Koarktacja aorty (zwężenie) – objawy, przyczyny, leczenie, powikłania, badania

Koarktacja aorty (zwężenie) – objawy, przyczyny, leczenie, powikłania, badania Autor: Getty images

Wady serca ogólnie uznawane są za jedne z najczęstszych wad wrodzonych. Jedną z nich jest koarktacja aorty, która polega na odcinkowym zwężeniu największej tętnicy ludzkiego ciała. Skąd się jednak bierze koarktacja aorty i jakie zagrożenia mogą być związane z tą wadą serca?

Koarktacja aorty (inaczej zwężenie cieśni aorty) to – szczęśliwie – niezbyt często spotykana wada serca. Szacuje się bowiem, że w populacji ogólnej występuje ona wśród 0,06 do 0,08% jej przedstawicieli.

Schorzenie spotykane jest zarówno u dziewcząt, jak i u chłopców, z niewiadomych jednak przyczyn zdecydowanie częściej – bo 2- do nawet 5-krotnie – koarktacja aorty stwierdzana jest u mężczyzn.

Z artykułu dowiesz się:

Czym jest koarktacja aorty?

  • Słowo koarktacja zapewne dla większości osób jest całkowicie obce, w prostszym ujęciu można więc powiedzieć, że wada ta związana jest ze zwężeniem jakiegoś odcinka tętnicy głównej, czyli aorty.
  • Wyróżnia się dwa rodzaje koarktacji aorty: nadprzewodowy (gdzie zwężenie występuje pomiędzy odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a przewodem tętniczym) oraz podprzewodowy (w tym przypadku zmniejszenie światła aorty pojawia się w miejscu ujścia przewodu tętniczego).
  • Czytaj:
  • Zespół złamanego serca – objawy i leczenie zespołu Takotsubo
  • Nastolatki zagrożone nadciśnieniem i zawałem

Jakie są przyczyny koarktacji aorty?

Typowo koarktacja aorty stanowi wadę wrodzoną serca, czyli do jej rozwoju dochodzi jeszcze przed przyjściem dziecka na świat wskutek jakichś zaburzeń rozwoju układu sercowo-naczyniowego.

Co jednak dokładnie do tego rodzaju patologii doprowadza, tego do dziś uczonym nie udało się dowiedzieć. Pewien wpływ na występowanie zwężenia cieśni aorty mogą mieć geny – zauważalnie częściej bowiem tego rodzaju wada serca stwierdzana jest u tych dzieci, które cierpią na zespół Turnera.

Wyraźny jest również związek koarktacji aorty z innymi wadami serca – dość często bowiem problem ten współwystępuje z innymi nieprawidłowościami, takimi jak m.in. dwupłatkowa zastawka aorty, drożny przewód tętniczy czy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej.

Rzeczywiście typowo koarktacja aorty jest schorzeniem, z którym pacjent przychodzi na świat. Możliwe jest jednak – choć zdarza się to dość rzadko – że zwężenie w obrębie aorty rozwinie się dopiero w trakcie życia.

Doprowadzić do tego mogą m.in. poważne urazy, zaawansowana miażdżyca czy choroby zapalne naczyń tętniczych (takie jak np. choroba Takayasu).

Jakie są objawy koarktacji aorty?

  1. Koarktacja aorty może przebiegać naprawdę różnie – u jednych pacjentów dolegliwości pojawiają się w bardzo krótkim czasie od urodzenia, u innych zaś pierwsze objawy koarktacji aorty mogą występować dopiero w dorosłości.

  2. Wszystko zależy tutaj przede wszystkim od tego, jakiego stopnia zwężenie pojawiło się w obrębie aorty.

  3. Naczynie to wyprowadza krew z lewej komory serca na obwód organizmu – kiedy więc dochodzi do zmniejszenia jego średnicy, teoretycznie struktury naczyniowe odpowiedzialne za dostarczanie krwi do innych okolic ciała, które znajdują się za zwężeniem, mogłyby dostarczać mniejsze niż potrzebne ilości krwi do nich.

  4. W takiej sytuacji uruchamiane są jednak mechanizmy kompensacyjne, które mają zapewniać niezbędny przepływ krwi – dochodzi do wzmożonej pracy serca, co początkowo nie prowadzi do żadnych trudności, ostatecznie jednak skutkować może przeciążeniem mięśnia sercowego, jego przerostem, a nawet i niewydolnością.

Zwężenie aorty – na czym polega? Koarktacja aorty (zwężenie) – objawy, przyczyny, leczenie, powikłania, badania

Zwężenie aorty zwykle zlokalizowane jest już za odejściem tętnicy podobojczykowej – z tego powodu dostawy krwi do zaopatrywanych przez nie m.in. kończyn górnych nie są zaburzone.

Ze względu jednak na to, że serce pracuje wtedy zdecydowanie ciężej, przez wspomniane naczynie przepływa więcej krwi – może to prowadzić do tego, że w tętnicy podobojczykowej wzrastać będzie ciśnienie tętnicze.

Parametr ten – właśnie przez zwężenie – może mieć jednak niższą wartość przy zmierzeniu go na naczyniach kończyn dolnych i ta właśnie różnica ciśnienia tętniczego pomiędzy kończynami górnymi a dolnymi stanowi jedną z cech charakterystycznych dla koarktacji aorty.

Samych jednak wartości ciśnienia tętniczego u dziecka, bez użycia odpowiedniej aparatury, zwyczajnie nie widać. Opiekunowie są jednak w stanie zauważyć inne objawy koarktacji aorty, którymi – przy dużym nasileniu wady – mogą być:

  • bladość skóry (szczególnie w dolnej części ciała),
  • drażliwość,
  • znaczne wzmożenie potliwości u dziecka,
  • trudności z przyjmowaniem pokarmów.
  • trudności z oddychaniem.

Powyższe dolegliwości stanowią objawy zwężenia cieśni aorty, które spotykane są u najmłodszych dzieci.

Wtedy zaś, gdy wada jest mniejszego stopnia, jakiekolwiek dolegliwości mogą być zauważane nawet dopiero w wieku nastoletnim, kiedy to u pacjenta rozwinie się jedno z możliwych powikłań koarktacji aorty, np. nadciśnienie tętnicze. W takiej sytuacji objawami mogą być:

  • bóle głowy,
  • krwawienia z nosa,
  • podwyższone wartości ciśnienia tętniczego krwi,
  • bóle w klatce piersiowej,
  • skurcze łydek,
  • uczucie oziębienia kończyn dolnych,
  • osłabienie siły mięśniowej.

Jakie mogą być powikłania koarktacji aorty?

Ze zwężeniem cieśni aorty związana jest nadmierna praca serca – przez jego przeciążeniu dochodzić może do rozwoju coraz to kolejnych zaburzeń w obrębie układu sercowo-naczyniowego.

Może to być wspominane już wcześniej nadciśnienie tętnicze, ale i inne problemy, takie jak:

  • tętniak aorty,
  • zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna),
  • przedwczesna choroba niedokrwienna serca,
  • niewydolność serca.
  • Poza wymienionymi, wspomnieć należy również i o tym, że pacjenci z koarktacją aorty znajdują się w grupie zwiększonego ryzyka udaru mózgu czy zawału serca.
  • Wszystkie z podanych, możliwych powikłań omawianej wady serca, rozwijają się oczywiście nie od razu, a już w trakcie życia, są one jednak na tyle poważne, że ich ryzyko doskonale pokazuje, jak ważne jest wczesne rozpoznawanie i leczenie koarktacji aorty.
  • Czytaj: Zapalenie mięśnia sercowego – poważne powikłanie po grypie

Jak stawia się diagnozę?

Pewne nieprawidłowości, które mogą sugerować koarktację aorty, zauważalne mogą być w tak powszechnie dostępnym badaniu, jakim jest EKG – takowymi mogą być m.in. cechy przerostu lewej komory serca.

Tego jednak rodzaju odchylenia nie są specyficzne tylko dla zwężenia odcinka aorty i dlatego niezbędne jest przeprowadzenie u dziecka innych jeszcze badań.

Mowa tutaj o echokardiografii (echo serca), w której możliwe jest chociażby ocenienie przepływu krwi w naczyniach wywodzących się z serca.

Zauważalna może w tym przypadku np. znaczna różnica ciśnień przed i za zwężonym odcinkiem aorty, ogólnie jednak w echokardiografii nierzadko nie można bezpośrednio uwidocznić samego zwężenia. Do tego celu wykonywane jest inne badanie obrazowe – angio-MR.

Jak przebiega leczenie koarktacji aorty?

Nie są dostępne niestety żadne leki, dzięki którym możliwe byłoby doprowadzenie do poszerzenia nieprawidłowo zwężonego odcinka aorty. Owszem, pewne farmaceutyki bywają podawane pacjentom cierpiącym na tę wadę serca, jednakże ich stosowanie ma całkowicie inne cele, np. obniżenie wartości ciśnienia tętniczego krwi.

Leczenie koarktacji aorty opiera się wyłącznie na zabiegach operacyjnych. Operacja może w tym przypadku polegać np. na wycięciu zwężonego fragmentu naczynia i wprowadzeniu w to miejsce protezy naczyniowej. Czasami wykorzystywane są zabiegi angioplastyki, podczas których – z zastosowaniem specjalnego balonika – dochodzi do poszerzania światła aorty.

  1. Czytaj:
  2. Operacje w łonie matki – leczenie prenatalne w Polsce
  3. Zakażenia szpitalne – na co uważać, gdy dziecko jest w szpitalu?

Jak wygląda rekonwalescencja u dziecka?

Operacja koarktacji aorty może pozwalać na uzyskanie właściwych przepływów krwi w organizmie pacjenta, z całą jednak pewnością jej przebycie nie oznacza jeszcze końca leczenia.

Chorzy wymagają stałej obserwacji – konieczne są u nich m.in. regularne pomiary ciśnienia tętniczego krwi, co wynika z tego, że u wielu osób, które miały zwężenie aorty (nawet tych, które zostały z sukcesem poddane leczeniu) utrzymywać się może nadciśnienie tętnicze.

Leia também:  Przeziębienie czy alergia – jak odróżnić infekcję od alergii?

W razie jego występowania pacjentom zalecana jest odpowiednia farmakoterapia, ale i inne, niefarmakologiczne metody leczenia nadciśnienia, takie jak np. regularna aktywność fizyczna czy odpowiednia dieta.

Ogólnie podkreślić należy tutaj to, że pacjent, który miał koarktację aorty, wymaga opieki kardiologa przez całe swoje życie.

Nawet jeżeli wada została zoperowana w dzieciństwie, to wtedy już w dorosłości np. kobiety powinny przed próbami zajścia w ciążę skonsultować się ze swoim lekarzem na temat tego, czy rzeczywiście ciąża jest dla nich bezpieczna – okazuje się bowiem, że pacjentki z koarktacją aorty mają zwiększone ryzyko m.in. pęknięcia czy rozwarstwienia tego naczynia.

Ciąża po leczeniu koarktacji aorty jest zazwyczaj jak najbardziej możliwa, należy się jednak odpowiednio do niej przygotować chociażby poprzez normalizację wartości ciśnienia tętniczego krwi.

Koarktacja aorty (zwężenie) – objawy, przyczyny, leczenie, powikłania, badania lek. Tomasz Nęcki

Słownik badań lekarskich

Encyklopedia leków

  • Kardiochirurgia
  • Kardiologia
  • Neonatologia

Wada ta polega na przewężeniu światła aorty w odcinku jej cieśni, tj. pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przyczepem przewodu tętniczego Botalla (więzadła tętniczego).

Wada ta stanowi 5–10% wrodzonych wad serca i 3-krotnie częściej występuje u chłopców. Wada ta występuje w dwóch postaciach: niemowlęcego (nadprzewodowa koarktacja) i dorosłych (podprzewodowa koarktacja). U noworodków i niemowląt zwężenie cieśni aorty występuje zazwyczaj na długim odcinku.

Koarktacji aorty często towarzyszą inne wady serca – najczęściej ubytek przegrody międzykomorowej oraz wady o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca. Postać dorosłych, którą stwierdza się już u kilkuletnich dzieci, jest najczęściej izolowanym zwężeniem w kształcie klepsydry.

Aorta zstępująca jest poszerzona, a krążenie oboczne bardzo rozwinięte. Konsekwencje wady zależą od stopnia zwężenia aorty, drożności przewodu tętniczego oraz występowania wad towarzyszących. Ciężkie zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym i powoduje utrudnienie przepływu krwi do krążenia systemowego.

Prawa komora zaopatruje przez przewód tętniczy narządy dolnej połowy ciała w krew o małym stopniu utlenowania. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do przeciążenia prawej komory.

Nadciśnieniu w górnej połowie ciała (zwiększającemu ryzyko krwawień wewnątrzczaszkowych) towarzyszy niedokrwienie w dolnej połowie ciała (przednerkowa niewydolność nerek, martwicze zapalenie jelit, beztlenowy metabolizm tkanek z rozwojem kwasicy metabolicznej). Ciężka niewydolność krążenia jest stanem zagrażającym życiu noworodka.

W przypadku ubytku w przegrodzie międzykomorowej krew swobodnie przepływa z lewej do prawej komory i dalej do krążenia płucnego. Przez przewód tętniczy płynie wtedy krew wysoko utlenowana, nie powodując wyraźnej różnicy wysycenia tlenem krwi pomiędzy górną i dolną połową ciała.Objawy

Niewielkie, izolowane zwężenie cieśni aorty nie powoduje początkowo zaburzeń przepływu krwi stanowiących przyczynę dramatycznych objawów. Utrudnienie przepływu krwi przez cieśń wpływa na rozwój nadciśnienia tętniczego w górnej połowie ciała, stopniowy przerost lewej komory i rozwój krążenia obocznego (przez tętnice międzyżebrowe, piersiowe wewnętrzne i odgałęzienia pnia tarczowo-szyjnego). Wraz z rozwojem naczyń krążenia obocznego różnica ciśnień „góra–dół” może zanikać. Nieleczeni chorzy ze zwężeniem cieśni aorty umierają zwykle w wieku 32–40 lat z powodu powikłań nadciśnienia tętniczego (udar mózgu, zawał serca, pęknięcie tętniaka aorty), bakteryjnego zapalenia wsierdzia lub zastoinowej niewydolności krążenia (przerost serca, niedomykalność zastawki aortalnej).Duże zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym. Oprócz objawów ciężkiej niewydolności krążenia (szybka czynność serca, duszność, powiększenie wątroby) obserwuje się, z powodu zamykania się przewodu tętniczego, objawy upośledzonego przepływu krwi przez narządy (mała produkcja moczu, zimne kończyny, kwasica metaboliczna). Tętno na kończynach dolnych jest słabo wyczuwalne. W przeciwieństwie do dramatycznych objawów postaci niemowlęcej koarktacji aorty w pierwszych dniach życia, postać dorosłych przez wiele lat przebiega bezobjawowo.

Rzadko występują dolegliwości, takie jak: bóle głowy, krwawienia z nosa czy chromanie przestankowe. Często pierwszymi objawami są powikłania zwężenia cieśni aorty (choroba wieńcowa, udar mózgu).Leczenie

Stwierdzenie zależnego od przewodu tętniczego Botalla przepływu w dużym krążeniu u noworodka w ciężkim stanie jest bezwzględnym wskazaniem do włączenia ciągłego wlewu prostaglandyny jeszcze przed ustaleniem dokładnego rozpoznania. Prostaglandyna utrzymuje drożność przewodu tętniczego, a w przypadku jego zamknięcia powoduje otwarcie lub przynajmniej poszerzenie cieśni aorty. Stabilizacja stanu dziecka wymaga często, obok wyrównania zaburzeń metabolicznych i włączenia leków, rozpoczęcia sztucznej wentylacji. Po ustabilizowaniu stanu dziecka niezwłocznie należy podjąć leczenie operacyjne.

U dzieci z koarktacją przebiegającą bez objawów niewydolności krążenia leczenie operacyjne należy przeprowadzić po rozpoznaniu wady, nie wcześniej jednak niż około 6 miesiąca życia. Obecnie stosowane są 3 techniki chirurgiczne. Wszystkie techniki wymagają otwarcia klatki piersiowej po stronie lewej.

Koarktacja aorty

  • Wykonywanie pomiarów ciśnienia tętniczego w gabinecie lekarskim i poza nim. Podsumowanie wytycznych European Society of Hypertension 2021 Autorzy przedstawiają aktualne zalecenia ESH dotyczące wykonywania pomiarów ciśnienia tętniczego: klinicznych, domowych i rejestracji całodobowej.
  • Diagnostyka i leczenie zaburzeń lipidowych u osób z zaburzeniami endokrynnymi Podsumowanie wytycznych The Endocrine Society 2020 z odniesieniem do wytycznych European Society of Cardiology (2019) i zaleceń Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, Polskiego Towarzystwa Lipidologicznego i Kolegium Lekarzy Rodzinnych w Polsce.
  • Nadciśnienie tętnicze u pacjenta w podeszłym wieku Patofizjologia i ważne w praktyce elementy oceny pacjenta na podstawie rozdziału Nadciśnienie tętnicze podręcznika Geriatria. Wybrane zagadnienia pod redakcją Jerzego Gąsowskiego i Karoliny Piotrowicz.
  • Ostre zespoły wieńcowe Najważniejszym wydarzeniem 2020 roku w wymiarze nie tylko medycznym, ale też społecznym i gospodarczym była pandemia COVID-19. Odnotowano w tym okresie wyraźne zmniejszenie liczby procedur diagnostycznych i leczniczych, także u chorych z ostrymi zespołami wieńcowymi.
  • Postępowanie w wadach wrodzonych serca u dorosłych. Podsumowanie wytycznych European Society of Cardiology 2020 W artykule przedstawiono opracowane przez ekspertów European Society of Cardiology wytyczne postępowania w wadach wrodzonych serca u osób dorosłych.
  • Rozpoznawanie i leczenie otyłości. Omówienie zasad postępowania zgodnie z aktualnymi wytycznymi W artykule przedstawiono czynniki ryzyka, przyczyny i konsekwencje zdrowotne otyłości oraz omówiono aktualne wytyczne europejskie, kanadyjskie i amerykańskie dotyczących postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w otyłości.
  • Postępowanie w migotaniu przedsionków. Podsumowanie wytycznych European Society of Cardiology 2020 W artykule przedstawiono aktualne zalecenia ESC dotyczące migotania przedsionków, w tym: definicje, klasyfikację i epidemiologię oraz zalecenia dotyczące rozpoznawania tej arytmii, zapobiegania incydentom zakrzepowo zatorowym, wyboru strategii leczenia, metod kontroli częstotliwości rytmu komór i kontroli rytmu serca oraz postępowania w sytuacjach szczególnych, tj. u chorych z niestabilnością hemodynamiczną, chorobą niedokrwienną serca, przebytym udarem mózgu, wadą zastawkową lub wrodzoną serca i u kobiet w ciąży.

Koarktacja aorty – Wikipedia, wolna encyklopedia

Zwężenie cieśni aorty

Coarctatio aortae

ICD-10

Q25.1

Szkic przedstawiający serce wraz z koarktacją aorty. A: Koarktacja (zwężenie) aorty. 1. żyła główna dolna, 2. prawe żyły płucne, 3. prawa tętnica płucna, 4. żyła główna górna, 5. lewa tętnica płucna, 6. lewe żyły płucne, 7. prawa komora, 8. lewa komora, 9. pień tętnicy płucnej, 10. aorta

Koarktacja aorty, zwężenie cieśni aorty (łac. coarctatio aortae, ang. aortic coarctation, CoAo) – wrodzona, niesinicza wada serca, polegająca na zwężeniu aorty między odejściem lewej tętnicy podobojczykowej i więzadłem tętniczym, lub przetrwałym przewodem tętniczym. Wada ta występuje szczególnie często u osób chorych z zespołem Turnera. Wyróżnia się podstawowe typy zwężeń: typ podprzewodowy i typ nadprzewodowy.

MRI klatki piersiowej pacjenta z koarktacją aorty, widać rozwinięte krążenie oboczne

W typie nadprzewodowym (tzw. postać niemowlęca) zwężenie występuje na długim odcinku i ma miejsce pomiędzy odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a ujściem przewodu tętniczego.

Umożliwia to, w przypadku utrzymania jego drożności, występowanie przecieku prawo-lewego i zaopatrywanie dolnej części ciała z prawej komory (krew nieutlenowana) – stąd, w przypadku współwystępowania tych dwóch wad może dojść do sinicy w obrębie tego obszaru. Występuje u 5% dziewczynek z zespołem Turnera[1][2].

Leia também:  Zespół PADAM – zespół częściowego niedoboru androgenów u mężczyzn

W typie podprzewodowym lub w koarktacji na wysokości przewodu tętniczego (tzw. typ dorosłych) zwężenie ma postać pierścienia. Ukrwienie dolnej części ciała ulega z czasem zwiększeniu dzięki rozwojowi krążenia obocznego.

Schematyczne przedstawienie alternatywnych lokalizacji zwężenia aorty, względem przewodu tętniczego A. zwężenie przewodowe, B. zwężenie nadprzewodowe, C. zwężenie podprzewodowe. 1. Aorta wstępująca, 2. Pień tętnicy płucnej, 3. Przewód tętniczy Botalla, 4. Aorta zstępująca, 5. Pień ramienno-głowowy, 6. Tętnica szyjna wspólna lewa, 7. Tętnica podobojczykowa lewa

Epidemiologia

Wada występuje 2–5 razy częściej u mężczyzn. Wada występuje często w skojarzeniu z innymi anomaliami, jak np. ubytek międzykomorowy, czy z innymi wadami rozwojowymi naczyń[3]. W 85% przypadków towarzyszy jej dwupłatkowa zastawka aortalna. Szczególnie często dotyczy kobiet z zespołem Turnera (35% pacjentów z koarktacją aorty).

Krążenie oboczne

Wysokie ciśnienie powyżej zwężenia powoduje powstanie krążenia obocznego. Krew z tętnicy piersiowej wewnętrznej (odgałęzienie tętnicy podobojczykowej) płynie do tętnic międzyżebrowych przednich, następnie za pośrednictwem tętnic międzyżebrowych tylnych do aorty zstępującej. Krążenie oboczne prowadzi do powstania ubytków w dolnych krawędziach żeber (tzw. uzury).

Objawy i przebieg

Stan chorego zależy od stopnia zwężenia i wieku. U noworodków wada może być początkowo bezobjawowa. W ciągu pierwszej doby, wraz z czynnościowym zamknięciem się przewodu Botalla, pojawiają się objawy niewydolności krążenia:

  • duszność
  • tachykardia
  • powiększenie wątroby
  • osłabienie tętna na kończynach dolnych
  • niższe ciśnienie skurczowe na kończynach.

Objawy przedmiotowe

  • miękki, ciągły szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopatkowej
  • szmer wyrzutu nad aortą (niestale)
  • szmery wtórne do wad zastawki aortalnej
  • akcentacja drugiego tonu serca (o ile występuje nadciśnienie)
  • nadciśnienie tętnicze w pomiarze na kończynach górnych
  • w badaniu radiologicznym:
    • powiększenie sylwetki serca u noworodków i niemowląt
    • poszerzenie aorty wstępującej
    • ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber obustronnie w typie podprzewodowym
    • ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber prawostronnie w typie nadprzewodowym obocznego
  • w EKG: cechy przerostu lewej komory

Powikłania

  • zastoinowa niewydolność krążenia
  • zawał mięśnia sercowego
  • zapalenie wsierdzia
  • krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu
  • tętniak aorty
  • nadciśnienie tętnicze
  • niedomykalność aortalna
  • tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych.

Leczenie

Przed urodzeniem

w przypadku rozpoznania zwężenia cieśni aorty u dziecka przed urodzeniem stosuje się technikę podawania ciężarnej 45% mieszaniny tlenu do oddychania. W czasie trzech posiedzeń, trwających trzy do czterech godzin, ciężarna oddycha przez maskę 45% tlenem.

Krew z podwyższonym wysyceniem w tlen, dochodzi do płodu przez łożysko i powoduje zwiększenie przepływu krwi przez płuca przez poszerzenie łożyska naczyń płucnych. Zwiększona ilość krwi po osiągnięciu lewego serca przepływa do łuku aorty. Leczenie to zalecane jest od 34. tygodnia ciąży.

Prowadzone jest przez trzy do czterech tygodni i powoduje istotne poszerzenie światła hypoplastycznego łuku aorty[4].

Po urodzeniu

oba typy wymagają troskliwej kontroli i leczenia operacyjnego, które polega na usunięciu zwężenia. Nieleczony “typ przedprzewodowy” może prowadzić do 60-90% śmiertelności w okresie niemowlęcym z powodu niewydolności krążenia i dlatego dzieci z tym rozpoznaniem operowane są w pierwszych tygodniach, miesiącach życia.

“Typ podprzewodowy” leczy się operacyjnie najczęściej w 3 – 4 r.ż. Leczenie w późniejszym okresie może skutkować utrwalonym nadciśnieniem i/lub wcześniejszą miażdżycą w dotkniętym nadciśnieniem obszarze tętniczym[5].

Duże badanie, opublikowane w 1970 roku o przebiegu naturalnym koarktacji aorty, wykazało że średni wiek przeżycia chorych nie operowanych wynosi 34 lata, przy średnim przeżyciu populacji w tamtym okresie 71 lat[6].

Krytyczna koarktacja aorty – w przypadku ciasnego zwężenia aorty objawy niewydolności krążenia występują już w pierwszych godzinach po urodzeniu. Wymaga ona poprawy i stabilizacji stanu pacjenta

  • po pierwsze, zabezpieczenie wydolności oddechowej – intubacja i oddech wspomagany, lub kontrolowany
  • po drugie, wlew dożylny z prostaglandyny E1 celem utrzymania drożności przewodu tętniczego
  • po trzecie, wyrównanie kwasicy
  • i wspomaganie lekami inotropowymi w celu zmniejszenia stopnia niewydolności krążenia (pochodne naparstnicy np. digoksyna i leki moczopędne)

Po ustabilizowaniu stanu chorego podejmujemy decyzję co do dalszego postępowania – leczenie interwencyjne, czy operacyjne.

Techniki operacyjne

  • wycięcie zwężenia i zespolenie sposobem koniec do końca – zastosowana po raz pierwszy przez szwedzkiego chirurga Clarence Crafoorda w 1944 roku (w Polsce Leon Manteuffel w 1957r.)- zaletą jest brak zastosowania obcego materiału. Uważana jest za metodę z wyboru, dającą najlepsze wyniki, jeżeli jest możliwa do zastosowania[7].
  • wycięcie zwężenia i wszycie protezy naczyniowej – w przypadkach długiego odcinka zwężenia
  • plastyka zwężonego odcinka cieśni aorty z wykorzystaniem łaty ze sztucznego tworzywa – zastosowana w 1957 roku przez niemieckiego chirurga Vossschulte – zaletą metody jest stosunkowo krotki czas zakleszczenia aorty (zamknięcia), wadą – pozostawienie na tylnej ścianie zwężenia niepełnowartościowej tkanki, z której w przyszłości może powstać tętniak
  • poszerzenie zwężonego odcinka łatą z własnej lewej tętnicy podobojczykowej- stosowana czasami u niemowląt. Może wystąpić niedorozwój kończyny górnej lewej
  • zespolenie omijające zwężenie z użyciem protezy naczyniowej (bypass – ominięcie zwężenia) – zaletą jest brak konieczności zakleszczania aorty i rozległego preparowania zwężonego odcinka. Zalecana u osób starszych ze słabo rozwiniętym krążeniem obocznym i w przypadkach nawrotu zwężenia (rekoarktacji)[8].

Angioplastyka

polega na poszerzeniu nieprawidłowego odcinka, czyli tak zwanej angioplastyce balonowej, ze względu na powikłania, jest obecnie stosowane tylko w przypadku zwężenia pooperacyjnego. Poprzez te zabiegi zarówno górna jak i dolna część ludzkiego organizmu otrzymuje wystarczającą ilość krwi.

Powikłania pooperacyjne

  • pooperacyjne, paradoksalne nadciśnienie tętnicze – występuje u ok. 30% chorych po usunięciu koarktacji aorty, częstsze u chorych operowanych powyżej 5. r.ż.[5]
  • objawy bólów brzucha mogące imitować niedrożność jelit
  • uszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego lewego i/lub nerwu przeponowego lewego
  • uszkodzenie przewodu piersiowego
  • uszkodzenie niedokrwienne rdzenia kręgowego z paraplegią i spastycznym niedowładem kończyn

Śmiertelność okołooperacyjna i szpitalna w izolowanej koarktacji jest niewielka i bliska zeru. Wzrasta znacznie w tzw. zespole koarktacji, czyli w zwężeniu aorty współistniejącym z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej, drożnym przewodem tętniczym i przede wszystkim przy współistniejących złożonych wadach serca np. z zespołem Fallota. Z powodu częstych wad towarzyszących np. dwupłatkowa zastawka aortalna, możliwości nawrotu zwężenia, czy wytworzenie się tętniaka pacjenci po leczeniu koarktacji aorty do końca życia wymagają okresowej kontroli kardiologicznej[5].

Galeria

  • Obraz śródoperacyjny wypreparowanej koarktacji aorty z tętniakowato zmienionymi tętnicami międzyżebrowymi

  • Schemat koarktacji aorty z zaznaczeniem wycięcia zwężenia

  • Obraz śródoperacyjny koarktacji aorty po wycięciu miejsca zwężenia

  • Koarktacja aorty – zespolenie koniec-do-końca

  • Koarktacja aorty przy użyciu różnych technik obrazowania[9]

  • Koarktacja aorty w rekonstrukcji 3D

Przypisy

  1. ↑ Völkl TM., Degenhardt K., Koch A., Simm D., Dörr HG., Singer H. Cardiovascular anomalies in children and young adults with Ullrich-Turner syndrome the Erlangen experience.. „Clinical cardiology”. 2 (28), s. 88–92, luty 2005. PMID: 15757080. 
  2. ↑ Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto, Stanley L. Robbins, Ramzi S.

    Cotran: Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders, 2005. ISBN 0-8089-2302-1.

  3. ↑ Kuroczyński W., Sadowski J, Moll J, Dobek J, Dyrkacz E.: Zwężenie cieśni aorty współistniejące z agenezją żyły głównej dolnej. Pol Przegl Chir (1981), 53, 9, 821-823
  4. ↑ T. Kohl, K. Tchatcheva, R. Stressig, A.

    Geipel, S. Heitzer, U. Gembruch: Maternal hyperoxygenation in late gestation promotes rapid increase of cardiac dimensions in fetuses with hypoplastic left hearts with intrinsically normal or slightly abnormal aortic and mitral valves.Ultraschall in Med., 2008, 29, S.

    92

  5. ↑ a b c Kuroczynski W, Hartert M, Pruefer D, Pitzer-Hartert K, Heinemann M, Vahl CF. Surgical treatment of aortic coarctation in adults: Beneficial effect on arterial hypertension. Cardiol J. 2008;15: 537-542
  6. ↑ Campbell M.: Natural history of coarctation of the aorta.

    Br Heart J 1970; 32: 633–40

  7. ↑ Crafoord C, Nylin G: Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatement. J Thorac Surg (1945), 14:347-361
  8. ↑ Jacob T, Cobanoglu A, Starr A:Late results of ascending aorta – decending aorta bypass graft for recurrent coarctation of the aorta.

    J Thorac Cardiovasc Surg (1988) 95:782-787

  9. ↑ Hopewell N, Hughes Marina L, Taylor Andrew M. The Role of Cardiovascular Magnetic Resonance in Pediatric Congenital Heart Disease, Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance, 2011, 13, 51.(Koarktacja aorty. A.

    Ukośny rzut strzałkowy przedstawiający dyskretną, ciasną koarktację w miejscu cieśni aorty (strzałka). B. Angiogram TK 3D ze wzmocnieniem kontrastowym, pokazujący lekko zwężony stent z gołego metalu (strzałka), który częściowo pokrywa początek lewej tętnicy podobojczykowej. Grot strzałki przedstawia subtelny pseudo-tętniak na dystalnym końcu stentu. C.

    Angiogram 3D ze wzmocnieniem kontrastowym, obrazujący hipoplazję łuku aorty i koarktację z przeszczepem by-passu „omijającego” z tyłu (strzałka). D. angiogram MR 3D ze wzmocnieniem kontrastowym, pokazujący duży pseudo-tętniak (grot strzałki) po wcześniejszej operacji plastycznej angioplastyki. Prawdziwe światło jest pokazane z tyłu (strzałka)

Bibliografia

  • Zbigniew Religa (red.): Zarys kardiochirurgii. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1993, s. 86-93. ISBN 83-200-1732-7.Sprawdź autora:1.
  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 319-320. ISBN 83-200-3001-3.
  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. T. I. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 267-8. ISBN 83-7430-031-0.Sprawdź autora:1.

Linki zewnętrzne

  • Sandy Shah. Aortic Coarctation eMedicine

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Koarktacja_aorty&oldid=61579576”

Dwupłatkowa zastawka aorty

Aorta jest główną tętnicą organizmu, dzięki której natleniona krew dociera do wszystkich tkanek i organów. Naczynie to rozpoczyna się w lewym przedsionku.

Prawidłowy przepływ krwi jest możliwy dzięki zastawce aorty. Prawidłowa zastawka zbudowana jest z trzech płatków, zamykających szczelnie światło naczynia po skurczu przedsionków, zapobiegając cofaniu się krwi.

Zdarzają się jednak jej odmiany, które mogą przyczynić się do upośledzenia tej funkcji.

Dwupłatkowa zastawka aorty (ang. bicuspid aortic valve – BAV) jest najczęstszą wadą wrodzoną występującą u ludzi dorosłych, częściej u mężczyzn niż u kobiet (4:1). Można ją rozpoznać u około 0,5-2% populacji.

Wada ta może występować jako wada izolowana lub towarzyszyć innym wadom serca (koarktacja aorty, przetrwały przewód tętniczy, ubytek przegrody międzykomorowej, tętniak aorty wstępującej, nieprawidłowa budowa tętnic wieńcowych – 20-50%).

Zastawka dwupłatkowa może występować rodzinnie, dlatego naukowcy twierdzą, że jest ona chorobą dziedziczną (dziedziczenie wieloczynnikowe), zdarzają się również przypadki spontanicznego pojawienia się BAV.

Dwupłatkowa aorta – przyczyny

Mechanizm powstawania tej wady nie jest poznany. Twierdzi się, że jest on związany z nieprawidłowym przepływem krwi w życiu płodowym, prowadzącym do nieodseparowania się płatków. Inna z hipotez podaje jako przyczynę tej wady niedostateczną produkcję fibryny – w trakcie rozwoju zastawek.

Brak tego związku przyczynia się do nieprawidłowego różnicowania i tworzenia płatków zastawek oraz do osłabienia ściany aorty. U niektórych chorych wada zostaje nierozpoznana przez całe życie. Jedną z pierwszych osób, która zwróciła uwagę na tą dwupłatkową zastawkę aorty był Leonardo da Vinci.

Budowa dwupłatkowej zastawki aorty

Płatki zastawki mają różne rozmiary. Występuje centralny szew i gładkie brzegi. Różna wielkość płatków w 92% wiąże się z fuzją dwóch płatków w jeden dominujący.

Sabet wykazał ze w 86% przypadków występuje ciągłość pomiędzy prawym i lewym płatkiem zastawki (między niewieńcowym a prawym – 12%, między niewieńcowym a lewym – 8%).

Miejsce połączenia dwóch płatków jest nazywane szwem, rozciąga się on od brzegu do podstawy płatka.

Powikłania dwupłatkowej zastawki

W większości przypadków izolowana zastawka dwupłatkowa spełnia prawidłowo swoje funkcje. Zdarzają się jednak przypadki cofania się krwi z aorty do przedsionka lewego.

Dwupłatkowa zastawka aorty sprzyja powstawaniu zwapnień na płatkach, co może doprowadzić do zwężenia zastawki (najczęstsze powikłanie), niedomykalności płatków zastawki (15%), rozwarstwienia aorty lub powstania tętniaka rozwarstwiającego aorty (2,5% – najgroźniejsze powikłanie, może doprowadzić do pęknięcia ściany aorty).

50-85% wszystkich przypadków zwężeń zastawki aorty jest powikłaniem występującym w dwupłatkowej zastawce aorty. Zwężenie takie może występować już od wczesnego dzieciństwa. Zwężenie zastawki aorty w przebiegu BAV częściej dotyczy kobiet oraz w przypadku połączenia płatków: prawego i niewieńcowego.

Dwupłatkowa zastawka aorty – rokowania

Zwapnienie i degeneracja płatków są związane z ich nieprawidłową budową (asymetria), turbulentnym przepływem krwi przez zastawkę, zwiększonym naciskiem krwi na płatki zastawki oraz przewlekle toczącym się procesem zapalnym. Niedomykalność zastawki aorty wiąże się z poszerzeniem miejsca przyczepu płatków.

Powikłanie to częściej występuje u mężczyzn oraz sprzyja wypadaniu płatków zastawki. Poszerzenie światła aorty związane jest z turbulentnym przepływem krwi przez naczynie. Powoduje ono powstawanie przedwczesnych zmian degeneracyjnych w warstwie środkowej ściany, prowadząc do jej osłabienia.

Powikłanie to częściej jest obserwowane u mężczyzn. BAV zwiększa także ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia (19-39%). Według badaczy przewlekła niewydolność serca u osób z zastawką dwupłatkową rozwija się szybciej niż u osób zdrowych.

Badania pokazują również, że średnia długość przeżycia nie różni się znacząco u chorych z BAV w stosunku do osób zdrowych.

Diagnostyka dwupłatkowej zastawki aorty

Nieprawidłowy przepływ krwi przez zastawkę aorty daje podczas osłuchiwana serca szmer skurczowy. W przypadkach braku zmian osłuchowych zmiana ta może zostać zdiagnozowana w przezklatkowym badaniu ECHO.

Badanie to, poza samym rozpoznaniem wady, umożliwi również jej sklasyfikowanie, ocenę współistniejących wad oraz powikłań (niedomykalność, zwężenie, tętniak rozwarstwiający, infekcyjne zapalenie wsierdzia), jak również monitoring progresji wady.

Przezprzełykowe badanie echokardiograficzne jest przydatne w przypadku niewyraźnych obrazów w analogicznym badaniu przezklatkowym, umożliwia ono również lepszą diagnostykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Czy zastawkę dwupłatkową aorty trzeba leczyć?

Zastawka dwupłatkowa aorty nie dająca przecieku wstecznego i powikłań (stenoza, niedomykalność, rozwarstwienie aorty) nie jest kwalifikowana do leczenia.

Jednak u większości chorych w ciągu życia pojawia się powikłanie wymagające leczenia, dlatego osoby z BAV wymagają regularnych, kontrolnych badań echokardiograficznych.

U chorych z rozpoznaną zastawką dwupłatkową konieczna jest również profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia oraz zmniejszenie ryzyka rozwoju stenozy poprzez modyfikację czynników środowiskowych – zaprzestanie palenia papierosów, obniżenie poziomu cholesterolu we krwi, regulacja ciśnienia tętniczego krwi.

Kiedy przeprowadza się operacyjne leczenie aorty?

Zabieg operacyjny przeprowadza się u osób ze zwężeniem zastawki, niedomykalnością, poszerzeniem aorty wstępującej (powyżej 55 mm) lub jej rozwarstwieniem.

Poszerzenie aorty wstępującej powyżej 4,5 cm może być czynnikiem przyspieszającym podjęcie decyzji o operacji. Zabieg operacyjny polega na wymianie zastawki dwupłatkowej, w niektórych przypadkach jest możliwe wykonanie walwuloplastyki.

Pacjenci wymagający zastosowania protez zastawkowych, mogą otrzymać zastawki mechaniczne lub pochodzenia naturalnego.

Zastawki biologiczne to najczęściej zastawki aortalne pochodzące od świń.

Protezy te są stosowane najczęściej u ludzi starszych z powodu szybkiej ich degeneracji (wymagają reimplantacji po 5-10 latach) oraz u kobiet planujących ciążę, ponieważ nie wymagają leczenia przeciwzakrzepowego. Zastawki takie są również oporne na infekcje bakteryjne.

W przeciwieństwie do protez biologicznych, zastawki mechaniczne są znaczniej wytrzymałe, powodują jednak zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych oraz rozwoju bakteryjnego zapalenia wsierdzia.

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*