Chłoniak skóry – objawy, leczenie i rokowanie w chłoniakach skóry

Informacja dotyczy rzadkiego chłoniaka skórnego T-komórkowego, stanowiącego odmianę chłoniaka nieziarniczego.

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniak nieziarniczy jest nowotworem układu chłonnego, który jest częścią systemu odpornościowego organizmu, wspomagającego zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona i węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, zawierających chłonkę.

Tkanka limfatyczna występuje również w innych narządach, takich jak skóra, płuca i żołądek.

Węzły chłonne występują w całym organizmie. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera i filtruje substancje szkodliwe i nieprzydatne. np. bakterie, wirusy, uszkodzone komórki i komórki nowotworowe.

Chłoniak skóry – objawy, leczenie i rokowanie w chłoniakach skóry

Rysunek. Układ limfatyczny  

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami, które są odmianą krwinek białych, wspomagających organizm w walce z zakażeniami i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku czyli tam, gdzie wszystkie komórki krwi. Znane są dwie zasadnicze odmiany limfocytów; limfocyty B i limfocyty T. Limfocyty B dojrzewają w szpiku kostnym, podczas gdy limfocyty T, w grasicy za mostkiem. Dojrzale limfocyty B i T wspomagają organizm w jego walce z zakażeniami.

Przyczyną chłoniaka jest niekontrolowany rozrost limfocytów komórek T lub B.

Rozróżniamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Odmiany te klasyfikowane są według określonych cech charakterystycznych. Powszechnie stosowany jest system klasyfikacji opracowany przez Światową Organizację Zdrowia.

Chłoniak skórny T-komórkowy

Chłoniak skórny T-komórkowy jest rzadki; występuje u osób między 40 a 60 rokiem życia, częściej u mężczyzn. Jest spowodowany niekontrolowanym rozrostem komórek T w skórze.

Najczęstsze typy/rodzaje chłoniaka skórnego T-komórkowego to ziarniniak grzybiasty oraz Zespół Sezary'ego.

Ziarniniak grzybiasty

Zazwyczaj rozrasta się bardzo powoli i atakuje prawie wyłącznie skórę. Dzięki leczeniu pozostaje pod kontrolą latami. W początkowym stadium choroba nie powoduje skrócenia życia pacjenta. Pomimo że istnieje kilka stadiów ziarniniaka grzybiastego, nie musi on koniecznie przekształcić się w kolejne stadium. U niektórych pacjentów może jednak rozprzestrzeniać się do innych części organizmu.

Zespół Sezary'ego

Jest to zaawansowane stadium chłoniaka skórnego T-komórkowego. Duże obszary skóry są zajęte, pokryte czerwonymi, łuszczącymi się zmianami. Skóra może bardzo swędzieć oraz sprawiać wrażenie pogrubionej.

  • Węzły chłonne są powiększone; a we krwi pojawiają się atypowe limfocyty.
  • Przyczyny chłoniaka skórnego T-komórkowego

Przyczyny chłoniaka skórnego T-komórkowego są nieznane. Wiadomo, że nie można się nim zarazić; nie przenosi się z człowieka na człowieka.

Objawy chłoniaka skórnego T-komórkowego

Objawy chłoniaka skórnego T-komórkowego będą zależały od stadium zaawansowania choroby oraz od tego, w którym stadium została zdiagnozowana. We wczesnym stadium objawy choroby mogą przypominać egzemę lub łuszczycę.

Na skórze obserwujemy czerwone grudki, przypominające wysypkę. Skóra może się łuszczyć, a zmiany na skórze mogą tworzyć placki. Częstym objawem jest także swędzenie skóry.

Możliwe jest wystąpienie jednego lub więcej guzków na skórze oraz obrzęk węzłów chłonnych u niektórych pacjentów.

W zaawansowanym stadium objęte zmianami są duże obszary skóry. Skóra jest czerwona, łuszcząca się, może też być bolesna. Zazwyczaj jest obrzęknięta i miejscami pogrubiona.

Rozpoznanie chłoniaka skórnego T-komórkowego

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego wycinka skóry. Zabieg pobrania wycinka jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym.

Państwa lekarz prowadzący zleci szczegółowe badania skóry oraz węzłów chłonnych. Państwa krew zostanie zbadana na obecność komórek chłoniaka.

  1. W niektórych przypadkach zostanie zlecona tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny w celu sprawdzenia, czy chłoniak nie rozprzestrzenił się do innych obszarów organizmu.
  2. Jeśli węzły chłonne są powiększone, może zostać wykonana ich biopsja lub całkowite ich usunięcie w celu zbadania pod mikroskopem na obecność komórek chłoniaka.
  3. Czasem zdarza się, że pobierana jest próbka szpiku kostnego (biopsja szpiku kostnego) w celu zbadania pod mikroskopem.
  4. Zachęcamy Państwa do zapoznania się z artykułem na temat dodatkowych badań w celu rozpoznania chłoniaka nieziarniczego.
  5. Stopniowanie

Pozwala ustalić zasięg choroby – czy chłoniak zlokalizowany jest tylko w jednej grupie węzłów chłonnych i gdzie dokładnie, oraz czy rozprzestrzenił się do innych.Chłoniak skórny T-komórkowy zazwyczaj rośnie bardzo powoli. Objawy pozostają bez zmian  przez wiele lat, a u wielu pacjentów choroba nie przekształca się w kolejne stadium.

  • Czasem się zdarza, że u niektórych osób nie występują wczesne stadia choroby, lecz pierwszym objawem są guzki na skórze.
  • Stadium 1Czerwone zmiany, mogące tworzyć placki na skórze. Stadium dzieli się na:
  • Stadium 1A – gdy zajęte jest mniej niż 10% powierzchni skóry
  • Stadium 1B – gdy zajęte jest 10% i więcej powierzchni skóry
  • Stadium 2AObjawy jak ze stadium 1A oraz 1B plus powiększenie węzłów chłonnych, lecz bez obecności komórek chłoniaka w węzłach.
  • Stadium 2BWystępuje jeden lub więcej niż jeden guzek
  • Stadium 3Więcej niż 80% powierzchni skóry jest zaczerwienione – erytrodermia.

Stadium 4Mogą wystąpić objawy opisane we wcześniejszych stadiach. Dodatkowo następuje rozprzestrzenienie komórek chłoniaka do węzłów chłonnych oraz innych obszarów w organizmie. Komórki nowotworowe pojawiają się także we krwi.

Leczenie

Sposób leczenia będzie zależał od stadium choroby. Mogą zostać użyte różne rodzaje terapii, jako leczenie samodzielne lub w skojarzeniu. Lekarz prowadzący przedyskutuje z Państwem sposoby leczenia.

We wczesnych stadiach chłoniaka skórnego T-komórkowego zazwyczaj stosuje się leki działające bezpośrednio na skórę. Przykładem takiego leku są kremy zawierające sterydy używane w chemioterapii, PUVA; stosowana jest także radioterapia.

W przypadku bardziej zaawansowanych stadiów choroby lub braku odpowiedzi na poprzednie leczenie, stosowane jest leczenie tzw. systemowe. Chemioterapia lub leki zwane terapią biologiczną mogą być podawane bezpośrednio do krwioobiegu. Leczą one organizm systemowo, całościowo.

Może być także zastosowane leczenie działające bezpośrednio na skórę.

Kremy stosowane na skórę (leczenie miejscowe)

Kremy zawierające sterydyAplikowane bezpośrednio na skórę, mogą się okazać wystarczającym leczeniem, które skutecznie wyleczy chłoniaka we wczesnym stadium.

Kremy będące lekami chemioterapeutycznymiMogą być zastosowane kremy będące lekami chemioterapeutycznymi. Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzw. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych. Można też podawać je w postaci specjalistycznych kremów, które stosuje się bezpośrednio na skórę.

Podczas aplikacji należy zwracać uwagę, aby krem był nałożony tylko na powierzchnię wskazaną przez lekarza. Należy także pamiętać o używaniu rękawiczek jednorazowych w celu ochrony zdrowej skóry.

Lekarz prowadzący, pielęgniarka lub farmaceuta wyjaśnią Państwu, w jaki sposób stosować krem. Bardzo istotne jest, aby postępowali Państwo zgodnie z załączoną do leku instrukcją. U niektórych pacjentów może wystąpić reakcja na lek. Ważne jest więc poinformowanie lekarza o jakichkolwiek skutkach, na przykład czerwienieniu się skóry lub pieczeniu w tym obszarze.

PUVA / fotochemioterapia

PUVA (z ang. Psoralen Ultra-Violet A), zwana także fotochemioterapią, jest terapią zawierającą lek o nazwie psoralen (P). Substancja ta uwrażliwia skórę na działanie promieni ultrafioletowych (UVA). Jest to skuteczne w leczeniu wczesnych stadiów chłoniaka skórnego T-komórkowego, szczególnie dotyczy to zmian czerwonych.

Od razu po posmarowaniu skóry kremem przejdą Państwo do zamkniętego klimatyzowanego pomieszczenia, w którym będą Państwo poddani działaniu promieniowania ultrafioletowego.

Taka terapia może być zastosowana z częstotliwością kilku razy w tygodniu, co prowadzi do zmniejszenia objawów.

Leczenie PUVA może być stosowane jeszcze po ustąpieniu objawów, co pozwala utrzymać chorobę w okresie remisji.

Skutki uboczne

W efekcie takiego leczenia skóra ciemnieje i zdradza objawy starzenia. Czasami bywa ogniście czerwona, jak przy łagodnym oparzeniu słonecznym.

W trakcie leczenia należy unikać kontaktu skóry z promieniowaniem słonecznym, które zwiększa ryzyko wystąpienia innych nowotworów skóry. Liczba zabiegów PUVA jest obliczona tak, aby maksymalnie ograniczyć ryzyko wystąpienia zmian nowotworowych. Stan skóry jest uważnie obserwowany. Dokładniejszych informacji na temat takiego leczenia udzieli Państwu lekarz lub pielęgniarka.

Psoralen uwrażliwia oczy na światło ultrafioletowe, należy zatem zaopatrzyć się w okulary ochronne i nosić je przynajmniej przez 12 godzin od momentu zastosowania leku.

Po zażyciu tabletek psolarenu mogą wystąpić objawy złego samopoczucia. Należy wówczas zażyć leki przeciwwymiotne lub poprosić lekarza o przepisanie innego leku.

Do innych ewentualnych skutków ubocznych terapii PUVA zaliczamy: świąd, zawroty i bóle głowy.

Fotochemioterapia metodą PUVB (ang. Psoralen Ultra-Violet B)

Promieniowanie ultrafioletowe B spowolnia rozrost komórek skóry, co znalazło zastosowanie w leczeniu chłoniaka skórnego T-komórkowego. Leczenie przebiega podobnie jak w przypadku PUVA; również wykorzystuje się klimatyzowane pomieszczenia do naświetlania promieniami ultrafioletowymi, ale nie podaje się przedtem leku uwrażliwiającego skórę. Leczenie można stosować kilka razy w tygodniu.

Skutki uboczne

Podobne jak w przypadku leczenia metodą PUVA. Należy unikać bezpośredniego działania promieni słonecznych, ponieważ promieniowanie ultrafioletowe zwiększa ryzyko wystąpienia innych nowotworów skóry. Dodatkowych informacji udzielą Państwu lekarz i pielęgniarka.

Radioterapia

Metoda ta polega na wykorzystaniu promieniowania o wysokiej energii do niszczenia komórek nowotworowych.

Jest to metoda skuteczna w leczeniu chłoniaka skórnego T-komórkowego we wczesnym stadium zaawansowania, kiedy zmiany chorobowe dotyczą niewielkich powierzchni skóry zlokalizowanych w jednym miejscu.

Metodę tę można również stosować do łagodzenia objawów choroby przy wyższych stopniach jej zaawansowania. Do działań niepożądanych zaliczamy: zaczerwienienie skóry i wypadanie włosów na naświetlanej powierzchni.

Terapia elektronowa obejmująca całą powierzchnię skóry (ang. Electron Beam Therapy, EBT)

Jest to odmiana radioterapii stosowana w leczeniu zmienionych chorobowo większych powierzchni skóry, o ile zmiany nie dotyczą głębszych warstw. Zabieg można przeprowadzać kilkakrotnie, ale tylko w niektórych ośrodkach specjalistycznych.

Do najważniejszych działań niepożądanych zaliczamy zmiany na skórze i wypadanie włosów na powierzchni naświetlanej. Na takiej powierzchni gruczoły potowe przestają funkcjonować. Stopień nasilenia działań niepożądanych zależy od wielkości powierzchni poddawanej zabiegowi.

Chemioterapia

Leia também:  Ile Trwa Rehabilitacja Po Zerwaniu Ścięgna Achillesa?

Chemioterapia to forma leczenia stosowana przy wyższym stopniu zaawansowania chłoniaka skórnego T-komórkowego lub w przypadku, gdy pacjent nie reaguje na dotychczasowe formy leczenia. Chemioterapię można podawać w postaci wlewu dożylnego lub tabletek. Na wczesnym etapie zaawansowania choroby można stosować niskie dawki metotreksatu lub leku o nazwie chlorambucyl (w postaci tabletek).

W zaawansowanym stadium choroby stosuje się zazwyczaj jeden lek lub czasami kombinację leków podawanych we wlewie dożylnym. Do grupy leków stosowanych w chemioterapii należą: gemcytabina, pentostatyna lub doksorubicyna liposomalna. 

Interferon

Interferon jest białkiem, które w organizmie występuje w postaci naturalnej. Niekiedy interferon wstrzykiwany jest podskórnie dla wzmocnienia układu immunologicznego.

Lek ten można stosować w monoterapii lub łączyć z innymi metodami leczenia takimi jak: fotochemioterapia metodą PUVA czy Beksaroten.

Do najczęściej spotykanych działań niepożądanych zaliczamy: zmęczenie, bóle, gorączka i złe samopoczucie.

Beksaroten

Beksaroten (Targretin ®) zaliczamy do grupy leków zwanych retinoidami. Lek ten można przyjmować codziennie w postaci kapsułki, jeśli mamy do czynienia z nawrotem chłoniaka skórnego T-komórkowego uprzednio leczonego innymi metodami i lekami. Podawanie Beksarotenu można łączyć z innymi formami leczenia, takimi jak fotochemioterapia metodą PUVA.

Fotofereza pozaustrojowa (ECP)

Jest to metoda leczenia stosowana tylko w zaawansowanym stadium choroby, gdy zmianami objęta jest znaczna powierzchnia skóry a we krwi występują komórki chłoniaka. Jest to odmiana fotochemioterapii typu PUVA oddziaływująca na cały organizm.

Zabieg można przeprowadzać tylko w niektórych ośrodkach specjalistycznych.

Procedura polega na podłączeniu pacjenta do specjalnego urządzenia pobierającego krew, którą poddaje się działaniu promieni ultrafioletowych oraz leków uaktywniających się pod wpływem promieniowania, a następnie krew wraca do pacjenta.

Alemtuzumab (Mabcampath ®)

Lek ten należy do grupy przeciwciał monoklonalnych, które rozpoznają niektóre białka występujące na powierzchni określonych komórek nowotworowych i wiążąc się z nimi uaktywniają układ odpornościowy.

Dzięki temu komórki nowotworowe podlegają samozniszczeniu. Alemtuzumab (Campath) zazwyczaj podawany jest w nawrotach chłoniaka skórnego T-komórkowego, kiedy dotychczasowe metody leczenia zawiodły.

Badania kliniczne 

Prace badawcze nad wprowadzeniem nowych metod leczenia chłoniaka skórnego T-komórkowego trwają nieprzerwanie. Obecnie przeprowadza się badania nad równoczesnym wykorzystaniem Interferonu i dotychczas stosowanych programów leczenia.

Lekarz prowadzący przedstawi Państwu propozycję metody leczenia podlegającej próbom klinicznym a przed ewentualnym przystąpieniem do badania klinicznego musicie Państwo wyrazić swoją świadomą zgodę na piśmie.

Przed rozpoczęciem każdego badania klinicznego badany schemat leczenia musi zostać zatwierdzony przez Komisję Bioetyczną. Uczestnictwo w badaniu klinicznym zależy wyłącznie od Państwa, a nawet po przystąpieniu do badania możecie Państwo wycofać się w dowolnym momencie. Otrzymacie wówczas najlepszy z dotychczas znanych i dostępnych standardów leczenia.

Ogólne zasady pielęgnacji skóry

Należy regularnie stosować kremy nawilżające, które odżywiają skórę i łagodzą niektóre nieprzyjemne objawy. Dostępne są także preparaty, które można dodawać do kąpieli; pomagają one utrzymać sprężystość skóry i łagodzą podrażnienia. Lekarz może przepisać kremy sterydowe lub maści, które przyspieszą gojenie. Należy stosować je ściśle według zaleceń i nie przekraczać dozwolonych dawek.

Informacje i wsparcie 

Każdy z Państwa w indywidualny sposób radzi sobie z chorobą oraz emocjami, jakie towarzyszą procesowi leczenia. Warto pamiętać, że pomocna może okazać się rozmowa z rodziną i przyjaciółmi, lub z lekarzem czy pielęgniarką.

Ostatnia aktualizacja: 04.2012Następna planowana aktualizacja: 2014.

Macmillan Cancer Support [2010].Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom.

Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul.

Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.

Chłoniak skóry – objawy, leczenie i rokowanie w chłoniakach skóry

Chłoniak skórny T-komórkowym (CTCL): co warto wiedzieć o tej chorobie

Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) charakteryzuje się innym przebiegiem klinicznym w porównaniu z „klasycznymi” chłoniakami układowymi.

Większość pacjentów doświadcza objawów skórnych, są one jednak niespecyficzne i niejednokrotnie bywają mylone z innymi chorobami skóry. W ramach akcji edukacyjnej na temat CTCL „Chłoniaki, których nie znamy.

Problem, którego nie widzimy” odbędzie się pierwsze w Polsce badanie jakości życia chorych z chłoniakiem skórnym T-komórkowym.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) to rzadki i trudny w rozpoznaniu nowotwór złośliwy układu chłonnego. Choroba jest wywołana niekontrolowanym wzrostem limfocytów T umiejscowionych w układzie limfatycznym skóry.

Pacjentów z chłoniakiem skórnym T-komórkowym jest niewielu, dlatego też rzadko słyszy się o chorobie i sytuacji życiowej tej grupy chorych. Zmienić to ma badanie dotyczące jakości życia polskich chorych z CTCL.

Chłoniak skóry – objawy, leczenie i rokowanie w chłoniakach skóryChłoniak skórny może być mylony z innymi, powszechnymi chorobami skóry. Większość pacjentów doświadcza objawów skórnych, takich jak wykwity skórne, świąd. Oznaki te są jednak niespecyficzne i mogą być mylone z innymi schorzeniami skóry: atopowym zapaleniem skóry, łuszczycą czy reakcjami alergicznymi.

Partnerami kampanii są Stowarzyszenie Przyjaciół Chorych na Chłoniaki „Przebiśnieg”, Stowarzyszenie Wspierające Chorych na Chłoniaki „Sowie Oczy”, Instytut Praw Pacjenta i Edukacji Zdrowotnej, Federacja Pacjentów Polskich (FPP), Krajowe Forum na rzecz terapii chorób rzadkich Orphan, Polska Grupa Badawcza Chłoniaków (PLGR), Gdański Uniwersytet Medyczny (GUMed), Polskie Towarzystwo Dermatologiczne (PTD).

Ambasadorkami badania zostały ekspertki, specjalizujące się w leczeniu pacjentów z chłoniakami skórnymi: prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło z Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii GUMed oraz dr n. med. Hanna Ciepłuch, które jednocześnie aktywnie zaangażowały się we współtworzenie części eksploracyjnej badania i będą je wspierać od strony naukowej.

Powstanie raport na temat chłoniaków skórnych

Od lat organizacje pacjentów przy wsparciu środowiska medycznego prowadzą liczne kampanie świadomościowe dot. chłoniaków, ich rodzajów, epidemiologii, rozpoznania oraz leczenia.

Działania te zostaną teraz uzupełnione o edukację na temat szczególnego rodzaju nowotworu układu chłonnego, jakim jest chłoniak skórny, z naciskiem na najczęściej występującego w tej grupie chłoniaka z komórek T, czyli CTCL (Cutaneous T-cell Lymphoma).

Działania informacyjne rozpocznie badanie opinii pacjentów z CTCL pt. „Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy”, które będzie przeprowadzone w wybranych klinikach znajdujących się na terenie całej Polski.

Autorzy badania przeprowadzą cykl pogłębionych rozmów zarówno z ekspertami merytorycznymi specjalizującymi się w leczeniu pacjentów z CTCL, jak i chorymi. Na podstawie wywiadów oraz przyjętej metodologii stworzona zostanie ankieta dla pacjentów.

Efektem tych prac będzie raport zawierający najważniejsze wnioski, gromadzący nie tylko statystyczny opis sytuacji pacjentów, ale też wskazujący na niezaspokojone potrzeby chorych w różnych sferach ich życia. Dokument ma być zaprezentowany na początku 2019 roku. 

“Pacjentów z CTCL w Polsce jest niewielu. To trudny do diagnozowany typ chłoniaka, niewielu lekarzy specjalizuje się w leczeniu tych chorych. Organizacje pacjentów także posiadają bardzo ograniczoną wiedzę dla tej grupy chorych, dlatego trudno im pomóc.

Uważam, że badanie, nad którym trwają prace i którego jesteśmy partnerami, pozwoli zrozumieć życie pacjentów z CTCL, poznać ich potrzeby i problemy, a społeczeństwu dowiedzieć się więcej o tej chorobie.

Wierzymy, że badanie jasno określi niezaspokojone potrzeby tej grupy chorych w Polsce, przyczyni się do rozpoczęcia dyskusji na ich temat, a dzięki temu poprawi los chorych z CTCL” – mówi Maria Szuba, przewodnicząca Zarządu Stowarzyszenia Przyjaciół Chorych na Chłoniaki „Przebiśnieg”.

Na potrzebę działań edukacyjnych na temat chłoniaków skórnych, zarówno wśród lekarzy, jak i pacjentów, wskazuje również onkolog lek.

Elżbieta Wojciechowska-Lampka, prezes Stowarzyszenia Wspierającego Chorych na Chłoniaki „Sowie Oczy”: “Jako partnerzy badania będziemy aktywnie zachęcać pacjentów do udziału w nim poprzez nasze media informacyjne.

Konieczne staje się powstanie realnego i rzetelnego obrazu życia chorych z tym rozpoznaniem w Polsce”.

“Wstydliwe objawy tej choroby, jej ukrywanie, obawa przed marginalizacją społeczną powodują, że świadomość odnośnie tej jednostki chorobowej jest bardzo niska.

Wierzę, że zainicjowane badanie jakości życia pacjentów z CTCL wpłynie na szersze zrozumienie specyfiki tej choroby oraz przede wszystkim pokaże, z jakimi problemami zmagają się na co dzień chorzy na CTCL” – wskazuje Igor Grzesiak z Instytutu Praw Pacjenta i Edukacji Społecznej.

Co warto wiedzieć o chłoniaku skórnym T-komórkowym (CTCL)

CTCL to jeden z ponad 40 rodzajów chłoniaków nieziarniczych. CTCL odstaje od powszechnego obrazu chłoniaków, gdyż rozwija się pierwotnie w skórze, a nie w węzłach chłonnych. Źródłem procesu nowotworowego w przypadku tego rodzaju nowotworów jest niekontrolowany wzrost limfocytów T, czyli komórek odpowiedzialnych za komórkowe reakcje odpornościowe.

Pierwotnym miejscem powstania procesu nowotworowego w przypadku CTCL są limfocyty znajdujące się w skórze, jednak za pośrednictwem układu limfatycznego komórki chłoniaka mogą czasami rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych przez naciek chłoniakowy i/lub zająć narządy wewnętrzne.

Choć CTCL często ma stosunkowo powolny przebieg, to całkowite wyleczenie rzadko jest możliwe.

Onkologia

Ekspercki newsletter z najważniejszymi informacjami dotyczącymi leczenia pacjentów onkologicznych

ZAPISZ MNIE

Do najczęściej występujących typów CTCL należą:

  • ziarniniak grzybiasty (MF),
  • Lymphomatoid papulosis (bardzo łagodny przebieg choroby),
  • pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T (pcALCL).

Objawy CTCL

CTCL charakteryzuje odmienny przebieg kliniczny w porównaniu z „klasycznymi” chłoniakami układowymi. Większość pacjentów doświadcza objawów skórnych (wykwity skórne, blaszki na skórze, świąd) od wczesnego stadium choroby. Są one jednak niespecyficzne i niejednokrotnie mogą być mylone z innymi schorzeniami skóry (m.in.: atopowe zapalenie skóry, łuszczyca czy reakcje alergiczne).

Leia também:  Chlopczyk Czy Dziewczynka Jakie Objawy?

Wraz z postępem choroby zmiany skórne często przechodzą w postać guzowatą. W późniejszych stadiach CTCL dochodzi do zajęcia przez zmiany chłoniakowe węzłów chłonnych i innych organów.

W zaawansowanych stadiach choroby obserwuje się m.in.

: występowanie owrzodzeń, wtórnych zakażeń bakteryjnych na zmianach skórnych, powiększonych węzłów chłonnych, jak również uciążliwego świądu skóry oraz bólu.

Jak podkreśla prof. Sokołowska-Wojdyło, ustalenie rozpoznania CTCL może sprawiać trudności, ponieważ chłoniak skórny może być mylony z innymi, powszechnymi chorobami skóry.

“Często objawy nowotworu mogą być podobne do zmian skórnych w łuszczycy czy wyprysku.

Zwiastunem najczęstszego chłoniaka skóry – ziarniniaka grzybiastego – może być świąd, a także zmiany rumieniowe i naciekowe zajmujące obszary nieeksponowane na promienie słoneczne, czasem erytrodermia, czyli uogólniony stan zapalny skóry (skóra prawie całego ciała jest czerwona).

Większość chłoniaków wywodzących się ze skóry charakteryzuje się wieloletnim przebiegiem. Część stopniowo progresuje, prowadzącą do bolesnych guzów z rozpadem, a w dalszych stadiach do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych” – zaznacza ekspertka.

Diagnostyka CTCL

Podstawowym badaniem umożliwiającym rozpoznanie CTCL jest ocena histopatologiczna skóry, sporadycznie uzupełniana histopatologiczną oceną węzła chłonnego lub fragmentu zajętego narządu.

W przypadku podejrzenia CTCL dodatkowo należy wykonać ocenę immunofenotypową, która daje możliwość zaklasyfikowania chłoniaka do grupy chłoniaków z komórek T, B lub NK.

W sytuacjach wątpliwych, gdy podstawowy panel badań nie daje jednoznacznego rozpoznania CTCL, można go uzupełniać również badaniami pomocniczymi, np. badania molekularne, badania obrazowe: rentgenowskie, tomografii komputerowej.

Rozpoznanie CTCL uzupełnia się o ocenę rozległości zmian skórnych, stopień ich zaawansowania klinicznego, jak również ocenę czynników wpływających na rokowanie.

Leczenie CTCL

Terapia CTCL uzależniona jest od jego podtypu, jak również zaawansowania choroby. Możliwe opcje terapeutyczne w zależności od podtypu CTCL obejmują leczenie miejscowe, fototerapię, radioterapię, a w bardziej zaawansowanych stadiach leczenie systemowe.

Dodatkową opcją leczenia dla młodych pacjentów w dobrym stanie ogólnym w zaawansowanych stadiach choroby jest allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (alloHSCT, ang.

allogenic stem cell transplantation), który można zastosować po niepowodzeniu terapii.

Niespecyficzne i trudne do zdiagnozowania zmiany skórne, ale też nieodpowiednio dobrane terapie to dodatkowe obciążenie, z którym muszą zmagać się pacjenci. Dlatego, w celu szybkiego rozpoznania i wdrożenia optymalnego postępowania terapeutycznego kluczowe jest zaangażowanie specjalistycznego, wielodyscyplinarnego zespołu, w którego skład wchodzą dermatolog, onkolog,  hematolog.

“Dobór metody leczenia zależy od dostępności (np. naświetlanie szybką wiązką elektronów można wykonać tylko w kilku miastach w Polsce). Istotny jest dostęp do terapii dającej długotrwałe odpowiedzi.

Ze względu na wpływ choroby na wszystkie aspekty życia, wybierając metodę terapii w danym momencie, trzeba, w miarę możliwości, uwzględnić także potrzeby pacjenta – obowiązki rodzinne, wynikające z obciążenia pracą i inne.

Można sobie na to pozwolić na wczesnym etapie choroby, ze względu na jej przewlekły przebieg” – zaznacza prof. Sokołowska-Wojdyło.

Epidemiologia CTCL

CTCL należy do chorób rzadkich, z częstością występowania poniżej progu przyjętego przez Europejską Agencję Leków (mniej niż 5 chorych na 10 000 osób). Zgodnie z danymi posiadanymi przez prof. dr hab. n. med.

Małgorzatę Sokołowską-Wojdyło, w Polsce na CTCL choruje około 2000 osób. Duża cześć chorych w momencie rozpoznania jest wciąż w wieku produkcyjnym – około połowa pacjentów diagnozowana jest poniżej 55.-65.

roku życia (w zależności od podtypu CTCL).

Chłoniaki nieziarnicze (NHL) są ósmą przyczyną zachorowań na nowotwory na świecie u mężczyzn i jedenastą u kobiet. Szacuje się, że diagnozuje się je rocznie u ponad 350 000 osób. Chłoniaki skórne z komórek T stanowią ogółem 2-3 proc. przypadków NHL oraz 65-80 proc. wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry.

Ziarniniak grzybiasty, stanowiący najczęstszy podtyp choroby, to około 60 proc. przypadków CTCL. Pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T to około 10 proc. przypadków.

Pierwotne chłoniaki skóry

Pierwotne chłoniaki skóry są zróżnicowaną grupą nowotworów układu chłonnego. Limfocyt B, limfocyt T lub limfocyt NK (ang. Natural killer, naturalni zbójcy) to komórki układu chłonnego, których podstawowym zadaniem są reakcje odpornościowe.

Limfocyty, tak jak i  inne komórki, mogą ulec transformacji nowotworowej. Rodzaj komórki limfocytarnej, z której wywodzi się choroba określa obraz kliniczny i podatność na stosowane leczenie/ chemioterapię. Najczęściej (w  65%) rozrostowi chłoniakowatemu ulegają limfocyty T (CTCL, ang.

Cutaneous T-cell Lymphoma, czyli pierwotne chłoniaki skóry T-komórkowe) i stąd wywodzi się popularne stwierdzenie, że limfocyt T lubi skórę.

Naciek skóry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pierwotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy diagnostyczne.

W  25% chłoniaków skórnych choroba wywodzi się z limfocytów B (CBCL, ang. Cutaneus B-cell lymphoma, pierwotne chłoniaki skóry B-komórkowe), a w 10% z limfocytów NK. Chłoniaki skórne T komórkowe (CTCL) mogą mieć przebieg*:

  • powolny (ziarniniak grzybiasty – 44%, pierwotny skórny chłoniak z  dużych komórek anaplastyczny – 8%),
  • łagodny (lymphomatoid papulosis – 12%),

• lub bardziej agresywny (zespół Sezarego – 3%).

Podobnie chłoniaki B komórkowe mogą przybierać postać:

  • bardziej łagodną (chłoniak skórny grudkowy – 11%, chłoniak strefy brzeżnej – 7%),
  • lub agresywną (chłoniak rozlany z dużych komórek B – 4%).

Choroba ma status rzadkiej – CTCL 0,7/100000/rok, CBCL 0,3/100000/rok. Oznacza to, że w Warszawie, która ma ok. 1 735 000 mieszkańców, mamy tylko około 17 nowych zachorowań rocznie.

W związku z tym wiedza i doświadczenie lekarzy dotyczące tej heterogennej jednostki chorobowej są niewielkie. Często chorzy są latami nieskutecznie leczeni z powodu błędnie rozpoznanego, np. atopowego zapalenia skóry lub łuszczycy.

Potrzebna jest więc szeroko zakrojona akcja informacyjna dla dermatologów, hematologów, onkologów i lekarzy rodzinnych na temat chłoniaków pierwotnych skóry.

Objawy chłoniaków skóry

  • Choroba zazwyczaj zaczyna się podstępnie, ale obraz kliniczny jest odrębny dla każdego podtypu chłoniaka i  początkowo może być lekceważony przez pacjenta i lekarza. W  chłoniakach T komórkowych o powolnym przebiegu:
  • • dominuje świąd skóry,
  • • występują zmiany rumieniowe,
  • • pojawiają się zmiany rumieniowo złuszczające (szczególnie na częściach ciała nieeksponowanych na słońce).

Ze względu na swój powolny przebieg choroba często przez lata jest nierozpoznawana i leczona nieprawidłowo. W  momencie, gdy osiąga stadium drugie i trzecie (zmiany naciekowe i guzowate) gorączkowo poszukuje się rozpoznania. Chory może skarżyć się na uczucie zmęczenia, stany podgorączkowe, utratę masy ciała.

Chłoniaki skórne T komórkowe o bardziej agresywnym przebiegu, ze względu na szybko nasilające się objawy, często charakterystyczne zmiany we krwi oraz szybko rosnące nacieki guzowate skóry zmuszają do szybszej diagnozy.

Początkowo zmiany na skórze przypominają wyprysk, następnie rozwija się erytrodermia (uogólnione zajęcie skóry przez chorobę, przejawiające się zaczerwienieniem i  złuszczaniem na ponad 90% powierzchni skóry). Dominującym objawem jest świąd skóry. We krwi obwodowej pojawiają się nieprawidłowe limfocyty (komórki Sezarego – komórki o  nieprawidłowym wyglądzie z  obecnością nieprawidłowych antygenów na powierzchni).

Objawy chłoniakow B komórkowych są inne. Zazwyczaj nie towarzyszy im świąd skóry. W  postaciach łagodnych są to:

  • sine guzki,
  • nacieki,
  • niekiedy guzy z tendencją do owrzodzeń i samoistnych regresji.

W postaciach bardziej agresywnych (chłoniak rozlany z  dużych komórek B typu kończynowego) są to czerwone i  sine guzy występujące na jednej lub obu kończynach górnych lub dolnych.

Rozpoznanie

Podstawą rozpoznania pierwotnych chłoniaków skóry jest badanie histopatologiczne wycinka zajętej skóry. Jeśli chorobie towarzyszy powiększenie węzłów chłonnych, diagnostykę należy poszerzyć o  pobranie węzła chłonnego.

Zupełnie bezcelowa jest biopsja cienkoigłowa zmienionego chorobowo węzła. W każdym przypadku konieczne jest badanie immunohistochemiczne, które pozwala na ustalenie linii komórkowej (B, T lub NK), z jakiej choroba się wywodzi i stopnia jej dojrzałości.

Za każdym razem należy również:

  • ocenić morfologię krwi obwodowej,
  • dokonać immunofenotypowania limfocytów krwi obwodowej.

Immunofenotypowanie jest procedurą pozwalającą m.in. na potwierdzenie obecności komórek Sezarego.

W  wybranych przypadkach warto również wykonać badania obrazowe (tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy), niekiedy również badania szpiku kostnego.

Postawienie rozpoznania chłoniaka skóry jest często dla pacjenta szokiem, ale z drugiej strony, również ulgą, ponieważ często po latach przypadkowych terapii pozwala zastosować skuteczne leczenie. Terapia zazwyczaj rozpoczyna się w gabinecie dermatologicznym.

Leczenie chłoniaków skóry

Musimy mieć świadomość, że na współczesnym etapie wiedzy nie mamy możliwości wyleczenia choroby, poza pojedynczymi opornymi przypadkami, gdy decydujemy się na allogeniczny przeszczep szpiku (czyli wymagający znalezienia dawcy). Zabieg przeszczepu szpiku wiąże się jednak z  ogromnym ryzykiem.

Niezwiązana z postępem choroby śmiertelność w ciągu dwóch lat od przeszczepu, wynosi około 16%, a  ryzyko wznowy choroby w ciągu 2 lat po przeszczepie przekracza 50%.

Nie jest to więc postępowanie rutynowe i nadal pozostaje dostępną opcją dla nielicznych, młodszych pacjentów, spełniających ściśle określone kryteria związane z  ich stanem zdrowia.

Celem leczenia jest zmniejszenie objawów i poprawa jakości życia, a nie wyleczenie. Poprawy należy oczekiwać w ciągu pierwszych 2–3 miesięcy leczenia.

W  przypadku zmian pojedynczych stosowane są miejscowo podawane glikokortykosterydy i  cytostatyki. W  zmianach bardziej rozlanych – fototerapia PUVA, TSEB (ang.

Leia também:  Jakie Objawy Zatartego Silnika?

Total Skin Electron Beam, czyli napromieniowanie elektronami), metotreksat (doustna chemioterapia), interferon oraz beksaroten refundowany w Polsce w ramach programu lekowego NFZ.

Interferon jest obecnie dostępny tylko w formie pegylowanej i  niestety od lipca 2019  roku nie jest refundowany w  chłoniakach skórnych.

Pomimo braku dostępności tego leku, jednym z kryteriów włączenia do programu lekowego z  beksarotenem jest wcześniejsze leczenie przez co najmniej 3 miesiące interferonem. Sprzeczność pomiędzy kryteriami włączenia do programu terapeutycznego, a  dostępnością interferonu dla pacjentów z  chłoniakami pierwotnymi skóry wymaga szybkiego wyjaśnienia.

W  opornych postaciach podaje się chemioterapię CHOP i  gemcytabinę. W  ostatnim czasie pojawiła się nowa opcja terapeutyczna w  postaci brentuksymabu wedotin, tylko dla chłoniaków CD30+, lek dotąd nierefundowany w  Polsce w  tym wskazaniu.

W  chłoniakach B komórkowych stosowana jest chemioterapia w kombinacji z  rytuksymabem (przeciwciało anty CD20). Standardem jest tu chemioterapia RCHOP (rytuksymab + CHOP), często w połączeniu z miejscową radioterapią.

Rokowanie zależy od typu chłoniaka (T czy B) oraz stopnia złośliwości.

Prawidłowo powadzone leczenie jest procesem multidyscyplinarnym (dermatolog, hematolog, onkolog, patomorfolog), ale powinno być koordynowane przez jednego doświadczonego lekarza dermatologa lub hematologa.

Głównym zadaniem na najbliższą przyszłość jest: zwiększenie świadomości o  pierwotnym chłoniaku T-komórkowym skóry i  jego konsekwencji dla pacjenta wśród lekarzy dermatologów, hematologów i  lekarzy rodzinnych, zapewnienie dostępności leczenia brentuksymabem dla chorych z  chłoniakami T komórkowymi CD30+, u których wcześniejsze terapie systemowe były nieskuteczne oraz wypracowanie sprawnego systemu wielospecjalistycznego podejścia do terapii. Istotne jest również przywrócenie refundacji dla interferonu pegylowanego.

Podsumowanie

Chłoniaki skórne stanowią heterogenną grupę rzadko występujących nowotworów, wywodzących się z  limfocytów występujących w  skórze. Głównym i  pierwszym objawem choroby są niespecyficzne zmiany skórne, trudne do prawidłowego zdiagnozowania i  mylone z  innymi chorobami, głównie skórnymi (atopowe zapalenie skóry, łuszczyca).

Konsekwencją mało charakterystycznego obrazu choroby jest często wieloletnie leczenie, nieskuteczne, bo niewłaściwie dobrane do charakteru choroby.

Jednocześnie, ze względu na długoletnie – zwłaszcza w  stosunku do innych nowotworów – przeżycia, a  także trudne do ukrycia, bolesne, manifestujące się na skórze objawy, głównym celem leczenia jest utrzymanie jakości życia chorego i ograniczenie zmian.

Więcej informacji na temat chłoniaków znajdą Państwo w zakładce CHOROBY- CHŁONIAK

źródło:pkopo.pl

Chłoniak skóry – objawy, leczenie i rokowanie w chłoniakach skóry

Chłoniak skórny T-komórkowy

Chłoniaki to nowotwory układu chłonnego związane z niekontrolowanym rozrostem zmienionych limfocytów – komórek układu odpornościowego.

Zazwyczaj kojarzone są ze zmianami w węzłach chłonnych, jednak nie jest to pełen obraz tej niejednoznacznej choroby. Wyodrębnia się kilkadziesiąt rodzajów chłoniaków, które różnią się dynamiką procesu chorobowego oraz rokowaniem.

Przykładem takiego „nieoczywistego” chłoniaka jest CTCL (ang. cutaneous T-cell lymphoma), czyli chłoniak skórny T-komórkowy.

W ostatnim czasie wystartowało badanie opinii pacjentów z CTCL, pt. Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy, które będzie przeprowadzone w wybranych klinikach znajdujących się na terenie całej Polski.

Autorzy badania jakości życia pacjentów z chłoniakiem skórnym w pierwszej kolejności przeprowadzą cykl pogłębionych rozmów zarówno z kluczowymi ekspertami merytorycznymi specjalizującymi się w leczeniu pacjentów z CTCL, jak i chorymi.

Na podstawie wywiadów oraz przyjętej metodologii stworzona zostanie ankieta dla pacjentów.
 

ZOBACZ: CHŁONIAKI – NOWOTWORY UKŁADU CHŁONNEGO

CHŁONIAK SKÓRNY T-KOMÓRKOWY – CZYM WŁAŚCIWIE JEST?

Chłoniak skórny T-komórkowy (CRCL) to jeden z ponad 40 rodzajów chłoniaków nieziarniczych. CTCL odstaje od powszechnego obrazu chłoniaków, gdyż rozwija się pierwotnie w skórze, a nie w węzłach chłonnych.

Źródłem procesu nowotworowego w przypadku tego rodzaju nowotworów jest niekontrolowany wzrost limfocytów T, czyli komórek odpowiedzialnych za komórkowe reakcje odpornościowe mające na celu likwidację „zagrożenia”.

P

  • Pierwotnym miejscem powstania procesu nowotworowego w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego są limfocyty znajdujące się w skórze, jednak za pośrednictwem układu limfatycznego komórki chłoniaka mogą czasami rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych przez naciek chłoniakowy i/lub zająć narządów wewnętrznych.
  • Szybkie i właściwe rozpoznanie oraz wdrożenie prawidłowego leczenia onkologicznego stwarza pacjentom szanse wieloletnią stabilizację procesu oraz zmniejsza ciężar życia z chorobą.
  • Do najczęściej występujących typów CTCL należą:
  • ziarniniak grzybiasty (MF), Lymphomatoidpapulosis (bardzo łagodny przebieg choroby)
  • pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T (pcALCL)

Rysunek 1. Opracowanie na podstawie Sokołowska-Wojdyło 2013a, Sokołowska-Wojdyło 2015, Sokołowska-Wojdyło 2017, Warzocha 2017.

 

CHŁONIAKI SKÓRNE – EPIDEMIOLOGIA

Chłoniaki nieziarnicze (NHL) są ósmą przyczyną zachorowań na nowotwory na świecie u mężczyzn i jedenastą u kobiet. Szacuje się, że chłoniaki nieziarnicze diagnozuje się rocznie u ponad 350 000 osób.

Chłoniaki skórne z komórek T (CTCL) stanowią ogółem 2-3% wszystkich przypadków chłoniaków nieziarniczych oraz 65-80% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Chłoniaka skórnego T-komórkowego uznaje się za chorobę rzadką, tj.

zgodnie z kryterium Europejskiej Agencji Leków (EMA) liczba dotkniętych nią osób nie przekracza 5 na 10 tyś. Zgodnie z danymi posiadanymi przez prof.

Małgorzatę Sokołowską – Wojdyło, z Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii GUM, w Polsce na CTCL choruje około 2000 osób.

Ziarniniak grzybiasty stanowiący najczęstszy podtyp choroby to około 60% przypadków CTCL. Pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T to około 10% przypadków.

PRZYCZYNY ROZWOJU CHŁONIAKA SKÓRNEGO T-KOMÓRKOWEGO

Tak jak w przypadku wielu innych chorób nowotworowych, przyczyny rozwoju chłoniaka skórnego T-komórkowego są złożone i nie do końca poznane — wskazuje się na wpływ czynników genetycznych, środowiskowych i immunologicznych.

Zwraca się przy tym uwagę na uwarunkowania takie jak: długotrwałe, zawodowe narażenie na środki chemiczne, występowanie chorób autoimmunologicznych, atopowe zapalenie skóry oraz pokrzywki, a także przyjmowanie leków immunosupresyjnych czy wcześniejsza terapia przeciwnowotworowa.

Pojawiają się również doniesienia o wpływie określonych zakażeń bakteryjnych lub wirusowych. Należy jednak pamiętać, że u wielu pacjentów z rozpoznaniem CTCL takie czynniki mogą nie występować w ogóle.

CHŁONIAK SKÓRNY – OBJAWY CHOROBY

Chłoniak skórny T-komórkowy to nowotwór, który charakteryzuje odmienny przebieg kliniczny w porównaniu do „klasycznych” chłoniaków układowych.

Większość pacjentów doświadcza objawów skórnych (wykwity skórne, świąd) od wczesnego stadium choroby.

Symptomy te są jednak niespecyficzne i niejednokrotnie mogą być mylone z innymi schorzeniami skóry (m.in.: atopowe zapalenie skóry, łuszczyca czy reakcje alergiczne).

W późniejszych stadiach CTCL dochodzi do zajęcia przez zmiany chłoniakowe węzłów chłonnych i innych organów. W zaawansowanych stadiach choroby obserwuje się następujące objawy chłoniaka skórnego:

  • występowanie owrzodzeń,
  • wtórne zakażenia bakteryjne na zmianach skórnych
  • powiększone węzły chłonne
  • uciążliwy świądu skóry oraz ból

CODZIENNOŚĆ PACJENTÓW Z CHŁONIAKIEM SKÓRY

Przebieg kliniczny choroby jaką jest chłoniak skórny T-komórkowy jest powolny, wieloletni, w związku z czym kluczowe znaczenie ma utrzymanie jak najlepszej jakości życia pacjenta.

Z uwagi na bardzo silną manifestację skórną w postaci licznych zmian rumieniowo-złuszczających, naciekowych, sinoczerwonych guzów z tendencją do tworzenia masywnych owrzodzeń choroba bardzo szybko prowadzi do poczucia braku samoakceptacji przez chorych i wycofania się przez nich z funkcjonowania w otoczeniu.

Badania wskazują również, że około 40% pacjentów z chłoniak skórnym T-komórkowy mdoświadcza bólu, a dla 13% pacjentów z CTCL ból jest trochę lub bardzo odczuwalny.

Pacjenci poza świądem doświadczają utraty włosów oraz innych problemów skórnych (sączenia, zakażenia skóry, intensywnej suchości skóry, łuszczenia się, występowania cienkiej i wrażliwej skóry), dodatkowo bolesności skóry oraz mięśni powodujących zaburzenia snu, poruszania się, jak również trudności z funkcjonowaniem dłoni.

Wymienione objawy wpływają w oczywisty sposób na fizyczne funkcjonowanie, ale stanowią również obciążenie psychiczne oraz wywierają negatywny efekt na życie osobiste, społeczne i zawodowe pacjentów.

Pacjenci w związku z chorobą zmuszeni są do zmniejszenia swojego czasu pracy lub rezygnacji z pracy (odejście na emeryturę) w miarę postępu choroby.

Widoczność zmian skórnych powoduje ponadto poczucie ograniczenia i prowadzi do zwiększonego, w stosunku do osób zdrowych, zakrywania skóry.

Bolesność i wrażliwość skóry wpływa również na codzienne czynności i stanowi istotną barierę w normalnym funkcjonowaniu, wynikającą z oszpecenia ciała i związaną z nim stygmatyzacją społeczną.

CHŁONIAK SKÓRNY T-KOMÓRKOWY: DIAGNOSTYKA  I WYKRYWANIE

W większości przypadków chłoniaków skórnych T-komórkowych wstępna diagnoza ustalana jest przez dermatologa wraz z patomorfologiem.

Podstawowym badaniem umożliwiającym rozpoznanie CTCL jest ocena histopatologiczna skóry, sporadycznie uzupełniana histopatologiczną oceną węzła chłonnego lub fragmentu zajętego narządu. W przypadku podejrzenia CTCL dodatkowo należy wykonać ocenę immunofenotypową, która daje możliwość zaklasyfikowania chłoniaka do grupy chłoniaków z komórek T, B lub NK.

W sytuacjach wątpliwych, gdy podstawowy panel badań nie daje jednoznacznego rozpoznania, można go uzupełniać również badaniami pomocniczymi, np. badania molekularne, badania obrazowe: rentgenowskie – RTG, tomografii komputerowej – TK.

Rozpoznanie: chłoniak skórny T-komórkowy, uzupełnia się również o ocenę rozległości zmian skórnych, stopień ich zaawansowania klinicznego, jak również ocenę czynników wpływających na rokowanie. Przeprowadzenie tak dokładnej diagnostyki jest kluczowe w doborze odpowiedniej metody terapii, jak również w ocenie skuteczności zastosowanego leczenia.

LECZENIE CHŁONIAKA SKÓRNEGO

Zasady leczenia oraz terapia chłoniaka skórnego T-koomórkowego uzależnione są od jego podtypu, jak również zaawansowania choroby. Możliwe opcje terapeutyczne w zależności od podtypu CTCL obejmują leczenie miejscowe, fototerapię, radioterapię, a w bardziej zaawansowanych stadiach leczenie systemowe.

Dodatkową opcją leczenia dla młodych pacjentów w dobrym stanie ogólnym w zaawansowanych stadiach choroby jest allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (alloHSCT, ang.allogenic stem cell transplantation), który można zastosować po niepowodzeniu terapii.

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*