Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenie

Jednym z rzadkich wad serca jest anomalia Ebsteina. Jest to wrodzona choroba, w której trójkątny zawór serca jest przemieszczany do prawej komory, chociaż musi znajdować się na granicy między komorą a przedsionkiem. Znajduje się znacznie niżej w przepływie krwi.

Cechy anatomiczne

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenie

Ze względu na niewielki rozmiar prawej komory, mniej krwi jest zwolniony z niego. A zwiększona wielkość prawego przedsionka jest spowodowana tym, że dochodzi do tego część krwi żylnej.

U wielu pacjentów z zaburzeniami Ebsteina diagnozuje się także ubytek przegrody międzysionkowej i otwarte owalne okno. To zastępstwo towarzyszące wielu jest ratowanie życia. Przez wadę przegrody z zatłoczonego prawego przedsionka jest wydzielanie krwi. To prawda, z krwią żylną w lewym przedsionku zmieszanym z krwią tętniczą. Powoduje to zatrzymanie tlenu w tkankach i narządach.

Przyczyny choroby

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenie

Ta wrodzona choroba towarzyszy 50% przypadkom przez wadę przegrody międzyprzedsionkowej. W innych przypadkach występuje zaburzenie rytmu. Aby zrozumieć, dlaczego te lub inne kombinacje wad serca wystąpiły, lekarze jeszcze nie zdołali.

Możliwe warianty przebiegu choroby

Anomalia Ebsteina jest krytyczną wrodzoną chorobą serca. Występuje zarówno u chłopców, jak i dziewcząt. Przebieg choroby i rokowanie zależą od stopnia deformacji zastawki trójdzielnej. Ważne są również zmiany patofizjologiczne, które wystąpiły w prawym przedsionku i komorze.

W niektórych przypadkach, wady rozwojowe znacząco zmniejszają krążenie krwi płodu. Powoduje niewydolność serca, rozwija się wodochłonność, aw 27% przypadków zachodzi domaciczna śmierć dziecka.

W głębokiej patologii po narodzinach dzieci urodzonych w ciągu pierwszego miesiąca życia. Według danych statystycznych jest to około 25% wszystkich dzieci, u których stwierdzono nieprawidłowość Ebsteina.

Diagnoza w czasie ciąży może zostać ustalona już w 20. tygodniu.

Około 68% noworodków z tą patologią przeżyje do sześciu miesięcy, a do 5 lat – 64% dzieci. Grupa ta obejmuje niemowlęta, których zastawek trójdzielny i prawy komorowy są zadowalające. Większość z nich umiera w wyniku postępującej niewydolności serca i zaburzeń rytmu serca.

Klasyfikacja typów chorych

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenie

W drugim etapie objawy kliniczne są wyraźne. Ta anomalia objawia się nawet w dzieciństwie i postępuje dość ciężko. Odrębnie etapy są następujące:

– II a – charakteryzuje się brakiem zakłóceń w ciepłym rytmie;

– II b – napady drgawkowe często występują.

Trzecim etapem jest okres trwałego dekompensacji. Jest rozpoznawany w przypadkach, gdy ciało nie jest w stanie zrekompensować aktywności serca za pomocą jakichkolwiek mechanizmów pomocniczych.

Kliniczny obraz choroby

Po urodzeniu dzieci z zaburzeniami Ebsteina są cyjanotyczne. Cukrzyca występuje w ciągu 2-3 miesięcy życia ze względu na zmniejszenie oporu naczyń płuc. U dzieci z lekkim defektem w przegrodę serca zwiększa się ryzyko śmiertelnego wyniku powikłań sinicy i postępującej niewydolności serca.

  • U dzieci z zaburzeniami Ebsteina często obserwuje się następujące objawy:
  • – duszność nawet w okresie odpoczynku;
  • – obrzęk, który można zobaczyć na kończynach dolnych;
  • – zwiększone zmęczenie, szczególnie widoczne podczas wysiłku fizycznego;
  • – zaburzenia rytmu serca;
  • – sinica skóry i warg.

Cukrzyca pojawia się u dzieci wcześniej niż objawy niewydolności serca. Starsze dzieci mogą narzekać na powtarzające się ataki zwiększonego tętna.

Diagnoza choroby

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenie

Po usłyszeniu lekarza lekarz może usłyszeć charakterystyczny rytm, może to być trzy lub cztery razy. Wchłania to cichy, skurczowy szmer niedotlenienia trójdzielnego. Dodatkowo wymawiane jest rozszczepienie drugiego tonu, nie zmienia się podczas oddychania. W górnej części lewej krawędzi mostka należy usłyszeć mezodusy skrzypienie cichego hałasu.

Na obrazie radiologicznym wizualizuje się powiększony cień serca, co wynika ze znacznego wzrostu prawego przedsionka. Wzór naczyniowy płuc jest zwykle blady. Serce często przyjmuje postać piłki.

Zmiany obserwuje się w EKG. Kardiogram wykazuje oznaki przerostu prawego przedsionka, przedłużony odstęp PQ i całkowite lub częściowe zablokowanie prawej nogi paczki.

Na echokardiografii widać szerokie otwarcie zastawki trójdzielnej. Bariera jest przemieszczana w kierunku wierzchołka.

Taktyka działań o wrodzonej anomalii

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenie

Leczenie jest przeprowadzane w zależności od innych problemów towarzyszących. Jeśli pacjent doświadczał normalnego wieku niemowlęcego, operację można odłożyć, aż objawy niewydolności serca zostaną wymówione.

Wszystkie dzieci z tym problemem powinny obserwować pediatryczny kardiolog, który specjalizuje się w wrodzonej chorobie serca. Również jego stan powinien być kontrolowany przez chirurgów sercowych.

Jeśli pacjenci wykazują zmniejszenie przepływu krwi w płucach i objawy niewydolności serca, zaleca się podawanie leków jonotropowych, prostagoldy grupy E. Ponadto poprawia się kwasica metaboliczna. Takie leczenie pozwala zwiększyć wydalanie serca i zmniejszyć ściskanie lewej komory przez rozszerzoną prawą stronę.

W przypadkach, gdy występuje częstoskurcz, konieczne jest prowadzenie terapii szczególnymi lekami przeciwarytmicznymi.

Wskazania do interwencji chirurgicznej

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenie

Względne przeciwwskazania obejmują wiek 4-5 lat. Jeśli to konieczne, operacja jest wykonywana u noworodka. Również nie ma operacji dla tych, którzy mieli nieodwracalne nieodwracalne zmiany organów wewnętrznych.

Pacjenci, którzy stwierdzili nieprawidłową Ebstein, bez operacji, mogą żyć średnio przez 20 lat. Ich śmierć z reguły jest nagła. Występuje z powodu migotania komór serca.

Działanie

Tylko przy pomocy interwencji chirurgicznej sytuacja może zostać w pełni skorygowana. W takim przypadku lekarze zalecają, jeśli to możliwe, zrobić to w starszym wieku z powodu zbyt małego serca w okresie niemowlęctwa.

Operacja odbywa się w otwartym sercu, w celu umożliwienia jej przeprowadzenia procesu sztucznego cyrkulacji. Powierzchniowa część prawego przedsionka jest szwana, a szwy zaworów trójkątnych podnoszą się do pozycji zbliżonej do normalnej.

W przypadkach, gdy nie jest to możliwe, jest usuwany i zastępowany protezą. To pozwala nam zapomnieć, że pacjent miał anomalię Ebsteina.

U dorosłych pacjentów można wykonać protezę, ale dzieci poniżej 15 roku życia są wykonane z tworzywa sztucznego.

Śmiertelność podczas operacji nie przekracza 2-5%. Prawdopodobieństwo śmiertelnego wyniku zależy zarówno od doświadczenia chirurga sercowego, jak i od ciężkości uszkodzenia. W niemal 90% przypadków pacjenci mogą w ciągu roku wrócić do normalnego trybu życia.

Szczególną uwagę należy zwrócić na takich pacjentów przez anestezjologów. Wszakże konieczne jest specjalne podejście do pacjentów, u których stwierdza się nieprawidłowość Ebsteina. Cechy znieczulenia powinny być znane lekarzowi. Musi wziąć pod uwagę, że ciśnienie u takich pacjentów może być niestabilne. Z tego powodu anestezjolog obserwuje swoich pacjentów po operacji.

Rodzaje protez

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenie

Podczas instalowania mechanicznego zaworu pacjent musi stale pić leki, które rozcieńczają krew, ale jeśli system jest obserwowany, może trwać dłużej. Biologiczne urządzenie jest mniej wytrzymałe.

Anomalia Ebsteina: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Jedna z rzadkich wad sercajest anomalia Ebsteina. Jest to choroba wrodzona, w której zastawka trójdzielna jest przenoszona do prawej komory, chociaż powinna znajdować się na granicy komory i przedsionka. Znajduje się znacznie niżej w przepływie krwi.

Leia também:  Jakie Sa Objawy Konczacego Sie Sprzegla?

Anatomiczne cechy

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenieAnomalia Ebsteina prowadzi do tego, że jamaprawa komora staje się mniejsza, a prawy małżowina uszna – więcej niż norma. Zawory są również różne. Mogą być nieprawidłowo opracowane lub przesiedlone. Rozwój całego aparatu akordowego i mięśniowego, który napędza aparat trójdzielny, zostaje zakłócony.

Ze względu na niewielki rozmiar prawej komory serca uwalniana jest mniejsza ilość krwi. Zwiększenie rozmiaru prawego przedsionka wynika z tego, że wchodzi w niego część krwi żylnej.

U wielu pacjentów z anomalią Ebsteinazdiagnozować ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i otwarte owalne okno. Towarzyszący im występek dla wielu ratuje życie. Poprzez defekt przegrody z przepełnionego prawego przedsionka, krew zostaje wypuszczona. To prawda, że ​​żylna krew w lewym atrium zmieszała się z krwią tętniczą. Powoduje to niedobór tlenu w tkankach i narządach.

Przyczyny choroby

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenieMniej niż 1% osób z wrodzonymi wadami rozwojowymiserce ma zdiagnozowaną nieprawidłowość Ebsteina. Przyczyn tego rozwoju nie można dokładnie określić. Zgodnie z założeniami wydaje się, ze względu na anomalie genetyczne. Ponadto, zgodnie z jedną wersją, taki rozwój mięśnia sercowego może prowadzić do odbioru w czasie ciąży preparatów zawierających sole litu.

Ta wrodzona choroba w 50%przypadków z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej. W innych przypadkach występuje zaburzenie rytmu. Aby zrozumieć, dlaczego te lub inne kombinacje wad serca występują, lekarze jeszcze się nie powiodło.

Możliwe warianty przebiegu choroby

Anomalia Ebsteina jest krytyczna wrodzonachoroba serca. Występuje zarówno u chłopców, jak i dziewcząt. Przebieg choroby i rokowanie będą zależeć od stopnia deformacji zastawki trójdzielnej. Ważne są również zmiany patofizjologiczne, które wystąpiły w prawym przedsionku i komorze.

W niektórych przypadkach wada jestkrążenie krwi płodu. Występuje niewydolność serca, rozwija się wodogłowie, aw 27% przypadków występuje śmierć wewnątrzmaciczna dziecka.

W głębokiej patologii po urodzeniu dzieci giną w ciągu pierwszego miesiąca życia. Według statystyk, jest to około 25% wszystkich dzieci, które wykryły nieprawidłowość Ebsteina.

Rozpoznanie w czasie ciąży można ustalić już w 20. tygodniu.

Około 68% noworodków z tą patologiążyj do pół roku, a do 5 lat – 64% dzieci. Do tej grupy należą niemowlęta, których zastawka trójdzielna i funkcja prawej komory są zadowalające. W większości przypadków umierają z powodu postępującej niewydolności serca i zaburzeń rytmu serca.

Klasyfikacja typów chorób

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenieSpecjaliści identyfikują kilka etapówchoroba określana jako anomalia Ebsteina. Objawy będą zależeć od tego, jak wielka jest klęska serca. Najrzadsze jest stadium bezobjawowe. Tacy pacjenci mogą nawet nie podejrzewać patologii i prowadzić normalnego trybu życia. Nie cierpią fizycznego stresu.

W drugim etapie wyraźne są objawy kliniczne. Ta anomalia objawia się nawet w dzieciństwie i postępuje dość ciężko. Oddzielnie etapy to:

– II a – charakteryzuje się brakiem zaburzeń rytmu serca;

– II b – drgawki występują często.

Trzeci etap to okres trwałej dekompensacji. Jest rozpoznawany w przypadkach, gdy organizm nie jest w stanie zrekompensować aktywności serca jakimikolwiek mechanizmami pomocniczymi.

Obraz kliniczny choroby

Po urodzeniu dzieci z anomalią Ebsteina są różnesinica. Sinica w 2-3 miesiącach życia zmniejsza się ze względu na zmniejszenie oporu naczyń płucnych. Jednak u dzieci z niewielką wadą przegrody sercowej wzrasta ryzyko śmiertelnego wyniku powikłań sinicy i postępującej niewydolności serca.

  • U dzieci z nieprawidłowościami Ebsteina często występują takie oznaki:
  • – duszność nawet podczas okresu odpoczynku;
  • – obrzęk widoczny na kończynach dolnych;
  • – zwiększone zmęczenie, szczególnie widoczne przy wysiłku fizycznym;
  • – zaburzenia rytmu serca;
  • – sinica skóry i warg.

Sinica pojawia się u dzieci wcześniej niż objawy niewydolności serca. Starsze dzieci mogą skarżyć się na nawracające ataki o podwyższonym rytmie serca.

Diagnoza choroby

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenie W niektórych przypadkach choroba jest określana przezw czasie ciąży lub bezpośrednio po porodzie w szpitalu. Istnieje kilka charakterystycznych cech, na których lekarz może podejrzewać, że dziecko ma nieprawidłowość Ebsteina. Diagnoza obejmuje osłuchiwanie, prześwietlenie klatki piersiowej, EchoCG, EKG. Wszystkie te metody łączą się, aby dokładnie ustalić diagnozę.

Po osłuchaniu lekarz słyszy pewną charakterystykęrytm, może to być trzy lub cztery razy. To tłumi cichy skurczowy szmer niewydolności trójdzielnej. Ponadto wyraźny jest podział drugiego tonu, nie zmienia się podczas oddychania. U góry lewej krawędzi mostka słychać mezodozolowe skrzypienie cichy hałas.

Na zdjęciach rentgenowskich, powiększonycień serca, jest to spowodowane znacznym wzrostem prawego przedsionka. Układ naczyniowy płuc jest zwykle blady. Serce często przyjmuje postać piłki.

Zmiany odnotowano na EKG. Kardiogram wykazuje oznaki przerostu prawej komory przedsionkowej, przedział PQ jest wydłużony i obserwuje się całkowitą lub częściową blokadę prawej odnogi pęczka.

W badaniu echokardiograficznym można zobaczyć szerokie otwarcie zastawki trójdzielnej. Bariera jest przesunięta w kierunku wierzchołka.

Taktyka działań z wrodzoną anomalią

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczeniePo ustaleniu diagnozy i ustaleniu stopniaporażka to wybrane leczenie. Oczywiście, tacy pacjenci potrzebują operacji. Jedynym wyjątkiem jest mała grupa pacjentów z bezobjawową anomalią Ebsteina.

Leczenie odbywa się w zależności od innychpowiązane problemy. Jeśli pacjent doświadczył normalnego wieku dziecięcego, operację można odłożyć, aż objawy niewydolności serca staną się wyraźne.

Wszystkie dzieci z tym problemem powinny obserwować kardiologa dziecięcego, który specjalizuje się w wrodzonej wadzie serca. Również jego stan powinien być monitorowany przez kardiochirurgów.

Jeśli u pacjenta występuje spadek płucnegoprzepływ krwi i są oznaki niewydolności serca, następnie przepisuje się infuzje leków jonotropowych, grupy E simplegoldin, a także korektę kwasicy metabolicznej. Takie leczenie pozwala zwiększyć pojemność minutową serca i zmniejszyć kompresję lewej komory przez powiększoną prawą stronę.

W przypadkach, gdy występuje tachykardia, konieczne jest prowadzenie terapii specjalnymi lekami przeciwarytmicznymi.

Wskazania do interwencji chirurgicznej

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenieW okresie noworodkowym starają się nie robićoperacja. Jest to jednak konieczne w przypadkach, gdy wyraźna jest dysplazja prawej komory i towarzyszy jej naruszenie przepływu krwi w kanale płucnym. Jednocześnie dochodzi do gwałtownego rozszerzenia właściwych podziałów i jednoczesnej kompresji lewej komory.

Względne przeciwwskazania obejmują wiekdo 4-5 lat. Ale jeśli to konieczne, operacja jest wykonywana dla noworodka. Również interwencja chirurgiczna nie jest wykonywana u osób, które miały organiczne nieodwracalne zmiany w narządach wewnętrznych.

Pacjenci, u których stwierdzono nieprawidłowość Ebsteina, bez operacji, mogą żyć średnio do 20 lat. Ich śmierć z reguły jest nagła. Pochodzi z powodu migotania komór serca.

Leia também:  Refluks Jakie Objawy?

Operacja

Tylko przy pomocy interwencji chirurgicznej możecałkowicie poprawić sytuację. W takim przypadku lekarze zalecają, jeśli to możliwe, robienie tego w starszym wieku z powodu zbyt małego serca w okresie niemowlęcym.

Operacja odbywa się na otwartym sercu, dlaRealizacja możliwości jego gospodarowania organizuje proces sztucznego obiegu. Powierzchniową część prawego przedsionka zaszywa się, a szwy zastawki trójdzielnej unoszą się do pozycji zbliżonej do normalnej.

W przypadkach, w których nie jest to możliwe, jest usuwany i zastępowany przez protezę. To pozwala nam zapomnieć, że pacjent miał anomalię Ebsteina.

U dorosłych pacjentów można wykonać protetykę, ale dzieci poniżej 15 roku życia wykonują plastikową zastawkę.

Śmiertelność podczas operacji nie przekracza 2-5%. Prawdopodobieństwo śmierci zależy od doświadczenia chirurga serca oraz zaciskają grawitacji. W niemal 90% przypadków pacjenci mogą powrócić do normalnego trybu życia w ciągu roku.

Szczególną uwagę należy zwrócić na takich pacjentówanestezjolodzy. Ostatecznie, specjalne podejście jest wymagane u pacjentów, którzy mają anomalię Ebsteina. Cechy znieczulenia powinny być znane lekarzowi. Musi wziąć pod uwagę, że ciśnienie u takich pacjentów może być niestabilne. Dlatego anestezjolog obserwuje swoich pacjentów po operacji.

Rodzaje protez

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenieW większości przypadków zdecyduj, jak to będzieoperacja jest wykonywana, jest to możliwe tylko wtedy, gdy pacjent jest już na stole operacyjnym. Jeśli możliwe jest przytrzymanie zaworu z tworzywa sztucznego, opcja ta jest preferowana. Ale zdarzają się sytuacje, w których potrzebna jest proteza dla pacjentów z anomalią Ebsteina. Nazywa się to sztucznym zaworem, który wygląda jak pierścień, pokryty syntetyczną poduszką. Wewnątrz jest mechanizm, który może otwierać i zamykać tak zwaną bramę. Może być mechaniczne lub biologiczne. Pierwszy wariant wykonany jest ze stopu tytanu, a drugi może być wykonany z zaworu trzpieniowego lub z osłony ludzkiego serca.

Podczas instalowania zaworu mechanicznego u pacjentakonieczne jest ciągłe picie leków rozcieńczających krew, ale jeśli reżim ma funkcjonować, może trwać dłużej. Urządzenie biologiczne jest mniej trwałe.

Anomalia Ebsteina: przyczyny, objawy i leczenie

Charakteryzuje się ona przede wszystkim nieprawidłową budową oraz umiejscowieniem płatków zastawki trójdzielnej, którą inaczej nazywamy zastawką przedsionkowo-komorową prawą.

To właśnie ta komora zapobiega cofnięciu się krwi z prawej komory, do prawego przedsionka naszego serca. Jeśli zastawka przesunie się w prawą stronę komory serca, to dochodzi do jej podziału na część przedsionkową i komorową.

U ponad 80% osób, u których stwierdzono anomalię Ebsteina, zauważono ubytek międzyprzedsionkowy lub drożny otwór owalny

Występowanie

Jest to na szczęście bardzo rzadka wrodzona wada serca. Lekarze mówią o pojawieniu się jej w 1-5 na 200 000 urodzonych noworodków.

W literaturze medycznej możemy przeczytać o pojedynczych przypadkach “rodzinnego” występowania tej anomalii.

Naukowcy podkreślają i apelują: istnieją większe szanse pojawienia się jej u noworodka, jeśli kobieta w pierwszym trymestrze ciąży przyjmuje preparaty, w których składzie znajdziemy lit. 

Anomalia Ebsteina – co to jest, objawy, przyczyny i leczenie (fot. Wada Serca )

Objawy anomalii Ebsteina

Osobom cierpiącym na ten zespół często potrafi dokuczać kołatanie serca czy nawet duszność. Mają one bardzo ograniczoną – wyjątkowo niską – tolerancje na wszelki wysiłek fizyczny.

Do innych objawów możemy zaliczyć:

  • Szerokie rozdwojenie I tonu serca
  • Sztywne rozdwojenie II tonu serca
  • Obecność III i IV tonu serca
  • Zaburzenie rytmu serca – pojawienie się dodatkowych skurczy oraz trzepotanie przedsionków.

Wspomniana wcześniej niedomykalność zastawki doprowadza do ograniczenia przepompowywanej krwi do krążenia płucnego.

Przyczynia się to do zalegającej krwi, która „powiększa” prawą część serca oraz dodatkowo pogłębia nieprawidłowości w funkcjonowaniu chorej zastawki.

W niektórych przypadkach łagodnej anomalii, choroba może zostać wykryta dopiero w okresie dorastania, a nawet dojrzałości.

Diagnostyka oraz leczenie

Najszybszym sposobem na wykrycie zespołu Ebsteina jest wykonanie badania echokardiograficznego oraz elektrokardiogramu – czyli EKG.

Nawet niewielkie zaburzenia rytmu pracy serca spowodowane tą chorobą są leczone farmakologicznie i wymagają regularnej kontroli lekarskiej.

W przypadku znacznej anomalii, arytmii, sinicy czy zaawansowanej niewydolności serca konieczne jest przeprowadzenie leczenia operacyjnego – dzięki niemu zauważono niski wskaźnik wczesnej śmiertelności przy tej chorobie.

Pomimo ciągłego postępu – medycznego i technologicznego – anomalia Ebsteina nadal stanowi duże wyzwanie terapeutyczne, utrudniając lekarzom leczenie, a choremu codzienne życie.

Wady serca

Wady serca są jednymi z najczęściej występujących wrodzonych nieprawidłowości w okresie noworodkowym. Według różnych źródeł wrodzone wady serca wśród żywo urodzonych noworodków występują z częstością 3-5 do nawet 12 dzieci na 1000 urodzeń.

Co ciekawe, badania dowodzą, że u wcześniaków wady wrodzone serca występują nawet do 2 razy częściej niż u donoszonych noworodków. Przyczyna tego zjawiska nie została jeszcze wyjaśniona.

Do najczęściej występujących wrodzonych wad serca należą: ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) oraz przetrwały przewód tętniczy.

1. Przyczyny występowania wrodzonych wad serca u noworodków

W większości, bo aż w 90% przypadków, przyczyna wystąpienia wady serca u dziecka nie jest znana. W pozostałych kilku procentach przypadków na wystąpienie wrodzonej wady serca u noworodka mogą mieć wpływ czynniki genetyczne, zwłaszcza nieprawidłowości chromosomalne (np.

zespół Downa, zespół Edwardsa, zespół Patau) oraz choroby dziedziczne, takie jak zespół Marfana, Ehlersa-Danlosa, LEOPARD, Noonan i wiele innych. Częstokroć wady wrodzone serca u dzieci współistnieją z innymi zespołami wad wrodzonych np.

: zespół „suszonej śliwki”, zespół Charge, zespół Klippela-Feila itd. Ponadto stwierdzono wyższe ryzyko wystąpienia wad serca u dzieci, których bliscy krewni (matka, ojciec lub rodzeństwo) również urodzili się z wadami serca lub z innymi patologiami układu krążenia.

Z pozostałych czynników zwiększających ryzyko wystąpienia u noworodka wady wrodzonej serca należy wymienić:

  • infekcje wirusowe matki w początkowych tygodniach ciąży (obserwuje się wyraźny związek między zakażeniem wirusem różyczki kobiet w pierwszym trymestrze ciąży, a występowaniem wad serca, najczęściej pod postacią drożnego przewodu tętniczego, u ich dzieci);
  • niektóre leki zażywane przez matkę w czasie trwania ciąży (np. hydantoina, trymetadion, a nawet witamina A);
  • alkohol, zwłaszcza spożywany w pierwszych miesiącach ciąży;
  • cukrzyca u matki, zwłaszcza nieleczona lub źle wyrównana, która wiąże się z 3-5% ryzykiem wystąpienia wad serca u płodu.

2. Najczęściej występujące wrodzone wady serca u noworodków – objawy i leczenie

Jak już wcześniej wspomniano, wady serca u wcześniaków występują około 2 razy częściej niż u donoszonych noworodków. Spośród wszystkich wad serca wcześniaki najbardziej narażone są na występowanie przetrwałego przewodu tętniczego.

Leia também:  Ile Trwa Leczenie Owsikow?

Przewód tętniczy to naczynie niezbędne dziecku w życiu płodowym, łączące aortę z pniem płucnym. U noworodków donoszonych przewód tętniczy ulega samoistnemu zamknięciu w 1. dobie życia. U wcześniaków, ze względu na niedojrzałość, zamykanie przewodu tętniczego jest opóźnione.

W razie zachowania drożności przewodu tętniczego po urodzeniu, krew z aorty (z racji wyższego ciśnienia) kieruje się do tętnic płucnych i znacznie obciąża krążenie płucne. Stopień zaawansowania objawów klinicznych wady zazwyczaj koreluje z dojrzałością noworodka.

U dzieci przedwcześnie urodzonych o masie urodzeniowej Objawy przetrwałego przewodu tętniczego zazwyczaj pojawiają się ok. 3.-5. doby życia. Należą do nich: przyspieszenie akcji serca dziecka, zaburzenia oddychania, bezdechy, trudności w karmieniu.

Leczenie polega na chirurgicznym zamknięciu drożnego przewodu, możliwe jest też podjęcie próby zamknięcia przewodu przez podanie odpowiednich leków (tzw. farmakologiczne zamknięcie przewodu tętniczego).

Poniżej przedstawione są inne, często występujące wrodzone wady serca.

  • Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), który jest najczęstszą wrodzoną wadą serca. Wada polega na występowaniu jednego lub kilku otworów w przegrodzie oddzielającej lewą komorę od prawej komory. Będzie to powodowało nieprawidłowe przepływy krwi. Z racji tego, że w lewej komorze panuje wyższe ciśnienie niż w prawej, krew przez nieprawidłowy otwór w przegrodzie będzie przepływała z lewej komory do prawej komory (prawidłowo powinna płynąć z prawej komory do tętnicy płucnej i płuc, zaś z lewej do aorty i pozostałych narządów). W przypadku istnienia ubytku przegrody międzykomorowej dochodzi więc do, tzw. przecieku lewo-prawego i do przeciążenia prawej komory i krążenia płucnego. Objawy ubytku przegrody międzykomorowej zależą od wielkości ubytku. Małe ubytki mogą nie dawać żadnych objawów, podczas kiedy duże ubytki mogą manifestować się poprzez trudności w karmieniu dziecka, niedostateczny przyrost masy ciała niemowlęcia, przyspieszenie liczby oddechów, nawracające infekcje dróg oddechowych. Z czasem może rozwinąć się niewydolność serca. Leczenie dużych ubytków przegrody międzykomorowej jest zazwyczaj operacyjne, małe ubytki zaś często zamykają się samoistnie.
  • Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) jest bardzo często występującą wadą serca. Podobnie jak w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej, z racji wyższego ciśnienia panującego w lewej połowie serca, krew przedostaje się zazwyczaj z lewego przedsionka do prawego przedsionka. Wada zazwyczaj przebiega bezobjawowo. Bardzo rzadko dochodzi do rozwoju objawów niewydolności serca. Ważne jest to, że ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej może ulegać samoistnemu zamknięciu przed ukończeniem przez dziecko 1. roku życia. Leczenie oparte jest obecnie o kardiologię interwencyjną i polega na wczepianiu implantów zamykających ubytek przez cewnik wprowadzony do naczynia. Jeżeli dziecko rozwija się prawidłowo, zabieg wykonuje się w wieku przedszkolnym. Coraz rzadziej wykonuje się operacyjne zamykanie ubytku.
  • Tetralogia Fallota (TOF), która stanowi ok. 2-5 % wszystkich wad serca. W tetralogii Fallota mamy do czynienia z ubytkiem przegrody międzykomorowej, zwężeniem tętnicy płucnej, przemieszczeniem początkowego odcinka aorty oraz przerostem prawej komory. Objawy tetralogii Fallota, w zależności od ciężkości wad i wywoływanych przez nie zaburzeń krążenia krwi, wahają się od ciężkiej sinicy już w okresie noworodkowym, do całkowitego braku jakichkolwiek objawów. Leczenie polega na chirurgicznej korekcji wady.
  • Przełożenie wielkich pni tętniczych to ciężka wada serca, która polega na tym, że aorta odchodzi z prawej komory (prawidłowo powinna odchodzić z komory lewej), zaś tętnica płucna odchodzi z lewej komory (prawidłowo powinna z prawej). Powoduje to, że u dziecka istnieją dwa niezależne od siebie układy krążenia, przy czym w jednym krąży tylko krew nieutlenowana, zaś w drugim tylko utlenowana. Taki układ krążenia uniemożliwia życie dziecka. Jedyną szansa przeżycia takich dzieci jest zachowanie (częstokroć farmakologiczne, czyli przez podawanie odpowiednich leków) drożnego przewodu tętniczego lub istnienie (ewentualnie zabiegowe wytworzenie) otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej, które to umożliwiają mieszanie się krwi. Leczenie polega na wykonaniu operacyjnej korekcji wady.
  • Anomalia Ebsteina to wada serca charakteryzująca się, najprościej mówiąc, przemieszczeniem zastawki trójdzielnej (czyli zastawki oddzielającej prawy przedsionek od prawej komory) do wnętrza jamy prawej komory. Wada daje objawy zazwyczaj tuż po urodzeniu, pod postacią sinicy, czyli sinego zabarwienia, szczególnie widocznego na błonach śluzowych i paznokciach. Zdarza się, że noworodek rodzi się w stanie krytycznym z objawami niewydolności krążenia. Wada może powodować też zaburzenia rytmu serca. Leczenie anomalii Ebsteina jest chirurgiczne.
  • Zespół hipoplazji lewego serca to wada polegająca na występowaniu różnego stopnia niedorozwoju struktur lewej części serca. Objawy wady mogą pojawiać się tuż po urodzeniu, jednak zazwyczaj zauważalne są dopiero po upływie pierwszej doby życia. Należą do nich: sinica lub szary kolor skóry, stopniowy rozwój niewydolności oddechowej, obniżenie temperatury ciała itd. Bez leczenia chirurgicznego dziecko umiera.
  • Kanał przedsionkowo-komorowy to najczęstsza wada serca u dzieci z zespołem Downa. Charakteryzuje się częściowym lub całkowitym brakiem przegrody przedsionkowo-komorowej. Wada często współistnieje z innymi wadami serca, np. z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej. Objawy zależą od stopnia ciężkości wady. W całkowitym kanale przedsionkowo-komorowym objawy niewydolności serca i opóźnienie rozwoju dziecka, pojawiają się już w 1. miesiącu życia. Jednym skutecznym leczeniem jest leczenie chirurgiczne.
  • Koarktacja aorty stanowi ok. 5% wszystkich wad serca i występuje częściej u chłopców. Charakteryzuje się występowaniem zwężenia aorty na jej przebiegu. Często wadzie towarzyszą inne anomalie. Objawy wady rozwijają się stopniowo i tuż po urodzeniu mogą być nieobecne. Z czasem, po kilku godzinach, dniach lub tygodniach, dochodzi do rozwoju objawów niewydolności krążenia, przyspieszenia akcji serca i ,typowego dla wady, prawie całkowitego zaniku tętna na kończynach dolnych. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu miejsca zwężenia.

Noworodki z wadami serca rodzą się od wieków, a dzisiejsza medycyna daje szansę na przeżycie tym dzieciom, które jeszcze kilkadziesiąt lat temu były tej szansy pozbawione.

Dlatego tak ważna jest prenatalna, czyli przedurodzeniowa, diagnostyka wad serca, za pomocą tak prostego badania jak USG, wykonanego w 18.-20. tygodniu ciąży.

Poród noworodka, u którego przez urodzeniem rozpoznano ciężką wadę serca, powinien odbywać się w ośrodku posiadającym możliwości diagnostyki i leczenia kardiochirurgicznego.

Artykuł zweryfikowany przez: Lek. Magdalena Pikul W trakcie specjalizacji z pediatrii w Szpitalu Wojewódzkim Nr 2 w Rzeszowie, interesuje się pediatrią i neonatologią.
Magdalena Pikul,  12.10.2020 12:08

  • Źródło: „Pediatria” pod. Red. K.Kubickiej i W. Kawalec, wydawnictwo lekarskie PZWL, Warszawa 2008, wydanie III, ISBN 978-83-200-3784-5.

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*