Guz Wilmsa – objawy, przyczyny, leczenie, rokowania

Guz Wilmsa to złośliwy nowotwór nerek wieku dziecięcego. Najczęściej wykrywa się go u dzieci pomiędzy 3. a 4. rokiem życia, średni wiek zachorowania to 3,5 roku. Guz Wilmsa u osób po 15.

roku życia jest rzadkością; dotychczas na całym świecie zdiagnozowano jedynie 300 takich przypadków. Inne nazwy guza Wilmsa to: nerczak płodowy, nerczak zarodkowy, nerczak złośliwy i nefroblastoma (łac.

 nephroblastoma).

Guz Wilmsa wziął swoją nazwę od niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa, który w 1899 opisał 7 przypadków dziecięcych nowotworów nerek i uznał, że najprawdopodobniej mają one pochodzenie zarodkowe (stąd też określenie “nerczak zarodkowy”).

Nerczak płodowy to najczęściej występujący złośliwy rak nerek u dzieci. Jest 4. co do częstości występowania nowotworem dziecięcym w ogóle. Dotyka 1 dziecka na 10 000. Dziewczynki zagrożone są nim tak samo, jak chłopcy.

Nerczak złośliwy tworzy się z pozostałości zarodkowej tkanki nefrogennej, czyli tkanki płodowej, która została w organizmie dziecka. Zwykle te pozostałości po prostu znikają, jednak czasem (prawdopodobnie przez mutacje genów WT1 i WT2) zostają i skutkują nowotworem.

Nerczak zarodkowy nie daje o sobie znać od razu. Rośnie szybko i może w krótkim czasie rozprzestrzenić się na inne narządy. Objawy guza Wilmsa to:

  • wyczuwalny guz w jamie brzusznej (nie zawsze),
  • nasilający się ból brzucha,
  • obrzmienie jamy brzusznej,
  • utrata apetytu,
  • nudności i wymioty,
  • zaparcia,
  • gorączka,
  • wysokie ciśnienie krwi,
  • objawy niedrożności jelit,
  • krwiomocz,
  • przebarwienie moczu (zobacz także: O czym świadczy kolor moczu? I czy dziwny kolor moczu musi oznaczać chorobę?),
  • częste zakażenia układu moczowego.

Nie wszystkie objawy muszą występować równocześnie lub wystąpić w ogóle. Czasem o guzie Wilmsa może informować nadmierna potliwość pleców i brzucha dziecka.

Lekarz musi obejrzeć dziecko oraz porozmawiać z jego opiekunami. Na pewno zapyta o historię chorób w rodzinie. W zależności od potrzeb może zlecić:

Zdecydowana większość chorych na nerczaka zarodkowego zostaje wyleczona. Zwykle nowotwór zajmuje tylko jedną nerkę (90-95% przypadków). Przy przeprowadzeniu operacji oraz zastosowaniu chemioterapii (czasem także radioterapii), szansa na wyzdrowienie wynosi 85%. Rokowania zależą od stopnia zaawansowania guza i indywidualnego stanu pacjenta.

Lekarze wyróżniają 5 stopni zaawansowania nerczaka zarodkowego. Są one określane cyframi rzymskimi.

  • stopień I – guz tylko na jednej nerce, można go usunąć operacyjnie (40-45% wszystkich przypadków guza Wilmsa)
  • stopień II – guz rozsiał się do tkanek i naczyń krwionośnych otaczających nerkę, ale może być w całości usunięty operacyjnie (20-25% przypadków)
  • stopień III – guza nie da się usunąć operacyjnie w całości; trochę tkanki nowotworowej zostanie w jamie brzusznej (20-25% przypadków)
  • stopień IV – przerzuty raka na odległe narządy, np. płuca, wątrobę i mózg (10% przypadków)
  • stopień V – guz zajął obie nerki; po ich usunięciu dziecko będzie wymagać dializy i przeszczepu nerek (5% przypadków)

Około 10% pacjentów z nerczakiem płodowym ma także wady rozwojowe. Ich występowanie zwiększa ryzyko pojawienia się guza Wilmsa. Należą do nich:

  • wnętrostwo (nieprawidłowe umiejscowienie jąder),
  • spodziectwo (nieprawidłowe umiejscowienie cewki moczowej),
  • przerost połowiczy (asymetryczny wzrost części ciała),
  • zespoły wad wrodzonych: zespół Denysa-Drasha (DDS), zespół Beckwith-Wiedermanna (BWS), zespół WAGR, zespół Perlmana, zespół Edwardsa.

Guzowi Wilmsa nie da się zapobiec, można go tylko szybko zdiagnozować. Ryzyko wystąpienia nerczaka płodowego jest większe, jeśli choroba występowała już w rodzinie. Rodzinne występowanie guza Wilmsa obserwuje się jedynie w 1-2% przypadków.

Dziecko obciążone rodzinnym ryzykiem guza Wilmsa powinno być pod stałą obserwacją. Należy wykonywać USG brzucha co 3 miesiące do 8. roku życia; potem też, ale już rzadziej. Jeżeli wynik USG będzie niejasny lub wykryje się u dziecka pozostałości zarodkowej tkanki nefrogennej, należy wykonać rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową nerek.

Nowotwory u dzieci – nowotwory nerki i wątroby

Nerczak płodowy jest złośliwym nowotworem nerki.  Nerczak jest najczęstszym złośliwym nowotworem nerek u dzieci, stanowi około 97% nowotworów tego narządu i 7-8% nowotworów złośliwych u dzieci.

W Polsce rejestruje się od 70 do 80 nowych przypadków tego guza rocznie. Najczęściej (80%) guz występuje u dzieci od 2. do 5. roku życia, średnio w wieku 3,7 lat. Po 11. roku życia rozpoznawany jest rzadko.

W 5% przypadków guz rozwija się równocześnie w dwóch nerkach i współistnieje wtedy z nefroblastomatozą (zmiany przedrakowe).

Czynniki ryzyka

Przyczyny powstawania tego guza nie są znane. U około 10% chorych  występowanie guza jest związane z pewnymi zaburzeniami rozwojowymi, takimi jak wrodzony brak tęczówki (aniridia) oraz liczne zespoły genetyczne występujące w młodym wieku, na które składa się wiele charakterystycznych objawów znanych specjalistom dziecięcym.

W 1-2% przypadków nerczaka wykazano predyspozycje genetyczne do rozwoju tego nowotworu.

Objawy, wczesne wykrycie

Dominującym objawem jest guz w obrębie jamy brzusznej. Objawy kliniczne są przeważnie mało charakterystyczne, najczęściej rodzice sami zauważają powiększanie się obwodu brzucha.

Czasami można stwierdzić bóle brzucha, wymioty, krwiomocz, zaparcia, zmniejszenie masy ciała, infekcje dróg moczowych, biegunki, brak łaknienia, objawy ostrego brzucha, nadciśnienie. Niekiedy występują zwyżki temperatury ciała.

Dziecko jest zazwyczaj w dobrym stanie ogólnym. Rzadko widoczne są objawy wyniszczenia, nawet przy znacznym zaawansowaniu choroby.

Stadia zaawansowania

Do głównych czynników rokowniczych nerczaka należy podtyp histologiczny i stopień zaawansowania guza. Rozpoznanie choroby w stadium zaawansowanym, znacznie opóźnione, z obecnością przerzutów odległych, najczęściej w płucach, jest złym czynnikiem rokowniczym i zmusza do zastosowania bardziej intensywnego leczenia.

Klasyfikacja nerczaka  opiera się na wielkości guza, doszczętności resekcji oraz obecności przerzutów lokalnych i odległych, a także występowaniu guza jedno- lub obustronnie.

Typy morfologiczne

Guz rozwija się najczęściej jednoogniskowo, w jednym z biegunów nerki, może być jednak dwu- lub wieloogniskowy.

W klasyfikacji guzów nerek u dzieci według Międzynarodowego Towarzystwa Pediatrów i Onkologów (SIOP) uwzględniono zmiany mikroskopowe (martwicze) powstałe pod wpływem wstępnej chemioterapii i wyróżniono trzy grupy o  określonym stopniu złośliwości, co ma wpływ na rokowanie: typ o niskim ryzyku, ryzyku pośrednim i wysokim ryzyku powstawania wznowy i przerzutów.

Diagnostyka

Zazwyczaj rozpoznanie guza Wilmsa jest możliwe wówczas, kiedy guz osiąga dość duże rozmiary. Guz brzucha – bezobjawowy, niebolesny, szybko powiększający swoje rozmiary – jest najczęściej pierwszym objawem nowotworu, wykrytym przez matkę lub lekarza podczas badania brzucha. Mimo to w większości przypadków nie dochodzi jeszcze do powstania przerzutów.

Podstawowe znaczenie mają prawidłowo wykonane badania obrazowe. Najczęściej zalecanym badaniem diagnostycznym, które należy wykonać w pierwszej kolejności, jest ultrasonografia jamy brzusznej i nerek.

Badanie USG umożliwia zróżnicowanie guza litego od torbieli, ocenę jamy brzusznej oraz wyklucza lub potwierdza obecność powiększonych węzłów chłonnych. Badanie USG wykonane przez doświadczonego radiologa najczęściej wystarcza do ustalenia wstępnego rozpoznania guza nerki.

Badanie to powinno być wykonane w pierwszej kolejności, a dopiero gdy wynik tego badania jest wątpliwy lub niejednoznaczny, zaleca się wykonać badanie tomografem lub rezonansem.

Najbardziej czułą metodę oceny klatki piersiowej u dziecka z nerczakiem w stopniu rozsianym stanowi badanie tomografią komputerową.  Radiologiczne zdjęcie płuc pozwala potwierdzić lub wykluczyć odległe przerzuty nowotworu.

  • W ostatnim czasie ustalono bardzo precyzyjne wskazania do wykonywania biopsji guza w przypadkach o nietypowym obrazie guza. Ważne są również przeciwwskazania do tego zabiegu, takie jak:
  • ● wyraźny wzrost stężenia katecholamin w moczu,
  • ● wiek poniżej 3. miesiąca życia,
  • ● mały guz operacyjny przy ustaleniu rozpoznania,
  • ● podejrzenie guza pękniętego.

Leczenie

Najlepsze wyniki leczenia w guzie Wilmsa osiąga się wówczas, kiedy rozpoznanie jest postawione wcześnie,  zanim dojdzie do rozsiewu nowotworu w postaci przerzutów.

W leczeniu stosuje się zazwyczaj 4 cykle leczenia chemicznego przedoperacyjnego, a następnie zabieg operacyjny, który najczęściej wiąże się z koniecznością usunięcia chorej nerki. Po zabiegu operacyjnym i zagojeniu się rany kontynuowana jest chemioterapia tzw. pooperacyjna. Niemowlęta poniżej 6.

miesiąca życia operuje się bez chemioterapii wstępnej. W leczeniu duże znaczenie ma również radioterapia stosowana zależnie od stopnia zaawansowania choroby.

Po leczeniu

Przy odpowiednio wczesnym rozpoznaniu i przy zachowaniu wszystkich warunków określanych we współczesnych programach terapeutycznych jest możliwe wyleczenie  ok. 90% dzieci z guzem Wilma. Wyniki można więc określić jako bardzo dobre.

   U pacjentów leczonych w okresie dzieciństwa wyższą dawką sumaryczną na lożę guza stwierdza się ciężkie, późne, popromienne uszkodzenia narządów, zaniki mięśniowe, skrzywienia oraz usztywnienia kręgosłupa, deformacje tułowia, a u 10% istnieje ryzyko rozwoju  drugiego nowotworu.

Hepatoblastoma (wątrobiak zarodkowy)

Rocznie jest rozpoznawanych w Polsce  około 15 nowych zachorowań u dzieci na pierwotne nowotwory wątroby. Najczęstszym nowotworem jest wątrobiak zarodkowy (hepatoblastoma). Stanowi on ok. 75% nowotworów wątroby i występuje głównie u małych dzieci poniżej 2. roku życia.

Czynniki ryzyka

Nowotwór może współistnieć z niektórymi zespołami genetycznymi.

Objawy

U niemowlęcia stwierdza się powiększanie rozmiarów brzucha, utratę apetytu, gorączkę, wymioty, żółtaczkę.

Stadia zaawansowania

W ocenie zawansowania istotne jest określenie wielkości i położenia guza w wątrobie oraz stwierdzenie obecności odległych przerzutów. Klasyfikacja ta pozwala na zakwalifikowanie każdego pacjenta do odpowiedniej grupy ryzyka: standardowego lub wysokiego.

Diagnostyka

U 90% dzieci stężenie alfa-feto proteiny (AFP) w surowicy krwi jest podwyższone (badanie to ma wartość u dzieci między 6. miesiącem a 3. rokiem życia, u dzieci młodszych poziom AFP jest fizjologicznie podwyższony).

Leia também:  Jakie Są Objawy Uczulenia Na Lateks?

Należy wykonać również oznaczenie innych markerów nowotworowych: antygen karcyno-embrionalny (CEA) i beta-HCG. Istotne są również badania obrazowe: USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny.

Badania enzymów wątrobowych w początkowej fazie choroby zazwyczaj nie wykazują zmian.

Leczenie

Leczenie obejmuje chemioterapię przedoperacyjną, zabieg operacyjny oraz chemioterapię pooperacyjną.

Rokowanie

Wyniki leczenia uzależnione są przede wszystkim od radykalności zabiegu operacyjnego. Przy całkowitym usunięciu guza u ok. 80% dzieci uzyskuje się wyleczenie. Przy braku możliwości radykalnego leczenia chirurgicznego możliwość wyleczenia spada do ok. 20%.

Hepatocarcinoma (rak wątroby)

Bardzo rzadki wśród dzieci, występuje głównie u dzieci starszych. Rokowanie jest złe, tylko 30% dzieci uzyskuje 3-letnie przeżycie.

Nowotwory złośliwe nerek

Nowotwory złośliwe nerek u dzieci i młodzieży

Autor prof. nadzw. dr hab.n.med. Anna Raciborska

Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci  Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie

 Najczęstszym nowotworem nerek u dzieci jest tzw. guz Wilmsa (synonimy nazwy to: nefroblastoma lub nerczak zarodkowy, lub nerczak płodowy). Stanowi on od 6-10% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci. Najczęściej chorują dzieci pomiędzy 1 a 5 r.ż. Szczyt zachorowania przypada pomiędzy 3 a 4 r.ż.

Powyżej 7 r.ż stwierdza go się rzadko. Częściej guz występuje u dzieci z przerostem połowiczym ciała lub gdy stwierdza się inne wady, w tym wady układu moczowo-płciowego, układu krążenia, wrodzony brak tęczówki, czy wady układu mięśniowo-szkieletowego. U ok. 1% może występować rodzinnie.

Wykazano związek występowania guza Wilmsa z mutacjami genu WT1, WT2 lub WT3. Oba geny znajdują się na chromosomie 11. Zazwyczaj choroba dotyczy jednej nerki, ale u 5-10% dzieci może wystąpić w obu nerkach.

Czasami w momencie rozpoznania występują już przerzuty odległe, w przypadku guza Wilmsa najczęściej zajęta jest wątroba oraz płuca.

Zawsze, aby rozpocząć leczenie trzeba najpierw chorobę rozpoznać. Na samym początku, w tzw. wczesnych stadiach, choroba często przebiega bezobjawowo, przez co bardzo trudno ją rozpoznać.

Jakie mogą być objawy guza nerki:

  • Bóle brzucha, podbrzusza, bóle w okolicy lędźwiowej
  • Powiększenie obwodu brzucha
  • Widoczna asymetria brzucha – wynik obecności guza – zazwyczaj widoczna podczas kąpieli
  • Krwinkomocz lub rzadziej krwiomocz – u dzieci powinien być zawsze zdiagnozowany – nie należy go lekceważyć, nawet, jeśli wystąpił jednorazowo
  • Nawracające infekcje układu moczowego

Dodatkowo mogą jeszcze wystąpić:

  • Nadciśnienie
  • Gorączka
  • Nudności i wymioty
  • Zaparcia lub biegunki
  • Utrata wagi

Przed leczeniem lekarz zawsze przeprowadza diagnostykę, wykonuje badanie krwi, moczu, jak i inne dodatkowe badania określające stopień zaawansowania choroby – czyli bada, czy w innych miejscach znajduje się nowotwór (np. rtg, TK, MR).

Podstawowym badaniem obrazowym służącym do oceny zmian w nerkach jest badanie usg, które jest badaniem łatwo dostępnym, nie wymaga znieczulenia i nie niesie za sobą odległych następstw. Do niedawna, do rozpoczęcia leczenia guza Wilmsa nie była konieczna biopsja, a wręcz jej nie zalecano.

Obecnie, kiedy możliwe jest wykonanie różnorodnych badań, w tym molekularnych,  w pewnych sytuacjach biopsja może być zalecana (szczególnie wtedy, gdy na podstawie przeprowadzonych badań nie można jednoznacznie postawić rozpoznania). 

W leczeniu guza Wilmsa wykorzystuje się chemioterapię, chirurgię i niekiedy radioterapię.

Zazwyczaj pierwszym etapem leczenia jest chemioterapia, potem kolejno zabieg chirurgiczny, który może polegać na usunięciu całej nerki lub jej fragmentu (w zależności od masy guza i jego lokalizacji), dalsze leczenie chemiczne i ew. radioterapia.

Intensywność leczenia zależy od stadium zaawansowania, wyniku badania histopatologicznego (usunięte w trakcie zabiegu operacyjnego tkanki poddawane są badaniom histopatologicznym) i reakcji na dotychczasowe leczenie.

Rokowanie u pacjentów z guzem Wilmsa jest bardzo dobre. U pacjentów ze zlokalizowaną postacią choroby (choroba w jednym miejscu) można uzyskać wyleczenie na poziomie 85 – 90%, co oznacza, że 8,5 – 9 dzieci na 10 będzie całkowicie zdrowych. Niestety w przypadku współistnienia innych ognisk choroby (tzw.

zmian przerzutowych lub obecności guza również w drugiej nerce) ten % jest niższy. Ani obecność guza w drugiej nerce, ani rozsiew choroby nie oznacza braku możliwości wyzdrowienia.. Chorzy z rozsianą chorobą nowotworową zazwyczaj leczeni są bardziej agresywnie w stosunku do chorych z chorobą zlokalizowaną.

Dlatego tak ważne jest wczesne wykrycie choroby oraz prawidłowe jej leczenie.

Niestety, czasami mimo stosowania opisanego wyżej kompleksowego leczenia, u części pacjentów choroba powraca. Wtedy pojawia się konieczność ponownego włączenia leczenia, zazwyczaj dużo bardziej intensywnego. Niekiedy nawet może być konieczne podanie wysokodawkowanej chemioterapii z następowym przeszczepem szpiku.

Inne nowotwory nerek u dzieci występują u dzieci znacznie rzadziej, jednak ponieważ czasami występują, to z tego powodu amerykanie zazwyczaj jako pierwszy etap leczenia wykonują zabieg operacyjny po to, by przed włączeniem leczenia ogólnego mieć dokładne rozpoznanie histopatologiczne.

Do innych nowotworów, które mogą wystąpić u dzieci należą:

  • nerczak mezoblastyczny (congenital mesoblastic nephroma; CMN) – stanowi ok. 1.8 -3% nowotworów nerek u dzieci; pojawia się najczęściej u noworodków i niemowląt do 3 msc. ż.; ma zazwyczaj łagodny przebieg; często wymaga jedynie leczenia chirurgicznego
  • mięsak jasnokomórkowy nerki (clear cell sarcoma; CCS) – drugi co do częstości złośliwy guz nerek występujący u dzieci, stanowi ok. 4-5% wszystkich nowotworów nerek; często stwierdza się w jego komórkach zrównoważoną translokację t(12;22)(q13;q12); u 40-60% pacjentów w momencie rozpoznania stwierdza się przerzuty do kości (w guzie Wilmsa tylko u 2%); szczyt występowania to 3-5 r.ż.; rokuje gorzej od guza Wilmsa – wyleczenia stanowią ok.75% (czyli 7,5 dzieci na 10 udaje się wyleczyć)
  • złośliwy guz rabdoidalny dotyczący nerek (rhabdoid tumor of the kidney; RTK) – stanowi ok. 2% guzów nerek, prawdopodobnie u większości pacjentów występują mutacja w genie SMARCB1, rzadziej w SMARCB4; najczęściej pojawia się u dzieci poniżej 1r.ż.; przebieg jest bardzo agresywny – szybko daje przerzuty, często źle reaguje na chemioterapię; podstawą leczenia jest radykalny zabieg chirurgiczny; rokowanie jest bardzo poważne
  • rak nerwowokomórkowy nerki (renal cell carcinoma; RCC) – stanowi od 0,3 do 5% wszystkich guzów nerek u dzieci i młodzieży (w zależności od źródła); dużo częściej stwierdza się go u dorosłych pacjentów; średni wiek zachorowania to 12 lat; chorobie mogą towarzyszyć tzw. zespoły paranowotworowe; zazwyczaj oporny na leczenie systemowe, podstawą jest radykalne leczenie chirurgiczne; w przypadku choroby zlokalizowanej rokowanie jest dobre (ok. 70-90%), w przypadku choroby rozsianej spada ono do poniżej 5%

Co ważne: pamiętajmy, że wyniki leczenia guzów nerek w Europie i Stanach Zjednoczonych są porównywalne. Pozwólmy zdecydować lekarzowi, jakie postępowanie dla chorego dziecka będzie najwłaściwsze.

Literatura

  1. Anderson TE, Conran RM. Educational Case: Wilms Tumor (Nephroblastoma). Acad Pathol. 2019 Jan 15;6:2374289518821381
  2. Dome JS, Perlman EJ, Ritchey ML, Coppes MJ, Kalapurakal J, Grundy PE. Renal tumors. W: Principles and Practice of Pediatric Oncology. Pizzo PA, Poplack DG (red). 5th ed. Lippincott Williams&Wilkins, Philadelphia 2006
  3. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th Elsevier, Oxford 2005
  4. Sawicz-Birkowska K. Nowotwory nerek. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca. Chybicka A, Sawicz-Birkowska K (red), PZWL, Warszawa 2008
  5. Rossoff J, Tse WT, Duerst RE, Schneiderman J, Morgan E, Kletzel M, Chaudhury S. High-dose chemotherapy and autologous hematopoietic stem-cell rescue for treatment of relapsed and refractory Wilms tumor: Re-evaluating outcomes. Pediatr Hematol Oncol. 2019 Jan 25:1-6
  6. Gooskens SL, Graf N, Furtwängler R, Spreafico F, Bergeron C, Ramírez-Villar GL, Godzinski J, Rübe C, Janssens GO, Vujanic GM, Leuschner I, Coulomb-L'Hermine A, Smets AM, de Camargo B, Stoneham S, van Tinteren H, Pritchard-Jones K, van den Heuvel-Eibrink MM; International Society of Paediatric Oncology–Renal Tumour Study Group (SIOP–RTSG). Position paper: Rationale for the treatment of children with CCSK in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2018 May;15(5):309-319

Guz Wilmsa – nowotwór nerki, który dotyka dzieci

Cały czas czekamy na podpisanie umowy z NFZ w sprawie programu “Profilaktyka 40 plus”. Na obecną chwilę nie prowadzimy zapisów w celu wykonania skierowań. Jak to będzie możliwe od razu poinformujemy. Szanowni Pacjenci, w dniu 4 czerwca przychodnia czynna będzie w godzinach 8.00-17.00. Punkt pobrań będzie zamknięty.

UWAGA! od teraz osoby chcące wykonać test na Covid-19 wchodzą na stronę gov.pl/dom i wypełniają formularz na podstawie którego kierowane są na test

Nerczak zarodkowy, inaczej guz Wilmsa, to nowotwór nerki, który najczęściej dotyka dzieci od 3. do 4. roku życia.

Mimo że jest to nowotwór złośliwy, rokowania są bardzo dobre – większość leczonych wraca do zdrowia.

Jakie są przyczyny i objawy nerczaka zarodkowego? Jak przebiega leczenie? Nerczak zarodkowy, inaczej guz Wilmsa, nerczak płodowy lub nerczak złośliwy, to najczęstszy złośliwy nowotwór nerek u dzieci. Stanowi około 97 proc. nowotworów tego narządu i 7-8 proc.

nowotworów złośliwych u najmłodszych. Występuje u 1 na 10 000 dzieci poniżej 15. roku życia, jednak najczęściej rozpoznaje się go  między 3. a 4. rokiem życia. Sporadyczne chorobę diagnozuje się u nastolatków, a u dorosłych praktycznie nie występuje. W większości przypadków (90-95 proc.) guz zajmuje tylko jedną nerkę.

Leia também:  Objawy Ciąży Ile Po Zapłodnieniu?

Guz nerki – jakie są przyczyny guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego)?

Nie można aktualnie wskazać jednej przyczyny wywołującej chorobę. Znaczna jednak liczba zachorowań związana jest z obciążeniem genetycznym.

Zaobserwowano zmiany lokujące się w krótkim ramieniu chromosomu 11 (11p13, 11p15) odpowiedzialne za rozwój nerczaka zarodkowego (guza Wilmsa).

Dodatkowymi objawami towarzyszącymi są:

  • niedorozwój nerek,
  • zdwojenie nerki,
  • nerka podkowiasta,
  • spodziectwo – wada genetyczna, w której ujście cewki moczowej zlokalizowane jest na brzusznej stronie prącia,
  • wnętrostwo – wada rozwojowa, w której jądra nie zstąpiły do worka mosznowego a zatrzymały się w jamie brzusznej lub kanale pachwinowym,
  • hemihiperthropia – przerost połowiczy ciała,
  • aniridia – wrodzony brak tęczówki,
  • wady układu krążenia,
  • wady układu kostno stawowego,
  • plamy na skórze koloru kawy z mlekiem (plamy cafe Au lait).

Częstsze występowanie guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego) odnotowano także w:

  • zespole WAGR:
    • aniridia (brak tęczówki oka),
    • wady układu moczowo- płciowego,
    • opóźnienie rozwoju intelektualnego.
  • w zespole Beckwitha – Wiedemanna, w jego skład wchodzą:
    • duży język,
    • przepuklina pępkowa,
    • przerost narządów miąższowych.
  • w Zespole Denys- Draska:
    • nefropatia,
    • pseudohermafrodytyzm (pozorna obupłciowość).
  • w zespole Perlmana:
    • cofnięta żuchwa,
    • spłaszczona część twarzowa czaszki,
    • zmiany w układzie moczowo – płciowym.

Już samo podejrzenie występowania jednego z wyżej wymienionych zespołów powinno skłaniać do przeprowadzenia diagnostyki w kierunku nerczaka płodowego.

Guz nerki – jaka jest lokalizacja guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego)?

Zwykle zajęty jest jeden z biegunów nerki. Zdarza się także lokalizacja centralna -odmiedniczkowa, zajęcie obu biegunów nerki lub zmiany wieloogniskowe.
W lokalizacji odmiedniczkowej masy nowotworowe naciekają miedniczkę nerkową oraz moczowód. Może być to przyczyną krwiomoczu (zmiany zabarwienia moczu pod wpływem obecnej w nim krwi)

Jeśli stwierdzono u dziecka krwawienie z dróg moczowych (krwiomocz), za każdym razem powinna być przeprowadzona diagnostyka w kierunku guza nerki.

Jeśli guz lokalizuje się w okolicy bieguna nerki najczęściej nacieka jej torebkę, sąsiednie narządy oraz jamę otrzewnową. Jego wzrost może być także dośrodkowy. Wówczas, naciekając naczynia nerkowe – głównie żyłę nerkową, może dojść do szerzenia się mas nowotworowych z prądem krwi, poprzez żyłę główną dolną, do serca, następnie do naczyń płucnych. Efektem tego niebezpiecznego ciągu zdarzeń bywazatorowość płucna.
Rzadko zdarzają się lokalizacje pozanerkowe guza. Zwykle jest to przestrzeń zaotrzewnowa.

Guz nerki – jakie są objawy guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego)?

Wzrost guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego) następuje w sposób dynamiczny, przeważnie nie towarzyszą mu charakterystyczne objawy. Do jego wykrycia dochodzi podczas badania pediatrycznego, kiedy rozmiary guza są znaczne.

W prawie 20 % przypadków w momencie rozpoznania obecne są przerzuty do węzłów chłonnych, a w 10 % – do płuc.

W przypadku tego nowotworu jest kilka objawów, które są specyficzne i dzięki nim można postawić przypuszczalną diagnozę, a takimi objawami mogą być:

  • powiększenie obwodu brzucha,
  • nasilające się bóle brzucha,
  • wyczuwalny w połowie przypadków duży guz w jamie brzusznej,
  • nawracające zakażenia układy moczowego,
  • nasilające się bóle brzucha,
  • objawy niedrożnościowe,
  • krwiomocz,
  • gorączka,
  • dreszcze,
  • osłabienie organizmu dziecka,
  • wymioty,
  • bóle brzucha,
  • obfite i częste pocenie się dziecka na brzuchu oraz plecach.

Guz nerki – jak przebiega diagnostyka guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego)?

Rozpoznanie raka nerki ustala się najczęściej na podstawie badania USG jamy brzusznej, urografii, tomografii komputerowej, angiografii nerek, rezonansu magnetyczneg i scyntygrafii, badań laboratoryjnych i wywiadu z pacjentem.

W badaniach laboratoryjnych należy oznaczyć pełną morfologię krwi, transaminazy, fosfatazę alkaliczną, azot, kreatyninę, klirens kreatyniny i wykonać badanie ogólne moczu.

Badania obrazowe pomagają w ustaleniu stopnia zaawansowania guza i obejmują:

  • USG jamy brzusznej,
  • tomografię komputerową jamy brzusznej,
  • rezonans magnetyczny jamy brzusznej,
  • urografię (rentgen układu moczowego po podaniu kontrastu),
  • echotomografię nerki.

Wzrost dostępności badań obrazowych spowodował zwiększenie wykrywalności raka nerek o niewielkim stopniu zaawansowania klinicznego.

Niewielki guz nerki charakteryzuje się najczęściej niewielkim potencjałem onkologicznym i powolnym wzrostem, zwłaszcza we wczesnej fazie rozwoju.

Ponadto, wykrycie zmiany o niewielkim rozmiarze – poniżej 3 cm – stwarza szansę zastosowania małoinwazyjnych metod leczenia operacyjnego, zmierzającego do zachowania niezmienionego miąższu nerki (tzw. chirurgia nerkooszczędzająca).

Guz nerki – do kód są przerzuty i jak przebiega leczenie nerczaka zarodkowego (guza Wilmsa)?

Najczęściej rak nerki przerzuca się do następujących narządów:

  • płuc
  • tkanek miękkich
  • kości
  • wątroby
  • układu nerwowego.

Raka nerki rozpoznaje się po stwierdzeniu wyczuwalnego guza w okolicy nerki, krwiomoczu, gorączki, bólów w okolicy nerki.

Objawy te muszą być potwierdzone badaniem ultrasonograficznym, urograficznym, tomograficznym lub scyntygraficznym układu moczowego, a przede wszystkim histopatologicznym. Leczenie raka nerki polega najczęściej na usunięciu całej nerki(nefrektomia), a w mniej zaawansowanych przypadkach tylko jej fragmentu.

Czasem usuwa się również przerzuty. Leczeniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny. Istnieją różne metody leczenia operacyjnego. Najczęściej wykonuje się częściową nefrektomię (częściowe wycięcie nerki z guzem) lub wyłuszczenie guza.

Coraz częściej dopuszcza się do miejscowego usunięcia guza polegającego na resekcji klinowej nerki wraz z guzem lub wyłuszczenia-enukleacji guza. Wcześniej postępowanie to było zarezerwowane dla chorych z jedyną nerką lub z obustronnym nowotworem.

W wielu ośrodkach laparoskopowa nefrektomia staje się standardem.
W przypadku guza złośliwego często konieczna jest radykalna nefrektomia z objęciem nerki, powięzi Garota, nadnercza, a czasami również górnej części moczowodu.

Obustronna nefrektomia wykonywana jest w przypadku zajęcia obu nerek i w braku możliwości wykonania przynajmniej jednostronnie częściowej nefrektomii. Po operacji usunięcia guza zalecana jest hormonoterapia i radioterapia – zwłaszcza, gdy guz miał znamiona nowotworu. Niekiedy konieczne jest wprowadzenie chemioterapii.

W przypadku obustronnej nefrektomii konieczne jest leczenie nerkozastępcze, np. dializa, a w przyszłości najlepszym wyjściem jest przeszczep nerki.
Chemioterapia jest nieskuteczna, dlatego odstępuje się od niej.

Ostatnio stosowane są również nowe leki biologiczne, ale koszt takiego leczenia jest znaczny, a skuteczność wątpliwa. Rokowanie zależy od tego, jak szybko rak nerki zostanie wykryty.
Jednym z najlepszych specjalistow w diagnozowaniu i leczeniu raka nerki u dzieci jest prof. dr hab. n. med. Danuta Perek, która konsultuje w Onkolmed Lecznica Onkologiczna, w której jest bardzo dobra Poradnia Onkologii Dziecięcej.

W celu umówienia się na konsultację u onkologa dziecięcego skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Szanowni Pacjenci,

Przed zapisem do onkologa bardzo prosimy o dokładne zapoznanie się z zakresem działalności danego lekarza (każdy lekarz onkolog leczy inną część ciała).

W przypadku problemu z wyborem właściwego specjalisty onkologa, prosimy o kontakt z Recepcją Onkolmed. Chętnie służymy pomocą. W celu prawidłowego zapisu do specjalisty, przeprowadzamy wywiad z Pacjentem.

Mając tę wiedzę łatwiej jest nam zaoferować konkretną pomoc i wybór odpowiedniego lekarza.

Ze względu na długą listę oczekujących w przypadku rezygnacji z wizyty prosimy o wcześniejsze jej odwołanie. 

Szanujmy się wzajemnie.

Guz Wilmsa – Wikipedia, wolna encyklopedia

Guz Wilmsa

nephroblastoma

ICD-10

C64Nowotwór złośliwy nerki z wyjątkiem miedniczki nerkowej

Preparat sekcyjny nerki z guzem Wilmsa
Odtwórz plik multimedialny Tomografia komputerowa guza Wilmsa u 13-miesięcznego pacjenta. Guz ma 11 cm średnicy

Guz Wilmsa, nerczak zarodkowy, nerczak płodowy, nefroblastoma, nerczak złośliwy (łac. nephroblastoma, tumor Wilmsi) – złośliwy nowotwór nerki wieku dziecięcego.

Historia

Guz zawdzięcza nazwę szczegółowemu opisowi przedstawionemu w 1899 roku przez niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa[1], który na podstawie siedmiu przypadków guzów nerek u dzieci określił „nowy” typ guza jako Mischgeschwülste (guz mieszany).

Nowotwór opisali jednak wcześniej William Osler w 1879 i Felix Victor Birch-Hirschfeld w 1898[2].

Przypuszczalnie guzem Wilmsa był też nowotwór u dwuletniego chłopca z krwiomoczem, usunięty z całą nerką przez angielskiego chirurga Thomasa Jessopa w czerwcu 1877 w General Infirmary w Leeds[3].

Epidemiologia

Guz Wilmsa jest drugim co do częstości (po nerwiaku zarodkowym) pozaczaszkowym guzem litym u dzieci. Częstość szacuje się na 1:10 000. Jest odnotowywany w ponad 500 nowych przypadkach każdego roku w Stanach Zjednoczonych; w 6% jest obustronny[4]. Występuje częściej u dzieci czarnoskórych, w krajach śródziemnomorskich i skandynawskich, rzadszy jest na Dalekim Wschodzie.

Stwierdza się również nieco częstsze występowanie u dziewczynek niż u chłopców[5]. Najczęściej wykrywany jest on w wieku przedszkolnym. Niekiedy ujawnia się w okresie niemowlęcym, opisano przypadki wykrycia wrodzonego guza w USG[6]. Średni wiek zachorowania wynosi 3,5 roku, 50% guzów wykrywanych jest przed ukończeniem 3. roku życia, a 90% do 7. roku życia.

Guz Wilmsa jest bardzo rzadki u dorosłych.

Etiologia

Guz Wilmsa jest jednym z nowotworów o najlepiej zbadanej patogenezie. Wykazano związek wystąpienia choroby z mutacjami genów WT1 i WT2; obydwa geny zlokalizowane są na chromosomie 11.

Gen WT1 koduje czynnik transkrypcyjny WT1, odgrywający rolę w rozwoju nerki i gonad; jest też regulatorem transkrypcji innych genów, między innymi kodujących PDGF i IGF-2.

Nefroblastoma występuje częściej w następujących zespołach wad:

  • zespół WAGR
  • zespół Beckwitha-Wiedemanna
  • zespół Denysa-Drasha
  • zespół Perlmana
  • zespół Edwardsa.

Ponadto często stwierdza się współistnienie następujących wad wrodzonych:

  • wad wrodzonych układu moczowego, takich jak:
    • hipoplazja nerek
    • zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego
    • nerka torbielowata
    • nerka podkowiasta
    • spodziectwo (1,8%)
    • wnętrostwo (2,8%)
  • przerost połowiczy ciała (hemihypertrophia) (2,5%)
  • wrodzony brak tęczówki (aniridia)
  • wady układu kostno-stawowego
  • plamy café au lait
  • wady układu krążenia.
Leia também:  Jakie Sa Objawy Uszkodzonych Panewek?

Patogeneza

Guz wywodzi się z nisko zróżnicowanej blastemy nerkowej, tak zwanej pozostałości nefrogennych. Stan obecności tej przetrwałej tkanki płodowej w nerkach nazywa się nefroblastomatozą; wykrywana jest u około 1% noworodków. Nosicielstwo mutacji WT1 i WT2 predysponuje do przetrwania pozostałości nefrogennych[7].

Objawy i przebieg

  • na ogół bardzo dobry stan ogólny dziecka
  • wyczuwalny duży guz w jamie brzusznej
  • nasilające się bóle brzucha
  • gorączka
  • nadciśnienie tętnicze
  • wymioty
  • krwiomocz
  • nawracające zakażenia układu moczowego
  • niedrożność jelit

Guz rozwija się zwykle w jednej nerce.

Początkowo może nie dawać żadnych objawów, ale rośnie bardzo szybko: w kilka tygodni od pojawienia się pierwszych objawów może dojść do zajęcia przez niego połowy jamy brzusznej. W momencie rozpoznania możliwe są już przerzuty nowotworowe (do płuc, wątroby).

Krwiomocz pojawia się wprawdzie tylko w 10% przypadków, ale należy przypuszczać, iż w pozostałych występuje krwinkomocz.

Nowotwór ten rośnie rozprężająco w formie otorebkowanego guza, zazwyczaj w jednym z biegunów nerki, ale może czasem rosnąć również odmiedniczkowo.

Posiada dosyć dużą dynamikę wzrostu, a w niektórych przypadkach może doprowadzić do przebicia otrzewnej i wystąpienia objawów otrzewnowych.

Posiada bardzo bogate unaczynienie, stąd też jego duża skłonność do przerzutowania w bardzo liczne miejsca w stosunkowo krótkim okresie, drogą krwionośną bądź przez naczynia chłonne.

Obraz histologiczny

Guz Wilmsa należy do grupy nowotworów drobnookrągłoniebieskokomórkowych. Klasyczny obraz histologiczny guza przedstawia trójskładnikową budowę:

  • składnik nabłonkowy, utworzony przez komórki różnicujące się w kierunku nabłonkowym, tworzy poronne cewki i kłębuszki nerkowe
  • komórki blastemy – małe komórki o skąpej cytoplazmie i hiperchromazji jąder, intensywnie dzielące się mitotycznie
  • podścielisko, utworzone przez myksoidalną tkankę mezenchymalną i wrzecionowate komórki.

Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP) wyróżnia trzy grupy ryzyka na podstawie budowy histologicznej guza:

  • niskiego stopnia złośliwości, o korzystnej budowie histologicznej, mają przewagę składnika nabłonkowego. Zalicza się tu także guzy ze strukturami włókniakogruczolakopodobnymi, torbielowate częściowo zróżnicowane i nerczaki mezoblastyczne.
  • pośredniego stopnia złośliwości, o tzw. standardowej (typowej) budowie histologicznej, mają mało zróżnicowany nabłonek i przewagę składnika podścieliska
  • wysokiego stopnia złośliwości, o niekorzystnej budowie histologicznej, charakteryzują się obecnością komórek anaplastycznych, podścieliska mięsakowatego i przewagą blastemy. Należą tu guzy o utkaniu mięsaka jasnokomórkowego nerki.

Rozpoznanie

Ultrasonografia

W USG stwierdza się lity, owalny guz położony wewnątrznerkowo lub w sąsiedztwie narządu, mający pseudotorebkę, o niejednolitej echogeniczności.

Układ kielichowo-miedniczkowy zajętej nerki może być przemieszczony i zniekształcony (uciśnięty lub poszerzony), czasem całkiem niewidoczny.

Guz Wilmsa z reguły nie obejmuje ani nie unosi aorty: zjawisko wskazuje raczej na neuroblastomę.

Tomografia komputerowa

W obrazie TK w polu nerkowym stwierdza się zazwyczaj guz o niejednorodnej gęstości, po zakontrastowaniu hipodensyjny względem prawidłowego miąższu nerki, powodujący zniekształcenie lub powiększenie narządu. Można stwierdzić obecność tzw. pseudotorebki.

W obrębie guza obecne są obszary zmniejszonej gęstości (hipodensyjne, odpowiadające ogniskom martwicy lub zwyrodnienia torbielowatego) oraz obszary zwiększonej gęstości (hiperdensyjne, odpowiadające wylewom krwawym do guza). Granica między masą guza a prawidłowym miąższem jest najczęściej zatarta.

W TK z kontrastem można stwierdzić przerzuty do węzłów chłonnych.

Rentgenografia

Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej ma na celu stwierdzenie lub wykluczenie obecności przerzutów odległych, wątroby, szerzenie się guza do światła żyły głównej dolnej lub żyły nerkowej, kontralateralny guz synchroniczny i pozostałości nefrogenne (nefroblastomatoza).

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego

W RM guz daje słaby sygnał w obrazach T1-zależnych i silny w obrazach T2-zależnych.

Klasyfikacja

Klasyfikacja National Wilms Tumor Study Group (dotyczy guzów przed chemioterapią)[8]:

Stopień

Charakterystyka

I Guz ograniczony do nerki i poddany doszczętnej resekcji; nie pękł podczas operacji. Naczynia zatok nerki nie są zajęte dalej niż na 2 mm. W badaniu histopatologicznym nie ma pozostałości komórek nowotworu poza granicą cięcia
II Guz wychodzi poza nerkę, ale został całkowicie wycięty. W badaniu histopatologicznym nie ma pozostałości komórek nowotworu poza granicą cięcia. Zakrzepy w naczyniach nerki, ale tylko jeśli zostaną usunięte en bloc z guzem.
III Niedoszczętna resekcja guza, pozostałości w jamie brzusznej: zajęte węzły chłonne wnęki nerki, okołoaortalne albo rozsiew w jamie otrzewnej, albo wszczepy na powierzchni przepony, albo guz przekracza granicę cięcia chirurgicznego, albo guz nie został resekowany w całości z powodu zajęcia ważnych życiowo narządów.
IV Stwierdza się odległe przerzuty drogą krwiopochodną do odległych węzłów chłonnych
V Obustronne guzy nerek w momencie rozpoznania.

W Europie stosuje się klasyfikację National Wilms Tumor Study Group w modyfikacji Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP)[9].

Stopień

Charakterystyka

I Guz ograniczony do nerki i poddany doszczętnej resekcji; nie pękł ani nie został nakłuty. W badaniu histopatologicznym nie stwierdza się naciekania loży nerki ani przerwania torebki guza
II Guz wychodzi poza nerkę, całkowita resekcja
IIIa Niedoszczętna resekcja guza – pękł podczas zabiegu albo przed nim, albo był nakłuwany (nie dotyczy biopsji cienkoigłowej)
IIIb Biopsja nieoperacyjnego guza
IV Stwierdza się odległe przerzuty do płuc, wątroby kośćca, mózgu
V Obustronne guzy nerek

Różnicowanie

Guz Wilmsa wymaga różnicowania z guzem pnia współczulnego (neuroblastomą). Koniecznym do tego badaniem jest wykonanie poziomów katecholamin w moczu, oraz ich metabolitów. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa jest ostatecznością.

Leczenie

Stosuje się leczenie skojarzone: chirurgiczne, chemioterapię i radioterapię, a rokowanie zależy od histologicznego typu guza i jego zaawansowania.

Stopień NWTS SIOP
Chemioterapia Radioterapia Chemioterapia Radioterapia
Przedoperacyjna Pooperacyjna
I VA×18 tyg. VA×4 tyg. VA×4 tyg.
II VA×18 tyg. VA×4 tyg. VDA×27 tyg. Niezajęte LN: nie Zajęte LN: 15 Gy
III VDA×24 tyg. 10,8 Gy VA×4 tyg. VDA×27 tyg. 15 Gy
IV VDA×24 tyg. 12 Gy na płuca jeśli meta do płuc 10,8 Gy na bok (jeśli stopień III) VDA×6 tyg. CR po 9 tyg.: VDA×27 tyg. Nie ma CR po 9 tyg.: ICED×34 tyg. Nie, jeśli zmiany w płucach cofną się do 9. tyg.; w przeciwnym razie 12 Gy
A – daktynomycyna; C – karboplatyna; CR – całkowita remisja; D – doksorubicyna; E – etopozyd; I – ifosfamid; LN – węzły chłonne; V – winkrystyna

Rokowanie

Rokowanie jest bardzo dobre. Dwuletnie przeżycie sięga 90%, a przeżycie 2 lat z reguły oznacza całkowite wyleczenie. Badania powinny obejmować TK w wieku 6 miesięcy i następnie badania USG jamy brzusznej co trzy miesiące do ukończenia siódmego roku życia.

Badania przesiewowe

Wprowadzenie badań przesiewowych jest uzasadnione u pacjentów z rozpoznanymi zespołami wad predysponującymi do guza Wilmsa.

Przypisy

  1. ↑ I. Die Mischgescwülste der Niere. W: Max Wilms: Die Mischgescwülste. Leipzig: A. Georgi, 1899.
  2. ↑ Birch-Hirschfeld FV. Sarkomatöse Drüsengeschwülste der Niere im Kindesalter (Embryonales Adenosarcom). „Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie”. 24, s. 343–362, 1898. 
  3. ↑ Willetts IE.

    Jessop and the Wilms’ tumor. „J Pediatr Surg”. 38, s. 1496–1498, 2003. PMID: 14577074. 

  4. ↑ Marc Cendron: Wilms' tumor. eMedicine.
  5. ↑ JerzyJ. Stachura JerzyJ., WenancjuszW. Domagała WenancjuszW., Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041 .

  6. ↑ Vadeyar S, Ramsay M, James D, O'Neill D. Prenatal diagnosis of congenital Wilms' tumor (nephroblastoma) presenting as fetal hydrops. „Ultrasound Obstet Gynecol”. 16. 1, s. 80–83, 2000. PMID: 11084972. 
  7. ↑ JS. Dome, MJ. Coppes. Recent advances in Wilms tumor genetics. „Curr Opin Pediatr”. 14 (1), s. 5–11, luty 2002.

    PMID: 11880727. 

  8. ↑ Kalapurakal JA, Dome JS, Perlman EJ et al. Management of Wilms’ tumour: current practice and future goals. „Lancet Oncol”. 5, s. 37–46, 2004. 
  9. ↑ Vujanic GM, Sandstedt B, Harms D et al. Revised International Society of Paediatric Oncology (SIOP) working classification of renal tumors of childhood.

    „Med Pediatr Oncol”. 38, s. 79–82, 2002. 

Bibliografia

  • Metzger ML, Dome JS. Current therapy for Wilms' tumor. „Oncologist”. 10. 10, s. 815–826, 2005. DOI: 10.1634/theoncologist.10-10-815. PMID: 16314292. 
  • Lisa H. Lowe, Bernardo H. Isuani, Richard M. Heller, Sharon M. Stein, Joyce E. Johnson, Oscar M. Navarro, Marta Hernanz-Schulman. Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and Beyond. „RadioGraphics”. 20, s. 1585–1603, 2000. 
  • Aleksandra Tołoczko-Grabarek, Anna Jakubowska, Bohdan Górski, Cezary Cybulski, Elżbieta Kamieńska, Jan Lubiński, Stanisław Zajączek, Tadeusz Dębniak. Nowotwory dziedziczne u dzieci – guz Wilmsa. „Współcz Onkol”. 6. 5, s. 300–307, 2002. 
  • Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins: Patologia Robbinsa. Urban&Partner, 2005. ISBN 978-83-89581-92-1.
  • JerzyJ. Stachura JerzyJ., WenancjuszW. Domagała WenancjuszW., Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041 .
  • Choroby nowotworowe u dzieci. W: Urszula Radwańska: Pediatria. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec (red.). Warszawa: 2003, s. 463 i 464. ISBN 83-200-2773-X.

Linki zewnętrzne

  • Marc Cendron: Wilms' tumor. eMedicine.
  • WILMS TUMOR 1; WT1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
  • Wilms' tumour w bazie Who Named It (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Guz_Wilmsa&oldid=55143074”

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*