rozrost komórek skóry, co znalazło zastosowanie w leczeniu chłoniaka skórnego T-komórkowego. Leczenie przebiega podobnie jak w przypadku PUVA; również wykorzystuje się klimatyzowane pomieszczenia do naświetlania promieniami ultrafioletowymi, ale nie podaje się przedtem leku uwrażliwiającego skórę. Leczenie można stosować kilka razy w tygodniu.

Skutki uboczne

Podobne jak w przypadku leczenia metodą PUVA. Należy unikać bezpośredniego działania promieni słonecznych, ponieważ promieniowanie ultrafioletowe zwiększa ryzyko wystąpienia innych nowotworów skóry. Dodatkowych informacji udzielą Państwu lekarz i pielęgniarka.

Radioterapia

Metoda ta polega na wykorzystaniu promieniowania o wysokiej energii do niszczenia komórek nowotworowych.

Jest to metoda skuteczna w leczeniu chłoniaka skórnego T-komórkowego we wczesnym stadium zaawansowania, kiedy zmiany chorobowe dotyczą niewielkich powierzchni skóry zlokalizowanych w jednym miejscu.

Metodę tę można również stosować do łagodzenia objawów choroby przy wyższych stopniach jej zaawansowania. Do działań niepożądanych zaliczamy: zaczerwienienie skóry i wypadanie włosów na naświetlanej powierzchni.

Terapia elektronowa obejmująca całą powierzchnię skóry (ang. Electron Beam Therapy, EBT)

Jest to odmiana radioterapii stosowana w leczeniu zmienionych chorobowo większych powierzchni skóry, o ile zmiany nie dotyczą głębszych warstw. Zabieg można przeprowadzać kilkakrotnie, ale tylko w niektórych ośrodkach specjalistycznych.

Do najważniejszych działań niepożądanych zaliczamy zmiany na skórze i wypadanie włosów na powierzchni naświetlanej. Na takiej powierzchni gruczoły potowe przestają funkcjonować. Stopień nasilenia działań niepożądanych zależy od wielkości powierzchni poddawanej zabiegowi.

Chemioterapia

Chemioterapia to forma leczenia stosowana przy wyższym stopniu zaawansowania chłoniaka skórnego T-komórkowego lub w przypadku, gdy pacjent nie reaguje na dotychczasowe formy leczenia. Chemioterapię można podawać w postaci wlewu dożylnego lub tabletek. Na wczesnym etapie zaawansowania choroby można stosować niskie dawki metotreksatu lub leku o nazwie chlorambucyl (w postaci tabletek).

W zaawansowanym stadium choroby stosuje się zazwyczaj jeden lek lub czasami kombinację leków podawanych we wlewie dożylnym. Do grupy leków stosowanych w chemioterapii należą: gemcytabina, pentostatyna lub doksorubicyna liposomalna. 

Interferon

Interferon jest białkiem, które w organizmie występuje w postaci naturalnej. Niekiedy interferon wstrzykiwany jest podskórnie dla wzmocnienia układu immunologicznego.

Lek ten można stosować w monoterapii lub łączyć z innymi metodami leczenia takimi jak: fotochemioterapia metodą PUVA czy Beksaroten.

Do najczęściej spotykanych działań niepożądanych zaliczamy: zmęczenie, bóle, gorączka i złe samopoczucie.

Beksaroten

Beksaroten (Targretin ®) zaliczamy do grupy leków zwanych retinoidami. Lek ten można przyjmować codziennie w postaci kapsułki, jeśli mamy do czynienia z nawrotem chłoniaka skórnego T-komórkowego uprzednio leczonego innymi metodami i lekami. Podawanie Beksarotenu można łączyć z innymi formami leczenia, takimi jak fotochemioterapia metodą PUVA.

Fotofereza pozaustrojowa (ECP)

Jest to metoda leczenia stosowana tylko w zaawansowanym stadium choroby, gdy zmianami objęta jest znaczna powierzchnia skóry a we krwi występują komórki chłoniaka. Jest to odmiana fotochemioterapii typu PUVA oddziaływująca na cały organizm.

Zabieg można przeprowadzać tylko w niektórych ośrodkach specjalistycznych.

Procedura polega na podłączeniu pacjenta do specjalnego urządzenia pobierającego krew, którą poddaje się działaniu promieni ultrafioletowych oraz leków uaktywniających się pod wpływem promieniowania, a następnie krew wraca do pacjenta.

Alemtuzumab (Mabcampath ®)

Lek ten należy do grupy przeciwciał monoklonalnych, które rozpoznają niektóre białka występujące na powierzchni określonych komórek nowotworowych i wiążąc się z nimi uaktywniają układ odpornościowy.

Dzięki temu komórki nowotworowe podlegają samozniszczeniu. Alemtuzumab (Campath) zazwyczaj podawany jest w nawrotach chłoniaka skórnego T-komórkowego, kiedy dotychczasowe metody leczenia zawiodły.

Badania kliniczne 

Prace badawcze nad wprowadzeniem nowych metod leczenia chłoniaka skórnego T-komórkowego trwają nieprzerwanie. Obecnie przeprowadza się badania nad równoczesnym wykorzystaniem Interferonu i dotychczas stosowanych programów leczenia.

Lekarz prowadzący przedstawi Państwu propozycję metody leczenia podlegającej próbom klinicznym a przed ewentualnym przystąpieniem do badania klinicznego musicie Państwo wyrazić swoją świadomą zgodę na piśmie.

Przed rozpoczęciem każdego badania klinicznego badany schemat leczenia musi zostać zatwierdzony przez Komisję Bioetyczną. Uczestnictwo w badaniu klinicznym zależy wyłącznie od Państwa, a nawet po przystąpieniu do badania możecie Państwo wycofać się w dowolnym momencie. Otrzymacie wówczas najlepszy z dotychczas znanych i dostępnych standardów leczenia.

Ogólne zasady pielęgnacji skóry

Należy regularnie stosować kremy nawilżające, które odżywiają skórę i łagodzą niektóre nieprzyjemne objawy. Dostępne są także preparaty, które można dodawać do kąpieli; pomagają one utrzymać sprężystość skóry i łagodzą podrażnienia. Lekarz może przepisać kremy sterydowe lub maści, które przyspieszą gojenie. Należy stosować je ściśle według zaleceń i nie przekraczać dozwolonych dawek.

Informacje i wsparcie 

Każdy z Państwa w indywidualny sposób radzi sobie z chorobą oraz emocjami, jakie towarzyszą procesowi leczenia. Warto pamiętać, że pomocna może okazać się rozmowa z rodziną i przyjaciółmi, lub z lekarzem czy pielęgniarką.

Ostatnia aktualizacja: 04.2012Następna planowana aktualizacja: 2014.

Macmillan Cancer Support [2010].Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom.

Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul.

Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.

Ziarniniak grzybiasty – objawy, leczenie i rokowanie

Ziarniniak grzybiasty – jakie są skuteczne metody jego leczenia?

Ziarniniak grzybiasty – objawy, leczenie i rokowanie

Fot: ChesiireCat / gettyimages.com

Ziarniniak grzybiasty jest jednym z częstszych chłoniaków skóry. Przez wiele lat może rozwijać się w utajeniu i przypominać objawami łagodne schorzenie dermatologiczne. Po raz pierwszy został opisany w 1806 r. jako zaburzenie, w którym na skórze pojawiają się duże guzy.

Ziarniniak grzybiasty jest typem chłoniaka T-komórkowego – nazwa pochodzi od gromadzących się na skórze limfocytów T (białych krwinek). Choroba charakteryzuje się występowaniem guzów, nacieków i rumieni. Wymaga szybkiego rozpoznania, ponieważ może rozszerzać się na węzły chłonne.

Czym jest ziarniniak grzybiasty?

Ziarniniak grzybiasty to nowotwór układu limfatycznego, który powoduje widoczne skórne objawy. Jest związany z nadmiernym rozrostem limfocytów T, czyli komórek układu odpornościowego, których zadanie polega na walce z infekcjami.

Przyczyny choroby nadal nie są do końca poznane, ale potwierdzony został jej związek z wirusami wywołującymi ostrą białaczkę typu T (tzw. retrowirusy HTLV-1). Często objawy podobne do ziarniniaka grzybiastego powoduje łuszczyca lub wyprysk rozsiany. Zbliżone symptomy mogą też wywoływać niektóre leki np.

hydantoina, podawana jako lek przeciwdrgawkowy i przeciwarytmiczny.

Ziarniniak grzybiasty – objawy

Niepokojące zmiany skórne powinny zawsze skłaniać do konsultacji ze specjalistą. Rozpoznanie choroby odbywa się na podstawie ich analizy w przewlekłym przebiegu, ponieważ w pierwszym etapie rozwoju nowotworu badania krwi i szpiku nie wykazują nieprawidłowości. Objawy ziarniniaka grzybiastego zależą od jego postaci, która może być:

  • erytrodermiczna – zmiany przybierają postać rumieniowo-złuszczającą, które następnie przechodzą w naciekające guzy,
  • varietes inversa – od razu dochodzi do powstawania guzów i jest to bardzo złośliwa postać chłoniaka, w której przeżywalność wynosi rok do dwóch lat.

W początkowej fazie nowotworu o powolnym i przewlekłym przebiegu najczęściej pojawiają się zmiany na skórze w postaci zaczerwienienia, rumienia z tendencją do łuszczenia się naskórka, a także wypryski, które wraz z rozwojem choroby przekształcają się w pęcherze.

Często na tym etapie ziarniniak mylnie diagnozowany jest jako łuszczyca. Widocznym zmianom towarzyszy zwykle świąd, a choroba może na tym etapie rozwijać się przez wiele lat. Charakterystyczne jest, że w niektórych warunkach zmiany mogą się cofać, np. pod wpływem promieni słonecznych.

Niekiedy ich czasowe ustąpienie jest samoistne, ale nowotwór nigdy nie znika na stałe.

Jeżeli świąd skóry się pogłębia, a zmiany w obrębie już podrażnionego naskórka mają charakter naciekowy, oznacza to, że choroba przeszła w kolejną, bardziej zaawansowaną fazę.

Ostatni etap związany jest z pojawieniem się guzów w miejscach, w których wcześniej dochodziło do zmian skórnych. Są one duże i mają tendencję do rozpadania się i przechodzenia w owrzodzenia. Niestety mogą się one ze sobą zlewać, co stanowi charakterystyczny objaw tej choroby. Dochodzi często również do zajęcia narządów wewnętrznych, np. płuc lub śledziony i wątroby.

Leia também:  Zapalenie zatok u dziecka

Ziarniniak grzybiasty – leczenie

Leczenie ziarniniaka grzybiastego zależy od stopnia zaawansowania choroby. W początkowym etapie dobre efekty daje naświetlanie promieniami UVA (tzw. fotochemioterapia) oraz lampami, które imitują światło słoneczne – promienie UVA i UVB.

Muszą być one stosowane 2 do 3 razy w tygodniu i należy liczyć się z powikłaniami w formie przebarwień skóry i nasilającego się świądu. Po bardzo intensywnych naświetlaniach możliwy jest też rozwój raka kolczystokomórkowego.

Stosowane jest też leczenie skojarzone, czyli fotochemioterapia razem z dawkowaniem preparatów retinoidów, acitretinum oraz izotretynoiny.

W leczeniu schorzenia używa się także skomplikowanej metody pozaustrojowej fotoferezy, która opiera się na naświetlaniu leukocytów poza organizmem osoby dotkniętej nowotworem. Polega ona na pobraniu leukocytów, które następnie poddawane są naświetlaniu promieniami UVA.

Po tym procesie komórki zostają ponownie wstrzyknięte do organizmu dawcy. O ile jest to terapia, która przy regularnym stosowaniu daje dobre efekty leczenia, to jest również skomplikowana, trudna w przeprowadzeniu, a przede wszystkim kosztowna.

Stosowane są także naświetlania szybkimi elektronami całej powierzchni skóry.

Terapia wymaga też przyjmowania leków, np. inferonu alfa czy nitrogranulogenu stosowanego do użytku zewnętrznego. Roztworem smaruje się całe ciało, z przerwami jedynie wtedy, kiedy wystąpi silny odczyn zapalny skóry.

Tego typu leczenie jest długotrwałe i samo nie daje tak dobrych efektów jak połączone z naświetlaniem.

W ostatnim okresie choroby konieczna jest już chemioterapia w formie dożylnych wlewów, zwłaszcza jeżeli zmianami zostały objęte inne narządy wewnętrzne.

Ziarniniak grzybiasty – rokowania

Stan osób dotkniętych nowotworem i rokowania zależą od stopnia zaawansowania choroby. W etapie I chorzy nie odczuwają znacznego dyskomfortu, bólu i problemów z normalnym funkcjonowaniem.

Niestety znaczne nasilenie zmian na II i III etapie negatywnie wpływa na rokowania. Jeżeli dojdzie do powiększenia węzłów chłonnych, będzie to świadczyło o dużej złośliwości nowotworu.

Leczenie nie jest w stanie zahamować rozwoju choroby, ale może zmniejszyć nasilenie objawów.


Czy artykuł okazał się pomocny?

Jaką chorobą jest ziarniak grzybiasty?

Cały czas czekamy na podpisanie umowy z NFZ w sprawie programu “Profilaktyka 40 plus”. Na obecną chwilę nie prowadzimy zapisów w celu wykonania skierowań. Jak to będzie możliwe od razu poinformujemy. Szanowni Pacjenci, w dniu 4 czerwca przychodnia czynna będzie w godzinach 8.00-17.00. Punkt pobrań będzie zamknięty.

UWAGA! od teraz osoby chcące wykonać test na Covid-19 wchodzą na stronę gov.pl/dom i wypełniają formularz na podstawie którego kierowane są na test

Ziarniak grzybiasty to jeden z częściej występujących chłoniaków skóry, który wywodzi się z komórek obwodowych T. Zwykle rozwija się u osób w starszym wieku, ale ryzyko zachorowania istotnie wzrasta już po 40.

roku życia.
Choroba częściej atakuje mężczyzn niż kobiety. Ziarniak grzybiasty pierwszy raz został opisany przez francuskiego dermatologa Jeona-Louisa Aliberta. U chorego, którego przypadek opisał lekarz, na skórze występowały duże martwicze zmiany, kształtem przypominające grzyba. Była to zaawansowana postać choroby.

Nazwa choroby pochodzi od rodzaju białych krwinek, zwanych limfocytami T. Nowotwór zazwyczaj rozwija się i postępuje powoli. Często jego pierwszym objawem, może być wysypka o trudnej do ustalenia przyczynie.
Chłoniak skóry jest nowotworem, który charakteryzuje się naciekami, rumieniami oraz guzami nowotworowymi limfocytów T.

W ziarniniaku grzybiastym nowotworowe limfocyty T gromadzą się w skórze chorego. Potrafi rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych, dlatego bardzo ważne jest jego szybkie rozpoznanie.

Jakie są okresy rozwoju i objawy ziarniaka  grzybiastego?

W rozwoju ziarniniaka grzybiastego wyróżnia się trzy okresy:

  • W fazie wstępnej pierwszą manifestacją jest pojawienie się na skórze niecharakterystycznych rumieniowych i rumieniowo-złuszczających się zmian plackowatych o różnej wielkości, który cechą znamienną jest uporczywe swędzenie. Często pierwsze wykwity zajmują skórę w miejscach osłanianych przed działaniem promieniowania słonecznego.
  • Następną fazą choroby jest okres naciekowy, w którym dochodzi do powstawania w obrębie zmian rumieniowych płaskich, wyczuwalnych dotykiem nacieków, w części przypadków będących kształtu pierścieniowatego. Zmianom tym towarzyszy jeszcze bardziej nasilony świąd.
  • Trzecią fazą jest okres guzowaty, stadium najbardziej zaawansowane, który charakteryzuje się pojawieniem się wyniosłych, nierzadko uszypułowanych guzów, które wykazują tendencję do rozpadu z tworzeniem owrzodzeń. Zmiany usytuowane na twarzy mogą się zlewać doprowadzając w ten sposób do zniekształcenia rysów twarzy. W tym okresie może również dojść do zajęcia innych narządów takich jak wątroba, śledziona, węzły chłonne, przewód pokarmowy.

Jakie są przyczyny ziarniaka grzybiastego?

Są to choroby, dla których przyczyn powstawania zostały stworzone różne hipotezy. Postuluje się, że znaczny wpływ ma narażenie na czynniki:

  • zawodowe,
  • środowiskowe,
  • wirusowe.

Niemniej jednak pomimo istnienia tych różnych teorii, żadne z nich nie zostały w 100% uznane za pewne i jak do tej pory bezpośrednia przyczyna rozwoju ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary’ego nie została poznana.

Jak przebiega diagnostyka i leczenie ziarniaka grzybiastego?

Leczenie ziarniniaka grzybiastego zależne jest od zdiagnozowanego etapu choroby. W okresie wstępnym i naciekowym stosuje się naświetlanie promieniowaniem UVA i UVB. Wykorzystywana jest także terapia PUVA (UVA z podanymi psoalerenami) lub REP-UVA (UVA z retinoidami).

Czasami pacjent naświetlany jest także promieniowaniem X w małych dawkach lub szybkimi elektronami. Z leków podawany jest interferon alfa.
W okresie guzowatym niezbędne jest podawanie cytostatyków łącznie z kortykosteroidami.

Leczenie nie wpływa niestety na szybkość rozwoju choroby, zmniejsza jedynie objawy.

W celu umówienia się na konsultację u chirurga onkologa w Poradni Noowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków, hematologa w Poradni Hematologii Ogólnej i Onkologicznej skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Szanowni Pacjenci,

Przed zapisem do onkologa bardzo prosimy o dokładne zapoznanie się z zakresem działalności danego lekarza (każdy lekarz onkolog leczy inną część ciała).

W przypadku problemu z wyborem właściwego specjalisty onkologa, prosimy o kontakt z Recepcją Onkolmed. Chętnie służymy pomocą. W celu prawidłowego zapisu do specjalisty, przeprowadzamy wywiad z Pacjentem.

Mając tę wiedzę łatwiej jest nam zaoferować konkretną pomoc i wybór odpowiedniego lekarza.

Ze względu na długą listę oczekujących w przypadku rezygnacji z wizyty prosimy o wcześniejsze jej odwołanie. 

Szanujmy się wzajemnie.

Ziarniniak grzybiasty: objawy, diagnoza, leczenie

Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Guzki pokrywające skórę chorego wypełnione są limfocytami T, czyli komórkami zaliczanymi do układu immunologicznego.

Nim się jednak pojawią na skórze pacjentów tworzą rumienie, przebarwienia, a skóra staje się bardziej podatna na podrażnienia.

Mimo że to najczęściej rozpoznawany pierwotny chłoniak skóry, medycyna ma chorym niewiele do zaoferowania i nadal nie potrafi całkowicie go wyleczyć.

Ziarniniak grzybiasty nazywany chłoniakiem skóry z komórek limfocytów najczęściej przebiega w trzech stadiach rozwoju. Pierwsza z nich tzw. wstępna to etap gdy zmiany widoczne są jedynie na skórze pacjenta.

Pokrywają ją rumieniowate, często łuszczące się plamy, które mogą nasuwać skojarzenia z łuszczycą. Zazwyczaj bardzo swędzą i mogą pozostawać na skórze przez długie lata. W drugiej fazie choroby, tzw.

naciekowej wokół rumieni tworzą się pierścieniowate, naciekające zmiany. Szybko roznoszą się po ciele i bardzo swędzą.

Wejście choroby w trzecią fazę zwiastuje obecność dobrze wyczuwalnych pod skórą guzków. Tworzą się przede wszystkim wokół zajętej już skóry, często pękają, a ich miejsce zajmuje bolesne owrzodzenie. U większości pacjentów w tej fazie rozwoju choroby, podobne zmiany do tych na skórze obserwuje się w obrębie narządów wewnętrznych m.in. układu pokarmowego, płuc, wątroby czy śledziony.

Za jedną z faz rozwoju ziarniniaka grzybiastego uznaje się tzw. zespół Sezary'ego. Charakteryzuje się on zajęciem skóry oraz węzłów chłonnych.

Z powodu mało specyficznego przebiegu i objawów postawienie prawidłowej diagnozy zwykle trwa bardzo długo.

Pierwszym etapem diagnostycznym powinno być badanie krwi , pozwala ono ocenić funkcję narządów wewnętrznych i zazwyczaj daje pierwszy sygnał, że w organizmie dzieje się bardzo niepokojącego.

Leia também:  Plamienia – czy są groźne i jakie są ich przyczyny?

W przypadku chorób skóry konieczne jest pobranie wycinka i wykonanie badania histopatologicznego. Z jego pomocą można rozpoznać typowe dla ziarniniaka grzybiastego zmiany.

Mimo że to najczęściej występujący typ chłoniaka skóry proces diagnostyczny jest bardzo długi i opiera się na zasadzie eliminacji. Czasem prawidłowe rozpoznaje udaje się postawić dopiero w sytuacji, gdy schorzenie jest bardzo zaawansowane i zdążyło rozsiać się po narządach wewnętrznych.

Walka z chorobą jest trudna i trudno przewidzieć czy zastosowane leczenie przyniesie rezultaty. Zakres postępowania uzależniony jest stopnia rozwoju ziarniniaka grzybiastego. W fazie wstępnej oraz naciekającej stosuje się naświetlania. Najczęściej sięga się po promieniowanie UVA lub UVB.

Czasem wykorzystuje się tzw. terapię PUVA (promienie UVA wzbogacone psoalerenami) lub REP- UVA (UVA z retinoidami). W niektórych przypadkach pacjenci poddawani są działaniu promieni X. Równocześnie prowadzano jest terapia farmakologiczna, głównie oparta o interferon.

Zmiany guzowate pomagają usunąć cytostatyki oraz kortykosteroidy.

  • Zobacz jak mogą wyglądać inne ziarniniaki
  • Ziarniniak obrączkowaty
  • Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina)
  • Stwardnienie guzowate
  • Ziarniniak pachwinowy

Przebarwienia skórne – jak usuwać? Dla kogo laser, dla kogo peeling?

Chłoniak – jakie są rodzaje? Objawy, rokowania

„Chłoniak” to określenie stosowane do opisania grupy chorób nowotworowych, które wywodzą się z układu chłonnego, zwanego też limfatycznym (od nazwy płynącej w nim limfy, czyli jednego z płynów ustrojowych).

Kluczowym zadaniem tego układu jest neutralizowanie (tj. zwalczanie) ciał i substancji szkodliwych dla organizmu oraz dbanie o odporność.

Wszystkie chłoniaki uważane są za nowotwory złośliwe, lecz wśród nich znajdują się postaci o mniejszej i większej złośliwości.

Jakie są rodzaje chłoniaków?

Powszechnie spotyka się podział chłoniaków na:

  • chłoniaki nieziarnicze, które są najczęściej występującą grupą. Wśród nich się znajdują:
  • chłoniaki pochodzące z limfocytów B, np. chłoniak Burkitta, białaczka limfoblastyczna B-komórkowa, chłoniak grudkowy, białaczka włochatokomórkowa, chłoniak z komórek płaszcza, przewlekła białaczka limfatyczna, chłoniak strefy brzeżnej, szpiczak plazmocytowy;
  • chłoniaki T/NK-komórkowe, np. anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy, białaczka limfoblastyczna T-komórkowa, ziarniniak grzybiasty, chłoniak z obwodowych komórek T;
  • ziarnicę złośliwą, znaną też pod nazwą „chłoniak Hodgkina”. Wyróżnia się jej typy:
  • klasyczny chłoniak Hodgkina, np. stwardnienie guzkowe, postać mieszaną, z zanikiem limfocytów, bogatą w limfocyty;
  • nieklasyczny chłoniak Hodgkina.

Przyczyny powstawania chłoniaków

W przypadku chłoniaków nieziarniczych zazwyczaj nie sposób określić dokładnie przyczyn ich powstania. Ważne, abyś wiedział, jakie czynniki zwiększają ryzyko rozwoju choroby, a są to m.in.:

  • czynniki infekcyjne, np. wirus Epsteina-Barr (EBV), wirus ludzkiej białaczki z komórek T (HTLV), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), HIV, Helicobacter pylori
  • choroby autoimmunologiczne, np. reumatoidalne zapalenie stawów, celiakia, toczeń rumieniowaty układowy;
  • promieniowanie jonizujące;
  • czynniki chemiczne, np. azbest, pestycydy, herbicydy;
  • wcześniejsza chemioterapia.

Występują też trudności w ustaleniu przyczyn powstania chłoniaka Hodgkina. Za jedną z potencjalnych badacze uważają powtarzalne zaburzenia molekularne w obrębie szlaku NF-kB oraz JAK-STAT. Wpływ na rozwój choroby ma wirus Epsteina-Barr.

Chłoniak – objawy choroby

Najczęstsze objawy chłoniaka stanowią:

  • objawy ogólne, jak gorączka, utrata masy ciała wynosząca więcej niż 10% stanu wyjściowego w ciągu 6 miesięcy, nocne poty, osłabienie;
  • powiększenie węzłów chłonnych; najczęściej zajęte są węzły szyjne, pachowe, śródpiersiowe. Te ostatnie mogą stać się przyczyną duszności, kaszlu czy zespołu żyły głównej górnej;
  • powiększenie wątroby, które powoduje z czasem ból brzucha, żółtaczkę;
  • powiększenie śledziony, które powoduje z czasem niedokrwistość (spadek liczby czerwonych krwinek), trombocytopenię (małopłytkowość, czyli spadek liczby płytek krwi), leukopenię (obniżenie liczby krwinek białych).

Później pojawiają się objawy typowe dla konkretnej lokalizacji zmian.

Rozpoznanie chłoniaka

Diagnostyka chłoniaków jest bardzo rozbudowana. Lekarz przeprowadza przede wszystkim biopsję węzłów chłonnych, badania obrazowe i podstawową analizę krwi. Lista badań wykonywanych przy chłoniaku jest znacznie dłuższa. Rozpoznanie chłoniaka wymaga też określenia stopnia jego zaawansowania, do czego używa się przeważnie 4-stopniowej skali Ann Arbor. Tak przedstawia się ona w skrócie:

  • I stopień – zajęcie jednej grupy węzłów;
  • II stopień – zajęcie większej ilości grup węzłów, po jednej stronie przepony;
  • III stopień – zajęcie węzłów po obu stronach przepony;
  • IV stopień – naciek nowotworowy szpiku i narządu pozalimfatycznego.

Skala obejmuje też dodatkowe oznaczenia, jak:

  • X – duże zmiany węzłowe w śródpiersiu;
  • A – brak objawów ogólnych;
  • E – przerzuty do narządów pozawęzłowych;
  • B – objawy ogólne.

Jak wygląda leczenie chłoniaka?

Podstawową metodą leczenia chłoniaków jest chemioterapia, nierzadko zestawiana z radioterapią. W przypadku występowania zlokalizowanych postaci choroby możliwe jest wykonanie zabiegu operacyjnego.

Intensywność leczenia determinuje wiele czynników, w tym m.in. ogólny stan zdrowia, wiek, wyjściowe zaawansowanie choroby.

Przykładowo w przypadku chłoniaków nieziarniczych wybór leczenia ułatwia ich podział na:

  • chłoniaki o małym stopniu złośliwości (powolne); występują głównie u osób w starszym wieku; zazwyczaj rozpoznawane są w stadium zaawansowanym;
  • chłoniaki o dużym stopniu złośliwości (agresywne); charakteryzują się dynamicznym przebiegiem, wykazują wysoką wrażliwość na chemioterapię;
  • chłoniaki bardzo agresywne.

Rokowanie w wypadku chłoniaka

Wyleczalność chłoniaka zależy w dużej mierze od momentu rozpoznania choroby. Im zostanie ona stwierdzona szybciej, tym większe są szanse na wyzdrowienie. Szacuje się, że wykryte we wczesnym stadium chłoniaki nieziarnicze są w 40–70% wyleczalne. Rokowanie w chłoniaku Hodgkina jest dobre. Wyleczalność wynosi tu 90–95%.

Diagnostyka i leczenie ziarniniaka grzybiastego

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu MedycznegoKierownik katedry: prof. dr hab. med. Roman Nowicki

Adres do korespondencji: Dr hab. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, ul. Dębinki 7, 80-210 Gdańsk, tel. 58 349 25 98, fax +48 58 349 25 86, tel. kom. 48 602 618 195 e-mail: [email protected]

Pomimo ustalonych wytycznych, w praktyce napotykamy wiele barier mogących prowadzić do błędów zarówno w rozpoznaniu, jak i terapii

Ziarniniak grzybiasty to najczęstsza odmiana pierwotnie skórnego chłoniaka T-komórkowego (CTCL, Cutaneous T-Cell Lymphoma). Choć większość pacjentów pozostaje w stadium wczesnym choroby przez całe życia i wymaga tylko stałej opieki i okresowej terapii dermatologicznej, jednak w około 10 proc. przypadków choroba ulega progresji, prowadząc do śmierci pacjenta.

[1] Ponadto pierwsze objawy kliniczne CTCL mogą łudząco przypominać choroby zapalne skóry, w tym atopowe zapalenie skóry, liszaj płaski czy osutki polekowe, więc dermatolodzy stają czasem przed trudnym problemem diagnostycznym określenia etiologii dermatozy. Odrębnym problemem diagnostycznym jest erytrodermia.

Stopień trudności jest tu szczególnie wysoki z powodu podobieństw histopatologicznych w skórze pacjentów z CTCL i chorób zapalnych (część z nich jest nawet zaliczana do grupy tzw. pseudolymphoma).

Pozostałe cechy wspólne to świąd, podwyższone stężenie IgE we krwi, podwyższone stężenie dehydrogenazy mleczanowej, a także obecność komórek Sézary’ego we krwi obwodowej, dodatnie wyniki testów płatkowych i testów prick.

Sam dobór terapii w praktyce również często mija się z wytycznymi europejskimi i światowymi – po części z powodu braku wiedzy, ale także z powodu braku leków na polskim rynku. Pacjenci bywają przeleczani i giną np. z powodu powikłań chemioterapii, której w innych krajach w ogóle by w danym momencie nie włączano.W pracy przedstawiono newralgiczne punkty w procesie diagnostycznym i terapeutycznym ziarniniaka grzybiastego oraz wskazówki przydatne dla lekarzy w codziennej praktyce.

Chłoniaki pierwotnie skórne z komórek T (CTCL, Cutaneous T-Cell Lymphoma) to niezwykle różnorodna grupa złośliwych rozrostów limfoproliferacyjnych wywodzących się z komórek T pamięci CD4+ CD45RO+ (tabela 1). Częstość ich występowania sięga zaledwie 0,3-1/100 000 populacji.

Chłoniaki te są definiowane jako wywodzące się ze skóry, jeśli w chwili rozpoznania nie stwierdza się nacieku komórek chłoniakowych w węzłach chłonnych, szpiku i narządach wewnętrznych, o ile nie mamy do czynienia ze stadium zaawansowanym.

 W przeciwieństwie do chłoniaków narządowych, wśród których dominują B-komórkowe, pierwotnie skórne wywodzą się z limfocytów T, a najczęstszym z nich jest ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides, MF).[2-4]

Typowymi objawami klasycznej postaci MF są: obecność zmian skórnych o charakterze rumieni (stadium rumieniowe – czas trwania około 10-15 lat, fot. 1), grudek i płaskich nacieków (stadium naciekowe – około 10 lat, fot. 2). U większości pacjentów ch…

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*