Chłoniak nieziarniczy – przyczyny, objawy, rokowanie, leczenie

Chłoniak nieziarniczy – przyczyny, objawy, rokowanie, leczenie

Chłoniak (lymphoma) jest nowotworem złośliwym komórek układu chłonnego: limfocytów B, limfocytów T lub komórek cytotoksycznych (NK). Zajmuje węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny, krew oraz inne narządy. Choroba może mieć przebieg agresywny lub przewlekły. Na chłoniaka może zachorować każdy, często występuje też u dzieci. Limfocyty należą do białych ciałek krwi, pełniąc niezwykle ważną funkcję w układzie immunologicznym człowieka. Układ odpornościowy należy do jednego z najbardziej skomplikowanych układów w ludzkim organizmie. Stanowi niezwykle precyzyjny mechanizm, dzięki czemu zapewnia skuteczną ochronę przed różnymi czynnikami, stanowiącymi zagrożenie dla zdrowia (bakteriami, wirusami, grzybami itp.). Wykazuje ponadto zdolność uczenia się, co sprawia, że szybko dostosowuje swoje działania do zmieniających się patogenów i różnych bodźców. Limfocyty dzielą się na wiele podtypów, a każdy z nich pełni odmienne funkcje. Białe krwinki wytwarzane są w szpiku kostnym, aby jednak nabrały cech niezbędnych do skutecznego działania, po przedostaniu się do krwi przechodzą dalsze etapy rozwoju (w przeciwieństwie do czerwonych krwinek, które rodzą się w pełni dojrzałe). Zaburzenia powstające na etapie tworzenia i dojrzewania limfocytów przyczyniają się do powstawania chłoniaka. Nieraz zdarza się, że limfocyty z nieznanych powodów zaczynają atakować i niszczyć komórki własnego organizmu (np. Zespół Sjögrena). W takim przypadku mówimy o chorobie autoimmunologicznej.

Specjaliści wyróżniają dwa rodzaje chłoniaków: chłoniaka ziarniczego (ziarnica złośliwa, zwana również jako chłoniak Hodgkina) oraz chłoniaka nieziarniczego. Chłoniak ziarniczy występuje najczęściej u osób młodych – między 20. a 40.

rokiem życia – oraz dojrzałych: po 50. roku życia. Chłoniaka nieziarniczego spotyka się najczęściej u osób w starszym wieku (powyżej 60. roku życia) oraz u dzieci. Chłoniak nieziarniczy może przybierać wiele różnych postaci, do których wg.

Światowej Organizacji Zdrowia zaliczono:

  • chłoniaka nieziarniczego grudkowego,
  • białaczkę włochatokomórkową,
  • białaczkę limfoblastyczną B-komórkową,
  • chłoniaka strefy brzeżnej,
  • chłoniaka Burkitta,
  • przewlekłą białaczkę limfocytową,
  • szpiczaka plazamocytowego (szpiczak mnogi, choroba Kahlera),
  • ziarniniaka grzybiastego,
  • chłoniaka z obwodowych komórek T,
  • makroglobulinemię Waldenströma,
  • chłoniaka z komórek płaszcza,
  • chłoniaka rozlanego z dużych komórek B.

Jak powstaje chłoniak?

Jeśli na etapie powstawania lub dojrzewania limfocytów wystąpi jakiś błąd (najczęściej uwarunkowany genetycznie), zaburza on ich prawidłowy wzrost, co w następnie powoduje transformację w komórki nowotworowe.

Zaczynają się one wówczas nadmiernie namnażać w miejscu, w którym powstały (najczęściej w węźle chłonnym), a następnie przenosić się i gromadzić w różnych częściach organizmu, wywołując chorobę. Chłoniak może zaatakować węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny, krew oraz inne narządy.

Jest on nowotworem złośliwym, co oznacza, że opisany powyżej proces postępuje przez cały okres trwania choroby i nie cofa się samoistnie. Nieprzerwanie prowadzone są badania naukowe nad ustaleniem przyczyn wywołujących zaburzenia mechanizmów komórkowych, prowadzących w szczególności do transformacji nowotworowej.

Pozwoliłoby to na stworzenie skutecznych leków, mogących przeciwdziałać tym procesom, ponieważ stosowana obecnie chemioterapia jest niezwykle toksyczna. Niestety, specjalistom nie udało się jeszcze ustalić, co jest konkretną przyczyną rozwoju chłoniaków. Wiadomo jedynie, co sprzyja powstawaniu choroby. Znane są także czynniki ryzyka.

Jakimi rodzajami charakteryzują się chłoniaki?

Wyróżnia się wiele typów chłoniaka, w zależności od rodzaju limfocytów, które uległy zmutowaniu oraz od etapu rozwoju, na którym się aktualnie znajdowały. Wywiera to decydujący wpływ na szybkość rozwoju choroby i jej przebieg.

Nieleczone chłoniaki agresywne mogą doprowadzić do śmierci w ciągu kilku lub kilkunastu miesięcy, natomiast chłoniaki powolne (łagodne, indolentne) pozwalają przeżyć pacjentom nawet kilkanaście lat. Zobacz też: https://www.wapteka.pl/blog/artykul/helicobacter-pylori-jak-leczyc-jakie-sa-objawy-helicobacter.

Rozpoznanie nowotworu w jego najwcześniejszym stadium znacznie zwiększa szansę na wyleczenie. Dlatego specjaliści zalecają, aby każde przedłużające się powiększenie węzłów chłonnych było konsultowane z lekarzem rodzinnym. Warto również przynajmniej raz w roku wykonywać morfologię krwi.

Niedokrwistość lub leukocytoza może wskazywać na to, że rozwija się chłoniak. Objawy występujące na początku choroby są niespecyficzne, dlatego bardzo trudno nowotwór ten wykryć we wczesnej fazie.

Początkowe objawy chłoniaka w postaci uczucia zmęczenia, nocnych potów oraz spadku masy ciała mogą być mylone z osłabieniem, wywołanym przepracowaniem, niewłaściwą dietą, odchudzaniem lub prowadzeniem niehigienicznego trybu życia. Powiększenie węzłów chłonnych oraz gorączka mogą również wskazywać na przeziębienie czy grypę.

Dlatego kluczową rolę odgrywa diagnostyka. Podstawę rozpoznania stanowi ocena histopatologiczna węzła chłonnego lub innej nacieczonej tkanki. Charakterystyczne dla chłoniaka Hodgkina jest stwierdzenie w nacieku obecności komórek Reed-Sternberga oraz komórek Hodgkina.

Badanie histopatologiczne pozwala także ustalić typ chłoniaka, co ma istotne znaczenie dla rokowania oraz wyboru sposobu leczenia. W ustaleniu stopnia zaawansowania choroby, oceny ilości powiększonych węzłów oraz lokalizacji nacieków pozawęzłowych pomaga badanie PET (pozytronowa tomografia emisyjna).

Jak należy leczyć chłoniaka?

W leczeniu nowotworów stosuje się dwie metody: chemioterapię oraz radioterapię. W przypadku zdiagnozowania chłoniaków powolnych (np.

w przewlekłej białaczce limfatycznej), kiedy choroba rozwija się latami, nie wywołując dokuczliwych objawów, pacjenci, szczególnie w podeszłym wieku, poddawani są jedynie stałej obserwacji lekarskiej.

Zastosowanie w ich przypadku chemio- lub radioterapii przyniosłoby więcej negatywnych skutków niż korzyści. Tym bardziej że chłoniaki powolne bardzo trudno jest całkowicie wyleczyć.

Zupełnie inaczej postępuje się z chłoniakami agresywnymi – w tym wypadku należy jak najszybciej zastosować radio- lub chemioterapię. Najlepsze rokowania obserwuje się przy chłoniakach Hodgkina (trwałe wyleczenie zachodzi u 9. na 10. pacjentów). Zobacz też: https://www.wapteka.pl/blog/artykul/monocyty-o-czym-swiadcza-podwyzszone-monocyty.

Na szczęście zachorowania na chłoniaka w Polsce zdarzają się stosunkowo rzadko (w 2010 roku, wg danych Krajowego Rejestru Nowotworów chłoniaki stanowiły ok. 2,5% zachorowań, czyli ok. 3,5 tys. przypadków).

Instytut Hematologii i Transfuzjologii

Zespół lekarzy różnych specjalności uczestniczy w planowaniu leczenia. W przebiegu leczenia chłoniaków nieziarniczych stosuje się szereg metod, do których należą: chemioterapia, radioterapia oraz terapia przeciwciałem monoklonalnym.

  • W przebiegu leczenia można stosować jeden rodzaj terapii lub kilka metod jednocześnie. Planując optymalny schemat indywidualnego leczenia specjaliści uwzględniają następujące czynniki:
  • • Rodzaj chłoniaka• Stadium zaawansowania choroby• Które części ciała są zajęte• Ogólny stan zdrowia
  • • Wiek pacjenta
  • Rodzaje leczenia
  • Aktywna obserwacja

Niektóre typy chłoniaków nieziarniczych rozwijają się bardzo powoli i  przez dłuższy czas nie dają żadnych niepokojących objawów. Z tego względu rozpoczęcie leczenia nie zawsze jest konieczne. Trzeba jednak zgłaszać się do lekarza na regularne wizyty kontrolne, a leczenie zostanie rozpoczęte dopiero wówczas, gdy pojawią się objawy choroby. Jest to metoda tzw. „aktywnej obserwacji”.

  1. Chemioterapia
  2. Najczęściej stosowana metoda leczenia chłoniaków nieziarniczych.
  3. Terapia sterydami
  4. Można stosować w połączeniu z chemioterapią, dla poprawienia skuteczności jej działania.
  5. Terapia przeciwciałem monoklonalnym

Często stosowana równolegle z chemioterapią, a czasami podawana po zakończeniu chemioterapii. Przeciwciała monoklonalne wyszukują komórki nowotworowe i niszczą je, przy czym nie uszkadzają zdrowych komórek.

Radioterapia

Czasami stosowana po zakończeniu chemioterapii w leczeniu powiększonych węzłów chłonnych lub powiększonej śledziony. Jeśli rozpoznano u Państwa łagodną odmianę chłoniaka (zajęta tylko jedna grupa węzłów chłonnych), zastosowanie radioterapii może wystarczyć.

Przeszczepienie komórek macierzystych

Metoda rzadziej stosowana, głównie w przypadku nawrotu chłoniaka. Przeszczepienie  komórek macierzystych  bywa skuteczne, gdy inne metody leczenia (np. standardowa chemioterapia) zawiodą. Jest to metoda intensywna, dlatego można ją stosować tylko w przypadku pacjentów, którzy są w stanie uporać się ze skutkami ubocznymi.

Zabiegi operacyjne

Metoda rzadko stosowana, ponieważ na ogół potrzebne jest leczenie oddziałujące równocześnie na kilka obszarów ciała (np. chemioterapia). Interwencja chirurgiczna ma sens tylko wtedy, gdy chłoniak zlokalizowany jest tylko w jednym obszarze, np. w przypadku rzadkiego typu chłoniaka strefy brzeżnej śledziony. Można wówczas rozważyć usunięcie śledziony.

Inne metody leczenia

W przebiegu leczenia chłoniaka łagodnego czasami stosuje się antybiotyki, np. w leczeniu chłoniaka typu MALT.

  • Planowanie leczenia
  • W szpitalu, zespół specjalistów przedstawi Państwu propozycje dotyczące optymalnego sposobu leczenia. W skład takiego zespołu wielodyscyplinarnego mogą wchodzić:
  • • Specjalista od chorób nowotworowych z doświadczeniem w leczeniu chłoniaków. Może to być hematolog (specjalista od chorób krwi) lub onkolog (specjalista od  nowotworów)• Radiolog (specjalista od badań obrazowych i rentgenowskich)• Patolog (rozpoznaje nowotwór na podstawie badań mikroskopowych)
  • • Specjalista od przeszczepiania komórek macierzystych
  • W skład takiego zespołu wielodyscyplinarnego mogą chodzić także: wykwalifikowana pielęgniarka, dietetyk, fizjoterapeuta oraz psycholog.
  • Chłoniak łagodny czy agresywny
Leia também:  Jakie Są Objawy Grzybicy Skóry?

Jednym z najważniejszych czynników decydujących o wyborze metody leczenia jest rodzaj chłoniaka – łagodny bądź agresywny. Jeśli nie macie Państwo pewności co do rodzaju rozpoznanego chłoniaka, należy spytać lekarza. Znając dokładne rozpoznanie można zwrócić się do specjalisty po dalsze informacje.

Chłoniak z komórek płaszcza jest rodzajem chłoniaka na pograniczu łagodnego i agresywnego. Ten typ chłoniaka najczęściej traktowany jest jak chłoniak agresywny i odpowiednio leczony.

Leczenie łagodnych chłoniaków nieziarniczych

Chłoniaki łagodne we wczesnym stadium

W chwili rozpoznania u jednej osoby na pięć choroba występuje we wczesnym stadium i jest zlokalizowana w jednym obszarze. Najczęściej stosuje się radioterapię węzłów chłonnych zajętych przez chorobę. Na ogół leczenie jest skuteczne. Jeśli nastąpi nawrót chłoniaka, można zastosować chemioterapię, która pozwoli kontrolować chorobę latami.

Chłoniaki łagodne w zaawansowanym stadium

U większości pacjentów w chwili rozpoznania chłoniak nieziarniczy występuje w stopniu zaawansowanym (3-4 stadium). Ponieważ łagodne chłoniaki zazwyczaj rozwijają się powoli, często nie trzeba rozpoczynać leczenia natychmiast  po rozpoznaniu.

Jeśli nie ma niepokojących objawów, lekarz może stwierdzić, że zamiast rozpoczynać leczenie wystarczą regularne wizyty kontrolne. Procedura taka nazywa się aktywną obserwacją.

Pozwala pacjentowi uniknąć dyskomfortu związanego z leczeniem oraz skutkami ubocznymi do momentu, kiedy leczenie okaże się naprawdę konieczne.

Oznacza to, również, że lekarz trzyma w rezerwie leczenie, które będzie można rozpocząć, gdy choroba zacznie stanowić problem.

Jeśli lekarz zdecyduje, że leczenie jest potrzebne, najprawdopodobniej zleci chemioterapię – jako jedyny sposób leczenia lub w skojarzeniu z podawaniem przeciwciała monoklonalnego. Skutkuje to na ogół skurczeniem chłoniaka i ustąpieniem objawów (remisja). Po uzyskaniu remisji niekiedy kontynuuje się leczenie przeciwciałem monoklonalnym. Jest to tzw. leczenie podtrzymujące.

Po okresie remisji (który może trwać nawet kilka lat), chłoniak powraca. Po zastosowaniu kolejnego leczenia chłoniak ponownie się cofa i znowu jest okres remisji. W ten sposób nowotwór jest pod kontrolą nawet przez dziesiątki lat, przy zachowaniu dobrej jakości życia.

Przekształcanie chłoniaków łagodnych w agresywne

Chłoniaki łagodne czasami przybierają postać bardziej agresywną. Dotyczy to  jednej na trzy osoby z rozpoznaniem łagodnego chłoniaka nieziarniczego. Taka postać chłoniaka wymaga leczenia takiego, jak postać agresywna.

Leczenie agresywnych chłoniaków nieziarniczych

Chłoniak agresywny zazwyczaj rozrasta się szybko i wymaga leczenia natychmiast po rozpoznaniu. Celem leczenia jest całkowite usunięcie nowotworu (remisja całkowita) i w wielu przypadkach pacjent zostaje wyleczony.

Najczęściej stosowaną metodą leczenia jest chemioterapia podawana dożylnie. Chemioterapię często podaje się w połączeniu z przeciwciałem monoklonalnym. Leczenie zazwyczaj odbywa się w trybie ambulatoryjnym.

W wyniku stosowania chemioterapii w krótkim czasie może dojść do obkurczenia guza. Przy wysokim ryzyku nawrotu choroby, lekarz może zlecić bardziej intensywne leczenie.

Czasami po zakończeniu chemioterapii stosuje się radioterapię; szczególnie, gdy nowotwór zlokalizowany jest w jednym obszarze ciała lub jeśli przed chemioterapią węzły chłonne były znacznie powiększone.

Niektóre odmiany chłoniaków agresywnych mogą rozprzestrzeniać się do mózgu. Jeśli stwierdzono obecność chłoniaka w mózgu lub istnieje ryzyko, że może nastąpić rozrost chłoniaka do mózgu, lekarz może zastosować dodatkowe leczenie. Do takich dodatkowych sposobów leczenia należy podawanie cytostatyków dokanałowo bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego lub dotętniczo do guza w mózgu.

Wiele osób z rozpoznaniem chłoniaka agresywnego udaje się wyleczyć, u innych nowotwór powraca. W takim przypadku stosuje się dalsze leczenie i doprowadza do kolejnej remisji.

Niektórym pacjentom proponuje się leczenie bardziej intensywne niż za pierwszym razem. Terapia może obejmować wysokodawkowaną chemioterapię z przeszczepieniem komórek macierzystych. Przeszczepienie własnych komórek macierzystych pacjenta nazywamy przeszczepem autologicznym, a komórek macierzystych pochodzących od innego dawcy nazywamy przeszczepem allogenicznym.

Leczenie dzieci

U dzieci z rozpoznaniem chłoniaka nieziarniczego nowotwór prawie zawsze ma postać agresywną. Stosuje się najczęściej wysokodawkowaną (intensywną) chemioterapię. Konieczna może być radioterapia.

W trakcie intensywnej chemioterapii dzieci najprawdopodobniej nie będą mogły uczęszczać do szkoły. Mogą martwić się, czy będą w stanie nadrobić zaległości. Należy wyciszać ich obawy i udzielać wsparcia. Warto zaproponować nauczycielom lub wychowawcom dziecka, aby zorganizowali przekazywanie prac do domu. W szpitalu także istnieją możliwości kontynuowania nauki.

Decyzje dotyczące leczenia

Jeśli lekarz zaproponuje Państwu leczenie, które ma duże szanse powodzenia i doprowadzenia do remisji choroby, wówczas podjęcie decyzji o rozpoczęciu leczenia nie jest trudne. Jeśli natomiast wiadomo, że szanse na skuteczne leczenie są mniejsze, decyzja taka może być znacznie trudniejsza.

Warto omówić z lekarzem prowadzącym wszystkie dostępne w Państwa przypadku opcje leczenia. Jeśli nie zdecydujecie się Państwo na podjęcie leczenia, możecie skorzystać z opieki paliatywnej, która pomoże kontrolować objawy choroby.

Niektóre typy chłoniaków rozwijają się powoli, toteż lekarz może zaproponować odroczenie leczenia do chwili, gdy choroba zacznie wywoływać odczuwalne objawy. Badania kliniczne wykazały, że odroczenie leczenia nie stanowi ryzyka dla pacjenta.

Wiele osób cieszy się z decyzji odroczenia leczenia, u innych decyzja taka wzbudza niepokój. Warto omówić wszystkie wątpliwości z lekarzem, który powinien wziąć pod uwagę Państwa zdanie.

Jeśli w przypadku rozpoznanego nowotworu i stopnia jego zaawansowania istnieje możliwość zastosowania kilku równie skutecznych sposobów leczenia, lekarz może poprosić Państwa o wybór jednej z opcji. Nie jest to decyzja łatwa. Warto zdobyć jak najwięcej informacji na temat proponowanych metod, stosowanych leków oraz ich działań ubocznych. Ułatwia to podjęcie decyzji.

Należy wyjaśniać z lekarzem wszelkie wątpliwości. Warto omówić zalety i ewentualne skutki uboczne każdej oferowanej opcji. 

Korzyści i skutki uboczne leczenia

Leczenie stosuje się z różnych powodów i dla każdego pacjenta potencjalne korzyści wynikające z zastosowanego leczenia mogą być inne. Skutki uboczne w większości przypadków zazwyczaj można skutecznie kontrolować. Chłoniaki łagodne na ogół dobrze reagują na chemioterapię i radioterapię. U wielu pacjentów chłoniaka można kontrolować przez wiele lat przy zachowaniu dobrej jakości życia.

Nie leczone chłoniaki agresywne zazwyczaj rosną szybko i rozprzestrzeniają się, ale wiele przypadków można wyleczyć.

Jeśli chłoniak nie reaguje na leczenie lub następuje nawrót choroby, warto spróbować innego rodzaju leczenia, który może okazać się bardziej skuteczny. Pozwoli to wyleczyć pacjenta lub kontrolować chorobę poprzez łagodzenie objawów oraz polepszenie jakości życia. Zdarza się jednak, że nowotwór nie reaguje na leczenie, a pacjent boleśnie odczuwa skutki uboczne.

Druga opinia

Przy doborze optymalnej metody leczenia wielodyscyplinarny zespół lekarzy kieruje się krajowymi międzynarodowymi wytycznymi. Niezależnie od tego, możecie Państwo odczuwać potrzebę zasięgnięcia innej opinii. Możecie poprosić o skierowanie do innego specjalisty.

Czasami pacjenci obawiają się, że lekarz prowadzący poczuje się urażony tym, że jego pacjent ma wątpliwości i chce zasięgnąć opinii innego specjalisty. Nie należy się tym przejmować; sami lekarze często odbywają konsultacje z kolegami po fachu, aby wybrać najlepsze opcje lecznicze.

Oczekiwanie na opinię drugiego specjalisty może opóźnić rozpoczęcie leczenia, dlatego trzeba być przekonanym, że na taką drugą opinię warto czekać i, że wniesie ona coś nowego.

Udając się na wizytę z zamiarem zasięgnięcia drugiej opinii warto zadbać o to, aby towarzyszył Państwu ktoś z rodziny lub przyjaciel. Warto również przygotować listę pytań, do lekarza, która obejmie wszystkie wątpliwe kwestie. 

Zgoda pacjenta

Przed rozpoczęciem leczenia lekarz poinformuje Państwa o celu terapii i możliwych skutkach ubocznych. Poprosi Państwa o wyrażenie pisemnej zgody na leczenie w szpitalu. Przed podpisaniem zgody powinniście Państwo uzyskać wyczerpujące informacje na temat:

  1. • Rodzaju oraz zasięgu leczenia• Korzyści leczenia oraz skutków ubocznych• Ryzyka i skutków ubocznych
  2. • Innych opcji leczenia

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy prosić personel szpitala o dokładne wyjaśnienia. Procedura leczenia nowotworu jest niezwykle skomplikowana, dlatego nikogo nie powinno dziwić, że pacjent oczekuje wyjaśnień.

warto mieć przy sobie kogoś z rodziny lub przyjaciela i przygotować listę pytań, zawierających wszystkie kwestii budzących wątpliwości.

Czasami pacjenci odnoszą wrażenie, że personel szpitala nie ma czasu na rozmowę z nimi, tym niemniej uzyskanie odpowiedzi na dręczące pytania ma niezwykle istotne znaczenie. Zawsze można poprosić o czas do namysłu w kwestii wyboru sposobu leczenia.

Pacjent ma także prawo odmówić leczenia. Personel szpitala wyjaśni wówczas, jakie mogą być tego konsekwencje.

O swojej decyzji powinniście Państwo powiadomić lekarza lub pielęgniarkę, tak, aby informacja znalazła się w Państwa dokumentacji medycznej.

Leia também:  Czy Objawy Ciazy Moga Byc Takie Same Jak Przed Miesiaczka?

Podanie przyczyny odmowy leczenia nie jest konieczne, ale może pomóc lekarzowi zrozumieć decyzję pacjenta. Pozwoli to wyjaśnić wątpliwości i udzielić cennych rad.

Ostatnia aktualizacja: 04.2012Następna planowana aktualizacja: 2014

® Macmillan Cancer Support [2010].Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom.

Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul.

Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.

Chłoniak nieziarniczy – przyczyny, objawy, rokowanie, leczenie

Chłoniak nieziarniczy – objawy, diagnostyka i leczenie

Chłoniak nieziarniczy należy do grupy chłoniaków złośliwych i stanowi około 2% ogółu nowotworów złośliwych w Polsce. Rocznie notuje się blisko 3000 zachorowań i 1500 zgonów (niektóre statystyki mówią nawet o 6 tys. nowych przypadków rocznie).

Są to coraz częściej występujące nowotwory układu limfatycznego. Częstość występowania chłoniaka nieziarniczego na świecie wzrastała pod koniec ubiegłego wieku o prawie 5% rocznie.

Tendencja ta może wynikać w pewnym stopniu z udoskonalenia technik diagnostycznych, jednak przyczyny tak istotnego wzrostu zachorowalności na tego typu nowotwory limfatyczne nie są znane.

Chłoniak nieziarniczy występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ryzyko zachorowania na nowotwór limfatyczny rośnie wraz z wiekiem, osiągając szczyt w siódmej dekadzie życia. Zaobserwowano związek częstości występowania niektórych rodzajów chłoniaków nieziarniczych z rejonami geograficznymi.

W przypadku chłoniaków nieziarniczych nowotwór może powstać z różnych rodzajów komórek, a komórki te znajduję się w wielu narządach.

Nowotwór limfatyczny

Chłoniaki to określenie dotyczące szerokiej grupy nowotworów układu chłonnego.

Istnieją różne rodzaje chłoniaków, zarówno ze względu na ich lokalizację, jak i nazwę komórek z których się wywodzą. Mianem chłoniaki określa się raczej grupę chorób aniżeli jeden konkretny nowotwór limfatyczny.

Wyróżnia się chłoniaki o mniejszej  i większej złośliwości, a także chłoniaki typu B i T. Istnieje również podział chłoniaków według kryteriów morfologicznych, przykładowo chłoniaki limfocytowe, plazmocytowe i centrocytowe.

Chłoniak nieziarniczy – rodzaje i podział

Z klinicznego punktu widzenia chłoniaki, jako nowotwory limfatyczne dzieli się na trzy grupy:

  • Chłoniak o powolnym przebiegu. Należą tu m.in. przewlekła białaczka limfatyczna z komórek B, chłoniaki grudkowy, złośliwości G1 i G2, chłoniaki z komórek płaszcza, chłoniaki strefy brzeżnej. Chłoniaki te cechuje generalnie dobre rokowanie i mają wieloletnie przebieg, a przeżycia pacjentów są dość długie.
  • Chłoniak nieziarniczy o agresywnym przebiegu. Do grupy tej należy np. rozlany chłoniaki z dużych limfocytów B – najczęstszy wśród chłoniaków oraz obwodowy chłoniaki T-komórkowy. Charakteryzują się one szybkim wzrostem, tendencją do ekspansywnego wzrostu w krytycznych umiejscowieniach i wtórną opornością na leczenie. Średni czas przeżycia osób, u których wykryto ten nowotwór limfatyczny szacuje się na 4 lata, 30-40% długotrwałych remisji (wyleczeń).
  • Chłoniak o bardzo agresywnym przebiegu m.in. chłoniak limfoblastyczny. Są to bardzo złośliwe nowotwory limfatyczne o burzliwym przebiegu, prowadzące do zgonu w ciągu kilku tygodni w przypadku braku odpowiedzi na leczenie. Szybko zajmują śródpiersie, ośrodkowy układ nerwowy i rozsiewają się do szpiku i krwi obwodowej. Występują najczęściej u dzieci i młodych dorosłych. Część pacjentów dorosłych i większość dzieci udaje się wyleczyć

Przyczyny powstawania chłoniaków nieziarniczych

Wprawdzie chłoniaki nieziarnicze występują niezależnie od wieku, ale uważa się, że ryzyko zachorowania na nowotwór limfatyczny wzrasta w miarę upływu czasu. Coraz częściej notowane są zachorowania  również u dzieci.

Istotną rolę w powstawaniu chłoniaków odgrywają czynniki środowiskowe.

Szkodliwe działanie wywierają związki chemiczne, szczególnie herbicydy, insektycydy, pochodne węglowodorów aromatycznych, rozpuszczalniki, pył drzewny i bawełniany).

Bardziej narażeni na rozwój nowotworów limfatycznych są pracownicy przemysłu chemicznego, gumowego, materiałów syntetycznych czy drzewnego oraz przetwórstwa żywności. Do czynników ryzyka należy immunosupresja (po przeszczepach narządów) oraz zakażenia (w Afryce częsty jest chłoniak Burkitta u chorych na malarię lub zakażenie wirusem Epsteina-Barr).

Poznano kilka typów wirusów, które biorą udział w patogenezie chłniaków: EBV, HTLV-1, wirus opryszczki typu 8, HCV.

Zakażenie żołądka bakterią Helicobacter pylori ma związek z rozwojem  chłoniaków w tym narządzie, podobnie jak zakażenie wirusem HIV oznacza u nosicieli większe zagrożenie wystąpienia tego typu nowotworu limfatycznego.

Niedobory odporności zarówno wrodzone jak i nabyte oraz choroby z autoagresji wielokrotnie zwiększają ryzyko zachorowania nowotór limfatyczny w postaci chłoniaka nieziarniczego.

Chłoniak nieziarniczny objawy

Na wczesnym etapie zaawansowania choroby nowotworowej układu limfatycznego najważniejszymi objawami chłoniaki są powiększone węzły chłonne w okolicy szyi, pod pachami, w pachwinach. Węzły są zazwyczaj niebolesne, rosną powoli, często zrastają się w pakiety.

Jako niepokojący symptom we wczesnej fazie rozwoju nowotworu limfatycznego pojawia się nocna gorączka, nocne poty, zmęczenie, osłabienie, utrata wagi i swędzenie skóry. Inne objawy chłoniaka to: ból brzucha, zaburzenia morfologii krwi (niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość), żółtaczka, zaburzenia trawienia, objawy neurologiczne.

Chłoniak nieziarniczy o powolnym przebiegu i małym stopniu złośliwości cechuje się niebolesnymi i powoli powiększającymi się węzłami chłonnymi. Objawy ogólne występują rzadko.

  • Objawy chłoniaków agresywnych – obraz kliniczny zróżnicowany.  U pacjentów, u których zostanie zdiagnozowany agresywny nowotwór limfatyczny stwierdza się  powiększone węzły chłonne; u około 1/3 występują postaci pozawęzłowe – głównie przewód pokarmowy, pierścień Waldeyera, skóra, szpik, zatoki przynosowe, tarczyca, ośrodkowy układ nerwowy. Objawy ogólne chłoniaków dotyczą 40% pacjentów.
  • Chłoniaki nieziarnicze bardzo agresywne – objawy:  chłoniaki limfoblastyczny często zajmuje górne, przednie śródpiersie, powodując zespół żyły głównej górnej, nacieka mózg, opony i nerwy czaszkowe. Chłoniak Burkitta występuje często jako nowotwór limfatyczny w postaci dużej masy brzusznej, powodując niedrożność jelit.

Diagnostyka chłoniaka nieziarniczego

W diagnostyce chłoniaka niezierniczego poza badaniem lekarskim, wykonaniem badania krwi i moczu, najważniejsze w ustaleniu rozpoznania tego typu nowotworu limfatycznego jest pobranie węzła chłonnego do badania histopatologicznego.

Pozwala to określić stopień złośliwości chłoniaka. W celu zdefiniowania odrębnych jednostek patomorfologiczno-klinicznych oprócz badania morfologicznego i immunologicznego pobranej próbki zalecanej jest w niektórych przypadkach wykonanie badań cytogenetycznych i molekularnych.

Dodatkowym, ważnym badanie u niektórych chorych z chłoniakami nieziarniczymi jest ocena płyny mózgowo-rdzeniowego. Inne badania wykonuje się w specjalistycznym ośrodku i pozwalają one ocenić stopień zaawansowania choroby nowotworowej układu limfatycznego.

Dużą wartość, zwłaszcza w diagnostyce zmian resztkowych po leczeniu, ma pozytonowa tomografia emisyjna PET. Niestety prawidłowe rozpoznanie chłoniaki następuje często ze znacznym opóźnieniem. Przyczyną takiego stanu jest nie branie pod uwagę możliwości takiego rozpoznania przez lekarza pierwszego kontaktu lub przez patologa oceniającego materiał diagnostyczny.

Dodatkowym utrudnieniem w diagnozowani tak niespecyficznej choroby, jaką jest nowotwór limfatyczny, jest zróżnicowany obraz kliniczny i nierzadko zbyt długotrwałe lub zbędne leczenie antybiotykami.

Rozpoczęcia leczenia w oparciu o błędne rozpoznanie może prowadzić do utraty przez chorego szansy na wyleczenie w związku z zastosowaniem niewłaściwego programu chemioterapii pierwszej linii, która wywołuje oporność na inne leki. W związku z tym rozpoznanie histopatologiczne chłoniaka powinno być ustalone w zakładzie patologii o wysokim stopniu referencyjności.

Leczenie chłoniaków nieziarniczych

Metoda leczenia chłoniaków zależy od ich rodzaju, a ze względu na różnorodność nowotworów limfatycznych istnieje wiele schematów terapii. Podstawową metodą leczenia chorych na chłoniaki nieziarnicze jest chemioterapia. Jej intensywność powinna być uzależniona od przebiegu klinicznego choroby oraz wieku chorego.

  • Chłoniak nieziarniczy o powolnym przebiegu – chorzy we wczesny stadium mogą być napromieniani miejscowo, najczęściej w. skojarzeniu z chemioterapią. Stosuje się steroidy, monoterapię (bendamustyna, cyklofosfamid, chlorambucyl, fludarabina) lub polichemioterapię (CVP, CHOP). U chorych w fazie objawowej wdraża się leczenie z założeniem uzyskania stabilnej remisji. Kolejne nawroty stają się zwykle oporne na stosowane zestawy leków. Niedawno dopuszczona do leczenia chłoniaków dwa nowe leki stosowane w terapiach biologicznych. Są to przeciwciała rituksymab i ibritumab, które pomagają komórkom układu immunologicznego zlokalizować i zniszczyć komórki nowotworu. U osób, u których zostanie zdiagnozowany nowotwór limfatyczny o powolnym przebiegu, leki można podawać razem lub osobno.
  • Chłoniak o agresywnym przebiegu – podstawową metoda leczenia tego rodzaju nowotworu limfatycznego jest chemioterapia wielolekowa z założeniem osiągnięcia całkowitej remisji. Powszechnie stosowany jest program CHOP, który pozwala uzyskać 50-80% całkowitej remisji, ale daje tylko 30-40% wyleczeń.
  • Chłoniak nieziarniczy o bardzo agresywnym przebiegu – stosowane są bardzo intensywne programy wielolekowe połączone z profilaktyką lub terapią ośrodkowego układu nerwowego (napromienianie mózgu, podawania metotreksatu lub arabinozydu cytozyny). U chorych na chłoniaki limfoblastyczne stosuje się długotrwałe leczenie podtrzymujące.
Leia também:  Ile Utrzymują Sie Objawy Covid?

ZOBACZ: ONKOHEMATOLOGIA

Chłoniak nieziarniczy (NHL)

Czym jest chłoniak nieziarniczy, (NHL, ang.

Non-Hodgkin's Lymphoma)?
Chłoniak nieziarniczy, to rodzaj nowotworu układu chłonnego, który wywodzi z limfocytów, czyli krwinek białych, które biorą udział w odpowiedzi obronnej naszego organizmu, chroniąc go m.in.przed infekcjami.

Limfocyty nieustannie krążą w organizmie we krwi i w układzie limfatycznym (nazywanym też układem chłonnym) obejmującym śledzionę, grasicę, wyrostek robaczkowy, migdałki i węzły chłonne.

Przyczyną powstania chłoniaka jest nowotworowa przemiana limfocytów. Zmienione nowotworowo, nieprawidłowe limfocyty gromadzą się w nadmiarze, ponieważ mają wyłączony mechanizm zaprogramowanej śmierci i żyją zbyt długo i/lub namnażają się w sposób niekontrolowany.

Nagromadzenie tych komórek może być uogólnione – we krwi, szpiku, węzłach chłonnych lub ograniczone, np. w pojedynczym węźle chłonnym lub ograniczone w narządzie poza układem limfatycznym – np. w żołądku, jądrze, płucach, wątrobie, nerkach, mózgu.

Gdy NHL rozwinie się poza układem limfatycznym, mówimy o chorobie pozawęzłowej.

Węzły chłonne to skupiska tkanki limfatycznej. Są one rozmieszczone w całym organizmie wzdłuż przebiegu dużych naczyń krwionośnych i są połączone naczyniami limfatycznymi. Niektóre węzły chłonne leżą płytko pod skórą, inne głęboko, w okolicy narządów wewnętrznych.

Główne skupiska węzłów znajdują się w okolicach szyjnych, okołożuchwowych, pachowych, pachwinowych, biodrowych oraz w środkowej części klatki piersiowej (śródpiersie) i w okolicach przykręgosłupowych jamy brzusznej.

Zdrowe, leżące płytko pod skórą węzły mogą być łatwo wyczuwalne u osób szczupłych, ale też mogą nie być wyczuwalne, zwłaszcza u osób z rozwiniętą tkanką tłuszczową.

Węzły chłonne pełnią funkcję obronną: działają jak filtr biologiczny wychwytując drobnoustroje krążące w organizmie (bakterie, wirusy) oraz komórki nowotworowe. Zadaniem węzłów chłonnych jest drenowanie okolicznych tkanek i przygotowanie limfocytów, które spotkały obce białko – np. bakterie i wirusy, do produkcji swoistych przeciwciał w celu ich eliminacji.

W przypadku zakażenia lub stanu zapalnego, węzły chłonne mogą być powiększone i bolesne.

Rodzaje chłoniaków nieziarniczych (NHL)
Istnieje wiele rodzajów chłoniaków nieziarniczych i można je klasyfikować na kilka różnych sposobów.

Jednym z kryteriów  klasyfikowania NHL jest rodzaj limfocytu, z którego rozwija się chłoniak. Są dwa rodzaje limfocytów: limfocyty B (inaczej komórki B) oraz limfocyty T (inaczej komórki T). U osób dorosłych większość chorych (około 9 na 10) ma NHL z komórek B.

Inny sposób klasyfikacji NHL opiera się na szybkości rozwoju i przebiegu choroby. Chłoniaki o powolnym przebiegu (inaczej indolentne) rozwijają się podstępnie przez długi czas, niezauważone przez pacjenta i często są rozpoznawane przypadkowo podczas badań wykonywanych z innego powodu.

Na przykład morfologia krwi wykazuje podwyższoną liczbę limfocytów we krwi, albo lekarz, badając pacjenta stwierdza obecność powiększonych węzłów chłonnych. Niekiedy w związku z powolnym przebiegiem choroby, osoby z indolentnym NHL przez wiele lat nie wymagają leczenia.

Decyzja o momencie rozpoczęcia leczenia jest podejmowana przez lekarza, indywidualnie dla każdego pacjenta.

Chłoniaki NHL o agresywnym przebiegu rozwijają się w postaci pojedynczego guza, który rośnie szybko, powodując dokuczliwe dla pacjenta objawy takie jak ucisk, ból, duszność, kaszel, niedrożność przewodu pokarmowego, krwawienie – w zależności od umiejscowienia. Takie chłoniaki wymagają pilnej interwencji lekarskiej.

Chłoniak grudkowy, inaczej FL (ang. follicular lymphoma), to najczęściej występujący rodzaj indolentnego NHL. W tym typie chłoniaka proces chorobowy zwykle zaczyna się w węzłach chłonnych i rozwija się powoli  dając niewiele objawów, często się zdarza, że w momencie rozpoznania ma charakter uogólniony, tzn.

znajduje się już w całym organizmie. Chorzy na FL zwykle dobrze reagują na leczenie. Z obserwacji wynika też, że każdego roku 2-3 z 100 przypadków FL przeobrażają się w NHL o agresywnym przebiegu.

Oprócz FL istnieją także inne rodzaje NHL o powolnym przebiegu, na przykład chłoniak strefy brzeżnej oraz chłoniak z małych limfocytów B.

Najczęściej występującym  rodzajem chłoniaka agresywnego jest chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL, ang. Diffuse Large B-Cell Lymphoma ). „Rozlany” oznacza, że nieprawidłowe limfocyty gromadzą się nie tylko w jednej konkretnej części węzła chłonnego.

DLBCL zwykle występuje u pacjentów w podeszłym wieku, ale może też wystąpić u dzieci i u młodych dorosłych. Dzięki szybkiemu wdrożeniu odpowiedniego leczenia, DLBCL można wyleczyć ok. 5-8 na 10 pacjentów.

Inne rodzaje agresywnego NHL to chłoniak Burkitta, chłoniak z obwodowych komórek T oraz chłoniak z komórek płaszcza.

Jakie są czynniki ryzyka wystąpienia NHL?
Przyczyny rozwoju chłoniaka nieziarniczego nie są znane. Choroba rozpoczyna się w pojedynczej komórce, która potem się namnaża i produkuje wiele nieprawidłowych limfocytów.

NHL nie jest chorobą dziedziczną tzn. nie jest przekazywana przez rodziców. Istnieją pewne czynniki ryzyka zwiększające prawdopodobieństwo wystąpienia NHL. Niektóre z nich to:

  • wiek – większość zachorowań występuje u osób w wieku powyżej 60 lat.
  • płeć – NHL nieco częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
  • niedobory odporności – osoby z osłabionym układem odpornościowym (np. osoby z AIDS) są obciążone większym ryzykiem wystąpienia NHL.
  • współistniejąca choroba autoimmunologiczna – choroba polegająca na tym, że układ odpornościowy organizmu atakuje własne tkanki.
  • infekcje – niektóre wirusy i bakterie mogą powodować NHL.

Jakie są stopnie zaawansowania NHL?
Stopnie zaawansowania NHL określają stopień rozprzestrzenienia się choroby w momencie jej rozpoznania. System powszechnie stosowany w przypadku chłoniaka nieziarniczego, czyli NHL, to:

  • Stopień 1 – zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych.
  • Stopień 2 – zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów po tej samej stronie przepony (mięsień oddzielający klatkę piersiową od brzucha).
  • Stopień 3 – zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów lub jednego węzła chłonnego i jednego narządu po dwóch stronach przepony.
  • Stopień 4 – zajęcie narządów ciała poza układem limfatycznym.

Stopień 1 i 2 określa się mianem wczesnego stadium choroby, a stopień 3 i 4 mianem zaawansowanego stadium.

Objawy B Dodatkowo stopnie określa się literami A lub B. Dodanie litery B oznacza występowanie jednego lub więcej z następujących objawów:

  • Nocne poty,
  • Utrata masy ciała,
  • Gorączka bez cech infekcji.

Litera A oznacza brak występowania tych objawów.

Chłoniak pozawęzłowy Gdy NHL rozwinie się poza układem limfatycznym, mówimy o chorobie pozawęzłowej. Choroba pozawęzłowa określana jest poprzez dodanie litery “E“ po cyfrze oznaczającej stopień zaawansowania.

Jakie są opcje leczenia NHL?
Leczenie NHL zależy od typu i stopnia zaawansowania choroby. Decyzja o wyborze sposobu leczenia powinna uwzględnić również takie parametry jak:

  • Wiek,
  • Ogólny stan zdrowia,
  • Ogólna kondycja fizyczna,
  • Mutacje genowe,
  • Poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi,
  • Czy jest to po raz pierwszy rozpoznany chłoniak czy nawrót choroby.

Rodzaje leczenia NHL obejmują:

  • chemioterapię,
  • terapię biologiczną,
  • radioterapię,
  • przeszczep szpiku,
  • strategię „obserwuj i czekaj”.

Często w przypadku indolentnych NHL, które nie dają żadnych objawów, stosowana jest  strategia „obserwuj i czekaj”. Pacjenci są wtedy uważnie monitorowani i nie otrzymują leczenia, dopóki nie pojawią się u nich objawy choroby.

Chemioterapia to rodzaj leczenia z wykorzystaniem leków chemicznych, które niszczą komórki nowotworowe lub hamują ich namnażanie się. Agresywne postaci NHL zwykle wymagają leczenia jednocześnie kilkoma chemoterapeutykami.

Chemioterapia jest również stosowana do leczenia indolentnego NHL, gdy lekarz zadecyduje o konieczności aktywnego leczenia.

Chemioterapia z większym prawdopodobieństwem jest w stanie wyleczyć agresywne postaci NHL niż te o powolnym przebiegu, ale może zahamować objawy NHL o powolnym przebiegu na miesiące lub lata.

Terapie biologiczne z użyciem białek terapeutycznych  są niekiedy stosowane w skojarzeniu z chemioterapią. Istnieje kilka różnych rodzajów terapii biologicznych. Rodzajem terapii biologicznej są przeciwciała monoklonalne, które potrafią zlokalizować określone komórki B i przyłączyć się do nich, co pomaga  komórkom układu odpornościowego pacjenta w ich usunięciu.

Radioterapia jest metodą, która wykorzystuje promieniowanie o dużej mocy skierowane na fragment ciała, gdzie znajduje się chłoniak. Radioterapia zabija komórki nowotworowe lub hamuje ich namnażanie się. Stosuje się ją w przypadkach choroby ograniczonej do jednego  lub dwóch węzłów chłonnych.

W niektórych przypadkach po zastosowaniu dużych dawek chemioterapii stosuje się przeszczep szpiku. Jest to potrzebne, ponieważ chemioterapia w dużych dawkach oprócz chorych komórek niszczy także te zdrowe, które chronią ludzi przed infekcjami. 

Przygotowane na podstawie ogólnodostępnych treści, aktualnych na dzień tworzenia materiałów.

Seja o primeiro a comentar

Faça um comentário

Seu e-mail não será publicado.


*