Guzy neuroendokrynne trzustki – nowotwory, które wydzielają hormony

Guzy neuroendokrynne trzustki – nowotwory, które wydzielają hormony

W najbliższą sobotę, 10 listopada, obchodzimy Światowy Dzień Nowotworów Neuroendokrynnych – nietypowych nowotworów, które w odróżnieniu od innych guzów rosną znacznie wolniej, mogąc latami nie dawać żadnych symptomów, bądź swoimi objawami imitować inne, bardziej powszechne choroby.

Nietypowe nowotwory o niejednoznacznych objawach

Brak charakterystycznych objawów znacznie wydłuża diagnostykę tej choroby, która często zajmuje nawet 7 lat. Tymczasem szybkie rozpoznanie pozwala na wdrożenie odpowiedniego leczenia i daje szansę na powrót do zdrowia, dlatego tak ważne jest edukowanie i zwiększanie świadomości społeczeństwa na temat istnienia nowotworów neuroendokrynnych.

Nowotwory neuroendokrynne to nietypowe, trudne w rozpoznaniu i wciąż mało znane nowotwory o podłożu hormonalnym. W Polsce leczymy je na europejskim poziomie, ale największym wyzwaniem wciąż pozostaje prawidłowa diagnostyka. Nowotworami neuroendokrynnymi, nazywanymi w skrócie NET (z ang.

neuroendocrine tumors) nazywa się grupę nowotworów wywodzących się z komórek neuroendokrynnych, które mogą produkować hormony oraz inne związki aktywne biologicznie. Blisko 70 proc. guzów zlokalizowana jest w układzie pokarmowym, najczęściej w obszarze jelit, trzustki oraz żołądka.

– Blisko jedną trzecią nowotworów neuroendokrynnych stanowią guzy nieaktywnie hormonalnie, czyli takie, które przez brak wydzielania hormonów nie dają żadnych specyficznych objawów klinicznych.

Pozostałe przypadki stanowią guzy czynne hormonalnie, które co prawda mogą cechować się pewnymi symptomami, jednak na tyle niejednoznacznymi, że trudno o właściwe rozpoznanie choroby – mówi prof. Marek Ruchała, kierownik Katedry i Kliniki Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego.

Zdaniem prof. Marka Ruchały diagnostyki nowotworów neuroendokrynnych nie ułatwia fakt, że często imitują one choroby o zupełnie innym podłożu niż nowotworowe.

– Uczucie gorąca, rumień, biegunki to typowe objawy rakowiaka, nowotworu neuroendokrynnego, który bywa mylony z zespołem jelita drażliwego, menopauzą, a w niektórych przypadkach nawet nerwicą. Natomiast guzy znajdujące się w obszarze płuc często mylnie wskazują na pojawienie się astmy.

To powoduje, że wielu pacjentów, zanim dowie się o chorobie, leczonych jest niewłaściwymi lekami i u niewłaściwych specjalistów – zaznacza.

Nowotwory neuroendokrynne można w Polsce skutecznie leczyć

To, co odróżnia guzy neuroendokrynne od pozostałych nowotworów, to fakt, że rosną one znacznie wolniej od innych i zwykle lepiej rokują. Nawet późno wykryty nowotwór neuroendokrynny w stadium rozsianym, może być skutecznie leczony.

Wskaźniki przeżycia pacjentów, ze zdiagnozowanym rozsianym stadium nowotworu, mogą wynosić, co niespotykane w innych chorobach onkologicznych, więcej niż 10 lat. Po postawieniu właściwej diagnozy możemy zaoferować pacjentom szereg skutecznych opcji terapeutycznych, będących zdobyczą nowoczesnej medycyny, dostosowanych do rodzaju i stopnia zaawansowania choroby – mówi prof.

Beata Kos-Kudła, kierownik Kliniki Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach i Europejskiego Centrum Doskonałości Leczenia Nowotworów Neuroendokrynnych oraz przewodnicząca Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych. Leczenie podstawowe guzów NET to interwencja chirurgiczna.

Złotym standardem stosowanym w terapii objawowych, hormonalnie czynnych guzów neuroendokrynnych są analogi somatostatyny. W pierwszej linii leczenia dla polskich pacjentów dostępne są dwa analogi somatostatyny, które są lekami hormonalnymi działającymi również antyproliferacyjnie, czyli przeciwnowotworowo.

W przeciwieństwie do chemioterapii leki te nie powodują dokuczliwych skutków ubocznych, hamując rozrost guza i wydzielanych przez niego hormonów, prowadząc, w niektórych przypadkach, nawet do regresji zmiany nowotworowej.

Prof. Alicja Hubalewska-Dydejczyk, kierownik Oddziału Klinicznego Kliniki Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie zauważa, że wdrożenie analogów somatostatyny było przełomem w leczeniu guzów neuroendokrynnych, które to leczenie stanowi najczęściej pierwszą linię leczenia.

Kolejne etapy leczenia są zróżnicowane i zależą od typu nowotworu neuroendokrynnego, jego lokalizacji, stopnia zaawansowania klinicznego i stopnia zróżnicowania histopatologicznego, czyli stopnia złośliwości. Pozwala to lekarzom na dopasowanie leczenia do potrzeb konkretnego pacjenta.

– Jeśli choroba postępuje, możemy wprowadzić kolejne opcje terapeutyczne. Jedną z nich, wysoce skuteczną u odpowiednio dobranej grupy pacjentów, jest połączenie analogów somatostatyny z izotopem tzw. celowana terapia izotopowa.

Dzięki jej zastosowaniu możemy również wykorzystać ukierunkowane działanie promieniowania jonizującego na komórki nowotworowe z oszczędzaniem tkanek zdrowych. W Polsce stosujemy tę terapię z sukcesem już od 2004 roku, jako jeden z nielicznych krajów na świecie.

Europejskie Centrum Leczenia Nowotworów Neuroendokrynnych w Katowicach

Skuteczne leczenie pacjenta z guzem neuroendokrynnym wymaga ścisłego współdziałania wielu specjalistów. W Katowicach przy Klinice Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w 2015 roku powstał pierwszy w Polsce oraz Europie Środkowo-Wschodniej referencyjny ośrodek tzw.

Europejskie Centrum Doskonałości Leczenia Nowotworów Neuroendokrynnych (Centre of Excellence), pod którego opieką znajduje się obecnie ponad 1100 pacjentów z guzami NET. – W katowickim Centre of Excellence to pacjent jest w centrum opieki, tutaj ma możliwość diagnostyki i leczenia na światowym poziomie.

Pracujący tu specjaliści dzielą się też swoją wiedzą i doświadczeniem z lekarzami z całej Polski, wykorzystując narzędzia telemedycyny. Dzięki innowacyjnemu modelowi leczenia pacjent, nie musi odwiedzać kilkunastu różnych specjalistów, zlokalizowanych często w różnych jednostkach leczniczych.

Interdyscyplinarne i między ośrodkowe konsultacje przeprowadzamy dwa razy w miesiącu są za pośrednictwem platformy internetowej, a decyzje terapeutyczne podejmowane są wspólnie przez zespół ekspertów na podstawie konkretnego przypadku i stadium zaawansowania choroby. Przypadek danego pacjenta jest konsultowany w tym samym czasie m.in.

przez onkologa, endokrynologa, chirurga, gastrologa, radiologa, patomorfologa czy specjalistę medycyny nuklearnej.

To innowacyjne podejście, pozwala na szybsze wdrożenie odpowiedniego leczenia, zwiększając tym samym realną szansę pacjentów lepsze życie – mówi prof. Beata Kos-Kudła ze Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.

Źródło:

Trzustka

  • Trzustka jest to podłużny narząd długości około 12-20 cm, położony w jamie brzusznej tuż za żołądkiem. Anatomicznie rozróżnia się w niej:
  • ● głowę trzustki – część otoczona dwunastnicą (w jej skład wchodzi także wyrostek haczykowaty),
  • ● trzon trzustki – część poprzecznie położona, zwykle na wysokości pierwszego kręgu lędźwiowego,
  • ● ogon trzustki – część wydłużona, sięgająca do śledziony.

Trzustka zbudowana jest z gronek (pęcherzyków wydzielniczych) oraz z przewodów wyprowadzających sok trzustkowy, które łącząc się, tworzą główny przewód trzustkowy (Wirsunga).

Przewód Wirsunga uchodzi do dwunastnicy w specjalnym miejscu – tak zwanej brodawce Vatera, gdzie również ma swoje ujście do światła dwunastnicy główny przewód żółciowy odprowadzający żółć z wątroby.

Trzustka składa się w większości z gruczołów pełniących funkcję zewnątrzwydzielniczą, czyli produkujących substancje służące do trawienia składników pokarmowych (tłuszczy, białek i węglowodanów) oraz – w znacznie mniejszym stopniu – z części wewnątrzwydzielniczej (należą do niej komórki ułożone w strukturach zwanych wyspami Langerhansa), wydzielającej do krwi hormony odpowiedzialne głównie za regulację poziomu glukozy w organizmie (jak insulina i glukagon).

Nowotwory trzustki wywodzą się w około 95% z komórek tworzących część zewnątrzwydzielniczą, przede wszystkim z komórek wyściełających przewody trzustkowe; nowotwory pozostałe, wywodzące się z części wewnątrzwydzielniczej trzustki, nazywane są guzami neuroendokrynnymi trzustki (NET).

Guzy neuroendokrynne dzielą się na wydzielające do krwi hormony, które powodują określone objawy kliniczne, tzw. guzy czynne, oraz na nieprodukujące hormonów (a jest ich większość), tzw. guzy nieczynne.

Nowotwory trzustki to najczęściej guzy lite, rzadziej mogą mieć postać zmian torbielowatych, zawierających przestrzenie płynowe. Większość nowotworów trzustki jest wybitnie złośliwa, rozrasta się w miejscu powstania i daje przerzuty.

Tylko niektóre z nich, przede wszystkim nowotwory neuroendokrynne i nowotwory torbielowate, mogą być łagodne, jednak część z nich może z czasem ulegać zezłośliwieniu.

Guzy neuroendokrynne trzustki – nowotwory, które wydzielają hormony

Czynniki ryzyka

Czynnikami ryzyka raka trzustki nazywamy wszystkie stany, które zwiększają szansę na rozwój raka trzustki u danej osoby. Czynniki ryzyka dzielimy na poddające się wpływowi i modyfikowalne, np. palenie tytoniu, oraz niepodlegające zmianom i niemodyfikowalne, np. wiek.

Różne czynniki ryzyka w niejednakowy sposób zwiększają możliwość zachorowania na raka trzustki i tak np. wiek w mniejszy sposób zwiększa szanse na wystąpienie raka trzustki niż zachorowanie na dziedziczne zapalenie trzustki.

Stwierdzenie czynnika ryzyka, a nawet wielu czynników, nie jest równoznaczne z zachorowaniem na raka trzustki w przyszłości, jednak, jeśli jest to możliwe, należy je ograniczać (np.

osoba z rodzinnymi wywiadami raka trzustki nie powinna palić tytoniu).

Poniżej wskazujemy najczęściej występujące czynniki ryzyka, z których większość dotyczy raków pochodzących z części zewnątrzwydzielniczej trzustki, przede wszystkim gruczolakoraka trzustki.

Wiek

Częstość występowania raka trzustki zwiększa się z wiekiem. Rak trzustki najczęściej ujawnia się w 7-8. dekadzie życia (ponad 80% raków trzustki dotyczy osób po 55. roku życia).

Płeć

Rak trzustki nieco częściej jest stwierdzany u mężczyzn niż u kobiet, chociaż ta dysproporcja nie jest duża i zmniejsza się w ostatnich dekadach. Może to wynikać z zacierającej się różnicy pomiędzy częstością palenia papierosów wśród mężczyzn i kobiet.

Palenie papierosów

Stanowi jeden z najlepiej poznanych i udokumentowanych w badaniach epidemiologicznych i eksperymentalnych czynników ryzyka raka trzustki.

Palenie papierosów zwiększa co najmniej dwukrotnie prawdopodobieństwo rozwoju raka trzustki, które wzrasta zarówno wraz z liczbą wypalanych papierosów, jak i okresem palenia; ryzyko to  zmniejsza się dopiero po 10-15 latach od zaprzestania palenia. Szacuje się, że około 20-30% przypadków raka trzustki jest spowodowane nikotynizmem.

Czynniki dietetyczne

Wiele badań wskazuje, że dieta bogata w tłuszcz zwierzęcy oraz czerwone, przetworzone mięso, a uboga w warzywa i kwas foliowy sprzyja powstaniu raka trzustki. Należy jednak podkreślić, że wpływ diety na rozwój raka trzustki nie został do końca poznany i nie można ustalić ostatecznych zaleceń dietetycznych.

Leia também:  Rozbijanie kamieni nerkowych (litotrypsja)

Kawa nie jest obecnie uznawana za czynnik ryzyka raka trzustki.

Większość badań nie wykazała również, aby alkohol szczególnie sprzyjał powstaniu raka trzustki, ale zwiększone spożycie alkoholu sprzyja rozwojowi cukrzycy, przewlekłego zapalenia trzustki i marskości wątroby, które są znowu ustalonymi czynnikami ryzyka raka trzustki (patrz niżej).

Otyłość

Otyłość, zwłaszcza związana z nadmiernym odkładaniem się tkanki tłuszczowej na brzuchu (otyłość centralna) jest niezależnym czynnikiem ryzyka raka trzustki. Sądzi się, że jest to wywołane zmianami hormonalnymi, zwłaszcza opornością tkanek na insulinę, wtórnymi do otyłości brzusznej. Szacuje się, że w USA 8% przypadków raka trzustki wynika z otyłości.

Predyspozycja genetyczna

Rozwój około 10% przypadków raka trzustki jest związany ze stwierdzoną predyspozycją genetyczną do tego nowotworu. Najczęściej spotyka się pacjentów z rodzinnym występowaniem raka trzustki, które jest rozpoznawane, gdy wśród członków jednej rodziny na raka trzustki zachorowało dwóch lub więcej krewnych pierwszego stopnia.

Ryzyko raka trzustki w takiej sytuacji wzrasta wraz z liczbą krewnych dotkniętych rakiem trzustki (nawet 32-krotnie), gdy chorowało 3 lub więcej członków rodziny i gdy zachorowania dotyczyły osób przed 50. rokiem życia. Również krewni pierwszego stopnia chorych na sporadycznego (tj.

bez uchwytnej przyczyny genetycznej) raka trzustki mają umiarkowanie podwyższone ryzyko raka trzustki w porównaniu z ogólną populacją. Zwiększone ryzyko raka trzustki występuje również w niektórych zespołach genetycznych, zwykle związanych z zachorowaniami także na inne nowotwory.

Najczęstsze zespoły genetyczne, wraz ze stwierdzanymi mutacjami genetycznymi i szacowanym ryzykiem raka trzustki, przedstawione są w tabeli 1.

Tabela 1. Zespoły genetyczne predysponujące do powstania raka trzustki

Zespół Mutacja Ryzyko raka trzustki w ciągu życia
Rodzinny rak trzustki BRCA2 w 20%, PALB2, nieznane Do 50%
Zespół rodzinnego występowania znamion atypowych i czerniaka TP16 (19bpdel) Do 17%
Dziedziczny rak piersi i jajnika BRCA1 i BRCA2 Różne
Zespół Peutz-Jeghersa STK11/LKB1 36%
Mukowiscydoza CFTR 5%
Dziedziczne zapalenie trzustki PRSS1 30-40%
Rodzinna polipowatość jelita grubego APC ?
Dziedziczny rak jelita grubego niezwiązany z polipowatością Najczęściej MLH1 i MSH2 Do 5%
  1. Podwyższone ryzyko wystąpienia guzów neuroendokrynnych zostało określone w bardzo rzadkich zespołach genetycznych, takich jak:
  2. ● nerwiakowłókniakowatość typu I, prowadząca do zwiększonej predyspozycji rozwoju guzów, głównie rodzaju somatostatinoma, ale i do innych neuroendokrynnych,
  3. ● wieloogniskowa gruczołowatość neuroendokrynna typu I, w której, poza guzami neuroendokrynnymi trzustki, częściej stwierdza się gruczolaki przysadki i przytarczyc.

Cukrzyca

Najnowsze badania wskazują, że długotrwała cukrzyca, głównie typu II, oraz cukrzyca ciężarnych podwyższają ryzyko raka trzustki (istnieją jednak obserwacje, w których nie wykazano takiego związku).

Cukrzyca często towarzyszy rakowi trzustki i zdarza się, że świeżo rozpoznana cukrzyca może być jego pierwszym objawem (prawdopodobnie rak trzustki wydziela substancje hamujące działanie insuliny). Wstępne badania sugerują, że niektóre środki przeciwcukrzycowe (metformina) mogą zapobiegać rakowi trzustki.

Przewlekłe zapalenie trzustki

Przewlekłe zapalenie trzustki rozpoznaje się wówczas, gdy w wyniku rozmaitych czynników (np.

alkoholu) dochodzi do trwałego stanu zapalnego trzustki z następowym włóknieniem i zanikiem miąższu trzustki, czego konsekwencją jest utrata możliwości wydzielniczych i niewydolność trzustki.

Po wielu latach trwania choroby, zapewne wskutek przewlekłego zapalenia, częściej dochodzi do powstania raka trzustki. Równoczesne palenie papierosów przyspiesza zarówno niszczenie miąższu trzustki, jak i zwiększa ryzyko raka trzustki.

Dziedziczne zapalenie trzustki

Dziedziczne zapalenie trzustki jest genetyczną chorobą, w której dochodzi do częstych ataków zapalenia trzustki i w ostateczności dochodzi do rozwoju zapalenia przewlekłego i niewydolności. Osoby z dziedzicznym zapaleniem trzustki mają istotnie podwyższone ryzyko raka tego organu (zwłaszcza po 50. roku życia), które w ciągu życia wynosi około 40%.

Inne czynniki ryzyka

Zakażenie Helicobacter pylori, choroby przyzębia, marskość wątroby, grupa krwi inna niż 0, ekspozycja na niektóre związki chemiczne są również uważane za czynnik ryzyka raka trzustki.

Objawy, wczesne wykrycie

Objawy raka trzustki występują zazwyczaj późno, gdy nowotwór jest już zaawansowany. Symptomy raka trzustki wynikają zarówno z miejscowego działania guza (np. ucisku na sąsiednie struktury), powstania odległych przerzutów, jak i ogólnego wpływu choroby nowotworowej na organizm.

W guzach neuroendokrynnych, hormonalnie czynnych  występują (omówione poniżej) zespoły kliniczne wynikające z nadmiernej sekrecji hormonów. Należy podkreślić, że wiele objawów obserwowanych w raku trzustki stwierdza się w innych chorobach, także nienowotworowych.

Ból brzucha

Ból brzucha typowy dla raka trzustki jest zwykle zlokalizowany w nadbrzuszu, często promieniuje do kręgosłupa. Ból może być stały (także w nocy) lub epizodyczny, o różnym nasileniu. Czasem zmniejsza się w pozycji tzw. embrionalnej (na boku z podkurczonymi nogami).

Żółtaczka

Żółtaczką nazywamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i oczu (białkówek), wywołane nadmiernym stężeniem bilirubiny w surowicy krwi. Czasem może jej towarzyszyć odbarwienie stolca i ściemnienie moczu oraz świąd skóry.

Żółtaczka w raku trzustki spowodowana jest uciskiem dróg żółciowych przez guz (przede wszystkim głowy trzustki lub brodawki Vatera) lub przez powiększone węzły chłonne i utrudnieniem odpływu żółci (zawierającej bilirubinę) z wątroby do jelita, a także uszkodzeniem wątroby przez przerzuty nowotworowe. Obie te przyczyny mogą współistnieć.

Chudnięcie, brak apetytu

Typowym objawem choroby nowotworowej jest postępujące chudnięcie (po części może być wywołane zaburzeniami trawienia i cukrzycą) oraz brakiem apetytu.

Nudności, wymioty, objawy dyspeptyczne, biegunka

Objawy mogą być spowodowane zarówno ogólnym wpływem choroby nowotworowej na organizm, w tym na układ nerwowy odpowiedzialny za prawidłowe funkcjonowanie przewodu pokarmowego, zaburzeniem trawienia, jak też uciskiem i zwężeniem przewodu pokarmowego (zwykle dwunastnicy) przez rozrastający się guz.

Cukrzyca

Pacjenci z rakiem trzustki często mają cukrzycę lub tzw. upośledzoną tolerancję glukozy. Zdarza się, że świeżo wykryta cukrzyca może być pierwszym objawem raka trzustki. Po leczeniu raka trzustki u niektórych pacjentów cukrzyca może ulec złagodzeniu.

Incydenty zakrzepowo-zatorowe, zakrzepica żył układu głębokiego, zatorowość płucna, wędrujące zakrzepowe zapalnie żył powierzchownych

Rak trzustki wytwarza związki, które sprzyjają tworzeniu się skrzeplin w układzie żylnym i tym samym jest znaną (ale nie jedyną) przyczyną zakrzepicy żył układu głębokiego, zatorowości płucnej oraz powierzchownego wędrującego zakrzepowego zapalnie żył.

Inne objawy

Depresja, podskórne guzki z martwicą tkanki tłuszczowej (panniculitis), nawracające zapalenia trzustki.

Objawy związane z guzami neuroendokrynnymi produkującymi hormony

Ponad połowa guzów neuroendokrynnych nie wydziela związków czynnych biologicznie i nie powoduje poniższych symptomów).

Gastrinoma

Guz produkuje gastrynę stymulującą komórki żołądka do wydzielania kwasu solnego. W wyniku nadmiaru kwasu w przewodzie pokarmowym tworzą się liczne owrzodzenia (głównie żołądka i dwunastnicy), które mogą krwawić. Dodatkowo może wystąpić biegunka i chudnięcie.

Glukagonoma

Guz wydzielający glukagon, hormon podwyższający stężenie glukozy w surowicy krwi. Objawem glukagonoma może być cukrzyca (zwykle łagodna), wyniszczenie, chudnięcie, zapalenie języka i zajady, zakrzepy oraz rodzaj zapalenia skóry (tzw. wędrujący rumień nekrolityczny).

Insulinoma

Guzy neuroendokrynne: trudna diagnostyka, ale dostępne skuteczne leczenie

Guzy neuroendokrynne (NET) to nietypowe i bardzo trudne w rozpoznaniu nowotwory. Rozwijają się powoli, dając niespecyficzne objawy, które można pomylić z innymi chorobami.

Zanim u chorego z NET zostanie postawiona właściwa diagnoza, mogą minąć nawet 52 miesiące! O objawach mogących wskazywać na guzy neuroendokrynne oraz o możliwościach leczenia tych nowotworów mówiła 21 października podczas briefingu prasowego online dr hab.n.med. prof.

UJK Aldona Kowalska – kierownik Kliniki Endokrynologii Świętokrzyskiego Centrum Onkologii. Apelowała, aby pacjenci, u których występują niespecyficzne objawy, korzystali z diagnostyki i leczenia pomimo pandemii.

– Nowotwory neuroendokrynne to bardzo zróżnicowana grupa nowotworów wywodzących się z rozproszonych komórek znajdujących się w układzie oddechowym, grasicy, przewodzie pokarmowym i trzustce. Są to rzadkie nowotwory (rocznie występuje około 7 nowych zachorowań na 100 tys.

mieszkańców), szczyt zachorowań przypada  po 50. roku życia. Część z nich produkuje znaczne ilości hormonów i amin biogennych powodując różne objawy kliniczne. Do tych objawów należą biegunki, bóle brzucha, napadowe zaczerwienienia twarzy, duszność.

Rozpoznanie NET stanowi wyzwanie dla lekarzy, ponieważ guzy te rosną powoli, początkowo nie dając żadnych objawów lub wywołując symptomy imitujące inne choroby. Stąd też zwykle w pierwszej kolejności diagnostyka prowadzona jest w kierunku częstszych schorzeń niż NET.

Tylko nieliczne guzy powodują bardzo charakterystyczne objawy np.

guz wydzielający insulinę jest przyczyną gwałtownych spadków stężenia glukozy we krwi z typowymi objawami w postaci uczucia głodu, drżenia rąk, kołatania serca, osłabienia czy potów, które szybko ustępują po spożyciu słodkiego posiłku – mówi dr hab. n. med. Aldona Kowalska prof. UJK, kierownik Kliniki Endokrynologii Świętokrzyskiego Centrum Onkologii w Kielcach.

STAN CHOREGO DOBRY – GUZY NET WYKRYWANE PRZYPADKOWO

Jak podkreśla prof. Aldona Kowalska, brak charakterystycznych objawów lub symptomy sugerujące inne choroby sprawiają, że nowotwory neuroendokrynne często diagnozowane są zupełnie przypadkowo.

– Ponad 50 proc.  guzów nie daje żadnych objawów, dlatego bywają znajdowane na przykład podczas zabiegu operacyjnego w jelicie cienkim, wyrostku robaczkowym lub w czasie badań obrazowych narządów jamy brzusznej, często już na etapie przerzutów do narządów odległych.

Leia também:  Como carregar a bateria de um iphone ou ipod: 11 passos

Warto zauważyć, że zwykle nawet na etapie rozsiewu choroby stan ogólny pacjenta jest dobry, zupełnie inaczej niż dzieje się to w przypadku raka.

Problemem diagnostycznym jest częsta lokalizacja guzów w jelicie cienkim, które jest trudnym obszarem do badań, zwłaszcza jeśli rozmiary ogniska pierwotnego choroby są niewielkie – podkreśla prof. Aldona Kowalska.

GUZY NET – SYMPTOMY WSKAZUJĄCE NA CHOROBĘ

Niejednoznaczność w ocenie guzów neuroendokrynnych sprawia, że są bardzo trudne

w rozpoznaniu. Pacjenci ze swoimi nietypowymi objawami zgłaszają się m.in. do kardiologów, pulmonologów, gastrologów czy alergologów. Istnieją jednak symptomy, których regularne, długotrwałe powtarzanie się może sygnalizować obecność nowotworu, np:

  • objawy imitujące zespół jelita drażliwego (biegunki),
  • objawy podobne do astmy,
  • napadowe zaczerwienienia skóry twarzy,
  • trudności w oddychaniu,
  • zawroty głowy,
  • skurcze mięśni,
  • obrzęki,
  • niewyjaśniony niepokój.

– Napadowe zaczerwienienia twarzy, biegunki, duszności czy zawroty głowy mogą występować w tzw. zespole rakowiaka. Do pojawienia się tego zespołu dochodzi w późniejszym etapie choroby, gdy nowotwór zlokalizowany jest w przewodzie pokarmowym i daje przerzuty do wątroby.

Podobne objawy może powodować NET zlokalizowany w oskrzelach. Przyczyną objawów jest wydzielanie przez guz odpowiedzialnych za skurcze mięśni i reakcje naczynioruchowe amin biogennych i serotoniny.

Początkowo objawy pojawiają się po spożyciu alkoholu czy pokarmów zawierających potrzebną do syntezy serotoniny tyraminę, obecną np. w serach, czekoladzie, ciastach czy owocach cytrusowych. Utrzymujących się tego typu dolegliwości nie należy bagatelizować.

Badanie takie jak USG i tomografia komputerowa narządów jamy brzusznej, a także zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pozwalają na zobrazowanie choroby na tym etapie jej rozwoju – wyjaśnia prof. Aldona Kowalska.

DIAGNOZA I CO DALEJ?

Tym, co wyróżnia guzy neuroendokrynne na tle innych nowotworów jest fakt, że rosną znacznie wolniej, dając dużo lepsze rokowania.

Nawet późne wykrycie nowotworu neuroendokrynnego nie wyklucza szansy na skuteczne leczenie. Jak podkreśla prof. Aldona Kowalska to dobra wiadomość, biorąc pod uwagę, że niemal u 60 proc.

pacjentów choroba rozpoznawana jest w stadium z przerzutami do innych organów.

– Rokowanie u chorych z NET jest zdecydowanie korzystniejsze niż w przypadku innych nowotworów. Chorzy mimo obecności przerzutów czują się dobrze, nie mają cech wyniszczenia nowotworowego, są aktywni. Wolniejsze postępowanie choroby oraz liczne opcje lecznicze pozwalają jeszcze bardziej spowolnić postęp choroby i istotnie wydłużyć życie chorych. 

SKUTECZNE METODY LECZENIA SĄ DOSTĘPNE

Jak informuje prof. Aldona Kowalska, najlepszą metodą leczenia choroby jest leczenie operacyjne, jednak całkowite usunięcie guza na etapie choroby przerzutowej zwykle nie jest możliwe.

– W przypadku NET zalecane są także wszelkie operacje ukierunkowane na zmniejszenie masy nowotworowej, co znajduje uzasadnienie w łagodzeniu objawów klinicznych wynikających z aktywności wydzielniczej nowotworu.

Aby zmniejszyć masę nowotworową przerzutów stosuje się techniki termoablacji, czyli niszczenia komórek wysoką temperaturą uzyskiwaną metodą laserową czy z wykorzystaniem fal radiowych lub metodę radioembolizacji z wykorzystaniem izotopu itru. Wśród metod terapeutycznych mamy także farmakoterapię.

Podstawową grupę leków stanowią analogi somatostatyny czyli występującego naturalnie hormonu o właściwościach hamujących procesy wydzielnicze i proliferacyjne komórek. Analogi somatostatyny to nie chemioterapia, która kojarzy się pacjentom z licznymi działaniami niepożądanymi.

Ta grupa leków jest bardzo dobrze tolerowana i zwykle poprawia jakość życia poprzez łagodzenie dolegliwości wynikających z  czynności wydzielniczej guzów. Drugą grupę leków stanowią tzw. terapie celowane molekularnie. U niektórych chorych na guzy NET, cechujących się wysoką zdolnością do szybkich podziałów komórkowych, stosuje się także klasyczną chemioterapię – podkreśla prof. Aldona Kowalska.

GDZIE LECZYĆ GUZY NET W WOJEWÓDZTWIE ŚWIĘTOKRZYSKIM?

Różnorodne metody leczenia oraz rzadkość choroby powodują konieczność skupienia chorych w jednym, wysoko wyspecjalizowanym ośrodku dysponującym przygotowaną kadrą oraz zapleczem sprzętowym.

Klinika Endokrynologii Świętokrzyskiego Centrum Onkologii w Kielcach zajmuje się guzami neuroendokrynnymi od początku swojego istnienia, czyli od 21 lat.

Chorzy z rozpoznaniem tego nowotworu mogą tutaj liczyć na wielodyscyplinarne konsylium skupiające specjalistów w dziedzinie chirurgii onkologicznej, chemio- i radioterapii, endokrynologii, medycyny nuklearnej oraz ekspertów diagnostyki radiologicznej, którzy dla każdego chorego ustalają indywidualny plan leczenia. W ŚCO istnieje możliwość wykonania zarówno biopsji metodą cienkoigłową z techniką cell-block, jak i gruboigłową z wykorzystaniem barwień immunohistochemicznych, kluczowych w rozpoznaniu zaawansowanych, nieoperacyjnych NET.

– W ŚCO dysponujemy doskonałymi możliwościami w zakresie diagnostyki i leczenia NET oskrzeli. Oddziały chirurgii i poradnie endoskopowe doskonale radzą sobie z diagnostyką i leczeniem NET przewodu pokarmowego.

Chirurdzy i gastrolodzy ŚCO z powodzeniem wykonują radyklane onkologicznie zabiegi endoskopowego usuwania NET żołądka czy odbytnicy. Posiadamy nie tylko wykwalifikowaną kadrę, ale i nowoczesny sprzęt – mówi prof.

Aldona Kowalska.

Obecnie pod opieką ŚCO znajduje się ponad 300 pacjentów z NET. Rocznie trafia tu około 50 nowych chorych.

Część pacjentów po skutecznym leczeniu chirurgicznym pozostaje wyłącznie w nadzorze onkologicznym, część z powodu późnego rozpoznania i braku możliwości przeprowadzenia radykalnego leczenia operacyjnego wymaga terapii systemowej. 60 proc. chorych z NET przeżywa nawet 10 lat.

Jednym z takich pacjentów jest pan Jacek, który podzielił się z dziennikarzami swoim doświadczeniem z ponad 10 lat zmagania się z NET. Trafił do Kliniki Endokrynologii ŚCO po nieskutecznym leczeniu przeciwnowotworowym.

Dopiero w ŚCO postawiono prawidłową diagnozę: guz neuroendokrynny trzustki z przerzutami do wątroby. Obecnie pan Jacek znajduje się pod opieką Kliniki Endokrynologii ŚCO i raz w miesiącu zgłasza się na badania kontrolne oraz podanie leku.

Guzy neuroendokrynne – Specjalistyczne Centrum Chirurgii Ogólnej i Onkologicznej

Najczęściej zlokalizowane w dystalnej części jelita, blisko zastawki Bauchina. Jedna trzecia jest wieloogniskowa. Najczęściej mają małe rozmiary, są dobrze zróżnicowane (G1 i G2) i przerzutują do węzłów chłonnych i wątroby.

Mają lepszą prognozę niż raki tego odcinka przewodu poakrmowego. Nawroty najczęściej obserwowane są w przypadku pacjentów z przerzutami w węzłach chłonnych, zajęciem naczyń chłonnych i nerwów.

Guzy >1cm są złośliwe i przerzutują

Co to jest rakowiak?

Termin rakowiak wykorzystuje się w przypadku guzów środkowej części prajelita produkujących serotoninę i dające objawy zespołu rakowiaka. Od 2019 roku powinno się jednak stosować terminy wspólne NET G1, G2, G3 oraz NEC.

Guzy neuroendokrynne wyrostka robaczkowego

  • Są to najczęściej występujące guzy neuroendokrynne (85%). Najczęściej mają
  • Guzy neuroendokrynne okrężnicy mają najgorsze rokowanie ze wszystkich NET układu pokarmowego: 5-letnie przeżycie 67% (w porównaniu do odbytnicy 5-letnie przeżycie 96%)

Jakie objawy dają nowotwory neuroendokrynne?

W przypadku guzów nieprodukujących hormonów objawy są niecharakterystyczne: ból brzucha, osłabieniem, złe samopoczucie, utarta masy ciała, brak apetytu, dolegliwości dyspeptyczne.

Objawy związane z obecnością masy guza: niedrożność przewodu pokarmowego, krwawienie do przewodu pokarmowego, biegunki, zaparcia. W przypadku guzów neuroendokrynnych wyrostka robaczkowego objawy przypominają jego zapalenie.

Objawy zespołu rakowiaka (40% guzów jelita cienkiego): biegunka wydzielnicza, bóle brzucha, często kolkowe, zaczerwienie skóry, zapalenie skóry, skurcz oskrzeli, duszność, przewlekłe zmęczeniem wzmożona potliwość, bóle i zawroty głowy, kaszel, bóle kostno-stawowe, miopatie i zapalenie stawów.

Może dojść do zajęcia zastawek serca (szczególnie prawego serca; zespół Hedingera; 50% pacjentów) i aorty. To może doprowadzić do niewydolności prawokomorowej serca, co jest najczęstszą przyczyną zgonu pacjentów z zespołem rakowiaka.

Przewlekły odczyn dezmoplastyczny (włóknisty odczyn w krezce jelita) może upośledzać ukrwienie jelit (objawy przewlekłego niedokrwienia), upośledzenie czynności motorycznej jelit, objawy zespołu złego wchłaniania. Rzadko włóknienie prowadzi do martwicy jelita lub wodonercza=naciekanie moczowodów

Czy są jakieś badania z krwi które są swoiste dla guzów neuroendokrynnych?

Najczęściej oznacza się chromograninę A; czułość 10-100%, swoistość 68-100%dlatego jest to tylko badanie pomocnicze. Rzadziej stosuje się neurospecyficzną enolazę (NSE), polipeptyd trzustkowy (PP).

W przypadku nowotworów wydzielających hormony oznacza się hormon wydzielany przez guza.

W przypadku zespołu rakowiaka oznacza się dwukrotnie dobowe wydzielanie metabolitu serotoniny – kwasy 5-hydroksyindolooctowego w moczu

Jakie badania obrazowy wykonuje się w przypadku guzów neuroendokrynnych?

Wykorzystuje się szereg badań typowych dla innych nowotworów: USG, KT, MR. Dodatkowo szczególne znaczenie mają badania czynnościowe PET/KT z analogami somatostatyny znakowane 68Ga (68Ga-DOTATATE PET/CT) lub scyntygrafia z analogami somatostatyny.

Badanie to ma ogromne znaczenie z uwagi na fakt, że guzy na wczesnym stadium zaawansowania mogą zostać nieuwidocznione w rutynowych badaniach obrazowych.

Większość nowotworów neuroendokrynnych odznacza się niską utylizacją glukozy, ale wykorzystanie PET z 18FDG z wysokim SUV pozwala na ocenę bardziej agresywnego przebiegu choroby.

Jak leczy się guzy neuroendokrynne?

Należy wyciąć ognisko pierwotne oraz węzły chłonne. W przypadku guzów NET G3 i NEC stosuje się zasady w nowotworach złośliwych nabłonkowych. Stosowanie analogów somatostatyny zwiększa ryzyko kamicy pęcherzyka żółciowego, ale nie udowodniono częstszego występowania zapalenia pęcherzyka żółciowego. Jednak przed leczeniem wykonuje się wycięcie pęcherzyka żółciowego.

Guzy neuroendokrynne trzustki (Pan NET – pancreatic neuroendocrine tumors)?

Guzy neuroendokrynne trzustki stanowią 2-5% wszystkich guzów trzustki Należy rozgraniczyć dobrze zróżnicowane guzy neuroendokrynne od źle zróżnicowanych nowotworów neuroendokrynnych (G3 pNET) i raków neuroendokrynnych (NEC – neuroendocrine cancer) . Te dwa ostatnie typy leczy się jak raki trzustki.

Leia também:  Leczenie raka błony śluzowej trzonu macicy

Należy jednak podkreślić, że pNET G3 znacznie lepiej rokuje niż NEC. 20% z guzów pNET produkuje hormony i najczęściej guzy te położone są w ogonie trzustki (gastrinoma, VIPoma, glukagonoma, ACTH, PTHrP, CCK, GHRH, serotonina). Guzy nieczynne hormonalnie 2x częściej zlokalziowane są w głowie trzustki.

90% guzów jest sporadyczne, a tylko 10% występuję w zespołach genetycznych (np. MEN1, choroba von Hippel-Lindau, neurofibromatoza.

Objawy neuroendokrynnych trzustki?

  1. W przypadku guzów hormonalnie czynnych: – insulinoma: spadku cukru (triada Whipplea) – gastrinoma: dolgeliwości bólowe, refluks żołądkowo-przełykowy, biegunka, wrzody żołądka i dwunastnicy – vipoma: biegunka, hipokaliemia, odwodnienie, osabienie mięśni, nudności – glukagonoma: wysypka, nietoleracja glukozy, spadek masy ciała, zmiany skórne na dystalnych kończynach – somatostatynoma: cukrzyca, kamica pęcherzyka żółciowego, biegunka
  2. – ACTH: zespół Cushing’a
  3. Piśmiennictwo:
  4. Neuroendocrine neoplasms of the digastive system – current classification and terminology. Nowotwory 2021;6(1):26-37

Guzy neuroendokrynne trzustki

Rozsiany układ endokrynny przewodu pokarmowego i trzustki składa się z mniej więcej 15 typów komórek, produkujących ponad 30 hormonów, polipeptydów i amin.

Znajdują się w nich markery komórek nerwowych, jak chromogranina A, synaptofyzyna i swoista enolaza neuronalna (NSE – neuron-specific enolase) – stąd nazwa „komórki neuroendokrynne”. Powstają z multipotencjalnych komórek macierzystych w trzustce i w przewodzie pokarmowym.

Guzy wywodzące się z tych komórek noszą nazwę guzów neuroendokrynnych lub endokrynnych (GEP-NETs – gastro-entero-pancreatic neuro-endocrine tumors). Mają wspólne cechy:

  • występują rzadko
  • w większości są złośliwe (z wyjątkiem insulinoma)
  • rosną wolniej niż gruczolakoraki przewodu pokarmowego
  • w większości są hormonalnie nieczynne
  • te czynne hormonalnie objawiają się charakterystycznymi zespołami klinicznymi
  • przerzuty, upośledzające jakość życia i skracające życie, występują stosunkowo późno.

GEP-NETs stanowią ok. 2% nowotworów przewodu pokarmowego i trzustki – nie są zatem wielkim problemem epidemiologicznym. Często bywają jednak dramatem w wymiarze indywidualnym. Wczesne objawy są mało charakterystyczne, a bardziej swoiste, późniejsze, wiążą się z zaawansowaną, groźną dla życia chorobą.

Niestety możliwości opanowania wzrostu guza są ograniczone, zatem wczesne rozpoznanie, umożliwiające radykalne leczenie chirurgiczne, jest poważnym wyzwaniem.

 W celu skoordynowania działań w naszym kraju powstała Polska Sieć Guzów Neuroendokrynnych, która opracowała zalecenia diagnostyczno-lecznicze dotyczące postępowania w guzach neuroendokrynnych przewodu pokarmowego i trzustki.

Ogólna charakterystyka guzów neuroendokrynnych trzustki

Guzy neuroendokrynne trzustki (GNT) są ważną częścią GEP–NET (20-40%). Wywodzą się z multipotencjalnych komórek macierzystych w nabłonku przewodów trzustkowych. Dzieli się je na hormonalnie czynne i nieczynne.

Guzy hormonalnie czynne

Guzom hormonalnie czynnym towarzyszy charakterystyczny zespół kliniczny, ułatwiający rozpoznanie. Do tej grupy, zgodnie z nazwą wydzielanego hormonu, zalicza się:

  • insulinoma (ok. 50%)
  • gastrinoma (30%)
  • VIP-oma (5-10%)
  • glucagonoma (5-10%)
  • somatostatinoma (5-10%)
  • rzadsze guzy (np. GRF-oma, grelinoma, serotoninoma, ACTH-oma).

Guzy te, z wyjątkiem insulinoma, rozpoznaje się zwykle dopiero w okresie przerzutowym.

Guzy nieaktywne hormonalnie

Nieczynne guzy, w tym wydzielające polipeptyd trzustkowy (PP-oma) lub neurotensynę (neurotensinoma), stanowią 30-60%, a według skrajnych ocen nawet do 90% guzów neuroendokrynnych trzustki. Bezobjawowy początkowo przebieg, a potem brak charakteryst…

Diagnoza przede wszystkim

Artykuł powstał we współpracy z firmą Ipsen Polska

NET to skrót określający grupę rzadkich, często wolno rosnących nowotworów, które rozwijają się z komórek endokrynnych rozproszonych w całym organizmie. Najczęściej, bo aż w 70 proc., lokują się w obrębie układu pokarmowego – w żołądku, trzustce i jelitach. Pojawiają się również w płucach i innych częściach ciała.

Rozproszony układ hormonalny składa się z komórek neuroendokrynnych, znajdujących się w drogach oddechowych i przewodzie pokarmowym, w gruczołach dokrewnych, takich jak nadnercza, trzustka, tarczyca i przysadka. Komórki te znajdują się również w jajnikach, jądrach i gruczole piersiowym.

Wskutek pojawienia się mutacji te wyspecjalizowane komórki zaczynają się dzielić w sposób niekontrolowany, chaotyczny, szybki, co powoduje dalsze nagromadzenie mutacji. Systemy korygujące błędy w komórkach nie nadążają za tempem podziałów.

Ich budowa staje się coraz bardziej uproszczona i tracą kontakt z otaczającymi je prawidłowymi tkankami. Guz się powiększa, a narastające masy nowotworowe mogą powodować na przykład zamknięcie światła jelita i naciekać na otaczające tkanki.

Luźny kontakt pomiędzy komórkami sprzyja ich odrywaniu się i tworzeniu się przerzutów do m.in. wątroby, kości i węzłów chłonnych.

Guzy neuroendokrynne rozwijają się stosunkowo wolno i jak twierdzi endokrynolog, prof. Marek Ruchała ze Szpitala Klinicznego Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, bywają chorobą rodzinną i gra tu rolę pewien czynnik genetyczny.

– Na nowotwory neuroendokrynne zapada mniej więcej tyle samo kobiet co mężczyzn, natomiast wiek rozpoznania choroby jest różny. Najczęściej około 40. do 60. roku życia., ale zdarzają się guzy u bardzo młodych i u starszych osób – mówi prof. Marek Ruchała.

Choroba o wielu twarzach

Guzy neuroendokrynne, choć rzadkie i trudne do wykrycia, znane są medycynie od ponad 150 lat.

Ta grupa nowotworów została po raz pierwszy zidentyfikowana jako specyficzna choroba w połowie XIX wieku, a termin „rakowiak” pojawił się w 1907 r. w celu opisania guza, który rósł znacznie wolniej niż normalne nowotwory. Jednak w latach 50.

stało się jasne, że te wolno rosnące guzy mogą być złośliwe i rozprzestrzeniać się z jednej części ciała na drugą, podobnie jak inne formy raka.

Istnieje wiele różnych rodzajów NET i wszystkie mają nieco odmienny sposób prezentowania się, zarówno pod względem objawów, jak i wyglądu pod mikroskopem. Są klasyfikowane zgodnie z obszarem, w którym są zlokalizowane.

Nowotwory te rozwijają się powoli i często niezauważenie, a objawy mogą wskazywać na inne choroby lub dolegliwości. Na przykład rakowiak bywa mylony z zespołem jelita drażliwego, objawami menopauzy, a nawet z nerwicą, natomiast guzy zlokalizowane w płucach – z astmą.

– Część z tych nowotworów daje specyficzne objawy, na przykład jednym z najbardziej typowych jest rakowiak, który wywołuje uczucie gorąca, rumień i biegunki, ale są też takie, które powodują obniżenie poziomu cukru.

Istnieje też cała masa guzów endokrynnych, niedających żadnych objawów – wyjaśnia prof. Marek Ruchała. – U większość naszych pacjentów guza wykryto podczas zabiegów operacyjnych lub diagnostycznych, badania radiologicznego układu oddechowego.

Na przykład przy endoskopii zauważa się polip, który okazuje się guzem neuroendokrynnym.

Ukryty za symptomami

Niektóre nowotwory z tej grupy, jak w przypadku rakowiaka, produkują nienormalnie duże ilości hormonów. To natomiast powoduje zauważalne objawy, takie jak uderzenia gorąca, biegunka, skurcze, świszczący oddech podobny do astmy, problemy z sercem i zmiany skórne.

Funkcjonujące guzy tworzą szereg zespołów klinicznych powiązanych z miejscem ich powstania. Na przykład insulinoma będzie powodować wydzielanie insuliny i w konsekwencji spadek poziomu glukozy, a gastrinoma – gastryny. Guzy trzustki wydzielają także pewne hormony i peptydy, które nie powodują rozpoznawalnego zespołu ani zbioru objawów.

Może to utrudnić diagnozę i wyjaśnia, dlaczego zwykle są rozpoznawane przypadkowo i zbyt późno.

Badanie komórek nowotworowych pod mikroskopem jest bardzo ważne, aby odpowiednio zaklasyfikować guza, a później pozwolić zespołowi medycznemu na zaplanowanie odpowiedniego leczenia.

O ile na poziomie nieswoistych objawów trudno jest lekarzom odkryć, że pacjent ma guza neuroendokrynnego, o tyle gdy wycinek tkanki trafi do badania histopatologicznego, możemy liczyć w Polsce na bardzo dobrą diagnozę.

Eksperci od walki z NET

– Na szczęście pomyłki diagnostyczne właściwie się już nie zdarzają albo są bardzo rzadkie. Mamy bardzo dobrych patologów, są wprawdzie nieliczni, ale świetnie potrafią rozpoznać te guzy, a ich wiedza jest naprawdę na światowym poziomie – mówi prof. Marek Ruchała.

Badania wycinków tkanek poprzedzają lub uzupełniają dostępne w Polsce badania biochemiczne – stężeń chromograniny A, białka produkowanego w komórkach guzów czy hormonów specyficznych dla danego zespołu, a także typowe badania obrazowe – USG, tomografia i rezonans magnetyczny.

Bardzo dobre wyniki dają badania obrazowe, połączone z wprowadzeniem do organizmu chorego analogów somatostatyny znakowanych promieniotwórczym izotopem – technetem. W Polsce można też wykonywać badania pozytonowej tomografii emisyjnej PET z wykorzystaniem znakowania izotopem galu 68.

Pozwala ono wykrywać receptory somatostatyny znajdujące się na komórkach guzów neuroendokrynnych i dzięki temu zlokalizować ognisko pierwotne guza.

Rokowanie w przypadku nowotworów neuroendokrynnych jest uzależnione od stopnia zaawansowania guza w momencie jego wykrycia.

Na wczesnym etapie, podobnie jak w przypadków wszystkich nowotworów, NET można często wyleczyć chirurgicznie i jeśli jest to możliwe, powinno to być pierwszą linią leczenia.

Pacjenci muszą być nadal obserwowani przez co najmniej dziesięć lat, aby upewnić się, że nie ma nawrotu choroby.

– Z uwagi na to, że guzy te posiadają ekspresję receptorów somatostatyny, możemy leczyć je za pomocą analogów somatostatyny. W Polsce mamy dwa takie leki i oba są refundowane.

Ciągle mówimy o czymś, co nie ma związku z chemioterapią, którą podaje się wyłącznie w przypadku raków neuroendokrynnych, czyli guzów najbardziej zaawansowanych – wyjaśnia prof. Marek Ruchała.

– Ponadto, oprócz znanych analogów, możemy użyć izotopu, który dociera do receptorów na powierzchni komórek nowotworowych i doprowadza do miejscowego ich niszczenia. Polska ma w tym zakresie bardzo duże osiągnięcia. Wprowadzaliśmy to leczenie bardzo wcześnie, nawet wcześniej niż pozostałe kraje.

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*