Szpiczak mnogi (plazmocytowy) – objawy, leczenie, rokowania

Szpiczak mnogi (plazmocytowy) – objawy, leczenie, rokowania Diagnostyka szpiczaka mnogiego służy ocenie stopnia zaawansowania choroby oraz rokowań i dobraniu odpowiedniej terapii. Wykonuje się badanie krwi, biopsję szpiku kostnego, badania kości oraz ocenia funkcjonowanie nerek. Sirawit Hengthabthim /123rf.com

Szpiczak mnogi, inaczej szpiczak plazmocytowy, to nowotwór hematologiczny. Oznacza to, że wywodzi się ze szpiku kostnego, który w przypadku tej choroby wytwarza nieprawidłowe plazmocyty. W rezultacie pacjenci cierpią z powodu dolegliwości kostnych, spadku odporności i pogorszenia funkcji nerek. Choć szpiczak mnogi jest nieuleczalny, możliwe jest utrzymanie stabilnego stanu zdrowia przez wiele lat po diagnozie. Wyjaśniamy, jakie są objawy szpiczaka mnogiego, na czym polega diagnostyka i leczenie, a także rokowania dotyczące długości życia z nowotworem szpiku kostnego.

Szpiczak mnogi (z ang. multiple myeloma) to rodzaj nowotworu hematologicznego, czyli dotykającego komórek szpiku. Inne jego nazwy to choroba Kahlera lub szpiczak plazmocytowy.

Choroba powoduje namnażanie się nietypowej postaci plazmocytów – komórek układu odpornościowego produkujących przeciwciała. Sprawia to, że plazmocyty nie pełnią swoich funkcji i produkcja przeciwciał nie przebiega prawidłowo, a systemy obronne organizmu ulegają osłabieniu.

Szpiczak mnogi stanowi jedynie ok. 1 proc. wszystkich diagnozowanych nowotworów, lecz aż 10-15 proc. nowotworów hematologicznych.

Zdecydowana większość pacjentów to osoby z grupy wiekowej 55-60 lat. W ostatnich latach częściej zdarzają się jednak diagnozy przed 55. rokiem życia.

Z badań wiadomo też, że mężczyźni zapadają na tę chorobę nieco częściej niż kobiety. Bardziej narażone są ponadto osoby rasy czarnej niż białej.

  • AML – ostra białaczka szpikowa
  • Dawca szpiku – kto może nim zostać?

Przyczyny rozwoju szpiczaka mnogiego nie zostały dokładnie poznane. Ze względu na to, że chorują głównie osoby starsze, przypuszczalnym powodem patogenezy jest naturalne osłabienie odporności, a także kumulacja niekorzystnych czynników środowiskowych, oddziałujących przez całe życie na organizm pacjenta.

Do rozwoju szpiczaka plazmocytowego mogą przyczyniać się także szkodliwe warunki pracy, czynniki chemiczne i promieniowanie. W badaniach wykazano też m.in. współwystępowanie choroby z zakażeniem niektórymi wirusami, m.in.

WZW, HIV czy opryszczki. Na konkluzje płynące z tych badań, w tym genetycznych, trzeba jeszcze poczekać.

Aktualnie uznaje się więc, że za rozwój tego nowotworu u konkretnego pacjenta odpowiada przypuszczalnie kilka czynników pozostających we wzajemnych powiązaniach.

Szpiczak mnogi powoduje dolegliwości związane z układem kostnym, ale też z odpornością, układem nerwowym i nerkami. Obraz kliniczny choroby różni się w zależności od stopnia jej zaawansowania. Dlatego zanim pacjenci trafią do hematologa lub onkologa, często szukają pomocy u różnych lekarzy innych specjalności.

Do objawów szpiczaka mnogiego należą m.in.:

  • bóle kostne w okolicach kręgosłupa i żeber, które nasilają się podczas ruchu,
  • osteoporoza objawiająca się m.in. patologicznymi złamaniami kości, w tym kręgów,
  • niedokrwistość i problemy z krzepliwością krwi, które objawiają się powstawaniem siniaków i występowaniem krwotoków z nosa,
  • neuropatia obwodowa, czyli uszkodzenia nerwów obwodowych,
  • zespół ucisku rdzenia kręgowego,
  • podwyższony poziom wapnia we krwi,
  • częste zakażenia, w tym poważne (np. zapalenia płuc),
  • niewydolność nerek,
  • powiększenie wątroby lub śledziony,
  • zwiększenie lepkości krwi, powodujące m.in. zaburzenia neurologiczne, bóle głowy, krwawienia z błon śluzowych.

Szpiczak mnogi jest dokładnie opisaną, choć skomplikowaną jednostką chorobową. Aby go zdiagnozować, wykonuje się szereg badań i porównuje ich wyniki z kryteriami dużymi oraz małymi. Kryteria te opisują wyniki badań specjalistycznych, które wskazują na tę konkretną formę nowotworu.

Diagnostyka szpiczaka plazmocytowego ma na celu ustalenie stopnia rozwoju choroby, a także rokowań, a następnie dobranie odpowiedniej terapii dla danego pacjenta.

W ramach rozpoznania choroby wykonywane są:

  • Badania krwi – dokładne badania biochemiczne krwi pozwalają ustalić, jak mocno nasilona jest anemia, a także ile leukocytów i płytek krwi krąży w krwiobiegu. Rozszerzona morfologia, obejmująca m.in. wskaźnik OB, oraz inne badania laboratoryjne pozwalają zorientować się wstępnie w stanie zdrowia pacjenta.
  • Biopsja szpiku kostnego – badania cytogenetyczne i immunologiczne wykonane na materiale pobranym w trakcie biopsji szpiku pozwalają ocenić stopień zaawansowania choroby. Można wykonać biopsję ogólną szpiku kostnego, a także bezpośrednią biopsję powstałego guza. Wyniki pozwalają ustalić odsetek komórek nowotworowych w całym szpiku kostnym.
  • Ocena funkcjonowania nerek – rozbudowane badanie laboratoryjne moczu ma na celu analizę ilości kreatyniny, mocznika, wapnia, kwasu moczowego, a także aktywności dehydrogenazy mleczanowej. Istnieje także możliwość oznaczenia białek monoklonalnych, produkowanych przez komórki nowotworowe.
  • Obrazowe badania kości – bardzo dużą wartość diagnostyczną w diagnozie szpiczaka plazmocytowego mają wyniki badania RTG, rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej. Dzięki nim możliwe jest ustalenie lokalizacji i rozległości uszkodzeń w kościach.

Niestety, diagnoza często pada dopiero wtedy, gdy choroba jest w dalekim stadium zaawansowania. Objawy szpiczaka mnogiego sprawiają, że pacjenci konsultują się z ortopedą, lekarzem pierwszego kontaktu, traumatologiem czy reumatologiem. Zanim wykluczone zostaną inne przyczyny dolegliwości, mija sporo czasu.

Szpiczak mnogi jest chorobą nieuleczalną. Długość życia pacjenta zależy od podjęcia terapii. Wielu pacjentów żyje jeszcze przed wiele lat po diagnozie, nie odczuwając dotkliwych objawów. Obecnie medycyna dysponuje wieloma sposobami na hamowanie rozwoju szpiczaka.

Chociaż nie istnieją metody uniwersalne, dla niemal każdego pacjenta można znaleźć skuteczną terapię. Jej kluczowe elementy to:

  • Spowalnianie rozwoju nowotworu – najczęściej stosowaną metodą jest doustna chemioterapia deksametazonem, talidomidem i cyklofosfamidem, która powoduje remisję u nawet 70 proc. chorych. Leki przyjmuje się w regularnych dawkach przez wiele miesięcy.
  • Leczenie objawowe – należą do niego transfuzje krwi, które łagodzą objawy anemii, szybkie zwalczanie zakażeń przy pomocy antybiotykoterapii, a także dożylne podawanie czynnika wzrostu lub immunoglobulin.
  • Opieka psychologiczna – ważne jest, by pacjent nie tracił nadziei na remisję choroby, regularnie się wysypiał, utrzymywał poziom aktywności fizycznej dostosowany do swoich możliwości oraz kontakty z bliskimi osobami. Kluczowe jest utrzymanie regularnego kontaktu z lekarzem, stosowanie się do jego zaleceń i interesowanie się przebiegiem leczenia. Dzięki współpracy z zespołem medycznym oraz pozostawaniu pod opieką psychologa pacjenci na długo zachowują dobrą kondycję.

Według danych Międzynarodowej Fundacji do Spraw Szpiczaka (IMF) jeszcze 20 lat temu średnia długość życia chorych ze szpiczakiem mnogim wynosiła 3-5 lat od postawienia diagnozy.

Obecnie rokowania są dużo lepsze – pacjenci przeżywają średnio 10 lat, a nawet 15-20 lat.

Wiele zależy od dostępności leków – brak refundacji części z nich sprawia, że dla niektórych polskich pacjentów rokowania wynoszą 6-7 lat.

Szpiczak mnogi (plazmocytowy) – objawy, leczenie, rokowania

Fakty i mity na temat krwiodawstwa. Dlaczego warto oddawać krew?

ZOBACZ: Czy witamina C może wyleczyć raka? Ekspert: Profesor Jacek Jassem, Kierownik Katedry i Kliniki Onkologii i Radioterapii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

Szpiczak plazmocytowy – co to za choroba?

Szpiczak mnogi (plazmocytowy) – objawy, leczenie, rokowania

Szpiczak plazmocytowy

Szpiczak plazmocytowy (inaczej: szpiczak mnogi) jest nowotworem złośliwym układu krwiotwórczego, wywodzącym się z dojrzałych komórek układu odpornościowego nazywanych plazmocytami.

Choroba charakteryzuje się postępującym rozprzestrzenianiem się zmienionych nowotworowo plazmocytów w szpiku kostnym i osłabieniem struktury kości, zwłaszcza kręgosłupa, żeber, mostka, miednicy i czaszki. Obok uszkodzenia kości, następstwem rozwoju choroby jest upośledzenie czynności krwiotwórczej szpiku, uszkodzenie nerek oraz skłonność do zakażeń.

Co roku w Polsce szpiczak jest rozpoznawany u około 1500 osób. Szacuje się, że w Polsce ok.9500 chorych leczy się z powodu tej choroby. Szpiczak mnogi stanowi około 1-2% wszystkich nowotworów złośliwych i 10-15% zachorowań na nowotwory hematologiczne. Zachorowalność roczna na szpiczaka w Europie to 4,0-5,8/100 000 populacji.

Jest to choroba wieku starszego, mediana wieku przy rozpoznaniu wynosi około 70 lat, około 5% chorych ma mniej niż 60 lat, a tylko 4% chorych ma poniżej 40 lat.  Nie jest znany czynnik odpowiedzialny za zachorowanie na szpiczaka, a ponowne występowanie tej samej choroby w rodzinie jest rzadkie i nie daje się przewidzieć.

Leia também:  Jak sobie radzić z menopauzą?

Objawy szpiczaka plazmocytowego:

  • bóle kostne
  • złamania patologiczne kości
  • pogorszenie samopoczucia i osłabienie
  • niewydolność nerek przewlekła lub ostra
  • podwyższone stężenie wapnia (hiperkalcemia) z zaburzeniami świadomości, pracy jelit, rytmu serca
  • niedowłady lub porażenia w następstwie złamań patologicznych
  • niewydolność układu krwiotwórczego, zależność od przetaczania preparatów krwi
  • nadmierna lepkość krwi z dusznością, zaburzeniami świadomości
  • zaburzenia krzepnięcia krwi
  • wyniszczenie
  • zakażenia

Szpiczak plazmocytowy leczenie

Szpiczak jest chorobą rozsianą i wymaga leczenia wielolekową chemioterapią. Przez wiele lat w leczeniu szpiczaka stosowano leki określane zbiorczo jako klasyczne cytostatyki takie jak melfalan czy winkrystyna. Jednak wyniki tego leczenia były niezadowalające.

Przełomem było wprowadzenie do leczenia procedury autotransplantacji szpiku, która znacząco wydłużyła przeżycie chorych, a także nowych leków, z których obecnie tylko trzy (bortezomib, talidomid i lenalidomid) są dostępne i refundowane w Polsce. Leki te działają na skomplikowane mechanizmy wewnątrz komórek nowotworowych oraz oddziałują na środowisko, w których te komórki się znajdują. Są znacznie skuteczniejsze niż klasyczna chemioterapia.

Wyniki nowych badań klinicznych dowodzą, że leczenie szpiczaka z wykorzystaniem leków najnowszej generacji, prowadzi do istotnej poprawy czasu całkowitego przeżycia w porównaniu z aktualnymi standardami opieki. W Europie w latach 2012-2016 sześć nowych leków uzyskało rekomendacje FDA (Food and Drug Administration) i EMA (European Medicines Agency) do leczenia opornych i nawrotowych postaci szpiczaka.

– Nadzieją napawają wyniki leczenia z zastosowaniem nowszych leków immunomodulujących i kolejnych grup inhibitorów proteasomu oraz pierwszych w szpiczaku plazmocytowym przeciwciał monoklonalnych, które uzyskały rekomendację amerykańskiej agencji FDA i europejskiej EMA – tłumaczy prof. Anna Dmoszyńska, Przewodnicząca Polskiej Grupy Szpiczakowej.

Leki na szpiczaka plazmocytowego

Wśród tych leków są najnowszej generacji inhibitory proteasomów – karfilzomib i iksazomib, a także przeciwciała monoklonalne – daratumumab, elotuzumab czy inhibitory deacetylaz histonów – panobinostat.

Według wyników międzynarodowego randomizowanego badania klinicznego III fazy ASPIRE pacjenci leczeni wg schematów terapeutycznych zawierających lek karfilzomib przeżywali prawie 8 miesięcy dłużej niż pacjenci standardowo leczeni lenalidomidem i deksametazonem.

Mimo niewątpliwego postępu w leczeniu szpiczaka plazmocytowego choroba nadal pozostaje nieuleczalna, chociaż mediana całkowitego czasu przeżycia wydłużyła się dwukrotnie, a wybranych podgrupach chorych nawet trzykrotnie. Najtrudniejsza jest sytuacja chorych opornych na stosowane dotąd inhibitory proteasomu I generacji oraz leki immunomodulujące II generacji.

– W Polsce wciąż brakuje nowoczesnego leczenia dla chorych opornych na leki immunomodulujące i inhibitory proteasomu I generacji. Zastosowanie nowszych generacji tych leków wykazuje dużą skuteczność w tej grupie chorych.

Mamy nadzieję, że przynajmniej jeden z nowych leków, które uzyskały rekomendacje FDA i EMA będzie wkrótce dostępny w Polsce w ramach programu lekowego finansowanego przez Narodowy Fundusz Zdrowia – dodaje prof. Anna Dmoszyńska.

Przydatne linki:
www.hematoonkologia.pl

www.zdiagnozuj-szpiczaka.pl

Szpiczak plazmocytowy – co to za choroba?
źródło: materiał prasowy POLSKA GRUPA SZPICZAKOWA

Instytut Hematologii i Transfuzjologii

Po ustaleniu stadium zaawansowania szpiczaka lekarz może zaplanować odpowiednie leczenie.

Sposoby leczenia

Leczenie bardzo skutecznie kontroluje objawy choroby i hamuje jej rozwój. Wybór proponowanej Państwu indywidualnej metody leczenia zależy od wielu czynników, takich jak wiek, ogólny stan zdrowia i stopień zaawansowania szpiczaka. W leczeniu szpiczaka nowe leki dają lepsze rokowania, dlatego mogą Państwo otrzymać propozycję udziału w próbie klinicznej.

Jeśli szpiczaka rozpoznano na wczesnym etapie i rozwija się on powoli (postać bezobjawowa lub tlący się szpiczak), leczenie nie musi być natychmiastowe.

Pozostaną Państwo w kontakcie z lekarzem, który co kilka miesięcy zleci badanie krwi i wykonanie innych badań. Jest to tzw. aktywne monitorowanie.

Jeśli pogorszą się wyniki badań lub wystąpią objawy wywołane przez szpiczaka, to zostanie włączone leczenie.

Najczęściej stosowane metody leczenia szpiczaka to chemioterapia, terapie biologiczne i sterydy. Stosuje się je często w kombinacji. Celem leczenia początkowego szpiczaka jest doprowadzenie do remisji. Remisja występuje wówczas, gdy we krwi lub szpiku kostnym nie stwierdza się obecności nieprawidłowych komórek, a szpik znowu rozwija się prawidłowo.  

  • Chemioterapia
  • Oznacza leczenie za pomocą jednego lub kilku różnych leków zwanych cytostatykami.
  • Terapie biologiczne

Jest to kolejna grupa leków powszechnie stosowana w leczeniu szpiczaka plazmocytowego. Można je stosować pojedynczo lub w skojarzeniu z chemioterapią. 

  1. Sterydy
  2. Sterydy podaje się na ogół w skojarzeniu z chemioterapią i terapią biologiczną w celu poprawienia skuteczności ich oddziaływania. 
  3. Bisfosfoniany
  4. Bisfosfoniany to rodzaj leku, który można również podawać w skojarzeniu z chemioterapią. 
  5. Leczenie wysokodawkową chemioterapią z zastosowaniem komórek macierzystych

Jest to intensywne leczenie, które ma doprowadzić do dłuższej remisji. Polega na podaniu wysokiej dawki chemioterapii, a następnie na przeszczepieniu komórek macierzystych. Ten typ leczenia jest intensywny i nie dla wszystkich odpowiedni.

  • Leczenie podtrzymujące
  • Po uzyskaniu remisji w wyniku zastosowania chemioterapii, leczenie podtrzymujące ma na celu przedłużenie okresu, w którym choroba jest pod kontrolą.
  • Oporna postać szpiczaka

Istnieje nieliczna grupa chorych na szpiczaka, w przypadku których leczenie nie powoduje remisji. Jest to tak zwany szpiczak oporny.

Nawrót szpiczaka

W takim przypadku, lekarz może zaproponować inny rodzaj leczenia w celu kontrolowania choroby. W większości przypadków leczenie doprowadza do długotrwałej remisji, jednakże szpiczak plazmocytowy zazwyczaj powraca. Mówimy wtedy o szpiczaku powracającym lub nawrotowym. W takim przypadku lekarz zaproponuje Państwu dalsze leczenie.

  1. Radioterapia
  2. Radioterapia może być stosowana w leczeniu bólu kości lub jako etap przygotowania do przeszczepu komórek macierzystych.
  3. Kontrolowanie objawów

Jest to rzecz istotna dla wszystkich chorych, u których rozpoznano szpiczaka plazmocytowego. Do objawów zaliczamy ból kości i złamania, anemię, wysokie stężenie wapnia we krwi (tzw. hiperkalcemia) oraz problemy z nerkami.

Opieka medyczna

Jeśli badania wykażą, że są Państwo chorzy na szpiczaka plazmocytowego, znajdziecie się pod opieką zespołu osób specjalizujących się w leczeniu tej choroby. Udzielą one informacji i wsparcia. W skład takiego zespołu zazwyczaj wchodzą: • hematolog, który specjalizuje się w leczeniu chorób krwi,• patolog, który wie, jak choroba wpływa na organizm,

  • • radiolog, który jest specjalistą od badań rentgenowskich i tomografii komputerowej.
  • W razie konieczności możliwe jest także wsparcie:• dietetyka,• fizjoterapeuty,• psychologa lub doradcy,
  • • pracownika socjalnego.
  • Zespół planuje optymalne w Państwa przypadku leczenie i wsparcie, z uwzględnieniem szeregu indywidualnych czynników takich jak: wiek, ogólny stan zdrowia i stopień zaawansowania szpiczaka.

Jeśli mają Państwo jakiekolwiek pytania dotyczące wyboru lub przebiegu leczenia, nie wahajcie się zadawać ich lekarzowi lub pielęgniarce. Pomocne okaże się przygotowanie listy pytań oraz zabranie ze sobą na wizytę kogoś z rodziny lub przyjaciół. Stanowią oni duże wsparcie, przypominają o pytaniach, jakie planowali Państwo zadać oraz pomagają zapamiętać odpowiedzi lekarza.

Druga opinia

Przy indywidualnym doborze leczenia szpiczaka plazmocytowego, zespół medyczny opiera się na krajowych wytycznych. Niezależnie, mogą Państwo zasięgnąć opinii innego lekarza.Warto jednak pamiętać, że druga opinia powinna wnosić coś nowego, ponieważ samo ubieganie się o drugą opinię opóźnia rozpoczęcie leczenia.

Decydując się na wizytę w sprawie uzyskania drugiej opinii, warto na konsultację zabrać ze sobą kogoś z rodziny lub przyjaciół i przygotować zawczasu listę pytań. Pozwoli to wyjaśnić wszystkie wątpliwości.

Wyrażanie zgody

Przed rozpoczęciem leczenia, lekarz przedstawi Państwu cele terapii. Będą Państwo proszeni przez personel medyczny szpitala o podpisanie zgody na przeprowadzenie leczenia.

Bez Państwa zgody żadna terapia medyczna nie może się rozpocząć.

Leia também:  Komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu serca

Zanim podpiszą Państwo zgodę na leczenie, powinniście uzyskać wyczerpujące informacje na temat:• rodzaju i zakresu terapii / leczenia,• korzyści i ujemnych skutków leczenia,• ryzyka i skutków ubocznych,

• innych możliwości leczenia.

Jeśli nie rozumiecie Państwo udzielonych informacji lub wyjaśnień, należy natychmiast zgłosić ten fakt personelowi medycznemu i prosić o ponowne wyjaśnienie. Niektóre metody leczenia chorób nowotworowych są bardzo skomplikowane i często zdarza się, że wyjaśnienia trzeba powtarzać.

W trakcie rozmowy z personelem medycznym dobrze jest mieć ze sobą kogoś z rodziny lub przyjaciół, którzy pomogą zapamiętać szczegóły rozmowy. Przed wizytą warto również przygotować listę pytań do lekarza.

Często odnosimy wrażenie, że personel szpitala jest zbyt zajęty, aby odpowiadać na zadawane im pytania. Jednakże mają Państwo prawo wiedzieć, jaki wpływ na organizm będzie miało zastosowane leczenie. Należy zatem dążyć do tego, aby personel medyczny znalazł czas na taką rozmowę.

Jeśli nie są Państwo gotowi do podjęcia decyzji w kwestii przedstawionej metody leczenia, możecie poprosić o więcej czasu do namysłu.  Mają Państwo również prawo do odmowy podjęcia leczenia.

W takim przypadku personel medyczny wyjaśni, co może się zdarzyć, jeśli leczenia nie otrzymacie. O decyzji odmowy leczenia należy poinformować lekarza, aby została ona wpisana do Państwa dokumentacji medycznej.

Nie trzeba podawać przyczyny odmowy leczenia, jednakże uzasadnienie takiej decyzji pomaga personelowi medycznemu zrozumieć obawy pacjenta i udzielić rad. 

Korzyści i ujemne skutki leczenia

Pacjenci często obawiają się leczenia przeciwnowotworowego, głównie ze względu na możliwość pojawienia się skutków ubocznych. Warto pamiętać, że skutki uboczne można zazwyczaj kontrolować za pomocą leków.

Leczenie stosowane jest z różnych wskazań, a potencjalne korzyści zależą od indywidualnego stanu zdrowia pacjenta.

W przypadku szpiczaka rozpoznanego we wczesnym stadium zaawansowania, który kwalifikuje się do intensywnego leczenia, chorobę można kontrolować przez dłuższy okres czasu.

W przypadku szpiczaka zaawansowanego, pacjent nie kwalifikuje się do intensywnej terapii, zatem leczenie zazwyczaj sprowadza się do kontrolowania choroby, łagodzenia objawów i poprawy jakości życia.

Niektóre terapie przeciwnowotworowe obarczone są większą liczbą skutków ubocznych i wyższym ryzykiem. U niektórych pacjentów leczenie pozwala kontrolować chorobę, a skutki uboczne są łagodne. U innych korzyści leczenia są niewielkie; leczenie nie ma wpływu na chorobę, natomiast pacjenci silnie odczuwają skutki uboczne. 

Decyzja o podjęciu leczenia nie jest zatem łatwa i należy bardzo dokładnie rozważyć wszystkie za i przeciw z lekarzem prowadzącym.

Nie decydując się na podjęcie leczenia, mogą Państwo liczyć na paliatywną opiekę medyczną, dzięki której wszelkie objawy choroby pozostaną pod kontrolą. O decyzji nie podjęcia leczenia należy powiadomić lekarza, który wpisze decyzję do Państwa dokumentacji medycznej.

Nie trzeba podawać przyczyny odmowy leczenia, jednakże uzasadnienie takiej decyzji pomaga personelowi medycznemu zrozumieć obawy pacjenta i udzielić rady. 

Ostatnia aktualizacja: 09.2010 r.Następna planowana aktualizacja: 2013 r.

® Macmillan Cancer Support [2010].Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom.

Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul.

Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.

Szpiczak mnogi (plazmocytowy) – objawy, leczenie, rokowania

Szpiczak mnogi – objawy, rokowania, leczenie i przyczyny

Szpiczak mnogi to nieprawidłowe, nadmierne mnożenie się komórek plazmatycznych (wytwarzających przeciwciała i odpowiedzialnych za odporność organizmu człowieka) znajdujących się najczęściej w kościach płaskich. Dolegliwość ta stanowi około 1% wszystkich nowotworów i około 10-15% nowotworów hematologicznych.

Zaobserwowano w ostatnich latach, że częstość występowania szpiczaka mnogiego zdecydowanie wzrasta, również coraz częściej chorują osoby poniżej 55 rż. Pacjenci z objawową postacią szpiczaka mnogiego zwykle są w II lub III fazie zaawansowania choroby.

Istotą choroby jest rozwój plazmocytów w szpiku kostnym, w formie ognisk guzowatych, które jednocześnie prowadzą do niszczenia kości w określonym miejscu, aż do patologicznych i trudnych do przewidzenia złamań kośćca.

Zaburzenia komórek plazmatycznych obejmują takie schorzenia jak:

  1. białaczka plazmocytarna,

  2. pozaszpikowa postać szpiczaka,

  3. pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich,

  4. zespół POEMS i makroglobulinemię Waldenströma.

Szpiczak mnogi nie występuje zwykle u dzieci i równie rzadko diagnozuje się go u pacjentów poniżej 30. roku życia.

Przyczyny tej dolegliwości nie są do końca znane. Istnieją jednak pewne czynniki zwiększające ryzyko szpiczaka mnogiego, między innymi:

  1. osoby powyżej 60. roku życia,

  2. mała odporność organizmu,

  3. czynniki środowiskowe,

  4. zmiany hormonalne związane z wiekiem,

  5. płeć (choroba częściej występuje u mężczyzn),

  6. ekspozycja na czynniki chemiczne (np. rozpuszczalniki czy dioksyny),

  7. narażenie na promieniowanie.

Ze względu na różnorodność czynników środowiskowych oraz predyspozycji rodzinnych – dokładne znalezienie przyczyny jest bardzo utrudnione. Na obecną chwilę nie istnieją specjalistyczne testy, które wykrywałyby predyspozycje genetyczne.

Natomiast duża część badań wiąże przyczyny choroby z zakażeniami wirusem: opryszczki (HHV-8), HIV, EBV lub zmutowanym wirusem cytomegalii.

Szpiczak mnogi powstaje najprawdopodobniej na skutek działania kilku różnych czynników u danego pacjenta.

Tak jak w innych chorobach rozrostu układu krwiotwórczego początek szpiczaka mnogiego jest zazwyczaj mało specyficzny. U pacjentów można zaobserwować stopniowo postępujące osłabienie, wychudzenie i narastającą niedokrwistość. Wraz z rozwojem choroby dołączają się bóle w kościach (wynikające z ubytków w kościach), które przypominają reumatyzm. Oprócz tego u pacjentów występują:

  1. zmniejszona odporność na zakażenia ( m.in. układu moczowego i oddechowego),

  2. złamania kości długich oraz żeber,

  3. nawracające infekcje,

  4. obwodowe uszkodzenie nerwów,

  5. uszkodzenie nerek,

  6. zaburzenia krzepnięcia,

  7. drgawki, śpiączka, zawroty głowy (wynikające z nadmiernej lepkości krwi).

U pacjentów ze szpiczakiem mnogim, w badaniach laboratoryjnych ujawnia się nadmierną ilość białka razem ze wzrostem białka wytwarzanego przez plazmocyty oraz dużą ilość wapnia we krwi.

Podziału szpiczaka mnogiego na poszczególnie stopnie zaawansowania, dokonuje się na podstawie ISS biorące pod uwagę parametry krwi.

  1. Stopień I szpiczaka mnogiego – jest niskim stopniem zaawansowania, w którym parametry krwi są następujące:beta-2-mikroglobulina jest mniejsza niż 3,5 mg/dl, a albumina większa bądź równa 3,5g/dl;

  2. Stopień II szpiczaka mnogiego – to średni stopień zaawansowania charakteryzujący się parametrami:beta-2-mikroglobulina jest mniejsza niż 3,5 mg/dl, a albumina mniejsza niż 3,5 g/dl lub gdy beta-mikroglobulina wynosi od 3,5 do 5,5mg/dl'

  3. Stopień III szpiczaka mnogiego – to z kolei wysoki stopień zaawansowania choroby, w którymbeta-2-mikroglobulina jest równa lub większa niż 5,5 mg/dl.

Diagnostyka szpiczaka mnogiego jest możliwa do ustalenia przez lekarza na podstawie:

  1. badania morfologii krwi,

  2. odczynu Biernackiego (ujawniające ilość białka we krwi oraz nasilenie stanu zapalnego),

  3. obrazu szpiku kostnego,

  4. stężenia wapnia, albuminy, kreatyniny,

  5. badania specjalistycznego białek,

  6. badania radiologicznego kośćca.

  7. elektroforezy białek surowicy oraz zagęszczonego moczu (badanie pokazujące ilość różnych rodzajów białek w moczu i we krwi).

Natomiast badaniami potwierdzającymi szpiczaka mnogiego są zazwyczaj:

  1. stężenie przeciwciał,

  2. specjalistyczne badanie białek krwi w postaci immunofiksacji,

  3. ocena ilości białka monoklonalnego w moczu lub surowicy,

  4. radiogram wszystkich kości,

  5. rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa podejrzanych okolic i kości,

  6. badanie szpiku pobranego z kości przy pomocy biopsji aspiracyjnej,

  7. oznaczenie stężenia wolnych łańcuchów w surowicy.

3 proste badania, które mogą uratować kobiecie życie

Leczenie szpiczaka mnogiego jest długotrwałe i wymaga systematyczności oraz lekarskiego nadzoru. Zazwyczaj jest to leczenie farmakologiczne, hamujące rozplem, czyli rozrost komórek nieprawidłowych, ale w przypadku złamań może być niekiedy i ortopedyczne.

Leia também:  Jakie są objawy zapalenia oskrzeli? Jak rozpoznać zapalenie oskrzeli u dziecka i osoby dorosłej?

Postęp i rozwój medycyny sprawiają, że rokowania tej choroby się poprawiają. Zanim wdrożona zostanie odpowiednia terapia należy zadbać o wykonanie podstawowych badań, aby ustalić stopień zaawansowania choroby oraz rokowania. Na obecną chwilę złotym środkiem w leczeniu szpiczaka mnogiego jest terapia deksametazonem z talidomidem oraz cyclofosfamidem u młodszych pacjentów.

Natomiast metodą znaną od wielu lat i często stosowaną jest chemioterapia: melfalanem, prednizonem, talidomidem. Doustna forma terapii prowadzi aż u około 60-70% pacjentów do remisji choroby. Niestety chemioterapia prowadzi do skutków ubocznych, np. uszkodzenia komórek macierzystych.

Chorzy ze szpiczakiem w zależności od wieku są kwalifikowani do procedury autoprzeszczepienia szpiku kostnego.

Nadmierne zmęczenie i osłabienie pacjenta można łagodzić za pomocą transfuzji krwi. Ponadto istotne jest również łagodzenie dolegliwości bólowych kości, aby pacjent mógł zachować aktywność fizyczną wzmacniającą kości i poprawiającą jego ogólne samopoczucie.

U pacjentów z gorączką lub innymi objawami zakażenia wdrażana jest antybiotykoterapia.

Należy jednak pamiętać, że antybiotyki powinny być dobierane indywidualnie do pacjenta i stosowane z dużą ostrożnością, ważne jest aby zakażenie zostało jak najszybciej opanowane. W przypadku ciężkich zakażeń pacjentowi podaje się dożylnie immunoglobuliny.

Oprócz opanowania konkretnych objawów ważne jest leczenie wspomagające pacjenta. Powinien on upewnić się, że nie ma przeciwwskazań co do uprawiania aktywności fizycznej.

Chociaż nie istnieje specjalna dieta przeznaczona dla chorych na szpiczaka mnogiego, warto postawić na zdrowe odżywianie. W chorobie ważne jest również utrzymanie dobrego stany psychicznego, który wpływa na cały proces leczenia.

Ponadto chorzy powinni zadbać o regularny sen i odpoczynek, które są ważne dla sprawnego funkcjonowania układu odpornościowego. Negatywnie na organizm wpływa stres – dlatego należy zmniejszyć go do minimum (w pracy, w domu, w szkole).

Terapia szpiczaka mnogiego jest bardzo ważna, przynajmniej do momentu aż pacjent będzie w stanie remisji i stabilnym stanie.

Czy można zapobiegać chorobie?

Obecnie nie istnieją sposoby wczesnej profilaktyki.

Treści z serwisu medonet.pl mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny.

Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.

Potrzebujesz konsultacji lekarskiej lub e-recepty? Wejdź na halodoctor.pl, gdzie uzyskasz pomoc online – szybko, bezpiecznie i bez wychodzenia z domu.

  • Szpiczak plazmocytowy – czy wszyscy pacjenci w Polsce mają równe szanse na dostęp do optymalnego leczenia? Szpiczak plazmocytowy to nowotwór, którego diagnoza wciąż jest bardzo trudna. O tym, jak wygląda leczenie chorych w Polsce opowiada dr hab. n. med. Dominik…
  • Nowe szanse dla pacjentów ze szpiczakiem Dzięki rozwojowi medycyny i innowacyjnym terapiom, czas przeżycia pacjentów onkologicznych i onkohematologicznych wydłuża się, a część nowotworów wchodzi w… Materiały prasowe
  • Nowe leki na szpiczaka mnogiego trudno dostępne w Polsce Szpiczak jest nieuleczalnym nowotworem układu krwiotwórczego. Mimo tego dzięki nowym lekom można sukcesywnie wydłużać średnią życia pacjentów. Postęp najbardziej… Aleksandra Gołąb
  • Szpiczak mnogi – nie pozwól, żeby rozszedł się “po kościach” Szpiczak mnogi jest nieuleczalnym nowotworem układu krwiotwórczego. Szacuje się, że w Polsce choruje na niego niemal 7 tys. osób. Jego pierwsze objawy nie są… CPW Entertainment MN-115846
  • Postęp w terapii szpiczaka nie dla wszystkich chorych w Polsce W Polsce, jako jedynym kraju UE, nie refunduje się optymalnej terapii osobom czekającym na przeszczepienie szpiku z powodu nowotworu układu krwiotwórczego…
  • Chorą na szpiczaka po raz pierwszy wyleczono wirusami odry Hematolodzy z Mayo Clinic (USA) po raz pierwszy z powodzeniem zastosowali zmodyfikowanego żywego wirusa odry w leczeniu szpiczaka mnogiego, choroby nowotworowej…
    • Czy szpiczak mnogi jest zakaźny?
    • W dniu wczorajszym teściowa, wykonując badanie glukometrem swojej mamie zakłuła się igłą, którą wykonywała owe badanie.
    • Lek. Aleksandra Czachowska
  • Pokonać szpiczaka

    Opisuję moją historię, żeby pokazać, że diagnoza nie jest wyrokiem i że zawsze można znaleźć lepsze możliwości leczenia niż te, które są oczywiste i dostępne w…

    Adriana Siess

  • Eksperci: czeka nas eksplozja nowych leków na szpiczaka mnogiego

    Szpiczak mnogi ciągle jest chorobą nieuleczalną. Pojawia się jednak coraz więcej nowych leków, dających bardzo dobre efekty terapeutyczne nawet u chorych, u…

  • Szpiczak mnogi jest mylony z wieloma chorobami

    Osteoporoza, anemia, choroba nerek, zwyrodnienie kręgosłupa – tak różne diagnozy słyszą od lekarzy chorzy na szpiczaka mnogiego, zanim hematolog rozpozna u nich…

Szpiczak plazmocytowy – przebieg

Szpiczak jest chorobą o objawach rozwijających się na przestrzeni miesięcy do kilku lat. We krwi i w moczu pojawia się zazwyczaj nieprawidłowe białko, określane jako białko monoklonalne. Wykrycie jego obecności w każdym wypadku wymaga wykluczenia w pierwszym rzędzie szpiczaka mnogiego, ale też i wielu innych chorób, którym takie białko może towarzyszyć. Białko monoklonalne może też występować stosunkowo często u osób zdrowych w starszym wieku (1-3% populacji po 60 r.ż.) i wtedy po wykluczeniu podłoża chorobowego określa się ten stan, jako łagodną gammapatię monoklonalną, albo gammapatię monoklonalną o nieustalonym znaczeniu (skrót angielski: MGUS).

Przed postawieniem rozpoznania pacjenci często wielokrotnie korzystają z porad ortopedy, reumatologa, czy neurologa z powodu przewlekłych, nasilających się i opornych na leczenie bólów kostnych, zwłaszcza w obrębie kręgosłupa.

Jest to spowodowane naciekaniem szpiku przez nowotworowe plazmocyty i wieloogniskowym uszkodzeniem kości, najczęściej kręgosłupa, żeber, mostka, czaszki, a rzadziej kończyn, objawiającego się bólem i skłonnością do złamań przy niewielkim obciążeniu lub urazie.

Niekiedy początek choroby jest nagły i objawia się złamaniem patologicznym wymagającym pomocy ortopedycznej albo neurochirurgicznej.

Pierwszym objawem choroby może być pojawienia się białka monoklonalnego w moczu. U części chorych jego obecność powoduje uszkodzenia nerek i postępujące pogorszenia ich sprawności, a niekiedy nawet ostrą niewydolność nerek. W takiej sytuacji pierwsze podejrzenie szpiczaka jest stawiane przez lekarza internistę lub nefrologa.

W innych sytuacjach rozpoznanie szpiczaka jest stawiane u chorych diagnozowanych z powodu m.in. pogorszenia czynności szpiku kostnego, głównie niedokrwistości, zwiększenia stężenia wapnia we krwi, czy postępującego pogorszenia stanu ogólnego.

Rokowanie

U znacznej części chorych można uzyskać nawet całkowite ustąpienie objawów choroby i powrót do normalnej aktywności życiowej, niemniej szpiczak mnogi jest chorobą nawrotową i należy do nowotworów o złej prognozie co do wyleczenia. Przeciętne przeżycie chorych na szpiczaka mnogiego wynosi 3-5 lat i waha się od kilku miesięcy do niekiedy kilkunastu lat w zależności od reakcji na leczenie przeciwnowotworowe. Trwałe wyleczenie jest możliwe jedynie u nielicznych.

Najważniejszymi czynnikami wiążącymi się z niekorzystną prognozą są między innymi niewydolność nerek, wysokie stężenie beta-2 mikroglobuliny, niskie stężenie albumin, nieprawidłowości cytogenetyczne, a zwłaszcza t(4;14), t(14;16) del(17p), del(13q), lub hipodiploidia, zaawansowana niedokrwistość, rozległe zmiany kostne, duże stężenie białka monoklonalnego oraz zły stan ogólny przy rozpoznaniu, często wynikający czy to z zaawansowanego wieku, czy też zaawansowania samego szpiczaka lub chorób współistniejących.

Powikłania i następstwa rozwoju choroby

  • bóle kostne
  • złamania patologiczne kości
  • pogorszenie samopoczucia i osłabienie
  • niewydolność nerek przewlekła lub ostra
  • podwyższone stężenie wapnia (hiperkalcemia) z zaburzeniami świadomości, pracy jelit, rytmu serca
  • niedowłady lub porażenia w następstwie złamań patologicznych
  • niewydolność układu krwiotwórczego, zależność od przetaczania preparatów krwi
  • nadmierna lepkość krwi z dusznością, zaburzeniami świadomości
  • zaburzenia krzepnięcia krwi
  • wyniszczenie
  • zakażenia

Materiał przygotowany przez dr Adama Waltera-Croncka z Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*