Agranulocytoza – co to jest, jakie są przyczyny, objawy i leczenie

Agranulocytoza to niebezpieczny dla organizmu stan, który prowadzi do poważnego osłabienia jego mechanizmów obronnych. Choć diagnozę w przypadku tej choroby postawić jest łatwo, trudniej już jest ją leczyć, gdyż może być wywoływana przez szereg czynników. Dowiedz się, jak objawia się agranulocytoza, na czym polega jej leczenie oraz profilaktyka.

Agranulocytoza to znaczny spadek granulocytów we krwi. Znaczny – czyli poniżej 500/μl. Jeśli jest on niższy niż 1500/µl mówimy o granulocytopenii. Prawidłowy poziom granulocytów u osoby dorosłej oscyluje między 1800-8000/µl, przy czym jest to liczba określająca ten poziom ogółem, bo granulocyty dzielą się na trzy grupy i każda z nich musi mieścić się w określonych normach.

Czym są granulocyty i jaką pełnią rolę w organizmie

Przypomnijmy sobie z biologii budowę krwi. Ten najważniejszy w naszym organizmie płyn składa się z osocza oraz elementów morfotycznych, czyli płytek krwi (trombocytów), czerwonych krwinek (erytrocytów) oraz białych krwinek (leukocytów). Leukocyty dzielimy z kolei na granulocyty (neutrofile, eozynofile i bazofile) i agranulocyty (monocyty i limfocyty).

Ogromną większość granulocytów stanowią neutrofile, czyli granulocyty obojetnochłonne (60-70% wszystkich leukocytów); eozynofili (granulocyty kwasochłonne) jest 2-4%, a bazofili (granulocyt zasadochłonne) 0-1%.

Ponieważ neutrofili jest tak dużo, to ich spadek rzutuje głównie na powstanie agranulocytozy i nazywany jest często także neutropenią, aczkolwiek są to dwie różne jednostki chorobowe.

A więc granulocyty to rodzaj leukocytów, czyli białych krwinek. Produkowane są one przez szpik kostny. Ponieważ żyją krótko – od 6 do 12 godzin – muszą być wytwarzane stale i w wielkich ilościach.

Ich zadaniem jest walka z potencjalnymi zagrożeniami organizmu. Jako strażnicy naszej odporności niszczą ciała obce takie jak bakterie, wirusy, grzyby i inne patogeny. Ale do tego celu musi ich być odpowiednio dużo.

Gdy liczba granulocytów spada, organizm staje się słaby i podatny na wszelkiego typu infekcje.

Objawy agranulocytozy

Zdarza się, że agranulocytoza przebiega bezobjawowo, ale zwykle towarzyszy jej:

  • wysoka gorączka
  • ból gardła oraz owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej i migdałków
  • bóle głowy
  • osłabienie, zmęczenie
  • ogólne rozbicie
  • infekcje dróg oddechowych
  • choroby zębów, przyzębia, krwawienie dziąseł, cuchnący oddech

Przede wszystkim jednak agranulocytoza powoduje drastyczny spadek ogólnej odporności organizmu. Chory nieustannie łapie infekcje wirusowe i bakteryjne, które są trudne w leczeniu i przechodzą w poważne stany zapalne.

Często kończą się zapaleniami płuc, układu moczowego, czy zapalenie opon mózgowych. Pacjent jest także bardzo podatny na wszelkie zakażenia pasożytnicze. W skrajnych przypadkach agranulocytoza może doprowadzić do sepsy.

Przyczyny spadku poziomu granulocytów

Postawienie właściwej diagnozy nie wymaga tu przeprowadzenia wielu skomplikowanych badań. Wystarczy morfologia krwi z rozmazem. Jednak to dopiero początek trudnej drogi do znalezienia przyczyny tak drastycznego spadku poziomu białych krwinek. Wśród nich wymienia się głównie różnego rodzaju leki, które mogą uszkadzać szpik kostny:

  • leki cytostatyczne
  • przeciwdrgawkowe i przeciwpsychotyczne
  • przeciwdepresyjne
  • antybiotyki
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne
  • przeciwpasożytnicze, głównie mebendazol
  • interferony
  • leki stosowane w leczeniu nadczynności tarczycy

Poza tym agranulocytozę może powodować chemioterapia i radioterapia, niedokrwistość aplastyczna, choroby autoimmunologiczne, a także takie wrodzone czynniki jak zespół Kostmanna czy neutropenia cykliczna. Przyczyną agranulocytozy mogą być też infekcje wirusowe, zespoły mielodysplastyczne, włóknienie szpiku i białaczki.

Spadek liczby białych krwinek pojawia się także w przebiegu przeszczepiania komórek macierzystych, w momencie, gdy szpik dawcy jeszcze nie zaczął działać, a szpik biorcy jest już zupełnie zniszczony. Jest to jednak proces spodziewany i przejściowy, który trwa kilka dni. W tym czasie pacjent wspomagany jest czynnikami wzrostu kolonii granulocytów (G-CSF).

Inną przyczyną wystąpienia agranulocytozy może być uszkodzenie szpiku w wyniku zatrucia toksycznymi substancjami, jak np. benzen, trinitrotoluen, środki chwastobójcze i owadobójcze, a także metalami ciężkimi. Badania wskazują także, że do agranulocytozy może prowadzić zażywanie kokainy.

Agranulocytoza: leczenie

Agranulocytoza jest wskazaniem do hospitalizacji, gdyż pacjent musi być chroniony przed drobnoustrojami. Po postawieniu diagnozy wykonuje się z reguły trepanobiopsję szpiku kostnego, która pozwoli ustalić przyczynę uszkodzenia szpiku. Terapia oparta jest na wyeliminowaniu czynnika szkodliwego.

Jeśli jest to jakiś lek, należy go odstawić lub zamienić na inny. Jeśli choroba – np. zespół mielodysplastyczny – jej leczenie wyrówna poziom granulocytów. W przypadku agranulocytozy po infekcji wirusowej lub jakimś zatruciu należy tylko czekać na odbudowanie prawidłowej liczby granulocytów.

Czasem wspomaga się pacjenta przetaczając koncentraty granulocytarne lub czynnikiem wzrostu granulocytów.

Chorzy, u których rozwija się infekcja bakteryjna powinni być niezwłocznie poddani odpowiednio dobranej antybiotykoterapii oraz leczeniu mającemu zminimalizować rozwój posocznicy, lub gdy do niej dojdzie, łagodzić jej skutki.

Pokrzepiające jest to, że w większości przypadków agranulocytoza jest stanem odwracalnym. Białe krwinki zostają odbudowane i powraca naturalna obrona organizmu. Poprawa zwykle następuje w ciągu kilku dni lub tygodnia od chwili rozpoczęcia leczenia i chorzy szybko powracają do pełnego zdrowia.

Agranulocytoza – co to jest, jakie są przyczyny, objawy i leczenie Marta Uler

Czy artykuł był przydatny?

Agranulocytoza – czym jest? Objawy i leczenie agranulocytozy u dzieci i dorosłych

Agranulocytoza – co to jest, jakie są przyczyny, objawy i leczenie

Fot: zinkevych / fotolia.com

Agranulocytoza jest chorobą związaną z brakiem lub bardzo niskim poziomem granulocytów we krwi, które są komórkami układu odpornościowego. Przyczynami są najczęściej wrodzone mutacje, zakażenia wirusowe, niedokrwistość aplastyczna i uszkodzenia szpiku kostnego spowodowane przyjmowaniem leków. Agranulocytoza może prowadzić do sepsy lub nawet do śmierci!

Granulocyty (polimorfojądrowe leukocyty, w skrócie: PML lub PMN) są rodzajem leukocytów (krwinek białych) należącym do komórek układu odpornościowego, odgrywających kluczową rolę m.in.

w reakcjach alergicznych, zwalczaniu pasożytów, bakterii oraz innych patogenów.

Objawy zagrażającej życiu oraz zdrowiu agranulocytozy są mało charakterystyczne, wśród nich są: osłabienie, gorączka, stan podgorączkowy i bóle głowy.

Czym są granulocyty?

Granulocyty ze względu na różną budowę oraz funkcję dzieli się na: eozynofile (granulocyty kwasochłonne), neutrofile (granulocyty obojętnochłonne), bazofile (granulocyty zasadochłonne). Eozynofile stanowią ok. 2–4% wszystkich leukocytów.

Ich głównym zadaniem jest zwalczanie pasożytów i udział w reakcjach alergicznych. Neutrofile stanowią najliczniejszą grupę leukocytów, ok. 60–70%. Neutrofile reagują na najpowszechniejsze infekcje bakteryjne oraz inne patogeny.

Granulocyty obojętnochłonne mają zdolność stosunkowo szybkiej reakcji na obce substancje, wobec których wysyłają wolne rodniki oraz białka o właściwościach bakteriobójczych i bakteriostatycznych. Bazofile są jedną z najmniej licznych grup leukocytów, zdaniem lekarzy wynoszą ok. 1% wszystkich białych krwinek w organizmie.

Ich niewielka liczba nie przeszkadza jednak w pełnieniu istotnych funkcji. Granulocyty zasadochłonne magazynują histaminę odgrywającą rolę neuroprzekaźnika, mediatora odczynu alergicznego, a także związku chemicznego, który pobudza do wydzielania kwasu żołądkowego.

W granulocytach zasadochłonnych znajduje się także heparyna obniżająca krzepliwość krwi oraz serotonina (hormon szczęścia). Granulocyty powstają głównie w szpiku kostnym i w nieznacznym stopniu także w wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych oraz grasicy.

Objawy agranulocytozy

Agranulocytoza często nie daje żadnych szczególnych objawów, dlatego spora grupa osób chorych nie zdaje sobie sprawy z trwającego przebiegu agranulocytozy. Jeśli w trakcie przebiegu choroby odczuwa się jej oznaki, to najczęściej w postaci mało charakterystycznych symptomów, które mylone są ze zwykłym przeziębieniem, grypą.

Pierwsze oznaki agranulocytozy łączą się z poczuciem osłabienia, obniżeniem nastroju, stanami podgorączkowymi lub wysoką temperaturą, uczuciem rozbicia, przewlekłym zmęczeniem, infekcją górnych dróg oddechowych (wraz z zapaleniem płuc), dreszczami, powiększeniem węzłów chłonnych, rozbiciem emocjonalnym, bólami mięśni oraz stawów.

Z czasem może dojść do poważniejszych objawów – chorób przyzębia, krwawienia z dziąseł, chorób dziąseł, cuchnącego oddechu z jamy ustnej lub osteoporozy.

Niestety, wraz z rozwojem agranulocytozy, organizm jest podatny na szereg zakażeń o różnych podłożach (bakteryjnych, pasożytniczych, wirusowych, grzybiczych), do których dochodzi o wiele częściej i w sytuacjach, które dla zdrowej osoby nie stanowią ryzyka zakażenia.

Agranulocytoza wiąże się także z ciężkimi zapaleniami płuc, zapaleniami układu moczowego, zapaleniami opon mózgowych, a także silnymi gorączkami. Rzadkim przypadkiem powikłań agranulocytozy jest zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, czyli sepsa, która może prowadzić do śmierci.

Zobacz także: Choroby dziąseł i przyzębia– objawy i leczenie paradontozy

Jakie są przyczyny agranulocytozy?

Wśród najczęstszych przyczyn rozwoju agranulocytozy lekarze wskazują na uszkodzenia szpiku o różnym mechanizmie. Do najbardziej powszechnych uszkodzeń dochodzi w wyniku stosowania leków.

Najbardziej zagrażającymi szpikowi kostnemu środkami są: leki przeciwdrgawkowe, przeciwpsychotyczne (klozapina), antybiotyki, środki stosowane w leczeniu nadczynności tarczycy (karbimazol, metizol, propylotiouracyl), leki cytostatyczne, interferony, leki przeciwdepresyjne (mirtazapina), przeciwpasożytnicze (mebendazol) oraz niesteroidowe leki przeciwzapalne (naproksen, indometacyna, fenylbutazon, metamizol sodowy). Do uszkodzeń szpiku kostnego i – w konsekwencji – do agranulocytozy może dojść także w wyniku zatruć toksynami. Zdaniem niektórych lekarzy, agranulocytoza może być wywołana również zażywaniem kokainy, promieniowaniem jonizującym, infekcjami wirusowymi.

Leia também:  Mykoplazma (mycoplasma pneumoniae) – objawy zakażenia, badania, leczenie

Leczenie agranulocytozy u dzieci i dorosłych

W przypadku podejrzenia agranulocytozy warto udać się do lekarza, który po przeprowadzeniu wywiadu powinien skierować na dalsze badania. Agranulocytozę wykrywa się poprzez morfologię krwi z rozmazem.

Aby zdiagnozować przyczynę choroby, należy wykonać biopsję szpiku.

Zanim przystąpi się do leczenia agranulocytozy, powinno się wykluczyć inne choroby o podobnych symptomach (anemię aplastyczną, nocną napadową hemoglobinurię, białaczkę, zespół mielodysplastyczny).

W zależności od przebiegu choroby podejmuje się różne metody leczenia. U osób z bezobjawową agranulocytozą diagnozuje się przyczynę, usuwa (np. odstawienie leku) i oczekuje na regenerację szpiku kostnego.

Ostrzejszą formę agranulocytozy leczy się najczęściej poprzez podanie czynnika wzrostu kolonii granulocytów, dzięki czemu możliwa jest szybka regeneracja granulocytów oraz ich wzrost.

W rzadkich sytuacjach stosowane jest także przetaczanie koncentratów granulocytarnych.


Czy artykuł okazał się pomocny?

Agranulocytoza – objawy, leczenie i przyczyny. Co to jest?

Agranulocytoza to stan, w którym dochodzi do drastycznego spadku liczby granulocytów we krwi, które w ustroju odpowiadają za obronność przed różnymi patogenami. Jeśli granulocytów jest za mało, system odpornościowy zaczyna szwankować łapiąc rozmaite infekcje wirusowe i bakteryjne. Jakie objawy daje agranulocytoza, co ją powoduje i jak ją leczyć?

źrodło:123RF

Agranulocytoza to stan zdrowia, który wymaga jak najszybszego podjęcia leczenia. Zagraża ona bowiem życiu pacjenta.

Objawy tego stanu często nie są specyficzne, a przyczyny, które prowadzą do pojawienia się agranulocytozy mogą być skrajnie różne.

Na szczęście rozpoznanie tego stanu nie wymaga przeprowadzenia skomplikowanych badań, a dobrze celowana kuracja pozwala na pełne wyzdrowienie. 

Co to jest agranulocytoza? Jest to stan ustroju, który powoduje spadek odporności organizmu. W przebiegu tego stanu obserwuje się obniżenie liczby granulocytów we krwi.

Agranulocytozę stwierdza się kiedy ich ilość spadnie poniżej 500 µl. Przy czym prawidłowy poziom granulocytów powinien osiągać u dorosłej osoby wartość pomiędzy 1800 a 8000 µl.

Jeśli natomiast granulocyty zejdą poniżej 1500 µl, stan taki wskazuje na granulocytopenię. 

Granulocyty to odmiana białych krwinek, które muszą być stale wytwarzane przez organizm, by jego system obronny działał sprawnie. Niestety nie żyją one długo w ludzkim ustroju, bo od 6 do 12 godzin, zatem produkcja granulocytów przez szpik kostny musi się odbywać permanentnie. 

Agranulocytozę rozpoznaje się wykonując badanie morfologii krwi z rozmazem. Wyniki są z reguły dostępne już następnego dnia po pobraniu materiału do analizy. 

Na podstawie wyników ocenia się m.in. jaka ilość granulocytów występuje we krwi. W skład granulocytów wchodzą:

  • neutrofile, czyli granulocyty obojętnochłonne (jest ich najwięcej, bo między 60 a 70 % wszystkich leukocytów – białych krwinek), 
  • eozynofile, czyli granulocyty kwasochłonne (jest ich między 2 a 4 %),
  • bazofile, czyli granulocyty zasadochłonne (występują w ludzkim ustroju w ilości od 0 do 1 %). 

Jeśli granulocyty, a konkretniej neutrofile spadną poniżej wartości 500 µl, organizm traci obronność przeciwko rozlicznym patogenom (m.in. chodzi tutaj o wirusy, bakterie, grzyby, itp.), które go stale atakują.

By pogłębić diagnostykę, w celu ukierunkowania metody leczniczej, wykonuje się badanie szpiku kostnego (zazwyczaj jest to punkcja). 

Agranulocytozę należy różnicować z takimi chorobami oraz stanami patologicznymi organizmu jak niedokrwistość aplastyczna, mielodysplazja, różne odmiany białaczek oraz napadowa nocna hemoglobinuria. 

Objawy agranulocytozy

Skąd wiadomo, że obserwowany stan zdrowia u pacjenta to agranulocytoza? Objawynie są jednoznaczne i nie zawsze będą obecne. Jednak nieodmiennie stwierdza się obniżenie odporności. 

Symptomy, które mogą wskazywać na występowanie agranulocytozy to m.in.:

  • osłabienie, 
  • ogólne zmęczenie, 
  • wysoka gorączka
  • dreszcze, 
  • bóle mięśni nóg oraz rąk, a także stawów, 
  • ból gardła, 
  • ból głowy, 
  • częste infekcje wirusowe i bakteryjne, które są trudne w leczeniu oraz nawracają i/lub przekształcają się w poważniejsze schorzenia, jak zapalenie płuc, czy opon mózgowych. 

Oznaką agranulocytozy mogą być również zakażenia oportunistyczne oraz powiększenie węzłów chłonnych.

Poza tym na błonie śluzowej jamy ustnej, w gardle i na migdałkach w przebiegu agranulocytozy mogą pojawić się owrzodzenia oraz zmiany zapalno-martwicze. Pacjenci mogą dostrzec krwawienie z dziąseł oraz nieprzyjemną woń oddechu.

 Na niebezpieczną postać agranulocytozy wskazuje pogłębiający się ogólny zły stan pacjenta, który może doprowadzić do sepsy. Wstrząs septyczny natomiast może spowodować zgon. 

Dlaczego pojawia się agranulocytoza? Przyczynytego stanu organizmu są różnorodne. Najczęściej dochodzi do pojawienia się w ustroju stanu określanego jako agranulocytoza polekowa, zatem spowodowana działaniem leków. Wyróżnia się sporą grupę farmaceutyków, które mogą doprowadzić do wystąpienia agranulocytozy. 

Wśród nich należy wymienić niektóre medykamenty:

  • przeciwdrgawkowe,
  •  przeciwtarczycowe,
  • przeciwpsychotyczne (np. klozapina), 
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne, 
  • antybiotyki,
  • cytostatyki,
  • interferony,
  • metamizol,
  • mebendazol,
  • mirtazapinę.

Agranulocytozę powodują także czynniki wrodzone, takie jak zespół Kostmanna oraz neutropenia cykliczna. Ponadto za pojawienie się tego stanu organizmu odpowiadają m.in. zakażenia wirusowe, niedokrwistość aplastyczna, choroby autoimmunologiczne, a także poddanie się terapii antynowotworowej (głównie chodzi tutaj o chemio i radioterapię). 

Co więcej agranulocytozę może wywołać zatrucie niebezpiecznymi substancjami, znajdującymi się np. w środkach owadobójczych, czy chwastobójczych, a także zakażenie metalami ciężkimi i kokainą. 

Leczenie agranulocytozy

W jaki sposób powinna być zwalczana agranulocytoza? Leczenie jest uzależnione od czynnika powodującego ten stan w organizmie. Jeśli zatem została ona spowodowana przez jakiś preparat farmaceutyczny, należy go odstawić lub zmienić na inny. Kiedy okaże się, że agranulocytozę wywołała inna choroba, np.

zespół mielodysplastyczny, leczy się podstawowe schorzenie. Jeżeli za agranulocytozą stoi infekcja wirusowa lub zakażenie, trzeba poczekać aż ustrój odbuduje pożądaną liczbę granulocytów. Choremu na infekcję bakteryjną podaje się odpowiedni antybiotyk. Jednocześnie należy wprowadzić terapię ograniczającą rozwój ewentualnej posocznicy.

Niekiedy pacjentom aplikuje się koncentraty granulocytarne albo czynnik wzrostu granulocytów.

  • Pacjent, u którego stwierdza się agranulocytozę z reguły jest poddawany hospitalizacji, a nie rzadko także izolacji, by jak najbardziej zabezpieczyć go przed inwazją chorobotwórczych drobnoustrojów.
  • Najczęściej kuracja przebiega pomyślnie i po kilku dniach pacjent wraca do pełni zdrowia.
  • Czytaj też:

Czy ten artykuł był dla Ciebie pomocny?

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!

Agranulocytoza – Wikipedia, wolna encyklopedia

Agranulocytoza

agranulocytosis

ICD-10

D70

Agranulocytoza (gr. a – nie, łac. granulum – ziarnko, gr.

kýtos – komórka) – ostry stan związany z ciężkim, zagrażającym życiu spadkiem liczby neutrofili we krwi, które są podstawowymi obronnymi komórkami organizmu[1].

Ich brak stwarza ryzyko rozwoju poważnych infekcji mogących doprowadzić do posocznicy i śmierci.

W agranulocytozie poziom granulocytów, w skład których wchodzą neutrofile, bazofile i eozynofile spada poniżej 500/μl[2]. Spadek poniżej normy fizjologicznej, która wynosi 1500/μl[2] określa się jako granulocytopenię.

Objawy

Agranulocytoza może być stanem, który nie wywołuje uchwytnych objawów. Może uwidaczniać się poprzez nękające przewlekłe zakażenia oportunistyczne, choć pierwszymi jej oznakami mogą być także niespecyficzne objawy infekcji: np.

nagle pojawiająca się gorączka z dreszczami, bóle mięśni, kończyn i stawów, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych i gwałtownie pogarszający się stan ogólny, prowadzący do rozwoju wstrząsu septycznego. Mogą pojawić się także owrzodzenia na błonie śluzowej jamy ustnej.

Zmiany zapalno-martwicze można zaobserwować także na migdałkach (angina agranulocytarna) oraz w gardle. Wrzody te pokryte są szarym nalotem, co nadaje im wygląd zmian w przebiegu błonicy[3].

Przyczyny

Przyczyny wrodzone:

  • zespół Kostmanna
  • neutropenia cykliczna

Nabyte czynniki mogące stanowić przyczynę agranulocytozy:

  • niedokrwistość aplastyczna
  • zakażenia wirusowe
  • chemioterapia lub radioterapia
  • choroby autoimmunologiczne
  • leki
    • przeciwdrgawkowe
    • przeciwtarczycowe (karbimazol, metizol, propylotiouracyl)
    • antybiotyki
    • cytostatyki
    • niesteroidowe leki przeciwzapalne (indometacyna, naproksen, fenylbutazon)
    • mebendazol,
    • mirtazapina
    • metamizol
    • niektóre leki przeciwpsychotyczne (klozapina[4])
    • interferony

Podczas stosowania leków mogących wywołać agranulocytozę zwykle zaleca się regularne monitorowanie liczby granulocytów we krwi i w przypadku spadku, rozważa się odstawienie leku.

Rozpoznanie

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu w badaniu morfologii krwi liczby granulocytów zawartej w przedziale 0–500/μl.

Przy rozpoznaniu arganulocytozy należy wykluczyć patologie o podobnym obrazie, takie jak np.: niedokrwistość aplastyczna, napadowa nocna hemoglobinuria, mielodysplazja lub różne postaci białaczek. Wymaga to najczęściej punkcji i badania szpiku, które wykluczy lub potwierdzi towarzyszące zaburzenia.

Leczenie

Pacjenci z rozpoznaną agranulocytozą wymagają hospitalizacji oraz izolacji, celem ochrony przed drobnoustrojami.

Leia também:  Obrzęki u kobiet – jakie są przyczyny obrzęków i jak sobie z nimi radzić?

Jeśli nie stwierdza się objawów świadczących o zakażeniu, powinni być objęci częstą kontrolą liczby granulocytów oraz ostrzeżeni przed lekceważeniem pierwszych objawów infekcji.

Jeśli agranulocytoza została wywołana przez leki, należy rozważyć ich odstawienie lub zastąpić mniej toksycznymi. Należy również zalecić rygorystyczne przestrzeganie zasad higieny osobistej[5].

Pacjenci, u których rozwija się infekcja powinni być niezwłocznie poddani stosownej antybiotykoterapii, w zależności od patogenu oraz leczeniu mającemu zminimalizować rozwój posocznicy, lub gdy do niej dojdzie, łagodzić jej skutki.
W określonych przypadkach pomóc może podanie czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów.

W przypadku wystąpienia zmian w gardle konieczne jest utrzymanie higieny jamy ustnej[3].

Przypisy

  1. Neutropenia: Practice Essentials, Background, Pathophysiology, www.emedicine.com [dostęp 2017-11-21]  (ang.).
  2. ↑ a b Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne [Dokument elektroniczny] : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM.

    Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006. ISBN 83-7430-072-8.

  3. ↑ a b ZbigniewZ. Jańczuk ZbigniewZ., JadwigaJ. Banach JadwigaJ., Choroby błony śluzowej jamy ustnej i przyzębia, Wydawnictwo lekarskie PZWL, 1995, s. 164, ISBN 83-200-1887-0 .
  4. ↑ Diaz, Jaime.

    How Drugs Influence Behavior. Englewood Cliffs: Prentice Hall, 1996.

  5. ↑ Kazimierz Kuliczkowski, Maria Podolak-Dawidziak: Hematologia : skrypt. Wrocław: Akademia Medyczna im. Piastów Śląskich, 2007, s. 82. ISBN 978-83-7055-095-0.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Kontrola autorytatywna (leukopenia):

  • LCCN: sh85002253
  • BnF: 146038220
  • BNCF: 40462

Encyklopedia internetowa:

  • БРЭ: 1851398
  • Britannica: science/agranulocytosis
  • Universalis: agranulocytose

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Agranulocytoza&oldid=63724750”

Agranulocytoza

Agranulocytoza to brak granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej.

Ta groźna choroba pojawia się, gdy szpik kostny nie jest w stanie wytwarzać tych elementów lub też dochodzi do rozpadu granulocytów zaraz po ich wytworzeniu lub nawet już w procesie dojrzewania.

Konsekwencją tego jest zanik odporności komórkowej, wzmożona skłonność do zakażeń, szybszy rozwój choroby. O agranulocytozie mówi się, gdy koncentracja granulocytów spada poniżej 100 komórek na mm³ krwi.

1. Przyczyny i objawy agranulocytozy

Agranulocytozę określa się również mianem granulocytopenii i neutropenii, chociaż w rzeczywistości ta pierwsza jest cięższym schorzeniem od pozostałych. Agranulocytoza oznacza brak granulocytów, w tym neutrofili, bazofili i eozynofili.

Neutropenia ma miejsce, gdy zbyt mało jest neutrofili, bazopenia – bazofili, a eozynopenia – eozynofili. Przyczyny agranulocytozy mogą być różne.

Mogą to być przyczyny wrodzone, gdzie zaliczamy choroby, w przebiegu których dochodzi do pojawienia się niedoboru granulocytów obojętnochłonnych, np. zespół Kostmanna czy neutropenia cykliczna.

Przyczyny nabyte obejmują choroby autoimmunologiczne, zakażenia wirusowe, niedokrwistość aplastyczną. Niedobór granulocytów obojętnochłonnych towarzyszy także radioterapii i chemioterapii.

Przyczyną agranulocytozy może być stosowanie niektórych farmaceutyków, w tym leków przeciwpadaczkowych, antybiotyków, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, antydepresantów i leków cytostatycznych. Naukowcy dowodzą również istnienia związku między agranulocytozą a uzależnieniem od kokainy.

Agranulocytoza może przebiegać bezobjawowo, chociaż niekiedy pojawiają się takie objawy, takie jak:

  • wysoka gorączka,
  • ból gardła,
  • dreszcze,
  • owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej i migdałków,
  • powiększenie węzłów chłonnych.

Chorobie towarzyszą infekcje wielu organów, w tym zapalenie płuc i infekcje dróg moczowych. Rozwija się sepsa, choroby dziąseł, osteoporoza, dochodzi do zwiększenia produkcji śliny, uszkodzenia ozębnej, pojawia się również nieprzyjemny zapach z ust.

2. Diagnostyka i leczenie agranulocytozy

Rozpoznanie agranulocytozy wymaga przeprowadzenia morfologii krwi.

Niezbędne jest również wykluczenie innych chorób, które mogą dawać podobne objawy, w tym anemii aplastycznej, napadowej nocnej hemoglobinurii, zespołów mielodysplastycznych i białaczki.

W tym celu przeprowadzana jest biopsja szpiku kostnego. W przypadku agranulocytozy analiza laboratoryjna pobranej próbki wykazuje obecność niedojrzałych komórek, które w dojrzałej postaci dałyby początek granulocytom.

Pacjenci, u których agranulocytoza przebiega bezobjawowo pozostają pod nadzorem lekarza, który monitoruje ich stan i zleca regularne badania krwi.

Konieczne jest również odstawienie leku lub substancji, która jest przyczyną choroby. W leczeniu infekcji towarzyszących agranulocytozie wykorzystuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania.

Podawane są również czynniki wzrostu granulocytów (czynniki wzrostu układu krwiotwórczego).

Jeśli mimo zastosowanego leczenia po 4-5 dniach u chorego wciąż utrzymuje się gorączka, której podłoże nie jest znane, leki zostają zmienione i dodaje się do nich preparaty przeciwgrzybicze. Możliwe jest również przeprowadzenie transfuzji granulocytów, jednak jest to rozwiązanie krótkotrwałe, gdyż granulocyty utrzymują się zaledwie przez 10 godzin w układzie krążenia.

Agranulocytoza to choroba będąca powikłaniem leczenia farmakologicznego lub istniejących innych chorób. Odpowiednie leczenie pomaga przywrócić prawidłowy poziom granulocytów we krwi.

Skorzystaj z usług medycznych bez kolejek. Umów wizytę u specjalisty z e-receptą i e-zwolnieniem lub badanie na abcZdrowie Znajdź lekarza.

Agranulocytoza – objawy, diagnoza, leczenie

Dołącz do nas na Facebooku!

Neutrofile, czyli granulocyty obojętnochłonne to komórki układu odpornościowego wytwarzane przez szpik kostny.

Najbardziej aktywne są przy zagrożeniu infekcją bakteryjną, uczestniczą jednak i przy zwalczaniu innych patogenów.

Dzięki licznym receptorom umiejscowionym na ich powierzchni jako jedne z pierwszych reagują na zagrożenie. Brak tych niezwykle cennych komórek nazywany jest agranulocytozą .

  • Przyczyn występowania agranulocytozy może być kilka:
  • – podłoże genetyczne (np. zespół Kostmanna czy neutropenia cykliczna)
  • – choroba immunologiczna
  • – zakażenie bakteryjne
  • – niedokrwistość aplastyczna.
  • U niektórych pacjentów zaburzenie lub brak wydzielania neutrofilii jest konsekwencją przyjmowanej chemioterapii, radioterapii, a także długotrwałego zażywaniem niektórych leków: przeciwpadaczkowych, antybiotyków, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, antydepresantów oraz cytostatyków.

Mimo że agranulocytoza zazwyczaj przebiega bezobjawowo, u części chorych mogą się pojawić bóle głowy , gorączka, dreszcze , owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej oraz migdałków.

Dodatkowo u chorych na agranulocytozę obserwuje się częste i przedłużające się różnego typu infekcję, które niekiedy prowadzą do zapalenia płuc. Stają się także bardziej narażeni na rozwój osteoporozy czy uszkodzenie ozębnej.

Niektórzy pacjenci skarżą się na nadprodukcję śliny oraz nieprzyjemny zapach z ust.

Pierwszym punktem przy stawianiu diagnozy agranulocytozy jest badanie krwi . Z jego pomocą można wykluczyć inne schorzenia dające podobne objawy, jak anemia , białaczka czy zespoły mielodysplastyczne. W niektórych przypadkach, dla uzyskania ostatecznej odpowiedzi, pobiera się ze szpiku kostnego materiał do badania histopatologicznego.

Jeśli agranulocytoza jest skutkiem przyjmowania leków konieczne jest ich natychmiastowe odstawienie. W pozostałych przypadkach stosuje się leczenie objawowe. Najczęściej zleca się przyjmowanie antybiotyków o szerokim spektrum.

W większości przypadków poziom granulocytów reguluje się w kilka dni. U pacjentów, u których nie nastąpiła poprawa wykonuje się transfuzję granulocytów, jednak jest to rozwiązanie doraźne i krótkotrwałe.

W takich sytuacjach przeprowadza się kolejne testy diagnostyczne pozwalające poznać przyczynę wystąpienia schorzenia.

  1. Granulocytopenia
  2. Leukopenia
  3. Grupa krwi – trzeba ją znać
  4. Erytrocyty
  5. Neutrocyty

Leukopenia i inne zaburzenia składu krwi

Leukopenia jest to dolegliwość, która charakteryzuje się obniżeniem ilości krwinek białych w jednostce objętości krwi (np. w 1 mm3) poniżej liczby określanej za normę dla konkretnego wieku oraz płci.

Często ludzie dopóki nie wykonają przypadkowego badania morfologii krwi nie podejrzewają, że dotknęła ich leukopenia.

Dodatkowo zazwyczaj nie odczuwają żadnych dolegliwości, zwłaszcza jeśli niedobór dotyczy (proporcjonalnie) wszystkich typów komórek układu białokrwinkowego.

Niemniej osoby z leukopenią charakteryzują się ogólnie obniżoną odpornością, zwłaszcza przeciwko różnorakim infekcjom i procesom zapalnym.

Leukopenia może także powodować m.in.:

Leukopenia może oznaczać niedostateczną ilość krwinek białych (jako wyraz niedorozwoju szpiku w zakresie np. granulocytów), a może również wskazywać na ogólną niedoczynność wszystkich elementów szpiku kostnego, albo być skutkiem jego zwłóknienia.

Leukopenia to częste odchylenie w morfologii, ale w pewnych przypadkach może stanowić zagrożenie dla życia. Leczenie leukopenii zależy od jej przyczyny. Jeśli za niedoborem białych krwinek stoi określona choroba, należy ją wyleczyć, aby wszystko wróciło do normy. Ciężka leukopenia może wymagać podania czynnika wzrostu granulocytów G-CSF lun nawet przeszczepu szpiku kostnego.

Granulocytopenia to przypadłość, która może mieć bardzo różną w swej naturze przyczynę, a jej cechą jest zmniejszenie, poniżej przyjętej za normę, liczby granulocytów przy równoczesnym zazwyczaj zmniejszeniu ogólnej liczby białych krwinek, a – sporadycznie – czasem nawet przy prawidłowej ich ogólnej liczbie.

Nie zapominając o roli fizjologicznej granulocytów jako komórek m.in. wchłaniających obce elementy i zabezpieczających w organizmie tzw.

odporność komórkową, należy z jednej strony stwierdzić, że stany znacznego zmniejszenia liczby granulocytów we krwi (zwłaszcza ich bezwzględnej liczby) mogą być poważnym zagrożeniem dla organizmu ze względu na podatność na różnorakie (powszechnie zagrażające w codziennym życiu) zakażenia bakteryjne. Natomiast z drugiej strony obniżenie liczby krwinek białych może doprowadzić do niektórych bakteryjnych chorób zakaźnych, jak:

  1. dur brzuszny,

  2. dury rzekome,

  3. gruźlicę prosówkową,

  4. tularemi.

Granulocytopenia właściwie nie musi być leczona, wymaga jednak rozsądnego życia i właściwego postępowania zapobiegawczego, obejmującego przede wszystkim:

  1. unikanie kontaktu zróżnego rodzaju możliwymi źródłami zakażenia,

  2. unikanie kontaktu ze związkami chemicznymi, jak: toluen, różnego rodzaju farby oraz lakiery, ropa naftowa, benzen, ksylen, benzyna i inne jej pochodne, pestycydy owadobójcze, chwastobójcze oraz grzybobójcze, asfalt oraz substancje pokrewne itd.,

  3. unikanie promieniowania jonizującego, np. promieniowanie rentgenowskie, promieniowanie pierwiastków radioaktywnych,

  4. unikanie spożywania pokarmów, które są chronione chemicznymi środkami ochrony roślin (pestycydami), a także produktów wędzonych, kiszonych (kwaszonych), uprzednio spleśniałych lub sfermentowanych (choć częściowo) oraz peklowanych (np. z użyciem saletry) bądź w inny sposób chemicznie konserwowanych itd.,

  5. unikanie przyjmowania dużej ilości leków, zwłaszcza stosowanych bez zaleceń lekarza, np. antybiotyków, sulfonamidów, a także tabletek przeciw bólowi głowy, tzw. z krzyżykiem, preparatów stosowanych w nadczynności tarczycy oraz różnych leków przeciwreumatycznych,

  6. eliminowaniew zarodku wszelkich zakażeń, np. przez stosowanie – wyłącznie z zaleceń lekarskich – chemioterapeutyków.

Należy pamiętać, że organizm indywidualnie reaguje na określone czynniki szkodliwe, z którymi świadomie lub nieświadomie wchodzi w kontakt.

U osób wykazujących dużą wrażliwość lub takich, u których uprzednio wytworzyły się mechanizmy uczuleniowe na określoną substancję, niektóre z wymienionych czynników (dla większości ludzi obojętne) mogą doprowadzić do ostrej granulocytopenii, agranulocytozy a nawet śmierci.

Agranulocytoza jest to bardzo niebezpieczne schorzenie, którą charakteryzuje praktycznie całkowity niedobór granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej na wskutek braku zdolności do ich wytwarzania przez szpik kostny, bądź też w wyniku reakcji doprowadzających do ich rozpadu bezpośrednio po wytworzeniu, lub nawet już w procesie dojrzewania. Konsekwencją tego jest zanik jakiejkolwiek odporności komórkowej oraz zwiększona skłonność do wszelkich zakażeń. Pojawiająca się infekcja bardzo szybko się rozprzestrzenia, przez co chory wymaga natychmiastowej hospitalizacji oraz właściwego leczenia.

Wśród obserwowanych przez współdomowników oraz przez lekarza zmian chorobowych najczęściej wymienia się ogólnie ciężki stan zazwyczaj wysoko gorączkującego chorego.

Gorączce towarzyszą właściwie za każdym razem poniższe objawy:

  1. ból gardła,

  2. przerost i przekrwienie migdałków; widoczny jest białoszarawy nalot i owrzodzenia na ich powierzchni, a często także na błonie śluzowej jamy ustnej i języku,

  3. brzydki, cuchnący zapach z jamy ustnej.

Zmiany takie mogą się uogólnić, występując także na błonie śluzowej odbytu, pochwy lub warg sromowych. Nagłe rozprzestrzenianie się procesu zakaźno-zapalnego może w krótkim czasie przyczynić się do powstawania ogólnego zakażenia, zapalenia płuc itd.

Ten zagrażający życiu zespół chorobowy, powinien zostać poddany natychmiastowemu leczeniu szpitalnym oraz być ostrzeżeniem przed tak łatwym i powszechnym stosowaniem różnorakich środków chemicznych, pochopnym zażywaniem leków bez wskazań lekarskich.

Dlatego, gdy zaobserwujemy zmiany w gardle oraz na migdałkach, powinniśmy możliwie szybko sprawdzić liczbę białych krwinek, tzw. leukocytozy, która w przebiegu anginy bakteryjnej jest podwyższona, z kolei w agranulocytozie wyraźnie zmniejszona, a w składzie odsetkowym praktycznie brak granulocytów.

W leczeniu agranulocytozy najważniejsze jest możliwie szybkie postawienie właściwej diagnozy i podjęcie specjalistycznego leczenia.

Ponadto zaleca się ograniczenie do minimum wszelkich możliwych źródeł kontaktu z czynnikami zakaźnymi przez np.

nie należy odwiedzać nawet najbliższych osób; ponadto personel leczniczy powinien przestrzegać wszelkich zasad jałowości we wszystkich możliwych ogniwach postępowania diagnostyczno-pielęgniarsko-lekarskiego.

Jeżeli jest to możliwe należy jak najszybciej ustalić czynnik, który spowodował agranulocytozę. Jest to bardzo ważne dla dalszych rokowań chorego. Przerwanie kontaktu z czynnikiem wywołującym chorobę i ostrzeżenie przed nim pacjenta, chroni go przed jakimkolwiek wtórnym kontaktem.

  • Zapobieganie agranulocytozie obejmuje profilaktykę omówioną przy granulocytopenii i niedokrwistości aplastycznej.
  • Limfopenia jest to wrodzona lub nabyta niedokrwistość układu wytwarzającego limfocyty, która charakteryzuje się obniżeniem odsetka limfocytów w obrazie procentowym krwi obwodowej, a przede wszystkim bezwzględnej liczby limfocytów w określonej jednostce objętości krwi.
  • Limfopenię względną możemy diagnozować przejściowo jako konsekwencję mobilizacji, a więc i rozrostu układu granulocytów w okresie zwiększonej potrzeby zwalczania zakażeń bakteryjnych w organizmie (taki stan uznaje się raczej za korzystny i celowy dla organizmu).

Dla naszego organizmu niekorzystna jest wrodzona lub nabyta bezwzględna limfopenia przewlekła. Oznacza one w pewnym sensie upośledzenie zdolności do wytwarzania przeciwciał, gdy do organizmu wnikną niepożądane substancje antygenowe.

Osoby, u których występuja ta dolegliwość wykazują zwiększoną skłonność i predyspozycje do zakażenia. Objawia się to zazwyczaj nawracającymi anginami, grypami, lub też przeziębieniami przypominającymi grypę, czy wreszcie innego rodzaju stanami zakaźno-zapalnymi, np.

  1. skłonność do owrzodzeń na błonie śluzowej jamy ustnej,

  2. predyspozycje do powstawaniaczyraków(niekiedy kilka razy w ciągu roku).

Rozpoznanie

Postawienie diagnozy możliwe jest tylko przez lekarza w oparciu o dokładnie przekazane informacje przez chorego lub jego otoczenie (np. co do rodzajów przebytych stanów chorobowych, domniemanych przyczyn i okoliczności ich wystąpienia) oraz wyniki wielu wysoce specjalistycznych badań immunologiczno-serologicznych.

Właściwe ustalenie rozpoznania, czyli stwierdzenie defektów odpornościowych, warunkowanych m.in. limfopenią, daje szansę na poprawę istniejącego stanu rzeczy, pod warunkiem, że pacjent będzie systematycznie prowadził zaleconą przez lekarza terapię.

Megakariocytopenia to dolegliwość w przebiegu, której z nieznanych bliżej przyczyn dochodzi do zmniejszenia w szpiku kostnym liczby megakariocytów. Megakariocyty to macierzyste dla trombocytów, czyli płytek krwi. Konsekwencje takiego stanu zostały omówione w podrozdziale dotyczącym małopłytkowym skazom krwotocznym.

Pancytopenia to wieloukładowy niedobór krwinek wskutek kompletnego zaniku szpiku kostnego, tj. wytwarzania komórek wszystkich jego składowych, a więc krwinek czerwonych, krwinek białych i megakariocytów.

Pancytopenię rozpoznaje się, gdy chory posiada niskie wartości: liczby krwinek czerwonych, krwinek białych i trombocytów we krwi obwodowej oraz zmniejszoną liczbę ich komórek macierzystych w szpiku kostnym.

Treści z serwisu medonet.pl mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny.

Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.

Źródła

  • Domowy Poradnik Medyczny, PZWL
  • leukopenia
  • granulocytopenia
  • agranulocytoza
  • limfopenia
  • pancytopenia
  • Projekt Skóra – w czym się specjalizuje klinika? Projekt Skóra to klinika dermatologii i medycyny estetycznej, która łączy wiedzę medyczną z zaawansowanymi technologiami oraz podejściem estetycznym. Klinika…
  • Czym jest gęsta krew? Dlaczego krew jest gęsta? Na co wskazuje gęsta krew? Jaki wpływ na zdrowie ma gęsta krew? Czy jest to konsekwencja genów, czy na gęstość krwi wpływa np. styl… Lek. Katarzyna Darecka
  • Paradoks POChP. To trzecia przyczyna zgonów Polaków, niemal nikt nie wie, czym jest 90 proc. Polaków wie, co to jest zawał serca i rak, i tyle samo osób nie wie, co to jest POChP. Czyli niemal nikt nie zdaje sobie sprawy z tego, czym jest trzecia…
  • Po czym poznać, że przeszedłeś COVID-19? [WYJAŚNIAMY] Wśród Polaków maleje strach przed zakażeniem koronawirusem. Zmniejsza się również liczba osób chętnych do zaszczepienia się przeciw COVID-19. Część ludzi wychodzi…
  • Dieta na redukcję – na czym polega i jak ją skutecznie stosować? Dieta na redukcję tkanki tłuszczowej obliczona jest na jak najszybsze i efektywne pozbycie się nadmiaru tłuszczu nagromadzonego w organizmie w wyniku błędów…
  • Ucisk w mostku – czym charakteryzuje się ból w klatce piersiowej? Przyczyny ucisku Ucisk w mostku może mieć bardzo dużo przyczyn, zaczynając od prozaicznego niedoboru witamin na chorobie niedokrwiennej serca kończąc. Z tego względu…
  • O czym świadczy ból głowy z przodu? Jakie mogą być powody bólu w przedniej części głowy? Czy takie dolegliwości mogą wskazywać na poważne choroby, np. guz mózgu? Na jakie dodatkowe objawy należy…
  • O czym świadczy ból w pachwinie przy chodzeniu? Na co wskazuje ból w pachwinie odczuwany w czasie chodzenia? Czy z taką dolegliwością należy udać się do lekarza? Czy ból w pachwinie może być związany z… Lek. Anna Mitschke
  • Jak bezpiecznie korzystać z publicznych toalet? Czym grozi brak higieny? Strach przed korzystaniem z publicznych toalet jest nam wpajany od dziecka. Czy faktycznie mamy się czego obawiać? Jak korzystać z publicznej toalety, by nie bać… Tatiana Naklicka
  • Śmierć kliniczna – czym jest, objawy, szanse na przeżycie. Śmierć kliniczna a śmierć biologiczna Śmierć kliniczna to zanik oznak życia, przede wszystkim akcji serca, tętna, oddechu oraz krążenia krwi. Od stanu śmierci biologicznej różni się tym, że podczas…

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*