Pokrzywka barwnikowa – przyczyny, objawy, leczenie

Pokrzywka barwnikowa jest chorobą skórną zaklasyfikowaną do chorób z rodzaju mastocytoz (w tkankach gromadzą się komórki tuczne). Są to żółtobrunatne albo czerwonobrunatne plamy, które czasem przybierają formę niewielkich, nacieczonych grudek.

Kiedy pociera się wykwity pojawia się tradycyjny obrzęk pokrzywkowy (na skutek wydzielania mediatorów zapalnych). Pokrzywka barwnikowa to głównie zmiany skórne. Nie towarzyszą jej żadne zmiany w obrębie narządów wewnętrznych.

Jest to łagodna odmiana mastocytozy.

Wykwity mogą przyjąć różną wielkość – od bardzo małych (kilkucentymetrowych) do znacznie większych, kilkunastocentymetrowych. Przyjmują one barwę szaroróżową i cechują się niezbyt wyraźnymi obrysami.

Pokrzywka barwnikowa – przyczyny, objawy, leczenie

Kliknij “Polub tę stronę”, a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

Kliknij “Polub tę stronę”, a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.Pokrzywka barwnikowa – przyczyny, objawy, leczenie

Jest to przypadłość dotykająca małe dzieci (w wieku od roku do dwóch lat). Zwykle pojawiają się u nich pęcherze – pęcherzowa pokrzywka barwnikowa. Jeśli dotknie ona dorosłych zmiany te przybierają kolor brunatny. U osób dorosłych częściej mają one cechy krwotoczne.

Lokalizacja pokrzywki barwnikowej

Choroba ta najczęściej występuje w okolicach tułowia. Zdecydowanie rzadziej wykwity mogą pojawić się na skórze rąk czy na twarzy. Jeśli już się tam pojawią mają bardziej łagodny przebieg.

Brak wykwitów w miejscach odsłoniętych to efekt korzystnego działania promieni słonecznych. Dzięki temu, że pokrzywka barwnikowa najczęściej pojawia się na tułowiu jest łatwiejsza do ukrycia.

Problemem jest jednak okres wiosenno – letni, kiedy to nosi się znacznie mniej ubrań, często mocno wykrojonych.

Objawy pokrzywki barwnikowej

Pokrzywka barwnikowa – przyczyny, objawy, leczenieDo najczęstszych objawów pokrzywki barwnikowej zalicza się przede wszystkim pojawienie się plam. Mają one zróżnicowaną wielkość. Skórne nieprawidłowości cechuje nieznaczny obrys. Nie zauważono innych, poważniejszych objawów, które mogą towarzyszyć temu schorzeniu. Oznacza to, że choroba sama w sobie nie jest groźna. Jej objawy jednak mogą wywoływać spory dyskomfort psychiczny – zwłaszcza, jeśli pojawiają się w miejscach najbardziej widocznych, a pokrzywkę bardzo trudno zakamuflować odpowiednim ubraniem. Może być to problematyczne zarówno dla dzieci jak i dla dorosłych, którym pokrzywka może utrudniać funkcjonowanie w społeczności. Jest ona o tyle uciążliwa, że może trwać przez dłuższy czas i wyjątkowo trudno ją wyleczyć, co także przyczynia się do powstania wielu bardzo niezręcznych towarzysko sytuacji, z którymi nie zawsze (i nie każdy) może sobie w odpowiedni sposób poradzić.

Czas trwania i rozpoznanie pokrzywki barwnikowej

Pokrzywka barwnikowa to choroba przewlekła. Leczy się ją wyjątkowo długo (nawet kilka lat) – czas trwania znacznie wydłuża się u osób dorosłych. U dzieci zmiany skórne wywołane pokrzywką często znikają same jeszcze przed okresem pokwitania.

Diagnoza pokrzywki barwnikowej ustalana jest na podstawie pojawiających się plam. Mają one wyjątkowe zabarwienie. Często towarzyszy im również typowy obrzęk (pojawia się po potarciu).

Jednak najważniejsze jest tutaj specjalne badanie histologiczne przeprowadzone na zmienionych tkankach. Do tego celu używa się specjalnych barwników, które pokazują obecność mastocytów.

Chcąc odpowiednio zróżnicować pokrzywkę barwnikową konieczne jest uwzględnienie również liszaja płaskiego barwnikowego, a także rozsianego rumienia trwałego. Choroby te mają podobne objawy i początkowo można je ze sobą pomylić. Z racji tego, że leczenie tych przypadków znacznie się od siebie różni, konieczne jest dokładne zbadanie objawów i rozpoznanie.

Jeśli pokrzywka alergiczna barwnikowa leczona będzie nie ta przypadłość, stan może się znacznie pogorszyć i trwać dłużej niż powinien. Z tego też względu, w przypadku pojawienia się podejrzenia pokrzywki należy udać się do lekarza specjalisty, który nie tylko rozpozna chorobę, ale też zaleci stosowną kurację.

Dzięki temu leczenie przebiegnie sprawniej i znacznie szybciej niż w przypadku działania na własną rękę.

Pokrzywka barwnikowa – leczenie

Leczenie zmian skórnych wywołanych pokrzywką barwnikową w dużej mierze opiera się na terapii naświetleniowej. Leczeniu poddawane są miejsca, w których pojawiły się zmiany chorobowe.

Do tego celu wykorzystuje się lampy nadfioletowe albo takie, które imitują promienie słoneczne. Dodatkowo terapia ta jest wzbogacona o specjalne leki antyhistaminowe, które przepisuje się wszystkim pacjentom.

Zapobiegają one występowaniu objawów ogólnych. Najlepsze są leki blokujące receptor H2.

Efektywne jest także stosowanie terapii PUVA, która często jest wykorzystywana przy łuszczycy. Przeznaczona jest ona głównie dla dorosłych. W leczeniu dzieci może znacznie zaszkodzić.

Wszystkim pacjentom zaleca się również częste przebywanie na słońcu. Promienie słoneczne niwelują przykre efekty wizualne pokrzywki i przyspieszają ich znikanie.

Kuracja może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy. Trudno jest ustalić (na samym początku) długość leczenia. Uzależnione jest ono bowiem od szeregu czynników indywidualnych, a także od tego, w jaki sposób pokrzywka będzie reagowała na podawaną terapię.

W tym przypadku jednak konieczne jest uzbrojenie się w cierpliwość ponieważ może potrwać to bardzo długo. Tym bardziej, jeśli pacjent będzie nieustannie zniecierpliwiony i nie zawsze będzie stosował się do wszystkich zaleceń lekarza.

Kluczem do sukcesu w leczeniu pokrzywki barwnikowej, w tym przypadku, są właśnie duże pokłady cierpliwości.

Newsy

Mastocytoza jest grupą rzadko występujących chorób o znacznych różnicach fenotypowych, których wspólną cechą jest nadmiar komórek tucznych (mastocytów) i ich CD34‑pozytywnych prekursorów. Układowa mastocytoza zajmuje skórę, szpik kostny, wątrobę, śledzionę, węzły chłonne lub jelito.

Ze względu na dynamikę kliniczną układowej mastocytozy wyróżnia się mastocytozę o łagodnym przebiegu, tlącą się oraz agresywną.Diagnostyka różnicowa przyczyn hepatosplenomegalii u chorego nienadużywającego alkoholu może stanowić wyzwanie diagnostyczne.

Jednoczesne powiększenie wątroby i śledziony jest często obserwowane w przebiegu wielu chorób układowych, wliczając w to schorzenia autoimmunologiczne, sercowo‑naczyniowe, hematologiczne, nowotworowe oraz infekcyjne.

Hepatosplenomegalia o początkowo niejasnej przyczynie zwykle wymaga ścisłej współpracy lekarzy różnych specjalności, włączając w to hepatologa, patomorfologa, radiologa i hematologa [1]. W niniejszej pracy przedstawiano przypadek układowej mastocytozy, która była przyczyną nietypowych objawów ze strony wątroby, układu krzepnięcia, a także skóry i układu kostnego.

Do Kliniki Gastroenterologii i Hepatologii w Katowicach został przyjęty 67‑letni mężczyzna w celu diagnostyki choroby cholestatycznej wątroby z towarzyszącą trombocytopenią.

Pięć miesięcy wcześniej pacjent został zdyskwalifikowany od zabiegu elektywnej cholecystektomii z powodu zmniejszonej liczby płytek krwi, które wahały się w granicach 50‑70 x 103/μl (wartości referencyjne: 130‑400 x 103/μl) oraz wydłużenia czasu protrombinowego do 17,4 s (wartości referencyjne: 9,4‑12,5 s). Chory skarżył się na zmniejszającą się od około 2 lat tolerancję wysiłku fizycznego oraz utratę masy ciała o 12 kg w ciągu ostatnich 2 miesięcy. Poza kamicą pęcherzyka żółciowego i nadciśnieniem tętniczym w wywiadzie nie stwierdzono innych obciążeń medycznych.

W badaniu fizykalnym uwagę zwracały powiększona wątroba i śledziona, a także zmiany na skórze tułowia i kończyn dolnych o charakterze wysypki plamisto‑grudkowej o średnicy zmian około 0,5 cm (ryc. 1).

Leia também:  Como alterar a sensibilidade do touch em um dispositivo android

Pokrzywka barwnikowa – przyczyny, objawy, leczenie

W badaniach laboratoryjnych potwierdzono zaburzenia w układzie krzepnięcia, a także zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej do 390 U/l (wartości referencyjne: 38‑126 U/l) i γ‑glutamylotranspeptydazy do 109 U/l (wartości referencyjne < 55 U/l). Aktywności aminotransferaz, wskaźnik INR oraz stężenie bilirubiny były prawidłowe.

W badaniu ultrasonograficznym (USG) jamy brzusznej stwierdzono powiększenie wątroby do 14 cm w wymiarze przednio‑tylnym, a wymiar podłużny śledziony wynosił 15 cm. Badanie endoskopowe górnego odcinka przewodu pokarmowego nie wykazało obecności zmian patologicznych. W kolonoskopii błona śluzowa jelita grubego była miejscami granulowana.

Tomografia komputerowa jamy brzusznej potwierdziła powiększenie wątroby i śledziony oraz ujawniła obecność powiększonych węzłów chłonnych w przestrzeni zaotrzewnowej. W miąższu wątroby widoczne były nieliczne słabo odgraniczone obszary o obniżonej densyjności, które w pierwszej kolejności sugerowały obecność zmian przerzutowych.

Ponadto w odcinku lędźwiowym kręgosłupa opisano zmiany osteosklerotyczne o wyglądzie „kręgów z kości słoniowej”.

Ze względu na niejasny charakter choroby zdecydowano o wykonaniu biopsji wątroby. Badanie histopatologiczne pobranego materiału wykazało obecność intensywnego nacieku złożonego z mastocytów.

W badaniach immunohistochemicznych stwierdzono dodatni odczyn na obecność CD117, tryptazy mastocytowej oraz CD25 i ujemny dla CD1a.

Również barwienia materiału pobranego w trakcie kolonoskopii wykazały w obrębie błony śluzowej jelita grubego obecność komórek tucznych z typowym dla tych komórek profilem immunohistochemicznym.

Po rozpoznaniu układowej mastocytozy chory został przekazany do Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku w Katowicach. Biopsja szpiku wykazała naciek wrzecionowatych mastocytów zajmujący 50% utkania szpikowego, z typowym dla tych komórek obrazem barwienia immunohistochemicznego (ryc. 2).

Pokrzywka barwnikowa – przyczyny, objawy, leczenieRyc. 2. Biopsja szpiku kostnego – naciek wrzecionowatych komórek odpowiadających mastocytom.

Stężenie tryptazy w osoczu wynosiło 200 ng/ml (wartości referencyjne < 11,4 ng/ml). Badania molekularne wykluczyły obecność mutacji D816V c‑kit oraz FIP1L1‑PDGFRA.

U chorego rozpoczęto terapię interferonem‑α (Intron A) s.c. w dawce 3 mln j.m. 2 razy w tygodniu.

Chory kontynuuje terapię od 6 miesięcy, jednak ani obraz histopatologiczny szpiku, ani stężenie osoczowe tryptazy nie wykazują istotnej poprawy.

DyskusjaTermin „mastocytoza” odnosi się do heterogennej grupy rzadkich chorób proliferacyjnych, w przebiegu których dochodzi do namnażania się mastocytów lub ich prekursorów. Komórki te naciekają jeden narząd/jedną tkankę lub więcej, najczęściej występując w obrębie skóry i szpiku kostnego [2, 3].

Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dzieli mastocytozę na kilka podtypów, wyróżniając oprócz postaci skórnej postać układową o powolnym przebiegu (indolent systemic mastocytosis), mastocytozę układową z klonalnym rozrostem linii komórkowych niepochodzących z komórek tucznych, agresywną mastocytozę układową, białaczkę i chłoniaka mastocytowego oraz guza zbudowanego z komórek tucznych (mastocytoma) [4]. Obraz kliniczny i rokowanie w poszczególnych postaciach wykazują znaczne różnice, od przebiegu praktycznie bezobjawowego, niewpływającego na czas przeżycia, do form wysoce agresywnych, ze słabą odpowiedzią na leczenie (około 3% przypadków) [5, 6].

Rozpoznanie mastocytozy układowej może być trudnym zadaniem ze względu na małą znajomość tej choroby i skomplikowane kryteria diagnostyczne. „Mastocytoza skóry” (mastocytosis in the skin – MIS) jest często pierwszym objawem tej choroby i przeważnie przybiera postać mało charakterystycznych plamisto‑grudkowych wykwitów [7].

Rozpoznanie MIS jest często punktem początkowym, od którego należy rozpocząć różnicowanie izolowanej postaci skórnej z mastocytozą układową. „Dużym” kryterium diagnostycznym mastocytozy układowej są wieloogniskowe nacieki z mastocytów w szpiku kostnym i/lub innych narządach (poza skórą).

Ponadto wyróżnia się cztery „małe” kryteria odnoszące się do charakterystyki komórek nowotworowych. Należą do nich:

  • obecność wrzecionowatych komórek w materiale biopsyjnym szpiku kostnego (> 25%) lub materiale pochodzącym z innego narządu (poza skórą),
  • obecność mutacji c‑kit (w materiale komórkowym pobranym ze szpiku, narządu litego lub krwi obwodowej),
  • obecność w szpiku, narządach litych lub krwi obwodowej komórek wykazujących następujący profil immunohistochemiczny: CD117(+), CD2(+) i/lub CD25(+),
  • stężenie osoczowe tryptazy przekraczające 20 ng/ml.

Do rozpoznania mastocytozy układowej niezbędne jest spełnienie przynajmniej jednego kryterium „dużego” i jednego „małego” bądź co najmniej trzech kryteriów „małych” [4].

Agresywna mastocytoza układowa (aggressive systemic mastocytosis – ASM) jest niezwykle rzadką postacią choroby, stanowiącą około 5% wszystkich przypadków mastocytozy układowej [8]. W większości przypadków ASM nie występują typowe zmiany skórne, co znacznie utrudnia postawienie rozpoznania [9].

Chorzy na ASM prezentują objawy związane z naciekaniem różnych narządów przez komórki tuczne, do których zalicza się [10]:

– upośledzenie funkcji szpiku z 2‑ lub 3‑liniową cytopenią (hemoglobina < 10 g/dl, liczba granulocytów < 1000/mm3, liczba płytek < 100 000/mm3), – powiększenie wątroby z wodobrzuszem lub innymi objawami nadciśnienia wrotnego, – powiększenie śledziony, – zaburzenia wchłaniania jelitowego z utratą masy ciała, – zmiany osteolityczne/osteoporotyczne, włącznie ze złamaniami patologicznymi.

Osteosklerotyczne zmiany kostne występujące u naszego pacjenta są obecne tylko w około 1/3 przypadków ASM. Zaburzenia parametrów funkcji wątroby w ASM są częste, a zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej jest najczęściej obserwowanym odchyleniem w badaniach laboratoryjnych [11].

Badania obrazowe wątroby, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, przeważnie dostarczają wyniki mało specyficzne dla mastocytozy, w pierwszej kolejności nasuwając podejrzenie obecności zmian przerzutowych [12].

W rzadkich przypadkach obrazy cholangiografii mogą naśladować stwardniające zapalenie dróg żółciowych, co znacznie opóźnia postawienie właściwego rozpoznania [13, 14].

W ciągu ostatniej dekady u chorych z ASM stosowano różne strategie terapeutyczne w zależności od stanu ogólnego, wieku i towarzyszących chorób.

Najczęściej rozważane jest leczenie interferonem‑α, kladrybiną, glikokortykosteroidami, lekami z grupy inhibitorów kinazy tyrozynowej, a także talidomidem. Sugeruje się również skuteczność leczenia celowanego z zastosowaniem przeciwciał monoklonalnych, np. gemtuzumabu [15, 16].

W rzadkich przypadkach u chorych o szczególnie złym rokowaniu podejmuje się próby allogenicznego przeszczepienia szpiku kostnego [17].

Piśmiennictwo

1. Safyan E.L., Veerabagu M.P., Swerdlow S.H., Lee R.G., Rakela J.: Intrahepatic cholestasis due to systemic mastocytosis: a case report and review of literature. Am J Gastroenterol 1997; 92: 1197‑200. 2. Lennert K., Parwaresch M.R.: Mast cells and mast cell neoplasia: a review. Histopathology 1979; 3: 349‑65. 3. Arock M., Valent P.: Pathogenesis, classification and treatment of mastocytosis: state of the art in 2010 and future perspectives. Expert Rev Hematol 2010; 3: 497‑516. 4. Horny H., Akin C., Metcalfe D.: Mastocytosis. [W:] Swerdlow S.H. i wsp.: WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid origin. Lyon: IARC, 2008; 54‑63. 5. Valent P., Akin C., Sperr W.R., Escribano L., Arock M., Horny H.P. i wsp.: Aggressive systemic mastocytosis and related mast cell disorders: current treatment options and proposed response criteria. Leuk Res 2003; 27: 635‑41. 6. Tefferi A., Pardanani A.: Clinical, genetic, and therapeutic insights into systemic mast cell disease. Curr Opin Hematol 2004; 11: 58‑64. 7. Valent P., Akin C., Escribano L., Födinger M., Hartmann K., Brockow K. i wsp.: Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria. Eur J Clin Invest 2007; 37: 435‑53. 8. Horny H.P., Sotlar K., Valent P.: Mastocytosis: state of the art. Pathobiology 2007; 74: 121‑32. 9. Metcalfe D.D.: Classification and diagnosis of mastocytosis: current status. J Invest Dermatol 1991; 96: 2‑4S. 10. Valent P., Horny H.‑P., Li C.Y., Longley J.B., Metcalfe D.D., Parwaresch R.M. i wsp.: Mastocytosis (mast cell disease). World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics. [W:] Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W. (red.): Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Genewa, WHO 2001; 1: 291‑30. 11. Jensen R.T.: Gastrointestinal abnormalities and involvement in systemic mastocytosis. Hematol/Oncol Clin North Am 2000; 14: 579‑623. 12. Kennedy R.J., Scoffield J.L., Garstin W.I.: An unusual presentation of systemic mastocytosis. J Clin Pathol 1999; 52: 301‑2. 13. Baron T.H., Koehler R.E., Rodgers W.H., Fallon M.B., Ferguson S.M.: Mast cell cholangiopathy: another cause of sclerosing cholangitis. Gastroenterology 1995; 109: 1677‑81. 14. Marbello L., Anghilieri M., Nosari A., Minola E., Cairoli R., Ricci F., i wsp.: Aggressive systemic mastocytosis mimicking sclerosing cholangitis. Haematologica 2004; 89: ECR35. 15. Valent P., Sperr W.R., Akin C.: How I treat patients with advanced systemic mastocytosis. Blood 2010; 116: 5812‑7. 16. Lim K.H., Pardanani A., Butterfield J.H. i wsp.: Cytoreductive therapy in 108 adults with systemic mastocytosis: outcome analysis and response prediction during treatment with interferon‑alpha, hydroxyurea, imatinib mesylate or 2‑chlorodeoxyadenosine. Am J Hematol 2009; 84: 790‑4. 17. Pagano L., Valentini C.G., Caira M., Rondoni M., Van Lint M.T., Candoni A. i wsp.: Advanced mast cell disease: an Italian Hematological Multicenter experience. Int J Hematol 2008; 88: 483‑8.

Leia também:  Pulsowanie w skroniach – co to znaczy?

Źródło: Żorniak M., Hartleb M., Waluga M., Pająk J., Pilch‑Kowalczyk J., Helbig G., Kyrcz‑Krzemień S.: Mastocytoza układowa – rzadka przyczyna hepatosplenomegalii. Gastroenetrologia Praktyczna 2014, 1(22), 67-71.

Pokrzywka barwnikowa – przyczyny, objawy, leczenie

Mastocytoza – przyczyny i sposoby leczenia pokrzywki barwnikowej

  • choroby skóry
  • pielęgnacja skóry
  • problemy skórne
  • zmiany skórne

Pokrzywka barwnikowa – przyczyny, objawy, leczenie

Mastocytozy to choroby bardzo rzadkie, jednak o dosyć charakterystycznym przebiegu. W większości przypadków występuje mastocytoza skórna, objawiająca się ciemnymi plamkami na skórze i szeregiem symptomów towarzyszących. Jakie to objawy? Czy mastocytozę można wyleczyć?

Mastocytoza to zbiorcze określenie grupy chorób mających związek z nieprawidłowym gromadzeniem się w różnych tkankach konkretnego rodzaju komórek krwi. To mastocyty, określane także komórkami tucznymi, które fizjologicznie występują w tkankach całego ciała i biorą udział w procesach immunologicznych.

Mastocyty neutralizują antygeny poprzez wydzielanie mediatorów stanu zapalnego, co w konsekwencji prowadzi do powstania miejscowego lub ogólnego stanu zapalnego. Najważniejszą substancją produkowaną przez mastocyt jest histamina, wywołująca objawy uczuleniowe.

Mastocytozy, ze względu na miejsce występowania, dzieli się na skórne i układowe. Mastocytoza skórna, nazywana również plamistością skóry lub pokrzywką barwnikową skóry, to bardzo rzadka choroba (kilka przypadków na milion osób). Większość zachorowań to mastocytoza skórna u dzieci (określana także jako mastocytoma u dzieci), rzadziej występuje mastocytoza układowa u dorosłych.

Mastocytoza – co ją powoduje?

Nie jest znana konkretna etiologia rozwoju choroby, jaką jest pokrzywka barwnikowa. Przyczyny mają podłoże genetyczne, jednak nie do końca wiadomo, dlaczego komórki tuczne zaczynają nadmiernie gromadzić się w skórze lub tkankach.

Wiele czynników ma wpływ na zwiększoną aktywność mastocytów, zalicza się tu m.in.: zmianę czynników środowiskowych (temperatura, ciśnienie, wibracje), hormony, czynniki biologiczne (np. toksyny), niektóre leki i narkotyki, stres, silne emocje, duży wysiłek fizyczny, niektóre pokarmy.

Mastocytoza skórna – objawy

Objawy mastocytozy skórnej po raz pierwszy obserwuje się najczęściej we wczesnym dzieciństwie. Wynikają one bezpośrednio z nagromadzenia się komórek tucznych w skórze i wydzielania przez nie substancji o charakterze zapalnym.

To histamina odpowiada za większość objawów, które pojawiają się w schorzeniu, jakim jest pokrzywka barwnikowa. Objawy to m.in.: świąd, obrzęk, nudności, bóle i zawroty głowy, obniżenie ciśnienia krwi.

Przy intensywnym wydzielaniu histaminy może dojść do silnej reakcji anafilaktycznej. U małych dzieci skutkuje ona wiotkością mięśni i trudnością z kontaktem, u starszych dzieci i dorosłych pojawiają się duszności, silne zawroty głowy oraz zaczerwienienie skóry.

Mastocytoza skórna – leczenie

Przy podejrzeniu choroby takiej jak mastocytoza, objawy i diagnostyka pozwalają na jednoznaczne postawienie diagnozy. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego wycinka skóry.

Leczenie mastocytozy skórnej polega na podaniu leków antyhistaminowych, które mają za zadanie wyciszenie reakcji alergicznej w postaci świądu i pokrzywki, uderzeń gorąca oraz dolegliwości pokarmowych. W sytuacji, kiedy organizm słabo reaguje na leczenie antyhistaminowe, do terapii włącza się naświetlania promieniowaniem UVA.

U dorosłych w takich przypadkach zaleca się także PUVA-terapię, która polega na stosowaniu leku światłouczulającego przed naświetlaniem. Czasami lekarz dodatkowo zaleci również miejscowe stosowanie kortykosteroidów. Jeśli u chorego jest duże prawdopodobieństwo wystąpienia reakcji anafilaktycznej, powinien on mieć zawsze przy sobie leki antyhistaminowe.

U dzieci często samoistnie w okresie dojrzewania ustępuje mastocytoza. Leczenie pokrzywki barwnikowej u dorosłych jest trudniejsze, ponieważ choroba ma przewlekły charakter z częstymi nawrotami. Nie jest możliwe całkowite wyleczenie mastocytozy.

Czy da się zapobiec nawrotom choroby?

Warto przede wszystkim unikać czynników, które mogłyby wywoływać lub zaostrzać objawy choroby, jaką jest mastocytoza. Dieta powinna być pozbawiona pokarmów, które mogą wywołać pokrzywkę barwnikową. Należy unikać intensywnego promieniowania słonecznego, niektórych leków, nagłych zmian temperatury, silnego stresu i emocji. Należy także stale być pod opieką specjalisty dermatologa.

Comments

comments

Opublikowane przez dermo expert. Data publikacji: 22 marca 2018

Mastocytoza – rodzaje, przyczyny, objawy i leczenie

Mastocytoza to rzadka choroba charakteryzująca się nadmierną ilością mastocytów, czyli komórek tucznych. Te zwykle lokalizują się w skórze, co przyczynia się do powstania charakterystycznych plam. Choroba może również dotyczyć narządów wewnętrznych. Co warto o niej wiedzieć?

Leia também:  Jak rozpoznać chore zatoki? Jakie badania w chorobach zatok wykonać?

1. Co to jest mastocytoza?

Mastocytoza jest rzadką chorobą charakteryzujących się nadmierną proliferacją, czyli namnożeniem oraz nagromadzeniem komórek tucznych w jednym lub wielu narządach. Należy do nowotworów mieloproliferacyjnych.

Czym są mastocyty? Mastocyty to tak zwane komórki tuczne należące do grupy białych krwinek (leukocytów). Są wytwarzane w szpiku kostnym, ale większość dojrzewa poza nim: w wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych i tkance łącznej otaczającej naczynia krwionośne.

Komórki należą do układu immunologicznego organizmu. Ich najważniejszą rolą jest inicjowanie reakcji zapalnej w odpowiedzi na obce substancje. Nie zawsze jednak ich aktywność jest dla organizmu korzystna. Gdy mastocyty są uwalniane w zbyt dużej ilości, stanowią zagrożenie dla zdrowia.

2. Postaci choroby

W zależności od tego, gdzie gromadzą się mastocyty, rozróżnia się dwie postaci choroby: skórną CM (ang. cutaneus mastocytosis) i układową SM (ang. systemic mastocytosis) dotyczącą narządów wewnętrznych. Większość przypadków mastocytozy skórnej obserwuje się u dzieci. Mastocytoza układowa pojawia się głównie u dorosłych.

W postaci skórnej komórki tuczne gromadzą się w skórze chorego. W postaci układowej dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych. Mastocyty najczęściej gromadzą się w szpiku kostnym, wątrobie, śledzionie i węzłach chłonnych.

Uogólniona skórna mastocytoza stanowi bardzo rzadką postać CM o ciężkim przebiegu klinicznym. Często towarzyszy jej także zajęcie skóry. Światowa Organizacja Zdrowia wprowadziła szerszą klasyfikację mastocytozy, do której należy:

  • mastocytoza skórna,
  • łagodna mastocytoza układowa,
  • agresywna mastocytoza układowa,
  • postać rozlana,
  • postać plamisto-grudkowa (inaczej pokrzywka barwnikowa),
  • guz mastocytowy skóry,
  • mastocytoza układowa z klonalnym rozrostem linii komórkowych niemastocytowych,
  • białaczka mastocytowa,
  • mięsak mastocytowy,
  • guz mastocytowy pozaskórny.

3. Przyczyny i objawy mastocytozy

Jakie są przyczyny choroby? Wiadomo jedynie, że do mastocytozy dochodzi w wyniku mutacji genu Kit. Gdy komórka traci kontrolę, dochodzi do nadmiernego dzielenia się mastocytów, zwiększenia ich ilości i gromadzenia się w tkankach organizmu.

Tym samym istotą problemu jest zaburzenie mechanizmów powstawania, dojrzewania i namnażania się komórek tucznych. Mastocytoza skóry jest chorobą ograniczoną do skóry, uwarunkowaną występowaniem nacieku z mastocytów zlokalizowanych w skórze właściwej.

Jej objawy to: żółtobrązowe lub czerwonobrązowe plamy, guzki i swędzące grudki, pęcherze i zgrubienia skóry, niekiedy pojedynczy guz. Obserwuje się objaw Dariera: po podrażnieniu skóry ze zmianami chorobowymi pojawia się pokrzywka. Zmiany skórne nie są ułożone symetryczne.

Częściej obserwuje się je na tułowiu. Wolna od zmian jest twarz, owłosiona skóra głowy, dłonie i podeszwy stóp.

Objawy mastocytozy układowej to powiększenie śledziony i wątroby, cechy uszkodzenia i niewydolności wątroby, zmiany w sercu, złamania kości (zachodzą w konsekwencji drobnego urazu, czasem bez przyczyny), a także objawy ze strony innych narządów: płuc, układu moczowego, opon mózgowo-rdzeniowych.

Typowe są odchylenia w morfologii krwi. Pojawia się niedokrwistość, obniżenie liczby płytek krwi i krwinek białych.

Niekiedy dochodzi do gwałtownych, napadowych spadków ciśnienia tętniczego, zlewnego zaczerwienienia całej skóry, a także wymiotów i biegunek oraz krwawienia z przewodu pokarmowego, zaburzeń oddychania z bezdechem i sinicą. Przy mastocytozie nie zawsze widoczne są objawy – choroba może przebiegać również bezobjawowo.

4. Rozpoznanie i leczenie

Podstawą rozpoznania mastocytozy skórnej jest badanie histologiczne wycinka ze skóry. W przypadku podejrzenia mastocytozy układowej należy wykonać badania. To morfologia krwi obwodowej, biopsja szpiku, a także badania obrazowe: USG brzucha, RTG klatki piersiowej czy biopsja jelita.

W leczeniu mastocytozy skórnej stosuje się leki antyhistaminowe, które zmniejszają świąd, reakcje pokrzywkowe, uczucie uderzenia gorąca oraz dolegliwości ze strony układu pokarmowego. W przypadku mastocytoz układowych niezbędna jest terapia interferonem alfa, chemioterapia, przeszczepienie szpiku czy usunięcie śledziony. Leczenie ma na celu zmniejszenie liczby komórek tucznych.

Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.

Mastocytoza skórna dziecka a alergie

Mastocyty, czyli komórki tuczne, to jeden z typów krwinek białych. Są elementem układu immunologicznego, czyli biorą udział w ochronie organizmu przed drobnoustrojami.

W odpowiedzi na ich atak uwalniają substancje o silnym działaniu obronnym, takie jak histamina, tryptaza czy prostaglandyny. U dzieci chorych na mastocytozę skórną w jej obrębie występuje zbyt dużo komórek tucznych, które wydzielają zbyt dużo tych mediatorów.

Czynnikami, które oprócz drobnoustrojów mogą wywołać objawy choroby, są także alkohol, aspiryna czy użądlenia owadów (Poznaj skuteczne sposoby na insekty).

Objawy mastocytozy

Wymienione wyżej mediatory reakcji zapalnej, głównie histamina, powodują obrzęk skóry, jej świąd i zaczerwienienie.

Mimo że w postaci skórnej komórki tuczne są szczególnie nagromadzone w skórze, to i tak możliwe jest wystąpienie objawów ogólnoustrojowych, takich jak ból głowy, spadki ciśnienia, nudności czy biegunka.

U dzieci podstawową formą mastocytozy skórnej jest pokrzywka barwnikowa. Pojawiają się u nich małe, brązowo-żółte plamki lub grudki. Co ważne, zmian tych nie obserwuje się na dłoniach, podeszwach stóp i twarzy.

Po potarciu skóry dochodzi do powstawania bąbli pokrzywkowych. Z drugiej strony komórki tuczne mogą być tak silnie nagromadzone tylko w jednym miejscu, że tworzą tzw. mastocytomę o wyglądzie guzowatym. Jest to zmiana łagodna.

Rozpoznanie i przebieg mastocytozy skórnej

W celu rozpoznania formy skórnej mastocytozy lekarz dermatolog zaczyna od dokładnej oceny wyglądu i lokalizacji zmian skórnych. W kolejnym etapie, przy podejrzeniu schorzenia, wykonuje się biopsję skóry, która może wykazać typowe nacieki komórek tucznych.

Mastocytoza w formie skórnej jest łagodną postacią tej choroby. W większości przypadków w okresie dojrzewania dochodzi do jej remisji.

Dużo rzadziej zdarza się, że u chorego dziecka w momencie osiągnięcia wieku dorosłego dochodzi do zmiany postaci choroby z formy skórnej na układową, która jest dużo poważniejsza.

Leczenie mastocytozy skórnej

Forma leczenia zależy od zaawansowania choroby. W przypadku łagodnych lub umiarkowanych objawów skórnych podaje się leki przeciwalergiczne, głównie antyhistaminowe. Można także zastosować maści zawierające glikokortykosteroidy. W ciężkich postaciach dodatkowo podaje się je ogólnoustrojowo.

Związek mastocytozy skórnej i alergii

Mastocytoza skórna jest jedną z chorób alergicznych. Dodatkowe współwystępowanie z nią alergii wziewnych czy pokarmowych u dziecka zwiększa częstotliwość i nasilenie objawów.

Substancje uwalniane przez mastocyty są mediatorami reakcji alergicznych.

Przy dodatkowym nagromadzeniu tych komórek i większej ich ilości reakcja taka jest dużo poważniejsza, bardziej rozległa i groźna dla życia, bo może wywołać nawet wstrząs anafilaktyczny.

Katarzyna Wiak

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*