Choroba Kawasaki – jakie są przyczyny, objawy i leczenie choroby Kawasakiego?

Choroba Kawasaki – jakie są przyczyny, objawy i leczenie choroby Kawasakiego?

Choroba Kawasaki to poważna choroba układowa dotykająca głównie dzieci, mogąca doprowadzić do niebezpiecznych powikłań. Oto najważniejsze objawy, zalecane sposoby leczenia oraz inne istotne informacje na jej temat.

Z tego artykułu dowiesz się:

  • czym jest choroba Kawasaki,
  • jakie są przyczyny i objawy choroby Kawasaki,
  • jak diagnozuje się i leczy chorobę Kawasaki,
  • kto jest najbardziej narażony na zachorowanie,
  • jakie mogą być powikłania po chorobie Kawasaki.

Przeczytaj także: Choroby wieku dziecięcego

Choroba Kawasaki – czym jest?

Choroba Kawasaki to ostra choroba układowa dotykająca przede wszystkim dzieci, w przebiegu której dochodzi do zapalenia naczyń krwionośnych, zwłaszcza małych i średnich tętnic oraz naczyń odpowiedzialnych za dostarczanie tlenu i substancji odżywczych do mięśnia sercowego. Nazywana jest także chorobą Kawasakiego, zespołem Kawasaki czy zespołem skórno-śluzówkowo-węzłowym. Choroba Kawasaki u dorosłych jest możliwa, jednak zdecydowanie najczęściej występuje u dzieci poniżej 5. roku życia.

Z powodu stanu zapalnego naczyń dojść może do martwicy ich ścian, a w rezultacie do zajęcia przez chorobę niemal każdego narządu czy układu w organizmie.

Przyczyny choroby Kawasaki są nieznane. Istnieją hipotezy wskazujące na czynniki infekcyjne – wynikają z sezonowości zachorowań, których najwięcej jest zimą i wiosną.

Założenie o podłożu infekcyjnym zdają się potwierdzać towarzysząca chorobie wysoka gorączka oraz podwyższone leukocyty, OB czy CRP w badaniach laboratoryjnych. Wśród innych możliwych przyczyn wymienia się czynniki genetyczne oraz immunologiczne, ekspozycję na zanieczyszczenia, niektóre leki bądź niebezpieczne substancje.

Wiele osób zastanawia się, jak można się zarazić chorobą Kawasaki – tymczasem z powodu jej nieznanej przyczyny niestety nie możemy zapobiec zachorowaniu.

Jakie są objawy choroby Kawasaki?

Objawy choroby Kawasaki są zróżnicowane. Mało charakterystycznym i typowym również dla innych chorób i dolegliwości symptomem jest utrzymująca się kilka dni wysoka gorączka, o trudnej do określenia przyczynie i odporna na leczenie antybiotykami.

Do bardziej specyficznych objawów należy zapalenie spojówek, charakterystyczny, malinowy kolor języka, zaczerwienienie błony śluzowej jamy ustnej i gardła czy wyraźne wysuszenie warg. Na dłoniach i stopach pojawia się obrzęk i rumień.

Ze względu na objawy skórne czasem stosuje się określenie „atopowa choroba Kawasaki”.

Kolejnym ważnym symptomem jest wysypka, przypominająca tę obecną w niektórych chorobach zakaźnych, np. przy odrze. Inne możliwe objawy to m.in.:

  • powiększenie węzłów chłonnych,
  • dolegliwości ze strony układu pokarmowego,
  • zapalenie stawów,
  • żółtaczka,
  • światłowstręt.

Wymienione wyżej objawy dotyczą trwającej ok. 10-14 dni fazy ostrej. Po niej następuje trwająca nawet kilka tygodni faza podostra, dla której typowe jest m.in. łuszczenie się skóry dłoni i stóp.

Dla tej fazy charakterystyczne są również stany zapalne dużych stawów, wzrasta też ryzyko powstania zakrzepów czy tętniaków. Ostatnia faza – zdrowienia – trwa około miesiąca.

Z reguły chory czuje się już dobrze, chociaż w tym okresie mogą rozwinąć się różnego rodzaju powikłania.

Warunek niezbędny Gorączka utrzymująca się powyżej 5 dni
  • Inny objaw kliniczny:
  • ·        
    do stwierdzenia choroby muszą
    wystąpić minimum 4 z 5 objawów
  • ·        
    objawy nie mogą być wytłumaczalne
    innymi chorobami
Zmiany dotyczące kończyn, np.
rumień, obrzęk, łuszczenie
Obustronne nieropne zapalenie
spojówek
Wysypka właściwa dla choroby
Kawasaki, głównie na tułowiu
Zmiany w obrębie warg i jamy ustnej,
np. malinowy język
Powiększone węzły chłonne

Czy choroba Kawasaki jest uleczalna? To pytanie nurtujące wiele osób. Na szczęście większości chorych udaje się całkowicie pokonać chorobę.

Stosuje się leczenie objawowe, by zapobiec powikłaniom, zmniejszyć stan zapalny i ograniczyć objawy. Wykorzystuje się w tym celu immunoglobuliny, kwas acetylosalicylowy czy glikokortykosteroidy.

Zapobiegający zakrzepom kwas acetylosalicylowy dostępny jest w ramach leków OTC (np. Polocard).

Jaka jest największa grupa ryzyka choroby Kawasaki?

Choroba Kawasaki u dzieci występuje szczególnie często – największą grupę pacjentów stanowią dzieci między 1. a 3. rokiem życia. Co ciekawe, w Polsce choroba Kawasaki jest znacznie rzadsza niż np.

w Japonii, w której pojawia się najczęściej, podobnie jak w innych krajach wschodnioazjatyckich.

Okazuje się, że na to schorzenie łatwiej zapadają chłopcy niż dziewczynki, istnieje też możliwość udziału czynnika genetycznego.

Jakie są powikłania po chorobie Kawasaki?

Powikłania choroby Kawasaki mogą być poważne, ponieważ dotyczą układu sercowo-naczyniowego. Do najczęstszych należą m.in. tętniaki, zawał serca, niedrożność tętnic czy niewydolność serca. Z tego względu tak ważne jest szybkie wdrożenie leczenia i pozostawanie pod kontrolą kardiologa. Specjaliści szacują, że śmiertelność w przypadku zespołu Kawasaki wynosi około 1%.

Choroba Kawasaki to poważne schorzenie, którego powikłania mogą mieć wyjątkowo niebezpieczne konsekwencje. Warto wdrożyć leczenie jak najszybciej, by ograniczyć objawy, zminimalizować stan zapalny i zapobiec uszkodzeniem układu sercowo-naczyniowego.

Choroba Kawasaki- jak przebiega?

Choroba Kawasaki (zwana także chorobą Kawasakiego, zespołem Kawasakiego, zespołem skórno- śluzówkowo- węzłowym) to ostra choroba układowa wieku dziecięcego. Charakteryzuje się uogólnionym zapaleniem małych i średnich naczyń tętniczych oraz dużych naczyń wieńcowych (to one zaopatrują mięsień sercowy w tlen i substancje odżywcze).

Choroba Kawasaki – jakie są przyczyny, objawy i leczenie choroby Kawasakiego?

Brakuje dokładnych danych na temat częstości występowania choroby na terenie Polski, ale w ostatnim czasie coraz więcej się o niej mówi.

To ważne, ponieważ powikłania choroby Kawasaki- tętniaki naczyń wieńcowych, zakrzepy, niedotlenienie mięśnia sercowego- są poważne i mogą doprowadzić nawet do zgonu.

Szybkie rozpoznanie schorzenia i sprawne wprowadzenie adekwatnego leczenia pozwala zmniejszyć ryzyko ich wystąpienia.

Choroba Kawasaki- objawy

Typowym objawem choroby jest wysoka i ciężka do opanowania gorączka (38,8 – 40 °C)  o niejasnej przyczynie, trwająca powyżej 5 dni i niereagująca na antybiotykoterapię.

Pojawia się obustronne zapalenie spojówek i zmiany błony śluzowej w jamie ustnej- zaczerwienione gardło, malinowy (truskawkowy) język, wysuszone, zaczerwienione i popękane wargi.

Typowe zmiany na kończynach obejmują rumień i obrzęk dłoni oraz podeszw stóp lub płatowe złuszczanie się naskórka na palcach rąk i nóg, w podostrej fazie choroby.

Na ciele pojawia się wielopostaciowa, niecharakterystyczna wysypka. Może przypominać wysypkę występującą w odrze czy płonicy, najbardziej widoczna jest zwykle na tułowiu.

Dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych szyjnych powyżej 1,5 cm średnicy, najczęściej asymetrycznie. Mogą pojawić się także objawy towarzyszące np.

zapalenie stawów, dolegliwości żołądkowo- jelitowe, zapalenie płuc, ucha środkowego czy opon mózgowo- rdzeniowych, drgawki gorączkowe, żółtaczka, naciek i zaczerwienienie w miejscu szczepienia na gruźlicę.

U około 30% dzieci proces chorobowy obejmuje tętnice wieńcowe. Powikłania sercowe, takie jak tętniaki i zakrzepy naczyń wieńcowych, zaburzenia rytmu serca, niedokrwienie mięśnia sercowego, zapalenie mięśnia sercowego i osierdzia, a nawet nagły zgon to najpoważniejsze powikłania choroby.

Choroba Kawasaki- kryteria rozpoznania

  • Nie istnieje obiektywny test diagnostyczny, pozwalający stwierdzić chorobę Kawasaki, dlatego jej rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym. Konieczne jest wystąpienie gorączki trwającej powyżej 5 dni oraz co najmniej 4 z 5 głównych objawów choroby:
  • – zapalenie spojówek,
  • – zmiany w jamie ustnej,
  • – zmiany skórne na kończynach,
  • – wysypka,
  • – powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.
  • Warto pamiętać, że choroba Kawasaki u dzieci młodszych i niemowląt może przebiegać nietypowo, z niepełnym i niekompletnym obrazem klinicznym.
  • Istotne badania, które mogą pomóc w rozpoznaniu choroby i ocenie jej przebiegu to: badania laboratoryjne, EKG, echokardiografia czy angio- TK.

Choroba Kawasaki- przyczyny

Etiologia choroby pozostaje nieznana.

Niewykluczony jest udział czynników infekcyjnych- może na to wskazywać sezonowość zachorowań (częściej zimą i wiosną), ostry początek choroby z gorączką i wyniki badań laboratoryjnych (leukocytoza, podwyższone OB, CRP i inne).

Przyczyn upatruje się także w ekspozycji na szkodliwe substancje, zanieczyszczenia czy leki. Być może wpływ na zachorowanie wywierają także predyspozycje genetyczne oraz zaburzenia immunologiczne.

Koronawirus COVID-19 a choroba Kawasaki

W poszczególnych przypadkach hospitalizowanych dzieci zanotowano objawy, które są podobne do choroby Kawasaki. Dzieci zostały poddane testowi w kierunku COVID-19, a część z nich uzyskała wynik pozytywny.

Związek obu tych chorób jest przedmiotem aktualnych badań. Wirus SARS-CoV-2, który wywołuje COVID-19, jest czynnikiem powodującym nadmierną reakcję układu odpornościowego.

Istnieje zatem prawdopodobieństwo, że uruchamia reakcje zapalne, które są podobne do choroby Kawasaki u niewielkiej liczby dzieci.

Należy jednak dodać, iż na chwilę obecną Światowa Organizacja Zdrowia (WHO), ani Centra Kontroli i Zapobiegania Chorobom (CDC) nie zweryfikowały związku między chorobą Kawasaki a koronawirusem SARS-CoV-2.

Kto jest najbardziej narażony na chorobę Kawasaki?

Choroba Kawasaki dotyczy głównie dzieci w wieku od 6 miesięcy do 5 lat. Szczyt zachorowalności przypada w wieku 12- 18 miesięcy życia.

Leia também:  Jakie są pierwsze objawy infekcji intymnej? Jak rozpoznać jej rodzaj?

U niemowląt przebieg schorzenia może być nietypowy (przez co trudniej je rozpoznać) i zazwyczaj cięższy niż u dzieci starszych. Co ciekawe, choroba Kawasaki najczęściej występuje we wschodniej Azji (szczególnie w Japonii i u dzieci mających japońskie korzenie.

) Schorzenie nieco częściej dotyka chłopców. Choroba Kawasaki u dorosłych i dzieci powyżej 13 r.ż. występuje bardzo rzadko.

Leczenie choroby Kawasaki

Jako, że nie wiadomo jaka jest etiologia choroby, nie istnieje leczenie przyczynowe.

Aby zminimalizować ryzyko ciężkich powikłań, istotne jest jak najszybsze rozpoczęcie leczenia- najlepiej w ciągu pierwszych 10 dni od wystąpienia gorączki.

Dożylne zastosowanie immunoglobulin w dużych dawkach redukuje ryzyko powstania tętniaków wieńcowych. Kwas acetylosalicylowy działa przeciwzapalnie i zapobiega zakrzepicy.

Dzieci, u których pojawią się objawy sercowo- naczyniowe wymagają wzmożonego i ścisłego nadzoru kardiologicznego przez dłuższy czas. Jeśli stan zapalny i gorączka utrzymują się, pomocne mogą okazać się glikokortykosteroidy, cyklosporyna czy infliksymab.

W związku z podjęciem prawidłowego leczenia, większość chorych dzieci dochodzi do całkowitego zdrowia, beż żadnych trwałych powikłań. Nierozpoznana i nieleczona choroba Kawasaki niesie ze sobą ryzyko poważnych i groźnych dla zdrowia i życia komplikacji.

Jeśli zaobserwujesz u swojego dziecka wymienione wyżej objawy, zawsze jak najszybciej skonsultuj się z lekarzem.

Zwróć uwagę, że u małych dzieci schorzenie może przebiegać nietypowo, więc każda przedłużająca się gorączka powinna wzbudzić Twoją czujność.

Postaraj się jednak nie panikować- gorączka, wysypka czy zmiany na błonach śluzowych to częste objawy wielu chorób wieku dziecięcego i zazwyczaj nie będą one związane z chorobą Kawasaki, która występuje bardzo rzadko.

Bibliografia:

– Pediatria – T. Lissauer, W. Carroll

– Vademecum pediatry – pod red. J. J. Pietrzyka

– Choroba Kawasaki- E. Gliwińska

– https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=kawasaki-disease-90-P01801

Choroba Kawasakiego u dzieci – przyczyny, objawy i leczenie. Jak rozpoznać chorobę?

Podstawowe informacje o chorobie Kawasakiego zebrano już w drugiej połowie lat 60. XX w. Jej nazwę zawdzięczamy japońskiemu pediatrze Tomisaku Kawasakiemu, który w 1967 r., opisał ją jako odrębną jednostkę chorobową. Co do zasady podstawowe fakty o tym schorzeniu ograniczają się do następujących stwierdzeń:

  • chorują głównie dzieci do 5 roku życia;
  • w przypadku dorosłych występuje niezmiernie rzadko (odnotowano tylko pojedyncze przypadki);
  • choroba nie jest dziedziczna, ale przypuszcza się, że można odziedziczyć zwiększone predyspozycje do jej wystąpienia;
  • szczyt zachorowań przypada na 18 miesiąc życia;
  • częściej chorują chłopcy;
  • zachorowania najczęściej pojawiają się w sezonie jesiennym i wiosennym;
  • najwyższy współczynnik występowania choroby Kawasakiego odnotowuje się w Japonii, gdzie chorych jest nawet 100 na 100 000 osób. 

Nie dowiedziono w jasny sposób przyczyn zachorowań na chorobę Kawasakiego. Postuluje się jej związki z występowaniem gronkowca złocistego, ale także między innymi z procesami autoimmunizacyjnymi w śródbłonku.

Choroba Kawasakiego u dzieci objawia się przede wszystkim zapaleniem dużych naczyń wieńcowych. Od tej fazy schorzenie może przejść do wytworzenia się zmian tętniakowych naczyń. Ostateczną konsekwencją niekiedy staje się niedokrwienie mięśnia sercowego.

Widocznymi objawami choroby Kawasakiego będą:

  • długotrwała gorączka (do 5 dni) sięgająca 40 stopni, która nie reaguje na leczenie antybiotykowe;
  • zapalenie spojówek i światłowstręt (bez ropnej wydzieliny);
  • jednostronne powiększenie i bolesność węzłów chłonnych;
  • wysypka na tułowiu i kończynach o zróżnicowanym wyglądzie;
  • suchość warg;
  • przekrwienie błony śluzowej jamy ustnej i gardła;
  • obrzęk rąk i stóp;
  • rumień na dłoni;
  • charakterystyczny język w malinowym kolorze (zaczerwienienie języka wraz z przerostem brodawek, które nadaje mu specyficzny wygląd);
  • po kilkunastu dniach łuszczenie się naskórka przy paznokciach.

Niekiedy zdarza się jednak, że choroba Kawasakiego wystąpi w sposób atypowy, czyli bez większości spośród wymienionych symptomów. Przy długotrwale występującej gorączce niewiadomego pochodzenia, u dziecka poniżej 5 roku życia, należy brać pod uwagę to schorzenie jako jedną spośród możliwych diagnoz.

Decydujący musi być jednak w tym przypadku głos specjalisty – z podejrzeniami trzeba się zgłosić do lekarza rodzinnego. Kluczem dla właściwego zdiagnozowania pacjenta jest szczegółowy wywiad.

Medyk może też posiłkować się dodatkowym zestawem badań, jednak nie istnieje jakiekolwiek przypisane bezpośrednio do omawianej choroby.

Choroba Kawasakiego u dzieci przechodzi zwykle w sposób stosunkowo łagodny. Zdarza się, że objawy ustępują nawet bez podjęcia specjalistycznego leczenia. W 1/4 przypadków występują jednak komplikacje osłabiające finalnie pracę serca. W ok. 3 proc. spośród wszystkich zachorowań dochodzi do zawału serca. Ogólnie rzecz biorąc zapalenie naczyń wieńcowych może doprowadzić do:

  • zapalenia osierdzia,
  • zapalenia mięśnia sercowego,
  • zawału mięśnia sercowego,
  • problemy z zastawką serca.

Rokowania w przypadku Choroby Kawasakiego najczęściej nie są złe. Przyjmuje się, że 1 na 100 przypadków kończy się śmiercią pacjenta. O ile choroba nie dotyka serca, to dziecko i jego rodzina są w stanie zachować stosunkowo zwyczajny tryb życia.

Leczenie nie jest jednakowe u wszystkich pacjentów, ostatecznie o jego przebiegu powinien zadecydować lekarz. Niekiedy konieczna jest hospitalizacja, gdzie może zostać zastosowana terapia polegająca na podaniu immunoglobuliny dożylnie. 

''Nowa choroba u dzieci'' – niekiedy w ten sposób określa się schorzenie, które przypomina chorobę Kawasakiego. Dotychczas zanotowano przypadki jej wystąpienia w Wielkiej Brytanii, Francji i Stanach Zjednoczonych.

Istnieją spekulacje, że zarówno chorobę Kawasakiego, jak i koronawirusa może coś łączyć.

Według innych teorii to w przypadku wirusa odpowiedzialnego za pandemię mogło dojść do niespodziewanej mutacji, która atakuje przede wszystkim dziecięce organizmy.  

Choroba Kawasakiego a Covid-19 – ostatnio w Nowym Jorku odnotowano trzy przypadki śmierci małych dzieci związane z pandemią. Ponadto pojawiło się ok. 50 podobnych zachorowań. Wiadomym jest, że u zmarłych i zakażonych dzieci, pomimo wykrycia koronawirusa, nie wystąpiły typowe dla niego objawy, ale takie, które mogłyby wskazywać na chorobę Kawasaki.

Ważne jednak, że chorobę Kawasakiego można pomylić z przynajmniej kilkoma innymi schorzeniami. Będą to między innymi: 

  • odra,
  • płonica,
  • zespół Stevensa.

Zobacz wideo Czy koronawirus zagraża dzieciom?

Choroba Kawasakiego – Wikipedia, wolna encyklopedia

Zespół śluzówkowo-skórno-węzłowy (choroba Kawasakiego)

morbus Kawasaki

Tętniakowate zmiany i zwapnienia naczyń wieńcowych widoczne na przeglądowym radiogramie klatki piersiowej pacjenta z chorobą Kawasakiego

ICD-10

M30.3Zespół śluzówkowo-skórno-węzłowy [choroba Kawasaki]

Choroba Kawasakiego (zespół Kawasakiego, skórno-śluzówkowy zespół węzłów chłonnych, łac. morbus Kawasaki, ang. Kawasaki disease) – ostra choroba zapalna małych i średnich naczyń o nieznanej etiologii. W przebiegu choroby Kawasakiego obserwuje się przede wszystkim zapalenie dużych naczyń wieńcowych z ich następowym poszerzeniem, tworzeniem zmian tętniakowatych i niedokrwienie mięśnia sercowego. Chorują głównie dzieci poniżej 5. roku życia (szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy), częściej chłopcy. Zachorowania występują sezonowo, częściej w okresach wiosennym i jesiennym. Chorobę jako pierwszy opisał japoński pediatra Tomisaku Kawasaki u pięćdziesięciu pacjentów w pracy z 1967 roku[1].

Objawy i przebieg

  • wysoka gorączka (powyżej 38 °C) i powiększenie węzłów chłonnych szyjnych nie reagujące na podanie antybiotyków
  • zmiany skórne i błon śluzowych
    • obrzęk i przekrwienie spojówek
    • rumień w jamie ustnej i na wargach
    • język malinowy[2] (jak w płonicy)
    • wielopostaciowa wysypka występująca przede wszystkim na tułowiu i kończynach przypominająca odrę lub płonicę
    • złuszczanie się naskórka na opuszkach palców dłoni i stóp
    • symetryczny obrzęk i zaczerwienienie dłoni (erythema palmare), czasem stóp.

Przebieg choroby

Zmiany te mają charakter łagodny i tendencję do samoistnego ustępowania, nawet w przypadku braku leczenia. Jednakże w około 25% przypadków, w 2. do 4.

tygodniu występowania choroby może pojawić się zapalenie naczyń wieńcowych z tendencją do tworzenia mikrotętniaków, które w niektórych przypadkach (do 3%) mogą doprowadzić do zgonu w przebiegu niedokrwienia mięśnia sercowego (zawału).

Zapalenie naczyń wieńcowych, oprócz wytworzenia tętniaków (co może doprowadzić do mylnego rozpoznania choroby jako guzkowe zapalenie tętnic) może powodować zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego.

Etiologia

Aktualnie uważa się, że za objawy choroby odpowiedzialny jest toczący się w śródbłonku naczyń proces autoimmunizacyjny, przejawiający się:

  • zwiększeniem się liczby limfocytów T pomocniczych
  • zwiększeniem się liczby monocytów
  • zwiększeniem się stężenia interleukiny 1 (IL-1)
  • zwiększeniem się liczby receptorów dla interleukiny 2 (IL-2)
  • występowaniem przeciwciał przeciwko komórkom śródbłonka naczyniowego.

Postulowany jest również związek z infekcją gronkowcem złocistym, gdzie sama bakteria ma odgrywać rolę antygenu lub superantygenu. Antygen HLA-B51 został powiązany z endemicznymi zachorowaniami[3].

Za potencjalny czynnik etiologiczny postuluje się reakcję na określony patogen, który działając jak superantygen może u genetycznie predysponowanych osób wywołać odpowiedź autoimmunologiczną[4]

Leia também:  Como ancorar uma imagem no word: 9 passos (com imagens)

Rozpoznanie

Rozpoznanie choroby Kawasakiego stawiane jest w przypadku gorączki utrzymującej się przez co najmniej 5 dni i w obecności ≥4 kryteriów:

  • obustronnego nieropnego przekrwienia spojówek
  • zmian w śluzówkach jamy nosowo-gardłowej (zakażenie gardła, spieczone, suche wargi, język malinowy)
  • obrzęku i (lub) rumienia na dłoniach lub stopach, złuszczania skóry okolicy przypaznokciowej
  • różnokształtnej, niepęcherzykowej wysypki na tułowiu
  • powiększenia węzłów chłonnych szyjnych.

Należy też wykluczyć inne możliwe procesy chorobowe.
Jak opublikowało Paediatric Intensive Care Society w Wielkiej Brytanii, w czasie pandemii COVID-19 zaobserwowano występowanie nietypowego zespołu zapalnego u dzieci, który może przypominać
chorobę Kawasakiego lub zespół szoku toksycznego[5][6].

Różnicowanie

Choroba wymaga różnicowania z[7]:

  • odrą
  • płonicą
  • zapaleniem naczyń związanym z IgA
  • guzkowym zapaleniem tętnic
  • zespołem Stevensa-Johnsona
  • Reaktywnym zapaleniem stawów
  • mononukleozą zakaźną
  • gorączką reumatyczną
  • młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów
  • zatruciem rtęcią
  • niepożądanymi reakcjami na leki
  • zespołem wstrząsu toksycznego
  • nietypowym przybiegiem choroby COVID-19 u dzieci [5][6]

Leczenie

Choroba ma w zdecydowanej większości wypadków przebieg łagodny i w zasadzie nie wymagałaby leczenia, gdyż ustępuje samoistnie pomimo jego braku. Jednakże celem zapobiegania wystąpieniu zapalenia naczyń wieńcowych polecane jest podawanie dużych dawek (2 g/kg) immunoglobuliny dożylnie[8].

Badanie wykazało, że podawanie dodatkowo dużych lub średnich dawek kwasu acetylosalicylowego nie skutkuje poprawą skuteczności leczenia immunoglobulinami, pomimo że istnieją takie zalecenia amerykańskie (początkowo przez 2 tygodnie 100 mg/kg/dobę, następnie 3–5 mg/kg/dobę przez kilka tygodni)[9].

W leczeniu stosowano również dodatkowo kortykosterydy (które skracają czas hospitalizacji, obniżają gorączkę i polepszają markery stanu zapalnego)[10], zwłaszcza gdy wcześniejsze metody leczenia zawiodły lub przy nawrocie objawów, ale w kontrolowanym badaniu z randomizacją wykazano, że dołączenie kortykosterydów do terapii immunoglobulinami i aspiryną nie poprawiało efektu końcowego[11]. Inne badanie wykazało jednak, że znacząco zmniejsza to ryzyko wystąpienia zmian w tętnicach wieńcowych[12].

Rokowanie

Śmiertelność wynosi około 1%, najczęstszym śmiertelnym powikłaniem choroby jest zawał serca.

Przypisy

  1. ↑ Kawasaki T. [Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]. „Arerugi”. 3, s. 178-222, 1967. PMID: 6062087. 
  2. ↑ Park AH., Batchra N., Rowley A., Hotaling A. Patterns of Kawasaki syndrome presentation.. „International journal of pediatric otorhinolaryngology”. 1 (40), s. 41–50, maj 1997. PMID: 9184977. 
  3. ↑ Keren G., Danon YL., Orgad S., Kalt R., Gazit E. HLA Bw51 is increased in mucocutaneous lymph node syndrome in Israeli patients.. „Tissue antigens”. 2 (20), s. 144–6, sierpień 1982. PMID: 6958087. 
  4. ↑ PiotrP. Gietka PiotrP., LidiaL. Rutkowska-Sak LidiaL., BarbaraB. Lisowska BarbaraB., Myositis in the course of the systemic form juvenile idiopathic arthritis, „Reumatologia/Rheumatology”, 2, 2014, s. 142–145, DOI: 10.5114/reum.2014.42801, ISSN 0034-6233 [dostęp 2019-04-28] .
  5. ↑ a b PICSUK, Urgent alert Rising no of cases presenting to #PedsICU with multi-system hyperinflammatory state, overlapping features of toxic shock syndrome & atypical Kawasaki disease, bloods consistent with severe #COVID19 – seen in both #SARSCoV2 PCR +ve AND -ve, @PICSociety, 2020 [dostęp 2020-05-02]  (ang.).
  6. ↑ a b MichelleM. Roberts MichelleM., Coronavirus alert: Rare syndrome seen in children, „BBC News”, 27 kwietnia 2020 [dostęp 2020-05-02]  (ang.).
  7. ↑ Jacek J Pietrzyk, Mirosław Bik-Multanowski: Wybrane zagadnienia z pediatrii : podręcznik dla studentów medycyny i lekarzy. T. 2, Choroby okresu noworodkowego, choroby układu oddechowego, choroby alergiczne, choroby tkanki łącznej, genetyka kliniczna. Kraków: Wydaw. Uniwersytetu Jagiellońskiego, 2004, s. 379. ISBN 83-233-1858-1.
  8. ↑ Oates-Whitehead RM., Baumer JH., Haines L., Love S., Maconochie IK., Gupta A., Roman K., Dua JS., Flynn I. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children.. „Cochrane database of systematic reviews (Online)”. 4, s. CD004000, 2003. DOI: 10.1002/14651858.CD004000. PMID: 14584002. 

Choroba Kawasaki – objawy, diagnoza, leczenie

Choroba Kawasaki, nazywana też zespołem Kawasakiego lub zespołem skórno-śluzówkowo-węzłowym, powoduje ostry stan zapalny małych i średnich tętnic. Szczególnie niebezpieczne jest uszkodzenie ścian naczyń wieńcowych serca, a stan zapalny może dotyczyć także worka osierdziowego lub wsierdzia.

Na chorobę Kawasakiego zapadają głównie dzieci do 5. roku życia, wśród dorosłych i dzieci powyżej 8 lat zachorowania są rzadkością. Nieco bardziej narażeni są na nią chłopcy.

ZOBACZ TEŻ: Najczęstsze choroby układu krążenia

Umów się do lekarza rodzinnego

Przyczyny choroby Kawasaki

Pomimo odkrycia choroby ponad 50 lat temu, jej przyczyna pozostaje nadal niejasna. Prawdopodobnie infekcja jest czynnikiem wyzwalającym zaburzoną odpowiedź immunologiczną. Za tą hipotezą przemawia sezonowość choroby – więcej przypadków obserwuje się w okresie od stycznia do marca. 

Zespół Kawasaki diagnozowany jest zdecydowanie częściej w krajach azjatyckich, co z kolei sugeruje predyspozycje genetyczne. W Europie występuje dość rzadko, jednak ilość przypadków wzrasta od kilku lat.

ZOBACZ TEŻ: Zespół Barlowa – przyczyny, objawy, leczenie

Objawy choroby Kawasaki

Początkowe objawy pojawiają się nagle i przypominają ostrą infekcję.

Choroba rozpoczyna się wysoką gorączką, która nie spada pomimo stosowania leków przeciwgorączkowych i/lub antybiotyku.

Odróżnienie choroby Kawasakiego od innych schorzeń jest więc trudne, ale niezwykle istotne jest wczesne wdrożenie właściwego leczenia, by uniknąć poważnych powikłań ze strony naczyń tętniczych, a nawet śmierci.

Na podstawie czasu pojawiania się innych objawów schorzenia, wyróżniono fazy choroby – ostrą, podostrą i zdrowienia.

Faza ostra

Ostra faza choroby Kawasaki trwa około 10-14 dni, ale może przedłużyć się do nawet 4 tygodni. Jej główne objawy, to:

  • gorączka trwająca co najmniej 5 dni i niereagująca na leki,
  • obustronne zapalenie spojówek przebiegające bez bólu, wysięku czy ropnej wydzieliny,
  • zmiany na wargach i śluzówkach jamy ustnej – suche, popękane i zaczerwienione wargi, przekrwiona błona śluzowa jamy ustnej i gardła oraz zaczerwieniony (tzw. malinowy) język,
  • wysypka na tułowiu i kończynach, przypominająca pokrzywkę lub mająca charakter rumieniowo-grudkowy (jak w przebiegu odry lub szkarlatyny). Może także pojawić się złuszczająca się wysypka w okolicy pieluszkowej,
  • jednostronne, znaczne powiększenie węzłów chłonnych, które mogą być tkliwe, a skóra nad nimi jest zarumieniona,
  • twardy obrzęk rąk i stóp – bardzo charakterystyczny objaw.

Dzieci podczas tej fazy choroby są drażliwe, odczuwają światłowstręt, a ogólnoustrojowy stan zapalny powoduje obrzęk i ból stawów, objawy ze strony przewodu pokarmowego (biegunka, wymioty, ból brzucha), oddechowego (kaszel, katar, zapalenie płuc), moczowego (zapalenie cewki moczowej, obrzęk jąder) oraz nerwowego (zmiana zachowania, drgawki itp.).

Faza podostra

Rozpoczyna się po ustąpieniu gorączki i innych objawów stanu ostrego i trwa około 12-25 dni. Charakteryzuje się masywnym złuszczaniem się skóry dłoni i stóp oraz zapaleniem dużych stawów.

Najbardziej niebezpieczny w tej fazie jest rozwój tętniaków i zakrzepów naczyń wieńcowych, które mogą stać się przyczyną zawału serca i w konsekwencji prowadzić do śmierci. Problem ten dotyczy 20-30% chorych, a największe ryzyko ich uszkodzenia występuje u niemowląt.

Faza zdrowienia

Ostatnia faza choroby Kawasaki może trwać do 3 miesięcy, samopoczucie w tym czasie poprawia się i ustępują inne objawy. Tętniaki naczyń wieńcowych znikają w ok. 50% przypadków w przeciągu 1-2 lat, jednak zaobserwowano skłonność do rozwoju miażdżycy jako odległe powikłanie choroby. 

Duże zmiany, które rzadko ulegają zmniejszeniu na przestrzeni kolejnych lat, mogą prowadzić do zawału mięśnia sercowego, dlatego pacjenci po przebyciu choroby Kawasaki wymagają obserwacji kardiologa, kontrolnych badań EKG i echokardiografii.

ZOBACZ TEŻ: Zastawki serca − budowa i funkcje. Jakie są choroby zastawek serca?

Jak rozpoznać chorobę Kawasaki?

W czasie wizyty lekarz pediatra zbiera dokładny wywiad od rodziców i bada dziecko.

Bardzo ważne jest tutaj prawidłowe postawienie diagnozy i wykluczenie innych chorób, gdyż początkowe objawy choroby Kawasaki są mylące.

Liczy się także czas rozpoznania, dlatego każdy stan przedłużającej się gorączki powyżej 39 st. C powinien być alarmem dla rodziców do bezzwłocznego zgłoszenia się do pediatry.

Wizytę u wybranego specjalisty możesz umówić bez wychodzenia z domu za pomocą portalu LekarzeBezKolejki.pl.

Warunkiem stwierdzenia choroby Kawasakiego jest obecność gorączki trwającej minimum 5 dni oraz co najmniej 4 spośród 5 następujących objawów:

  1. Zmiany na wargach i jamie ustnej – przekrwienie błon śluzowych, malinowy język, popękane błyszczące wargi;
  2. Zmiany na kończynach – obrzęk i/lub rumień dłoni i stóp w fazie ostrej, płatowe łuszczenie naskórka – w fazie podostrej i zdrowienia;
  3. Wysypka (głównie na tułowiu);
  4. Obustronne zapalenie spojówek;
  5. Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych (przynajmniej 1 węzeł powyżej 1,5 cm średnicy).
Leia também:  Obrzęki w chorobach nerek

W trakcie choroby Kawasaki niekoniecznie muszą wystąpić wszystkie jej charakterystyczne objawy, więc tym łatwiej pomylić ją z powszechnymi zakażeniami. Z tego powodu lekarz rodzinny lub pediatra zleca badania laboratoryjne (np. morfologię, OB, CRP, posiew z krwi, badania wirusologiczne), aby uzyskać pełniejszy obraz choroby. 

Już na początku diagnostyki w kierunku choroby Kawasakiego wykonuje się badanie EKG i echokardiografię. Możliwe, że zajdzie potrzeba powtórzenia badań serca, a w niektórych przypadkach konieczna może się okazać koronarografia.

ZOBACZ TEŻ: Ablacja (leczenie arytmii serca) – wskazania, przeciwwskazania

Choroba Kawasaki – leczenie

Zawsze Leczenie choroby Kawasakiego prowadzi się wyłącznie w szpitalu. Podstawowym lekiem przeciwzapalnym są dożylne preparaty immunoglobulin – IVIG. Pierwsza dawka powinna zostać podana do 10. dnia od rozpoczęcia się objawów, by maksymalnie ograniczyć zmiany w tętnicach. Jeśli zachodzi taka potrzeba, wprowadza się do terapii glikokortykosteroidy.

Drugim stosowanym lekiem jest kwas acetylosalicylowy, podawany początkowo w wysokiej (przeciwzapalnej) dawce, a po ustąpieniu gorączki – w małej (przeciwpłytkowej), która zapobiega powstawaniu zakrzepów wewnątrz tętnic wieńcowych, a tym samym zawałowi serca.

Leczenie kwasem acetylosalicylowym kontynuuje się do czasu cofnięcia się tętniaków. Co ciekawe, choroba Kawasakiego jest schorzeniem, w którym wyjątkowo można stosować kwas acetylosalicylowy u dzieci poniżej 12.

roku życia, lecz należy go używać tylko pod kontrolą lekarza. 

Większość pacjentów bez powikłań naczyniowych wraca do zdrowia w ciągu 4 tygodni, ale faza zdrowienia może trwać do 3 miesięcy. U dzieci z chorobą Kawasaki wskazane jest odroczenie szczepień ochronnych, o co warto dopytać lekarza.

ZOBACZ TEŻ: Zapalenie mięśnia sercowego – groźne powikłanie grypy

Wszystkie treści zamieszczone w Serwisie, w tym artykuły dotyczące tematyki medycznej, mają wyłącznie charakter informacyjny. Dokładamy starań, aby zawarte informacje były rzetelne, prawdziwe i kompletne, jednakże nie ponosimy odpowiedzialności za rezultaty działań podjętych w oparciu o nie, w szczególności informacje te w żadnym wypadku nie mogą zastąpić wizyty u lekarza.

To choroba, która dotyka małe dzieci. Poznasz ją po czerwonym języku i charakterystycznych plamkach

Choroba Kawasakiego występuje głównie u małych dzieci. To choroba, która charakteryzuje się zapaleniem tętnic. Jej przebieg dzieli się na kilka faz, w których występują takie objawy, jak malinowy język, wysypka, łuszczenie skóry i gorączka. Choroba ta może prowadzić do rozwoju groźnych powikłań, takich jak zawał serca i tętniak. 

Choroba Kawasakiego (choroba Kawasaki) to zapalenie tętnic, głównie małych i średnich. Choroba ta występuje najczęściej u małych dzieci do 5. roku życia, rzadziej u niemowląt poniżej 6. miesiąca życia, a wyjątkowo rzadko u dorosłych. 

Nazwa choroby pochodzi od nazwiska japońskiego pediatry, Tomisaku Kawasakiego, który w 1967 roku opisał tę chorobę. 

Zapalenie naczyń polega na naciekaniu ich ścian przez komórki zapalne układu odpornościowego. W chorobie Kawasakiego w wyniku uszkodzenia ściany naczynia dochodzi do powstania jej poszerzenia (tętniakowego), głównie w naczyniach wieńcowych serca, choć nie u wszystkich chorych w przebiegu choroby zajęte zostają naczynia serca.

Spis treści:


Przyczyny choroby Kawasakiego

Przyczyny choroby Kawasakiego nie są znane. Podejrzewa się jednak, czy wywołuje ją jakiś czynnik zakaźny. U chorych stwierdza się często niedawno przebytą iniekcję górnych dróg oddechowych.

Uważa się, że choroba ma podłoże autoimmunologiczne. U niektórych osób dochodzi do nieprawidłowego pobudzenia komórek odpowiedzi immunologicznej na antygeny bakterii lub wirusów, co skutkuje naciekiem zapalnym ścian naczyń i pobudzeniem prawidłowych komórek pokrywających wnętrze naczyń. 


Objawy choroby Kawasakiego

Objawy choroby Kawasakiego przypominają ostrą infekcję. Początek jest nagły, zwykle z wysoką gorączką, która trwa kilka dni i nie reaguje na leki. Objawy kliniczne, które pojawiają się i ustępują stopniowo, pozwalają na wyróżnienie kilku faz choroby: fazy ostrej, podostrej i okresu zdrowienia.

Faza ostra choroby Kawasakiego: trwa ok. 10-14 dni. Rozpoczyna się od gorączki i przekrwienia spojówek.

Następnie dołączają takie objawy jak: żywoczerwone zabarwienie błony śluzowej gardła i jamy ustnej, malinowy język, żywoczerwona skóra wokół ust oraz sucha, spękana i krwawiąca czerwień wargowa.

Charakterystycznym objawem fazy ostrej jest również jednostronne, znaczne powiększenie węzłów chłonnych szyjnych, które mogą być tkliwe. 

Malinowy język u dziecka

Język malinowy (truskawkowy) to nie choroba, a objaw choroby, polegający na stanie zapalnym brodawek języka, co powoduje, że ma on intensywnie czerwony kolor. Język malinowy występuje u chorych na chorobę Kawasakiego lub szkarlatynę.

Na skórze pojawia się wysypka o charakterze pokrzywki, może przypominać odrę lub szkarlatynę, zlokalizowana jest głównie na tułowiu i kończynach. U wielu chorych w pierwszym tygodniu obserwuje się również niecharakterystyczną, rumieniowo-złuszczającą wysypkę w okolicy krocza. W następnym dniach skóra dłoni stóp staje się gruba i twarda, nawet bolesna.

To okres, w którym dochodzi również do zajęcia serca – może dojść do zapalenia mięśnia sercowego i niewydolności krążenia. U nawet 30 proc. chorych dzieci stwierdza się objawy zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, w tym niebakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowyc h, a także zajęcie nerek (jałowy ropomocz) oraz zapalenie stawów.

Faza podostra choroby Kawasakiego: trwa mniej więcej 12-15 dni i charakteryzuje się masywnym, płatkowym złuszczaniem skóry dłoni i stóp. Złuszczanie zaczyna się zwykle od okolic paznokci i może rozszerzać nawet do tzw. postaci rękawiczkowej.

 W tym okresie choroby może również rozwinąć zapalenie dużych stawów. Ta faza choroby Kawasakiego wiąże się także z rozwojem tętniaków i zakrzepów naczyń wieńcowych.

Stany gorączkowe w podostrym okresie choroby ustępują stopniowo, podobnie jak zapalenie gardła czy zmiany na błonach śluzowych, a także powiększenie węzłów chłonnych, obrzęki rąk i stóp.

Okres zdrowienia: w tym czasie większość chorych czuje się dobrze i nie wykazuje żadnych objawów, choć sam okres zdrowienia trwa nawet 28-31 dni. U niektórych osób, u których doszło nieodwracalnego zajęcia naczyń wieńcowych, mogą występować objawy niedokrwienia i zawały mięśnia sercowego.

O tym warto pamiętać! Objawy choroby Kawasakiego:

  • gorączka utrzymująca się dłużej niż 5 dni;
  • malinowy język;
  • objawy skórne: rumień i wysypka;
  • zapalenie spojówek;
  • zapalenie błon śluzowych jamy ustnej, gardła, nosa;
  • powiększenie węzłów chłonnych.

Dziecko z objawami choroby Kawasakiego powinno być hospitalizowane. 


Diagnostyka (rozpoznanie) choroby Kawasakiego

Chorobę Kawasakiego diagnozuje się na podstawie występujących objawów klinicznych, które porównuje się z ustalonymi kryteriami rozpoznania. Na początku diagnostyki zleca się także badanie EKG oraz echokardiografię, która jest podstawowym badaniem umożliwiającym stwierdzenie zmian w naczyniach wieńcowych serca.

Warunkiem potwierdzenia choroby Kawasakiego jest gorączka trwająca więcej niż 5 dni oraz co najmniej 4 spośród poniżej wymienionych 5 objawów klinicznych:

  1. zmiany na kończynach: rumień lub obrzęk dłoni i stóp, płatowe łuszczenie naskórka;
  2. wielopostaciowa, nieswoista wysypka niepęcherzykowa zlokalizowana głównie na tułowiu;
  3. obustronne zapalenie spojówek
  4. zmiany na wargach i w jamie ustnej: przekrwienie błon śluzowych jamy ustnej i gardła, malinowy język, popękane błyszczące wargi;
  5. powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

W trakcie diagnostyki lekarz może zlecić badania: morfologię krwi, OB, CRP, posiewy z krwi, badania wirusologiczne, które służą do różnicowania choroby Kawasakiego z innymi chorobami.

Plamkowa wysypka – jeden z objawów choroby Kawasakiego (Fot. Shutterstock)


Leczenie choroby Kawasakiego

Przyczyna choroby Kawasakiego nie jest znana, dlatego stosuje się wyłącznie leczenie objawowe, mające na celu zmniejszenie dokuczliwości objawów i zapobieganie powikłaniom choroby.

U większości chorych dochodzi do pełnego wyleczenia choroby Kawasakiego. Zdarza się jednak, że wystąpią powikłania, które doprowadzą do trwałego pogorszenia stanu zdrowia.

Do powikłań choroby zalicza się m.in. powikłania sercowo-naczyniowe związane z zapaleniem naczyń wieńcowych, czyli tętnic doprowadzających krew do mięśnia sercowego. Objawem jest przyspieszenie czynności serca. Nieprawidłowe poszerzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału i innych komplikacji w mięśniu sercowym, a nawet do rozwoju tętniaków tętnic wieńcowych.

Koronawirus a choroba Kawasakiego

PIMS-TS, czyli Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome – Temporally Associated with SARS-CoV-2, to nazwa stosowana do opisywania wieloukładowego zespołu zapalnego, który coraz częściej występuje u dzieci i może mieć związek z zakażeniem wirusem SARS-CoV-2.

To nowe schorzenie objawami przypomina chorobę Kawasakiego lub wstrząs toksyczny. U dzieci dotkniętych tym schorzeniem niejednokrotnie dochodziło do zapalenia mięśnia sercowego.

O problemie informowali pediatrzy z Wielkiej Brytanii, a także służby medyczne Australii. W Nowym Jorku ponad 100 dzieci hospitalizowanych jest z podejrzeniem PIMS-TS.

ZOBACZ TAKŻE:

Powyższa porada nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku jakichkolwiek problemów ze zdrowiem należy skonsultować się z lekarzem.

Źródło: mp.pl

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*