Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy, zwojak) – objawy, leczenie i rokowanie

Mięsaki tkanek miękkich wywodzą się z tkanki mezodermalnej. Umiejscawiają się głównie w obrębie kończyn (50% przypadków), tułowia (30%), głowy i szyi (10%) oraz w przestrzeni zaotrzewnowej (10%).

Ze względu na późne zgłaszanie się chorych do leczenia od momentu zaobserwowania guza, trudne technicznie zabiegi, wysoki stopień złośliwości w większości przypadków oraz dużą tendencję do powstawania wznów miejscowych jest to grupa nowotworów, których wyniki leczenia są wciąż mało zadowalające.

W przypadku umiejscowienia mięsaków na kończynie radykalizm miejscowy można najłatwiej osiągnąć wykonując jej amputację. Jednak taki sposób postępowania nie poprawia odległych wyników leczenia, które zależą głównie od występowania przerzutów drogą krwi.

W związku z tym należy dążyć do radykalnego leczenia miejscowego, unikając w miarę możliwości wykonywania amputacji. W wyspecjalizowanych ośrodkach około 80% chorych jest leczonych chirurgicznie z zaoszczędzeniem kończyny.

Mięsaki tkanek miękkich rosną rozprężająco we wszystkich kierunkach, uciskając okoliczne tkanki. Tworzą one torebkę rzekomą (pseudotorebkę) guza, która nie stanowi ograniczenia dla rozprzestrzeniania się nowotworu.

W przypadku mięsaków o wysokim stopniu złośliwości w 20% obserwuje się występowanie zmian satelitarnych w tkankach otaczających. Zmiany te określa się jako tzw przerzuty skaczące (skip metastases).

Są one odpowiedzialne za wznowy miejscowe po radykalnie wyciętych guzach pierwotnych.

Do naturalnych barier zapobiegających rozprzestrzenianiu się mięsaków należą powięzie mięśniowe, pochewki stawów, pochewki nerwów. Naciekanie tych struktur przez nowotwór świadczy o jego złośliwości.

Mięsaki rozprzestrzeniają się wzdłuż powięzi mięśniowych i nerwów. Typowym pierwszym miejscem przerzutów drogą krwi są płuca. Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych występują rzadko.

Najczęściej spotyka się je w przypadku sarcoma epithelioides (20%) i sarcoma synoviale (5% – 10%).

Mięsaki tkanek miękkich stanowią poniżej 1% wszystkich nowotworów złośliwych diagnozowanych u dorosłych. Zachorowalność w Polsce w 2017 roku wynosiła 439 przypadków wśród mężczyzn i 428 wśród kobiet. Zarejestrowano 230 zgonów wśród mężczyzn i 268 wśród kobiet. Mięsaki tkanek miękkich występują głównie powyżej 55 roku życia, ale wzrost zachorowań obserwuje się już po 40 roku życia.

Przyczyny powstawania mięsaków tkanek miękkich są jak dotąd niezbyt dobrze poznane. Nowotwory te występują częściej u osób z chorobami przenoszonymi drogą genetyczną. Częstsze występowanie mięsaków obserwuje się u osób z chorobą Recklinghausena (neurofibromatosis), zespołem Gardnera, zespołem Wernera, stwardnieniem guzowatym oraz zespołem Li-Fraumeni (mutacja p53).

W niektórych typach mięsaków wykryto specyficzne aberracje chromosomowe (zaburzenia cytogenetyczne), na podstawie których można określić jego typ:

MięsakZaburzenia cytogenetyczne
Sarcoma Ewinga t(11;22)(q21-24;q11-13)t(21;22)(q22;q12)t(7;22)(p2;q12)
Mięsak jasnokomórkowy t(12;22)(q13-14;q12-13)
Chondrosarcoma myxoides t(9;22)(q31;q12)
Rhabdomyosarcoma alveolaris t(2;13)(q35-37;q14)t(1;13)(p36;q14)
Sarcoma synoviale t(X;18)(p11.2;q11.2)
Liposarcoma myxoides t(12;16)(q13;p11)
Liposarcoma round-cell t(12;22)(q13;q11-12)

Niepotwierdzona jest rola uprzedniego urazu mechanicznego w miejscu występowania mięsaka, który bardzo często podają chorzy. Pewną rolę może odgrywać napromienianie danej okolicy jako czynnik uszkadzający tkanki. Zwraca się także uwagę na rakotwórcze działanie takich substancji jak herbicydy czy dioksyna.

Mięsaki rzadko rozwijają się na bazie istniejących guzów łagodnych tkanek miękkich (np. liposarcoma zwykle nie powstaje z tłuszczaka, zaś naczyniaki nie są przyczyną powstawania haemangiosarcoma).

Wyjątkiem jest typ I choroby Recklinghausena, gdzie nerwiakowłókniaki mogą być miejscem rozwoju nerwiakomięsaków (schwannoma malignant).

Osoby z tą chorobą muszą być pod stałą kontrolą lekarza, zaś każde powiększenie się istniejącego guzka musi być sygnałem do wdrożenia badań diagnostycznych.

W badaniach na zwierzętach wykazano wpływ ciał obcych (implanty) na powstawanie mięsaków. Wpływu takiego nie obserwowano jednak u ludzi. Nie stwierdzono także zależności pomiędzy infekcją wirusową a występowaniem mięsaków. Jedynym wyjątkiem jest zakażenie wirusem HIV i jego wpływ na powstawanie mięsaka Kaposi’ego.

  • – badanie podmiotowe – badanie przedmiotowe – badania krwi – badania dodatkowe:     – rtg płuc     – USG jamy brzusznej     – rtg guza     – USG guza     – USG dopplerowskie     – angiografia     – tomografia komputerowa (TK)     – badanie rezonansem magnetycznym (MRI)     – scyntygrafia wątroby – biopsja:     – biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC)     – biopsja gruboigłowa     – biopsja otwarta
  • – badania immunohistochemiczne

Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy, zwojak) – objawy, leczenie i rokowanie

Fot. 1 Badanie rezonansem magnetycznym (MRI): guz uda prawego, umiejscowiony w mięśniu przywodzicielu długim (m. adductor longus)

Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy, zwojak) – objawy, leczenie i rokowanie

Fot. 2 Badanie rezonansem magnetycznym (MRI): guz uda prawego, umiejscowiony w mięśniu przywodzicielu długim (m. adductor longus)

Diagnostyka molekularna (genetyczna)

Powstawanie nowotworów, w tym mięsaków tkanek miękkich, związane jest z mechanizmami molekularnymi, które prowadzą do wystąpienia zaburzeń genetycznych. W ich wyniku dochodzi do wytwarzania białek produkowanych przez komórki nowotworowe. Są to t.zw.

markery genetyczne (molekularne), których ocena jest pomocna nie tylko w diagnostyce, ale i w doborze odpowiedniego leczenia.

Mutacje genetyczne stanowią główny mechanizm powstawania mięsaków, warunkują ich rozwój i potencjał nowotworzenia, w tym zdolność do dawania przerzutów i naciekania sąsiednich struktur tkankowych.

Terapia oparta na stwierdzonych zaburzeniach genetycznych pozwala na ustalenie jak najbardziej optymalnego leczenia, ukierunkowanego na konkretną tkankę nowotworową u konkretnego chorego. Jest to t.zw. terapia celowana.

Przykładem najbardziej znanym jest leczenie mięsaków podścieliska przewodu pokarmowego (GIST – Gastro – Intestinal Stromal Tumor).

Występująca w nich mutacja genu c-KIT lub PDGFR pozwala na zastosowanie leków skutecznych w nowotworach z tym typem mutacji.

Badanie podmiotowe

Badanie to ma na celu ustalenie długości trwania choroby, dynamiki wzrostu guza, stwierdzenia objawów naciekania sąsiednich struktur anatomicznych (ból, zaburzenia czucia, parestezje, obrzęk, zaburzenia ukrwienia dystalnie od guza). Czas trwania choroby ocenia się od daty pierwszych objawów podanych przez chorego.

Nerwiak zarodkowy – nowotwór wieku dziecięcego

Cały czas czekamy na podpisanie umowy z NFZ w sprawie programu “Profilaktyka 40 plus”. Na obecną chwilę nie prowadzimy zapisów w celu wykonania skierowań. Jak to będzie możliwe od razu poinformujemy. Szanowni Pacjenci, w dniu 4 czerwca przychodnia czynna będzie w godzinach 8.00-17.00. Punkt pobrań będzie zamknięty.

UWAGA! od teraz osoby chcące wykonać test na Covid-19 wchodzą na stronę gov.

pl/dom i wypełniają formularz na podstawie którego kierowane są na test

Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy) to złośliwy nowotwór współczulnego układu nerwowego, który zalicza się do grupy nowotworów wieku dziecięcego.

Neuroblastoma jest jednym z częściej występujących nowotworów współczulnego układu nerwowego u dzieci i jednocześnie najczęstszym nowotworem diagnozowanym u niemowląt.

Jakie są przyczyny i objawy neuroblastomy? Na czym polega leczenie?
Neuroblastoma, inaczej nerwiak płodowy, nerwiak zarodkowy lub zwojak zarodkowy współczulny, to złośliwy nowotwór współczulnego (sympatycznego) układu nerwowego – części obwodowego układu nerwowego, który odgrywa pierwszorzędną rolę w sytuacjach stresowych, w okolicznościach wywołujących napięcie emocjonalne, wymagających pełnej mobilizacji organizmu.
Neuroblastoma jest jednym z częściej występujących nowotworów współczulnego układu nerwowego u dzieci i jednocześnie najczęstszym nowotworem diagnozowanym u niemowląt. W Polsce rozpoznaje się rocznie 70-80 nowych zachorowań (częściej u chłopców niż u dziewczynek).

Jakie są stopnie zaawansowania neuroblastomy (nerwiaka zarodkowego)?

Przyjęty system oceny klinicznego zaawansowania nowotworu Evansa dzieli pacjentów na pięć grup.
Klasyfikacja Evansa – Stadium – Opis

  • I Guz ograniczony do jednego narządu, możliwy do usunięcia w całości.
  • II Guz nacieka poza narząd, w którym się rozwinął, nie przekracza jednak linii środkowej ciała. Węzły chłonne po stronie, w której rozwija się nowotwór zajęte lub nie.
  • III Guz przekracza linię środkowa ciała, ipsilateralne węzły chłonne z przerzutami lub bez.
  • IV Odległe przerzuty drogą krwi do narządów wewnętrznych: płuc, wątroby, mózgu, do tkanek miękkich i odległych węzłów chłonnych.
  • IVS Niemowlęta z małym guzem nadnercza (jak w stadium I i II), przerzutami do wątroby, szpiku kostnego lub skóry, bez zniszczenia struktury kości.

Jakie są prczyny nerwiakia zarodkowego?

Układ współczulny razem z układem przywspółczulnym budują autonomiczny układ nerwowy. Odpowiada w naszym organizmie za niezwykle ważne procesy – to on mobilizuje go do działania. Odpowiada m.in.

za rozszerzanie źrenic, regulację tętna, rozszerzanie oskrzeli czy hamowanie perystaltyki układu pokarmowego. Neuroblastoma, nazywana także nerwiakiem zarodkowym lub nerwiakiem płodowym, upośledza jego działanie.

Za rozwój guza odpowiada patologiczny rozwój komórek nerwowych w okresie zarodkowym i płodowym. Jest to jeden z nowotworów najczęściej diagnozowanych wśród dzieci – blisko połowa chorych nie ukończyła 2. roku życia.

Ze względu na budowę układu przywspółczulnego, guz może rozwinąć się w jego dowolnej części. Najczęściej jednak znajduje się w nadnerczach lub w zwojach współczulnych jamy brzusznej.

Leia também:  Zawał serca a brak dolegliwości bólowych

Jakie są objawy nerwiaka zarodkowego?

Obraz kliniczny nerwiaka zarodkowego niedojrzałego jest zróżnicowany i zależy od lokalizacji ogniska pierwotnego.

W przypadku obecności guza w obrębie jamy brzusznej na pierwszy plan mogą wysunąć się objawy takie jak: utrata łaknienia, bóle brzucha, czy wymioty.

Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy) rozwijające się w okolicy kręgosłupa, w miarę wzrastania, mogą wnikać do kanału kręgowego. W konsekwencji objawy guza w tej lokalizacji mogą wynikać z ucisku na rdzeń kręgowy. Zaliczamy do nich:

  • ból w okolicy pleców,
  • obniżenie napięcia mięśniowego,
  • osłabienie lub wzmożenie odruchów,
  • zaniki mięśniowe,
  • przeczulicę,
  • zaburzenia czynności pęcherza moczowego i zwieracza odbytu, pod postacią np. nietrzymania moczu i stolca.

Guz zlokalizowany w okolicy szyi może dawać objawy zespołu Hornera (zwężenie źrenicy, wpadnięcie gałki ocznej w głąb oczodołu, opadnięcie powieki), a także wytrzeszcz gałki ocznej, obrzęk powiek i tarczy nerwu wzrokowego, zez, krwiaki w okolicy oczodołów (tzw. krwiaki okularowe).

Cecha charakterystyczną neuroblastoma (nerwiaka zarodkowego) rozwijających się w śródpiersiu tylnym jest ich długi okres utajenia.

Późno występujące objawy mogą obejmować kaszel, duszność, świsty w czasie oddychania, dolegliwości bólowe w obrębie klatki piersiowej, trudności w połykaniu, nawracające zapalenia płuc. Guzy powstałe w miednicy mniejszej dają objawy trudności w oddawaniu stolca i moczu.

Częstym zjawiskiem w przebiegu zwojaka zarodkowego współczulnego jest wystąpienie zespołu opsoklonii i mioklonii (zespołu OM) – jego objawami są zaburzenia neurologiczne i mowy oraz zmiany w zachowaniu dziecka.

Do objawów charakterystycznych dla pierwotnej lokalizacji guza dołączają zwykle objawy wynikające z nadmiernej produkcji katecholamin: przyspieszenie akcji serca, wzrost ciśnienia tętniczego, bóle głowy, nadmierne pocenie się, zaczerwienienie twarzy, często połączone również z nadmierną produkcją VIP – substancji, która w nadmiernych ilościach powoduje wystąpienie bólów brzucha, czy biegunek.

Jak wygląda leczenie nerwiakia zarodkowego?

Stopień I zaawansowania

Wystarczające jest chirurgiczne całkowite usunięcie zmiany.

Stopień II zaawansowania

Zaleca się krótkotrwałą chemioterapię w wypadku zajęcia węzłów chłonnych. W przypadku penetracji guza do kanału kręgowego nie zaleca się rutynowo laminektomii i napromieniania, ale również tylko chemioterapię.

Stopień III i IV zaawansowania

Stosuje się agresywne, skojarzone leczenie chemiczne, chirurgiczne i radioterapię według bieżącego protokołu (ESIOP-HRNBL).

Protokół składa się z chemioterapii indukcyjnej (cyklofosfamid, winkrystyna, etopozyd, cisplatyna, karboplatyna), w przerwach między blokami podaje się także G-CSF (filgrastim).

Po zakończeniu chemioterapii pobiera się komórki macierzyste do późniejszej megachemioterapii, a następnie podejmuje się próbę resekcji całkowitej guza pierwotnego.

Kolejnym etapem leczenia jest zastosowanie megachemioterapii z autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych. Miejsce, w którym znajdował się guz pierwotny poddaje się napromienianiu. Po zakończeniu radioterapii, przeprowadza się terapię choroby resztkowej izotreotyniną albo monoklonalnymi przeciwciałami anty-GD2.

Stopień IVS zaawansowania

W zależności od oceny czynników ryzyka na podstawie stanu ogólnego pacjenta można w ogóle nie prowadzić leczenia i obserwować pacjenta lub prowadzi się krótkotrwałą chemioterapię.

W celu umówienia się na konsultację u onkologa dziecięcego skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Szanowni Pacjenci,

Przed zapisem do onkologa bardzo prosimy o dokładne zapoznanie się z zakresem działalności danego lekarza (każdy lekarz onkolog leczy inną część ciała).

W przypadku problemu z wyborem właściwego specjalisty onkologa, prosimy o kontakt z Recepcją Onkolmed. Chętnie służymy pomocą. W celu prawidłowego zapisu do specjalisty, przeprowadzamy wywiad z Pacjentem.

Mając tę wiedzę łatwiej jest nam zaoferować konkretną pomoc i wybór odpowiedniego lekarza.

Ze względu na długą listę oczekujących w przypadku rezygnacji z wizyty prosimy o wcześniejsze jej odwołanie. 

Szanujmy się wzajemnie.

Neuroblastoma – stopnie i szanse przeżycia. Objawy oraz leczenie nerwiaka zarodkowego

Neuroblastoma, zwana również nerwiakiem zarodkowym, to jeden z najczęściej występujących nowotworów wieku dziecięcego. Na początku może być trudny do rozpoznania, bo jego objawy są podobne do większości „zwykłych” chorób. Co powinno więc zaniepokoić rodziców?

źródło: 123RF

Nauroblastoma, czyli inaczej nerwiak zarodkowy, nerwiak płodowy czy też zwojak zarodkowy, to złośliwy nowotwór, który wywodzi się z neuroblastów (komórek cewy nerwowej). Jest nowotworem najczęściej rozpoznawanym u niemowląt.

Blisko 50% dzieci, u których zdiagnozowano to schorzenie, było poniżej drugiego roku życia. W Polsce odnotowuje się około 70-80 przypadków choroby rocznie. Nowotwór najczęściej rozwija się w rdzeniu nadnercza lub rzadziej w przykręgosłupowych zwojach współczulnych w jamie brzusznej.

Może jednak powstać w każdej części pnia współczulnego. 

Objawy neuroblastomy są podobne do objawów innych chorób typowych dla wieku dziecięcego, dlatego tak trudno jest rozpoznać ten nowotwór. Diagnostykę utrudnia również młody wiek pacjentów.

Wiele oznak neuroblastomy wynika z nadprodukcji katecholaminy, czyli hormonów produkowanych przez nadnercze.

Są to między innymi nadciśnienie tętnicze, anemia, zmniejszenie masy ciała czy występowanie zespołu Hornera. 

Symptomy choroby zależą od tego, w którym miejscu ciała rozwinął się guz nowotworowy oraz ewentualne przerzuty. W około 80% przypadków zaatakowanym przez chorobę miejscem jest jama brzuszna. Objawy, jakie można zaobserwować w tym przypadku to: 

  • ●wymioty,
  • ●bóle brzucha, 
  • ●brak łaknienia, 
  • ●wyczuwalny przy dotyku twardy guz w jamie brzusznej, 
  • ●zmniejszenie wagi ciała. 

Guz nowotworowy może być również zdiagnozowany w okolicach kręgosłupa, co wiąże się z odczuwalnymi bólami w tym miejscu, osłabieniem lub wzmożeniem ruchów, zanikami mięśniowymi, niedowładami kończyn czy obniżeniem napięcia mięśniowego.

 Jeśli nowotwór pojawia się w okolicy szyi to u chorego obserwuje się objawy zespołu Hornera, takie jak zwężenie źrenicy, wpadnięcie gałki ocznej w głąb oczodołu, czy opadanie powieki. Guz w tym miejscu wyczuwalny jest podczas palpacji. Nowotwór w gałce ocznej wiążę się natomiast z wytrzeszczem, zezem czy krwiakami w okolicach oczodołów.

 Guz w górnej części klatki piersiowej powoduje powstawanie duszności, kaszlu czy świstu krtaniowego. Inne objawy to odczuwalny ból w klatce, zaburzenia oddychania i nawracające zapalenie płuc. Szczególnie niebezpieczne są guzy zlokalizowane w dolnej części klatki piersiowej, gdyż te najczęściej długo nie dają żadnych objawów.

 Nowotwór umiejscowiony w okolicach miednicy przejawia się najczęściej trudnościami w oddawaniu moczu i stolca. Guz wyczuwalny jest podczas badania proktologicznego.

  • Czytaj także: Alkohol a nowotwór jelita grubego

Neuroblastoma – przyczyny 

Przyczyną powstawania nowotworu są zaburzenia w kształtowaniu układu nerwowego. Dochodzi do nich już w okresie zarodkowym, a później w życiu płodowym.

Nowotwór rozwija się z pierwotnych komórek układu nerwowego, czyli neuroblastów, które w prawidłowych warunkach powinny przekształcić się w zwoje układu współczulnego i rdzeń nadnerczy.

Powstały guz upośledza działanie układu nerwowego. 

Statystycznie większe ryzyko wystąpienia nowotworu wykazano u dzieci matek, które w ciąży przyjmowały fenytoinę (ryzyko większe w niewielkim stopniu), często spożywały alkohol, często używały koloryzujących środków do włosów, stosowały hormony płciowe czy leczyły się diuretykami. 

  1. Zdrowie
  2. Rak okrężnicy – objawy, leczenie i rokowania
  3. Przeczytaj artykuł
  • neuroblastoma I stopnia,
  • neuroblastoma II stopnia, 
  • neuroblastoma III stopnia, 
  • neuroblastoma IV stopnia
  • neuroblastoma stopnia IVS. 

Nerwiaki zarodkowe charakteryzuje się według skali Evansa. Nowotwór I stopnia zajmuje tylko jeden narząd i można go w pełni usunąć. W II stopniu ucieka już poza narząd, zazwyczaj na sąsiednie węzły chłonne. Neuroblastoma III stopnia oznacza, że guz przekroczył granicę środka ciała.

Często występują wtedy przerzuty na węzłach chłonnych. W IV stopniu nowotworu diagnozuje się przerzuty do innych organów, w tym do wątroby, mózgu czy płuc. O neuroblastomie stopnia IVS mówi się, gdy mały guz nadnerczy z przerzutami do szpiku kostnego zostaje wykryty u niemowląt.

Oznacza się tak również nawracającą chorobę. 

Szanse przeżycia i rokowania 

Kluczową rolę odgrywa szybkość zdiagnozowania nowotworu. Jeśli pacjent znajduje się w I stadium choroby to szanse na przeżycie wynoszą niemal 100%. Im później zostanie ona jednak wykryta, tym szanse na wyleczenie są mniejsze. W II stadium wynoszą 75%, w III 43%, a w IV zaledwie 15%. 

Ważna sprawa to wiek pacjenta – im mniejsze dziecko, tym większe szanse na wyleczenie. Kluczowe jest również miejsce, w którym powstał nowotwór. Najgorsze rokowania daje guz zlokalizowany w jamie brzusznej. Czynnikiem zmniejszającym szanse na przeżycie są też przerzuty, zwłaszcza te na odległe organy. 

Neuroblastoma – diagnozowanie

Objawy neuroblastomy są mało charakterystyczne, dlatego wielu lekarzy zaleca wykonywanie USG jamy brzusznej dziecka przynajmniej raz w roku. Badanie pomoże zdiagnozować ten rodzaj nowotworu nawet w bardzo wczesnej fazie.

Leia também:  Como bloquear uma pasta no windows (com imagens)

Poza tym samodzielnie w domu można wykonywać dziecku badania palpacyjne – sprawdzać, czy na ciele nie pojawił się wyczuwalny pod palcami guz.

W dalszej diagnostyce stosuje się również badania moczu na oznaczenie katecholamin, tomografię komputerową czy biopsję szpiku kostnego.

Neuroblastoma – leczenie

Sposoby leczenia uzależnione są od stopnia zaawansowania choroby. W stopniu I choroby leczenie zazwyczaj ogranicza się do usunięcia guza. W następnych fazach często konieczne jest już przeprowadzenie chemioterapii, radioterapii czy przeszczepu komórek macierzystych. Pacjentom podaje się także leki, które mają hamować tworzenie naczyń krwionośnych w obrębie guza. 

Czytaj także:

  • Markery nowotworowe – wskazówka w diagnostyce raka

Czy ten artykuł był dla Ciebie pomocny?

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!

Neuroblastoma – przyczyny, objawy, leczenie i rokowania

Nauroblastoma (NBL), czyli inaczej nerwiak zarodkowy, nerwiak płodowy czy też zwojak zarodkowy to złośliwy nowotwór, który wywodzi się z neuroblastów, komórek cewy nerwowej. Pierwotne komórki układu nerwowego w prawidłowych warunkach powinny przekształcić się w zwoje układu współczulnego i rdzeń nadnerczy.

Nerwiak zarodkowy może powstać w każdej części pnia współczulnego, jednak najczęściej rozwija się w rdzeniu nadnercza lub w przykręgosłupowych zwojach współczulnych w jamie brzusznej. Neuroblastoma dotyczy przede wszystkim małych dzieci. Prof. nadzw. dr hab.n.med.

Anna Raciborska, kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie wyjaśnia, że NBL stanowi około 8-10% wszystkich nowotworów złośliwych w grupie dzieci i młodzieży.

Szacuje się, że nowotwór ten pojawia się u około 6-11 na 1 000 000 dzieci rocznie, co oznacza, że w Polsce rozpoznaje się go u około 70-80 pacjentów. U 90% dzieci objawy guza pojawiają się przed ukończeniem 5 roku życia, choć zdarzają się też rozpoznania w wieku starszym.

Bardzo rzadko guz ten można stwierdzić również w wieku dorosłym. Nieco częściej chorują chłopcy niż dziewczynki.

Przyczyną neuroblastomy są zaburzenia w kształtowaniu układu nerwowego w okresie zarodkowym i życiu płodowym. Powód, dla którego tak się dzieje, nie jest znany.

Wielu naukowców przypuszcza, że choroba jest skutkiem przypadkowego rozrostu komórek podczas normalnego tworzenia się współczulnego układu nerwowego.

Wielu jest zdania, że ryzyko zachorowania na NBL jest większe, gdy matka w czasie ciąży często spożywa alkohol, a dziecko ma wady wrodzone.

Neuroblastoma często jest już obecna po urodzeniu, ale rozpoznanie jest stawiane później, gdy pojawiają się pierwsze objawy choroby.

Jakie są objawy neuroblastomy? Choroba ma charakter złośliwy, a manifestuje się pojawieniem się guza lub mas guzowatych w obrębie jamy brzusznej lub wokół rdzenia kręgowego, klatki piersiowej, szyi lub miednicy.

Neuroblastoma jest litym nowotworem – guzem lub masą, a powstały guz upośledza działanie układu nerwowego. Gdy stwierdza się tylko jedne, pierwotne ognisko, które można usunąć chirurgicznie, mówi się o najniższym stadium choroby.

Stwierdzenie obecności przerzutów do innych narządów i tkanek oznacza najwyższe stadium choroby.

  • zaburzenia widzenia, brak reakcji źrenic na światło, opadanie powiek,
  • ból w klatce piersiowej, utrudnienia w oddychaniu, kaszel,
  • brak apetytu, nudności, chudnięcie, bóle brzucha, zaparcia,
  • drętwienie nóg, bezwład, potykanie się,
  • bóle kości,
  • gorączka,
  • drażliwość,
  • zatrzymanie wypływu moczu (brak mikcji).

Jak rozpoznać nerwiaka zarodkowego? Do diagnostyki wykorzystuje się badania obrazowe, takie jak ultrasonografia, tomografia komputerowa, badania radiologiczne, magnetyczny rezonans jądrowy, PNET, scyntygrafia kości MIBG.

Ponieważ neuroblastoma sprawia, że w moczu pojawiają się typowe dla choroby związki chemiczne, wskazane jest jego zbadanie (badanie moczu zbieranego przez 24 godziny).

Inne badania specjalistyczne to badanie szpiku oraz badanie histopatologicznemwycinka z guza i badanie histopatologiczne. Na podstawie badania komórek nowotworowych określa się ich cechy biologiczne i charakter.

Z uwagi na to, ze choroba bardzo różni się w swoim zachowaniu i złośliwości, leczenie uzależnione jest od określenia grupy ryzyka. Związane są z tym zarówno szanse na wieloletnie przeżycie, jak i sposób leczenia.

  • niskiego ryzyka (pacjenci mają 95% szans na wieloletnie przeżycie). Leczenie polega na zabiegu operacyjnym oraz badaniach kontrolnych,
  • pośredniego ryzyka (pacjenci mają 80% szans na wieloletnie przeżycie). Leczenie polega na zabiegu operacyjnym oraz chemioterapii. Niezbędne są badania kontrolne,
  • wysokiego ryzyka (pacjenci mają 40% szans na wieloletnie przeżycie). Leczenie polega na wdrożeniu bardzo intensywnej chemioterapii, przeprowadzeniu zabiegu operacyjnego oraz radioterapii. U niektórych podejmuje się tzw. megachemioterapię i autologiczne przeszczepienie własnych komórek krwiotwórczych.

Jak twierdzi prof. nadzw. dr hab.n.med. Anna Raciborska rokowanie u dzieci z NBL jest uzależnione od rodzaju guza, stadium zaawansowania i obecności tzw. czynników ryzyka (m.in. wieku pacjenta, stadium zaawansowania, biologii guza).

Generalnie im dziecko starsze i choroba bardziej rozsiana, tym rokowanie gorsze. W przypadku choroby uogólnionej z obecnością czynników ryzyka wyniki leczenia są często niepomyślne, co nie oznacza, że nie ma wyleczonych pacjentów.

Droga do wyleczenia jest wtedy jednak dużo trudniejsza.

Korzystałam z: imid.med.pl/pl/neuroblastoma

Nerwiak zarodkowy (neuroblastoma) – przyczyny, objawy, leczenie zwojaka zarodkowego

Nerwiak zarodkowy (neuroblastoma, zwojak zarodkowy, nerwiak płodowy) to nowotwór wywodzący się komórek nerwowych zwanych neuroblastami. Są to komórki macierzyste odpowiedzialne za rozwój układu nerwowego i jego struktur w życiu płodowym.

Nerwiak zarodkowy rozwija się zwykle w rdzeniu nadnerczy i w przykręgosłupowych zwojach współczulnych.

Jednak nowotwór ten może rozwinąć się w każdym obszarze ciała, gdzie znajdują się współczulne zwoje nerwowe – w obrębie głowy, szyi, kończyn, w przestrzeni zaotrzewnowej, w śródpiersiu, w miednicy.

Komórki nowotworu mają zdolność do produkcji amin katecholowych – pochodnych adrenaliny.

Zwojak zarodkowy składa się z małych, prymitywnych, niedojrzałych komórek nerwowych. W swoim obrazie może jednak zawierać bardziej dojrzały komponent, będący oznaką różnicowania się komórek do bardziej dojrzałych komórek zwojowych, co jest korzystną cechą w rokowaniu nerwiaka zarodkowego.

 

Zwojak zarodkowy – nowotwór wieku dziecięcego

Nerwiak płodowy to najczęściej diagnozowany nowotwór u niemowląt, stanowi czwarty pod względem częstości występowania nowotwór u dzieci.

Około 80 proc. przypadków neuroblastomy rozwija się u dzieci poniżej 4. roku życia, zachorowania powyżej 10. roku życia są bardzo rzadkie. Częściej obserwowany jest u chłopców.

U niektórych dzieci można zaobserwować nietypowe zachowanie się guza – może on ulegać spontanicznemu cofaniu się, regresji lub dojrzewaniu do nerwiaka zwojowego – łagodnego guza zbudowanego z dobrze zróżnicowanych komórek zwojowych.

 

Nerwiak zarodkowy – jak rozpoznać czy to neuroblastoma?

Nerwiak zarodkowy objawia się w różnorodny sposób, w zależności od lokalizacji guza i obecności przerzutów odległych.

Najczęściej neuroblastoma u niemowląt lokalizuje się w jamie brzusznej – w obrębie rdzenia nadnerczy lub w przykręgosłupowych zwojach współczulnych. Guz może osiągać znaczne rozmiary, powoduje powiększenie obwodu brzucha u dziecka, czasami można wyczuć guz palpacyjnie przez powłoki brzuszne.

Dziecko staje się płaczliwe, niespokojne, pojawia się ból brzucha, wymioty, zatrzymanie moczu, zaparcia

Gdy nerwiak płodowy umiejscowiony jest śródpiersiu tylnym, objawy pojawiają się, gdy osiąga rozmiary powodujące ucisk sąsiednich struktur. Objawy to m.in. duszność, kaszel, bóle w klatce piersiowej. Ucisk na żyłę główną górną znajdującą się w śródpiersiu prowadzi do zastoju krwi w górnych partiach ciała. Pojawia się obrzęk twarzy i szyi, zasinienie, przekrwienie spojówek.

Rozsiana choroba nowotworowa przebiega z ogólnymi objawami, takimi jak z zmniejszenie masy ciała, brak apetytu, gorączka, osłabienie, senność, brak rozwoju psychoruchowego u niemowląt.

 

Inne objawy neoroblastomy u dziecka 

Wśród licznych objawów nerwiaka zarodkowego można wyróżnić także:

  • zaburzenia neurologiczne – porażenia kończyn, zaburzenia równowagi, oczopląs, zez;
  • tzw. zespół Hornera – wynika z ucisku guza na zwoje współczulne na szyi; dochodzi do rozwoju objawów ze strony oka: zwężenie szpary powiekowej, nierówność źrenic w wyniku zwężenia jednej źrenicy, zapadnięcie gałki ocznej do oczodołu;
  • pojawienie się wybroczyn krwawych i zasinienia skóry w obrębie oczodołów – wynikają z przerzutów guza do kości oczodołu;
  • przerzuty do skóry – liczne, drobne guzki podskórne o niebieskawej barwie;
Leia também:  Ćwiczenia na żylaki nóg

Produkcja katecholamin przez guz może być przyczyną objawów wynikających z pobudzenia układu współczulnego: napadowe zaczerwienie twarzy, nadmierne pocenie się, wzrosty ciśnienia tętniczego, kołatania serca.

 

Jak leczyć nerwiaka zarodkowego?

Sposoby leczenia neuroblastomii u dziecka uzależnione są od stopnia zaawansowania choroby. Jest ono ustalane na podstawie klasyfikacji, ustalającej czy guz jest ograniczony do jednego narządu, czy występują przerzuty w sąsiednich węzłach chłonnych, czy też pojawiły się odległe przerzuty do wątroby, płuc, kości, szpiku, skóry

Poza tym prawdopodobieństwo odpowiedzi na leczenie ustalane jest na podstawie przeprowadzonego badania histopatologicznego guza i jego cech mikroskopowych oraz w oparciu o badania genetyczne. Pewne zaburzenia genetyczne są związane ze złym rokowaniem i gorszą odpowiedzią na chemioterapię.

W przypadku, gdy nowotwór u niemowlaka jest ograniczony do jednego narządu i na podstawie badań obrazowych lekarz stwierdzi możliwość jego całkowitego usunięcia, wykonuje się leczenie operacyjne.

W przypadku niewielkiego zaawansowania choroby operacyjne usunięcie guza wiąże się z wyleczeniem.

Gdy nowotwór jest zaawansowany konieczne jest zastosowanie innych metod, mających na celu zmniejszenie guza i usunięcie zmian przerzutowych. Leczenie obejmuje wtedy chemioterapię, radioterapię oraz przeszczep komórek macierzystych.

Neuroblastoma

NEUROBLASTOMA

Autor prof. nadzw. dr hab.n.med. Anna Raciborska

Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie

Neroblastoma (NBL) jest jednym z najczęstszych tzw. pozaczaszkowych guzów litych. Jest to guz wywodzący się z komórek grzebieni nerwowych, z których w warunkach prawidłowych powstają zwoje współczulne i rdzeń nadnerczy. NBL stanowi ok. 8-10% wszystkich nowotworów złośliwych w grupie dzieci i młodzieży.

Szacuje się, że nowotwór ten pojawia się u ok. 6-11 na 1 000 000 dzieci rocznie, co oznacza, że w Polsce rozpoznaje się go u ok. 70-80 pacjentów. U 90% dzieci objawy guza pojawiają się przed ukończeniem 5 r.ż., aczkolwiek zdarzają się też rozpoznania w wieku starszym. Bardzo rzadko guz ten można stwierdzić również w wieku dorosłym.

Nieco częściej chorują chłopcy niż dziewczynki (1,2:1).

Przyczyna choroby nie jest znana, jednak niektóre wady wrodzone, hydantoina, czy alkohol mogą zwiększać ryzyko zachorowania na NBL. Znane są też przypadki występowania rodzinnego guza.

Najczęstszym objawem choroby jest guz, aczkolwiek poza przypadkami dużych i łatwo wyczuwalnych lub nawet widocznych gołym okiem guzów, objawy choroby są zazwyczaj bardzo niecharakterystyczne, dyskretne, często na początku niezauważone zarówno przez rodziców, jak i lekarzy. Często początkowo jedynymi wstępnymi objawami są objawy ogólne tj.

ospałość, rozdrażnienie, kłopoty z jedzeniem (brak apetytu), zaburzenia połykania, wymioty, trudności z wypróżnianiem (zaparcia). W przypadku lokalizacji guza w klatce piersiowej objawami mogą być: uporczywy kaszel (niepoddający się leczeniu objawowemu), stridor czy uczucie duszności.

W przypadku wnikania zmiany do kanału kręgowego mogą pojawić się zaburzenia neurologiczne.

Niekiedy, zwłaszcza u małych dzieci, stwierdza się występowanie niebolesnych, twardych, niebieskawych guzków w skórze, które mogą pojawić się we wszystkich okolicach ciała i są objawem patognomonicznym dla neuroblastoma (spowodowane są przerzutami tego nowotworu do skóry i tkanki podskórnej). Czasami pierwszym objawem guza jest zatrzymanie wypływu moczu (brak mikcji).

Z NBL może być związane wystąpienie tzw. zespołu paraneoplastycznego (zespołu objawów towarzyszących chorobie nowotworowej niezwiązanego z samą istotą choroby). Przyczyna nie jest do końca poznana. Objawy najczęściej są wynikiem reakcji autoimmunologicznej.

Zespoły paraneoplastyczne często ustępują po skutecznym wyleczeniu nowotworu, aczkolwiek nie zawsze. Do zespołów tych zalicza się m.in. zespół nadmiernego wydzielania substancji VIP, czy zespół opsokolonii-mioklonii.

Zespoły te występują niezmiernie rzadko, jednak uważa się, że dzieci, u których się je stwierdza, mają lepsze rokowanie.

Aby rozpocząć leczenie NBL należy przeprowadzić diagnostykę, w skład której wchodzi m.in. biopsja zmiany, czyli pobranie wycinka z chorego miejsca. Na podstawie pobranego wycinka histopatolog stawia rozpoznanie.

Postawienie właściwego rozpoznania jest warunkiem dobrze dobranego leczenia. Dlatego też zaleca się, aby biopsję wykonywać w miejscu, w których znajduje się pracownia patomorfologii dysponująca odpowiednim doświadczeniem w diagnostyce tego guza.

Obecnie w skład badania histopatologicznego wchodzi też badanie charakterystycznych zmian w materiale genetycznym.

Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest również wykonanie badań oceniających funkcję pozostałych narządów, jak i miejsca ewentualnych przerzutów.

Badaniem dedykowanym dla NBL, określającym stopień zaawansowania choroby, jest badanie MIGB. Często wykonuję się też dobową zbiórkę moczu na katecholominy.

Na podstawie otrzymanych wyników lekarz określa stopień zaawansowania choroby i sposób jej leczenia.

Podobnie, jak w przypadku innych złośliwych guzów litych, leczenie zazwyczaj ma charakter skojarzony i kompleksowy.

W jego skład może wchodzić chemioterapia neoadiuwantowa, leczenie operacyjne, chemioterapia adiuwantowa, czasami radioterapia, autologiczny przeszczep szpiku, a niekiedy nawet immunoterapia (przeciwciałami anty GD2).

  Leczenie każdego dziecka powinno być zindywidualizowane i oparte o badanie kliniczne, wyniki badań stopniujących (czyli określających stopień zaawansowania choroby), markery nowotworowe oraz wyniki badań genetycznych.

Najmniej obciążające jest leczenie chirurgiczne. Jako jedyną metodę leczenia można je jednak stosować tylko w stopniu zaawansowania nowotworu I i II.

W wyższych stadiach zaawansowania leczenie chirurgiczne jest elementem kompleksowego leczenia wraz z chemioterapią, a w wybranych przypadkach z radioterapią i/lub przeszczepem komórek macierzystych szpiku kostnego, czy immunoterapią. Długość i intensywność leczenia jest uzależniona m.in.

od stanu klinicznego dziecka, szczegółowego rozpoznania (biologii guza), stadium zaawansowania choroby nowotworowej i może się wahać od 1 miesiąca do ok. 2 lat. Generalnie im choroba jest bardziej rozsiana, tym leczenie bardziej intensywne i trwa dłużej.

Niekiedy dzieci z NBL można jedynie obserwować. Wynika to z faktu, że czasami guz ten może ulegać samoistnej inwolucji i wystarczy jedynie wnikliwie obserwować pacjenta tzw. strategia „watch and wait”.

Dotyczy to guzów rozpoznawanych w okresie noworodkowym i niemowlęcym. Pamiętajmy, że o tym, czy można stosować tą strategię postępowania decyduje jedynie onkolog po przeprowadzeniu niezbędnych badań.

Rokowanie u dzieci z NBL jest uzależnione od rodzaju guza, stadium zaawansowania i obecności tzw. czynników ryzyka (m.in. wieku pacjenta, stadium zaawansowania, biologii guza). U noworodków i niemowląt wyleczenia sięgają 90%.

Generalnie, im dziecko starsze i choroba bardziej rozsiana, tym rokowanie gorsze. W przypadku choroby uogólnionej z obecnością czynników ryzyka wyniki leczenia są często niepomyślne, ale co nie oznacza, że nie ma wyleczonych pacjentów.

Droga do wyleczenia jest wtedy jednak dużo trudniejsza.   

W grupie młodych dorosłych i dorosłych rokowanie jest często poważne. Mimo, że nowotwór rośnie dużo wolniej, to niestety jest bardziej oporny na stosowane leczenie. Obecnie nie ma jasnych wytycznych co do postępowania w tej grupie pacjentów, aczkolwiek intensyfikacja działania może być opcją na poprawę ogólnych wyników terapii.

LITERATURA

  1. Balwierz W. Nerwiak zarodkowy współczulny. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca. Chybicka A, Sawicz-Birkowska K (red), PZWL, Warszawa 2008
  2. Cozzi DA, Mele E, Ceccanti S, Natale F, Clerico A, Schiavetti A, et al. Long-term follow-up of the “wait and see” approach to localized perinatal adrenal neuroblastoma. World J Surg. 2013 Feb;37(2):459-65.
  3. Garret M, Brodeur and John M. Maris. W: Principles and Practice of Pediatric Oncology. Pizzo PA, Poplack DG (red). 5th ed. Lippincott Williams&Wilkins, Philadelphia 2006
  4. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th Elsevier, Oxford 2005
  5. Natasha M, Archer and Suzanne Shusterman. W: Pediatric Head and Neck Tumors. Rahbar R, Rodriguez-Galindo C, Meara JG, Smith ER, Perez-Atayde AR (red.) 1st ed. Springer, New York 2014
  6. Raciborska A, Bilska K, Węcławek-Tompol J, Ussowicz M, Pogorzała M, Janowska J, Rychłowska-Pruszyńska M, Rodriguez-Galind C, Helwich E. Solid cancers in the premature and the newborn: report of three national referral centers. Pediatr Neonatol. 2016 Aug;57(4):295-301
  7. Raciborska A, Rogowska E, Janowska J. Noworodek z guzem – ważne informacje dla Pediatry. Pediatr Dyplom 2015, 19(6):1-6
  8. Reaman GH, Bleyer WA. Infants and adolescents with cancer: special considerations. W: Principles and Practice of Pediatric Oncology. PA, Poplack DG (red). 5th ed. Lippincott Williams&Wilkins, Philadelphia 2006

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*