Krioglobulinemia – typy, objawy, powikłania, badania, leczenie

Krioglobulinemia – typy, objawy, powikłania, badania, leczenie

Fot. Mohammed Haneefa Nizamudeen / Getty Images

Krioglobulinemia to choroba układowa o charakterze leukocytoklastycznego zapalenia naczyń. Może być monoklonalna, mieszana, poliklonalna. Jednym z częściej występujących jest typ II, który nierzadko współtowarzyszy z wirusowym zapaleniem wątroby typu C. 

Krioglobulinemia może mieć postać samoistną bądź wtórną i występować w przebiegu innych chorób. Przypadłości tej w ICD-10 nadano oznaczenie D89.1. Krioglobulinemia objawia się zmianami skórnymi, stanem zapalnym małych naczyń, bólem stawów, uszkodzeniem nerek. Literatura przedmiotu donosi też o bezobjawowych jej przypadkach.

Czym jest krioglobulinemia?

Krioglobulinemia (z łac. cryoglobulinemia) to choroba układowa mająca charakter leukocytoklastycznego zapalenia naczyń. Typowa jest dla niej obecność we krwi przeciwciał nazwanych krioglobulinami.

Te patologiczne białka po raz pierwszy opisane zostały w 1933 r. przez Wintrobe'a i Buella, a nazwane w 1947 r. przez Watsona i Lernera. Krioglobulinemia towarzyszyć może innym chorobom lub mieć charakter samoistny (tzw.

choroba zasadnicza – idiopatyczna).

Krioglobulinemia w klasyfikacji ICD-10

W Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 (z ang.

International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) krioglobulinemia sklasyfikowana została do kategorii D, czyli Choroby krwi i narządów krwiotwórczych oraz niektóre choroby przebiegające z udziałem mechanizmów autoimmunologicznych i podkategorii 89, czyli Inne zaburzenia przebiegające z udziałem mechanizmów immunologicznych niesklasyfikowanych gdzie indziej i podtypu 1, czyli Krioglobulinemia.

  • Jak działa układ krążenia? Dowiesz się tego z naszego filmu:
  • Jakie są typy krioglobulinemii?
  • Wyodrębniono następujące typy krioglobulinemii:
  • typ I tzw. monoklonalna, jednoskładnikowy możliwe choroby towarzyszące: przewlekła białaczka limfatyczna, szpiczak mnogi, chłoniaki nieziarnicze, krioglobuliny składają się głównie z monoklonalnych immunoglobulin klasy IgM lub IgG, rzadziej IgA,
  • typ II tzw. mieszany, poliklonalno-monoklonalny możliwe choroby towarzyszące: wirusowe zapalenie wątroby typu C, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zespół Sjögrena, choroby autoimmunologiczne i limfoproliferacyjne, krioglobuliny składają się głównie z monoklonalnych immunoglobulin klasy IgM i poliklonalnych klasy IgG, rzadziej monoklonalnych immunoglobulin typu IgA i poliklonalnych typu IgG,
  • typ III tzw. poliklonalny możliwe choroby towarzyszące: guzkowe zapalenie tętnic, choroby zakaźne o podłożu grzybiczym, bakteryjnym, wirusowym, reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekłe zapalenia tarczycy, wątroby, kłębuszkowe zapalenie nerek, SLE, zespół Sjögrena, krioglobuliny składają się z poliklonalnych immunoglobulin klasy IgM.

Co zrobić, aby serce było zdrowe? Odpowiedź znajdziesz w naszym filmie:

Krioglobulinemia – objawy

Krioglobulinemia typu I przebiega najczęściej bezobjawowo. U niektórych chorych wystąpić może objaw Raynauda. To napadowy skurcz tętnic zazwyczaj w obrębie rąk. Przypadłość przebiega na ogół trójfazowo. W pierwszej kolejności pojawia się faza zblednięcia.

Następuje w niej skurcz tętniczek, a w jego konsekwencji niedokrwienie kończyn, które przyjmują blady kolor. Skóra staje się chłodna. Mogą wystąpić zaburzenia czucia. Druga jest faza zasinienia, której towarzyszą drętwienie i ból.

Ostatnia faza czynnego przekrwienia objawia się zaczerwienieniem, uczuciem pieczenia i gorąca, obrzękiem.

Bez względu na typ krioglobulinemii towarzyszyć mogą objawy skórne, takie jak: zmiany guzkowe, owrzodzenia, sinica siateczkowata, martwica, hiperpigmentacja. Zauważa się ich nasilanie pod wpływem zimna.

Częste objawy krioglobulinemii typu II i III stanowią: bóle głowy, zaburzenia widzenia, zaburzenia neurologiczne, bóle stawowe (zwłaszcza stawów śródręczno-paliczkowych, kolanowych, międzypaliczkowych bliższych, nadgarstkowych), uczucie osłabienia.

Krioglobuliny powodują wzmożoną lepkość krwi, przez co utrudniają prawidłowy jej przepływ w naczyniach włosowatych. W przypadku II typu krioglobulinemii pojawić się mogą dodatkowo dolegliwości, takie jak: skaza krwotoczna, zapalenie kłębuszków nerkowych, zaburzenia czynności wątroby, duszność, kaszel.

Stwierdza się też wzmożoną podatność na zakażenia. Rzadko występuje zapalenie pęcherzyków płucnych i krwawienia z przewodu pokarmowego.

Krioglobulinemia – diagnostyka

W diagnostyce krioglobulinemii wykorzystuje się przeważnie testy, które potwierdzają zjawisko krioprecypitacji zachodzącej w niskich temperaturach.

W tym celu pobiera się na czczo próbkę krwi o objętości 10–20 ml do ogrzanej probówki, niezawierającej antykoagulantu.

Wśród innych metod wymienia się dyfuzję w żelu agarozowym umożliwiającą dokładne określenie immunoglobulin w krioglobulinach. Rozpoznanie opiera się też o objawy kliniczne i wyniki badań histopatologicznych.

Krioglobulinemia – leczenie

Leczenie krioglobulinemii determinowane jest w przypadku typów mieszanych z chorobą im współtowarzyszącą. Sporadycznie w terapii stosowana jest plazmafereza. W cięższych przypadkach może zachodzić konieczność leczenia immunosupresyjnego.

Należy je zastosować u chorych z postępującymi gwałtownie objawami niewydolności narządowej lub bezpośrednim zagrożeniem życia. Leczenie immunosupresyjne opiera się na podawaniu interferonu, cyklosporyny, leków cytotoksycznych. Celem leczenia jest ograniczenie produkcji krioglobuliny, zapalenia wywołanego ich obecnością, ograniczenie powikłań narządowych.

Należy pamiętać, że krioglobulinemia to jedno z przeciwwskazań do krioterapii, czyli zabiegów leczenia zimnem.

Bibliografia:

  1. Kaszuba A., Zmiany skórne w chorobach ogólnoustrojowych. Tom 2, Lublin, Czelej, 2018.
  2. Łapiński T.W., Flisiak R., Krioglobulinemia występująca w przewlekłych wirusowych zapaleniach wątroby, „Medical Science Review – Hepatologia”, 2008, 8, s. 24-26.
  3. Suszek D., Mazur D., Michalska M., Kwolczak J., Krioglobulinemia w chorobach reumatycznych, „Forum Reumatologiczne”, 2017, 3(3), s. 141-146.
  4. Czubek M., Czuszyńska Z., Szczerkowska-Dobosz A. i wsp., Samoistna mieszana krioglobulinemia typu II – dobry wynik leczenia, „Reumatologia”, 2005, 43(4), s. 227–232.


Czy artykuł okazał się pomocny?

Instytut Hematologii i Transfuzjologii

Diagnostyka nadpłytkowości

Należy sobie zdawać sprawę, że u większości pacjentów obserwowany wzrost poziomu płytek krwi ma charakter odczynowy. Najczęstsze przyczyny powyższego odchylenia to: infekcje, niedobór żelaza, uszkodzenie tkanek, hemoliza, guzy lite, hiposplenizm oraz inne odpowiedzi typu ostrej fazy.

Rozpoznawanie nadpłytkowości wyłącznie na podstawie wyniku z analizatora hematologicznego niesie za sobą spore ryzyko błędu. Mikrosferocyty, fragmenty krwinek czerwonych lub fragmenty innych tkanek mogą być zliczone jako płytki krwi (tabela 1).

Z tego powodu każdorazowe rozpoznanie nadpłytkowości powinno być potwierdzone oglądaniem preparatu krwi obwodowej. Postępowanie diagnostyczne w nadpłytkowości obrazuje rycina 1.

Tabela 1. Przyczyny nadpłytkowości.

PIERWOTNE WTÓRNE RZEKOME
Nadpłytkowość samoistna Infekcje Mikrosferocytoza
Czerwienica prawdziwa Stany zaplane Krioglobulinemia
Pierwotna mielofibroza Uszkodzenie tkanek Fragmenty nowotworu
MDS 5q(-) Hyposplenizm Schistiocytoza
RARS (oporna anemia z obraczkowanymi syderoblastami) Pooperacyjne
Przewlekła białaczka szpikowa Krwawienia
Przewlekła białaczka mielomonocytowa Niedobory żelaza
Atypowa przewlekła białaczka szpikowa Nowotwory lite
Hemoliza
Leki (sterydy, adrenalina, itp.)
Leia também:  Elicea Ile Trwa Leczenie?

Krioglobulinemia – typy, objawy, powikłania, badania, leczenie

Nadpłytkowość samoistna

Rozpoznanie nadpłytkowości samoistnej opiera się na kryteriach przyjętych przez Światową Organizację Zdrowia (WHO – World Health Organization) (2). Alternatywnie można używać kryteriów BCSH 2010, które oparte są na klasycznych kryteriach diagnostzcynzch Polcythemia Vera Study Group (3) (Tabela 2).

Tabela 2. Kryteria diagnostyczne nadpłytkowości samoistnej.

WHO 2008 BCSH 2010
A1 Utrzymujący się poziom płytek powyżej 450×109/l A1 Utrzymujący się poziom płytek powyżej 450×109/l
A2 Zwiększona liczba dojrzałych megakariocytów w szpiku, bez istotnego przesunięcia w lewo w granulopoezie lub erytropoezie A2 Obecność nabytej mutacji (JAK2 lub MPL)
A3 Niespoełnione kryteria diagnostyczne WHO: czerwienicy prawdziwej, pierwotnej mielofibrozy, przewlekłej białaczki szpikowej czy zespołu mielodysplastycznego A3 Nieobecność innego nowotworu hematologicznego jak czerwienica prawdziwa
A4 Obecność nabytej mutacji lub markera klonalnego oraz brak odczynowej przyczyny nadpłytkowości A4 Nieobecne przyczyny wtórnej nadpłytkowości lub cechy niedoboru żelaza
A5 Badanie szpiku (cytologiczne i histologiczne) wykazuje podwyższony odsetek megakariocytów o różnorodnej morfologii, z wielopłatowymi jądrami. Włóknienie zazwyczaj nie jest zwiększone (stopień 0-2/4)
Do rozpoznania niezbędne: A1-A4 Do rozpoznania niezbędne: A1-A3 lub A1 +a3-A5

Kryteria WHO i BCSH 2010 różnią się ze sobą w trzech aspektach: 1. Jeżeli u badanego pacjenta stwierdza się występowanie mutacji JAK2 lub MPL, BCSH uważa, że wykonywanie dodatkowo badania szpiku nie jest już konieczne (4, 5).2. W przeciwieństwie do definicji WHO, BCSH nie różnicuje „nadpłytkowości prawdziwej” od „prefibrotycznej mielofibrozy” przy włóknieniu 0 – 2 (w skali 0-4) (6).

3. BCSH nie wyklucza rozpoznania nadpłytkowości u pacjentów z włóknieniem większym od 2 stopnia, o ile nie spełniają oni kryteriów diagnostycznych mielofibrozy, z rozpoznania nadpłytkowości samoistnej (7).

Trzymając się natomiast definicji WHO chorzy z włóknieniem ≥3, ale bez spełnionych pozostałych kryteriów powyższej choroby jak: splenomegalia, leukoerytroblastyczny obraz krwi obwodowej, obecność objawów ogólnych lub obecność hematopoezy pozaszpikowej, nie mogą być zaliczeni do jakiejkolwiek z grup, gdyż nie spełniają kryteriów ani pierwotnej, ani wtórnej mielofibrozy (tabela 3). Badanie PT-1 pokazało jednakże, że całkowite przeżycie w powyższej grupie chorych nie różni się od przeżycia u pacjentów z „prawdziwą nadpłytkowością”, choć przebieg ich choroby może być bardziej powikłany niż u pozostałych. Nie ma też jednoznacznych danych na to, że pacjenci z powyższą chorobą powinni być leczeni w odmienny sposób. Z tego też powodu wydaje się, że definicja BCSH 2010 jest bardziej praktyczna i pozwala uniknąć nieporozumień w rozmowach z niespecjalistami.

Tabela 3. Kryteria diagnostyczne mielofibrozy pierwotnej i wtórnej.

PIERWOTNA MIELOFIBROZA MIELOFIBROTYCZNA TRANSFORMACJA NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ LUB CZERWIENICY PRAWDZIWEJ
A1. Zwłóknienie szpiku > 3 (w skali 0-4) A1. Zwłóknienie szpiku > 3 (w skali 0-4)
A2. Obecność mutacji JAK2 lub MPL lub nieobecność BCR-ABL oraz innych przyczyn odczynowego włoknienia szpiku. A2. Wcześniejsze rozpoznanie nadpłytkowości samoistnej lub czerwienicy prawdziwej.
B1. Palpacyjnie wyczuwalne powiększenie śledziony. B1. Pojawienie się powiększenia śledziony lub powiększenie się jej rozmiaru o więcej niż 5 cm.
B2. Niewyjaśniona anemia. B2. Niewyjaśniona anemia ze spadkiem Hb o więcej niż 2 g/dl
B3. Leukoerytroblastycznye zmiany we krwi obwodowej B3. Leukoerytroblastycznye zmiany we krwi obwodowej
B4. Obecność w rozmazie krwinek w kształcie łez B4. Obecność w rozmazie krwinek w kształcie łez
B5. Obecność objawów ogólnych B5. Obecność objawów ogólnych
B6. Potwierdzona histologicznie obecność hematopoezy pozaszpikowej B6. Potwierdzona histologicznie obecność hematopoezy pozaszpikowej
Do rozpoznania wymagane jest spełnianie kryteriów A1+A2 oraz obecność jakichkolwiek dwóch z kryteriów B Do rozpoznania wymagane jest spełnianie kryteriów A1+A2 oraz obecność jakichkolwiek dwóch z kryteriów B
  • REKOMENDOWANE BADANIA

Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią

Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią (ZNK) jest to układowa choroba tkanki łącznej o szerokim spektrum objawów, należąca do grupy zapaleń naczyń.

Wynika ona z reakcji tkanek na obecność przeciwciał o szczególnych właściwościach, tzw. krioglobulin, (gr. krios – zimno, łac.

globulus – mała kula) które odkładają się w drobnych naczyniach organizmu po zadziałaniu temperatury niższej niż 37°C.

W odróżnieniu od większości chorób reumatycznych w przypadku zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią przyczyna choroby jest znana.

Krioglobuliny odpowiedzialne za wywoływanie dolegliwości pojawiają się bowiem w odpowiedzi na zakażenie określonymi szczepami wirusa zapalenia wątroby typu C (WZW C), rzadziej typu B (WZW B), wirusa zespołu nabytego niedoboru odporności (HIV) lub zakażenia bakteryjnego czy pasożytniczego.

Krioglobuliny wykrywa się również w chorobach hematologicznych, takich jak szpiczak mnogi, chłoniaki oraz w układowych chorobach tkanki łącznej: reumatoidalnym zapaleniu stawów, toczniu rumieniowatym układowym, zespole Sjögrena czy twardzinie układowej.

Jak często występuje zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią?

Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią jest chorobą rzadką, o szacowanej częstości występowania wynoszącej 1 przypadek na 100 000 osób. Choroba rozwija się najczęściej w 40.-50. roku życia, 3-krotnie częściej u kobiet. Zapadalność jest zróżnicowana, najwyższa w krajach uboższych Europy południowej, gdzie mniej przestrzega się zasad higieny i aseptyki.

W 80-90% przypadków zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią stwierdza się przewlekłe zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C. Zakażenie to dotyczy około 170 mln osób na świecie i około 200 000 osób w Polsce. Wśród chorych zakażonych WZW C u około 55% obecne są krioglobuliny, zapalenie naczyń zaś na tym tle rozwija się u mniej niż 5% chorych.

Jak się objawia zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią?

Najczęściej, bo aż u 98% chorych, zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią objawia się ogólnym osłabieniem, a także występowaniem na skórze kończyn dolnych i pośladkach wielu drobnych, wyczuwalnych palpacyjnie, czerwonych plamek, które nie bledną pod naciskiem (tzw. plamica uniesiona). U 91% chorych występują też bóle stawów, chociaż tylko u 8% stwierdza się inne objawy ich zapalenia takie, jak obrzęk czy zaczerwienienie.

Leia também:  Jakie Są Objawy Odstawienia Alkoholu?

U większości chorych (81%) występują zaburzenia neurologiczne pod postacią uczucia drętwienia kończyn dolnych, rzadziej bólu, pieczenia, szczególnie w godzinach nocnych. Dolegliwości te nie ustępują pod wpływem leków przeciwbólowych. Niektórzy pacjenci doświadczają zaburzeń mowy i porażeń całych grup mięśni.

Połowa chorych zgłasza objawy suchości jamy ustnej bądź oczu, które przypomina uczucie piasku pod powiekami. Nie spełniają jednak kryteriów rozpoznania zespołu Sjögrena.

Z powodu bezpośredniego związku zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią z zakażeniem WZW C, u większości chorych występują różnego stopnia zaburzenia czynności wątroby, najczęściej nieprawidłowe wartości testów laboratoryjnych, rzadziej świądu skóry, żółtaczki. U 1/4 chorych rozwija się marskość wątroby, a u 3% chorych rak wątrobowokomórkowy.

U około 1/3 chorych na zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią można zauważyć objaw Raynauda, czyli blednięcie lub sinienie palców rąk i stóp w reakcji na zimno. W niektórych przypadkach dojść może również do martwicy palców lub do powstawania bolesnych owrzodzeń na skórze kończyn dolnych, co wymaga pilnego leczenia specjalistycznego.

Podobnie, jak w przypadku innych chorób z grupy zapaleń małych naczyń u chorych na zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią może dojść także do zajęcia nerek (u 31% chorych). Występują wówczas objawy, takie jak nudności, wymioty, obrzęki i zmniejszenie wydzielania moczu.

W niektórych przypadkach może rozwinąć się rozległe zapalenie naczyń i niewydolność wielonarządowa, która jest bezpośrednim zagrożeniem życia i wymaga pilnego leczenia szpitalnego. U 10% pacjentów zauważono również występowanie chorób nowotworowych układu krwiotwórczego z grupy chłoniaków B-komórkowych.

Większość, bo aż 83% przypadków choroby, rozpoznaje się dopiero w sytuacji zagrażającej życiu niewydolności nerek, krwawienia do przewodu pokarmowego lub płuc bądź udaru mózgu.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią?

Zapalenia naczyń, a szczególnie zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią, są chorobą rzadko występującą i należy w pierwszej kolejności wykluczyć inne przyczyny stwierdzanych u pacjenta dolegliwości i objawów. Dużo częstsze są infekcje wirusowe, bakteryjne, choroba zwyrodnieniowa stawów, a także niezapalne choroby naczyń i choroby neurologiczne, które wymagają zupełnie innego postępowania.

Większą czujność powinny zachować osoby, które mogły być narażone na zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C lub B z powodu niedawnych zabiegów operacyjnych, tatuaży, dożylnego przyjmowania narkotyków czy kontaktów seksualnych z przypadkowymi partnerami.

Gdy u takich osób wystąpią objawy mogące nasuwać realne podejrzenie zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią, takie jak uczucie ogólnego osłabienia, ból stawów, a szczególnie plamica na skórze kończyn dolnych, w pierwszej kolejności należy ustalić, czy pacjent jest zakażony WZW B lub C. Badania na obecność zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C lub B są szeroko dostępne.

Na podstawie wyników tych badań postawienie diagnozy powinno nastąpić jak najszybciej, u niektórych chorych może się bowiem rozwinąć rozległe zapalenie naczyń lub inne poważne powikłania.

Rozpoznanie i leczenie zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią będzie wymagało udziału reumatologa, specjalisty chorób zakaźnych, a czasem także hematologa, gastroenterologa, hepatologa lub nefrologa.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią?

Rozpoznanie zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią ustala się na podstawie wywiadu zebranego przez lekarza, objawów klinicznych oraz badań laboratoryjnych, stwierdzających wskaźniki stanu zapalnego (OB, CRP, zmiany w morfologii krwi i elektroforezie białek osocza), przeciwciała przeciw wirusowi zapalenia wątroby typu C lub obecność wirusowego RNA, czynnika reumatoidalnego, obniżone stężenia składowych dopełniacza czy wykrycie w osoczu krioglobulin odpowiedzialnych za chorobę.

W określeniu zaawansowania choroby ważne jest również oznaczenie testów czynnościowych wątroby: aktywności aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) i alaninowej (AlAT), gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP) oraz stężenia bilirubiny w osoczu. W niektórych przypadkach może okazać się konieczne wykonanie badania ultrasonograficznego (USG) jamy brzusznej.

Tak jak w przypadku większości chorób zapalnych naczyń należy wykonać badanie wydolności nerek, do którego pomocne jest oznaczenie stężenia kreatyniny i mocznika w surowicy oraz badanie ogólne moczu.

Po ustaleniu rozpoznania należy zwracać również uwagę na ewentualne objawy chorób nowotworowych, które występują częściej w związku z zapaleniem naczyń o tej etiologii.

Jakie są metody leczenia zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią?

Podstawą leczenia zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią jest skoordynowana opieka reumatologa i specjalisty chorób zakaźnych.

Terapia reumatologiczna polega na stosowaniu odpowiednio dobranych dawek glikokortykosteroidów, szczególnie tzw.

pulsów, czyli dużych dawek podawanych w odstępie kilku dni, pamiętając jednak o licznych działaniach niepożądanych tego leczenia, takich jak cukrzyca, zaćma, nadciśnienie tętnicze, osteoporoza.

Niektórzy chorzy wymagają również podawania leków immunosupresyjnych, np. azatiopryny. Istnieją również doniesienia o terapii opornych postaci choroby plazmaferezami lub przeciwciałami monoklonalnymi, np. rytuksymabem.

Pamiętać należy, że nie stosuje się takiego leczenia u osób z obecnymi we krwi krioglobulinami, lecz bez objawów zapalenia naczyń, u większości z nich bowiem nie rozwinie się ta ciężka choroba.

W przypadku bólu stawów można zastosować niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak paracetamol i ibuprofen. Należy jednak pamiętać o ich szkodliwym wpływie odpowiednio na wątrobę i nerki, które mogą być uszkodzone w przebiegu choroby.

Według niektórych autorów, skuteczna w opanowywaniu wielu, m.in. skórnych dolegliwości okazała się również dieta z ograniczeniem mięsa jedynie do indyczego, wyeliminowaniem produktów z jaj, nabiału, konserwantów i napojów poza wodą.

Wyjaśnić trzeba także, że pomimo nazwy sugerującej związek choroby z niższymi temperaturami, przegrzewanie organizmu nie powoduje ustąpienia objawów, lecz może narazić chorego na zaburzenia świadomości, bolesne skurcze mięśniowe, nudności i spadki ciśnienia tętniczego.

Natomiast prawdziwym leczeniem przyczynowym u ponad 90% chorych jest opanowanie wirusowego zapalenia wątroby. W tym celu, pod okiem lekarza chorób zakaźnych, stosowana jest najczęściej rybawiryna i peginterferon alfa.

U około 80% w ten sposób leczonych pacjentów następuje ustąpienie dolegliwości. Część chorych wymaga dodatkowo leczenia innymi lekami przeciwwirusowymi.

Leia também:  Jakie Sa Objawy Uszkodzonej Pompy Wody?

U dużej części chorych dolegliwości związane z zapaleniem naczyń utrzymują się jednak po zakończeniu leczenia WZW.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią?

Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią wiąże się zazwyczaj ze współwystępowaniem innych chorób.

Ponieważ najczęstszą przyczyną jest zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C, jedynie gdy udaje się skutecznie opanować jego aktywność, następuje trwałe wyleczenie. Obserwuje się to jednak tylko u około 20-45% chorych.

Większość pacjentów jest więc przewlekle leczona zarówno reumatologicznie, jak i w poradni chorób zakaźnych.

Najczęstszymi przyczynami przedwczesnej śmierci chorych na zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią są zakażenia, którym sprzyja zarówno zapalenie naczyń, jak i jego leczenie, które polega na hamowaniu mechanizmów odporności organizmu (immunosupresji). Inne ważne przyczyny śmiertelności to choroby wątroby, choroby serca i naczyń krwionośnych (w tym zawały serca i udary mózgu) oraz niewydolność nerek.

Choroba ma bardzo zróżnicowany przebieg i trudno jest przewidzieć, kiedy wystąpią zaostrzenia, które mogą objawiać się ostrą niewydolnością oddechową lub nerek, a także zaburzeniami neurologicznymi spowodowanymi nagłym niedokrwieniem układu nerwowego.

Podkreślić należy, że najbardziej wydłuża życie i poprawia jego jakość leczenie przyczyny choroby, którą najczęściej jest WZW C.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią?

Chorzy, u których udało się wyleczyć zakażenie wirusem zapalenia wątroby w dalszym ciągu powinni być pod opieką reumatologiczną, ponieważ u większości z nich utrzymują się objawy wynikające z zapalenia naczyń, a więc wszystkie zaburzenia pozawątrobowe.

Należy wspomnieć, że krioglobuliny wykrywane są we krwi u większości chorych po zakończeniu leczenia i ustąpieniu objawów choroby. Nie są więc one skutecznym markerem wyleczenia. Należą do nich natomiast stężenie czynnika reumatoidalnego, składników dopełniacza i wirusowego RNA w surowicy.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią?

Działania profilaktyczne obejmują przede wszystkim zapobieganie zakażeniu wirusem zapalenia wątroby typu B lub C.

Krioglobulinemia – typy, przyczyny, objawy i leczenie

Krioglobulinemia, czyli choroba układowa wywołana obecnością we krwi patologicznych białek, może występować samoistnie lub towarzyszyć innym chorobom. Jakie są jej przyczyny i objawy? Jak przebiega leczenie? Co warto o niej wiedzieć?

1. Co to jest krioglobulinemia?

Krioglobulinemia (łac. cryoglobulinemia) polega na obecności w osoczu patologicznych białek zwanych krioglobulinami. Stan ten może występować samoistnie, głównie u kobiet w średnim wieku lub towarzyszyć chorobom przewlekłym, zakażeniom, chorobom hematologicznym i autoimmunologicznym, ale i mieć charakter idiopatyczny.

Przyczyną objawów krioglobulinemii są nieprawidłowe białka, które w niewielkich ilościach mogą występować u zdrowych ludzi. Krioglobuliny, bo o nich mowa, to immunoglobuliny (przeciwciała), które wytrącają się pod wpływem zimna, w temperaturze niższej niż 37⁰C, a następnie ponownie rozpuszczają się po ogrzaniu. Objawy patologii pojawiają się, kiedy ich stężenie przekracza około 100 mg/litr.

2. Typy krioglobulinemii

W zależności od rodzaju nieprawidłowych białek wyróżnia się trzy typy krioglobulinemii. To:

Typ I to krioglobulinemia monoklonalna. Wówczas dominują immunoglobuliny IgM i IgG, rzadko pojawiają się IgA lub łańcuchy lekkie. Choroby towarzyszące to najczęściej makroglobulinemia Waldenströma, przewlekła białaczka limfatyczna, szpiczak mnogi i chłoniaki nieziarnicze.

Typ II to krioglobulinemia mieszana, monoklonalno-poliklonalna. Pojawiają się monoklonalne IgM i poliklonalne IgG. Choroby towarzyszące to: wirusowe zapalenie wątroby typu C, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zespół Sjögrena i choroby autoimmunologiczne i limfoproliferacyjne.

Typ III to krioglobulinemia mieszana poliklonalna. Wiąże się najczęściej z infekcjami wirusowymi, chorobami autoimmunologicznym, zakaźnymi (bakteryjne, wirusowe, grzybicze) i przewlekłymi. To np. SLE, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena, guzkowe zapalenie tętnic, przewlekłe zapalenia wątroby, tarczycy, kłębuszkowe zapalenie nerek.

Krioglobulinemię można także podzielić według klasyfikacji klinicznej, która wyróżnia krioglobulinemię zasadniczą, tak zwaną idiopatyczną (nie jest związana z chorobą) i krioglobulinemię wtórną, która jest powiązana z różnymi jednostkami chorobowymi.

3. Objawy krioglobulinemii

Każdemu stanowi towarzyszą różne jednostki chorobowe i objawy. Te zależą od typu krioglobulinemii oraz od choroby podstawowej, która ją wywołała. Dla krioglobulinemii charakterystyczna jest tak zwana triada Meltzera. To plamica naczyniowa, ogólne osłabienie oraz bóle stawów. Najczęstsze objawy krioglobulinemii to:

  • wysypka, ból stawów, osłabienie (triada Meltzera),
  • zmiany skórne (pokrzywka, nadmierna pigmentacja skóry, wybroczyny skórne, nadżerki i owrzodzenia),
  • uszkodzenia narządów wewnętrznych,
  • ból mięśni,
  • trudności w oddychaniu,

Typ I, krioglobulinemia monoklonalna, może przebiegać bezobjawowo lub z objawami Raynauda (napadowy skurcz naczyń tętniczych najczęściej w obrębie palców rąk, rzadziej stóp), sinicą, owrzodzeniami skóry i martwicą tkanki podskórnej.

Typ II, krioglobulinemia mieszana, to zwykle objawy takie jak: bóle stawów, zapalenie naczyń, skaza krwotoczna, podatność na zakażenia, objaw Raynauda zapalenie kłębuszków nerkowych, objawy neurologiczne, martwica skóry czy zaburzenia czynności wątroby. Typ I objawia się najczęściej zespołem nadlepkości krwi, a typ II i III zapaleniem naczyń.

4. Diagnostyka i leczenie krioglobulinemii

Przy rozpoznawaniu krioglobulinemii wykonuje się szereg badań. To:

  • morfologia krwi obwodowej,
  • odczyn Biernackiego,
  • oznaczenie stężenia dopełniacza (składowej C3, C4, C1q),
  • wykrywanie krioglobulin we krwi,
  • badania funkcji wątroby,
  • czynnik reumatoidalny,
  • obecność przeciwciał przeciwjądrowych,
  • przeciwciała anty-CCP,
  • elektroforeza białek krwi,
  • badanie przewodnictwa nerwów,
  • zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej,
  • biopsja skóry i nerki,
  • badanie moczu,
  • angiografia.

W sytuacji, gdy krioglobulinemia przebiega bezobjawowo, jej leczenie nie jest konieczne. W przypadku łagodnej lub umiarkowanej krioglobulinemii leczenie zależy od choroby podstawowej, która ją wywołała.

Pomaga unikanie niskich temperatur oraz noszenie odpowiednich ubrań, chroniących przede wszystkim dystalne odcinki kończyn.

Gdy choroba dotyczy narządów wewnętrznych i znaczących powierzchni skóry, stosuje się sterydoterapię i leki immunosupresyjne, a także plazmaferezę, która polega na zastąpieniu osocza przez płyny, białka czy osocze z banku krwi.

Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*